愛愛醫(yī)資源視神經及視路疾病課件

1、愛愛醫(yī)資源視神經及視路疾病課件視路-視網膜光感受器（視網膜）大腦枕葉皮質的視覺中樞視神經-眼內段、眶內段、管內段、顱內段視神經由視網膜神經節(jié)細胞的軸突組成，出眼內（鞏膜篩板）即有鞘膜包裹。視路是指從視網膜光感受器至大腦枕葉視覺中樞的整個視覺傳導通路。臨床上將視網膜至視交叉之前的視路部分單獨列出，稱為視神經。視神經由視網膜神經節(jié)細胞的軸索組成，圍以三層腦膜，損傷后不易再生。視神經疾病的三大病因，即炎癥、血管性疾病、腫瘤。視野檢查在視神經及視路疾病的定位診斷上最為重要視神經外面圍以三層腦膜與顱內腦膜相連視神經為中樞神經系統(tǒng)（CNS）的一部分，受損后不易再生。第一節(jié) 視神經疾病視神經疾病-視盤至視交

2、叉前的視神經段病變視神經疾病的病因-炎癥、血管性疾病和腫瘤。除視盤外，其余部分的視神經不能直視。 視神經疾病的診斷須依據病史、視力、視野、瞳孔，借助電生理、熒光造影、頭顱攝片、B超等檢測手段，視野對定位診斷最為重要。一、視神經炎概念視神經炎，泛指視神經的炎癥、蛻變及脫髓鞘等疾病。分視神經乳頭炎和球后視神經炎病因-脫髓鞘疾?。欢喟l(fā)性硬化、視神經脊髓炎。兒童期傳染性疾?。宦檎?、腮腺炎、水痘。腦膜、眼眶/鼻竇的炎癥；單核細胞增多癥、帶狀皰疹、腦炎。眼內炎癥如葡萄膜炎、視網膜炎半數病例查不出病因。臨床表現(xiàn)癥狀： 視力急劇下降，甚至無光感，部分患者13個月視力恢復。特別是眼球轉動時疼痛，運動或熱水浴后視

3、力下降，Uhthoff征。兒童半數雙側患病，發(fā)病急，但預后好。體征檢查-眼部：瞳孔大、直接對光反應遲鈍，間接對光反應正常，視盤充血，輕度水腫，表面/周圍出血點。視野檢查-中心暗點/視野向心性縮小VEP-潛伏期延長、振幅診斷根據視力急劇下降，眼球轉動時疼痛， 結合VEP及視野檢查。鑒別診斷前部缺血性視神經病變（AION） 視力驟然喪失；無眼球運動疼痛。 視盤腫脹灰白色；以下方視野缺損最常見Leber視神經病 見于十幾或二十幾歲男性。可無家族史。 一眼視力迅速喪失，另眼數天至數月內視力也喪失。 視盤水腫，繼而視神經萎縮。鑒別診斷中毒性或代謝性視神經病變 進行性無痛性雙側視力喪失。 由于各種毒素如乙

4、胺丁醇、氯喹、異煙肼 等引起。可繼發(fā)于酒精中毒或營養(yǎng)不良。 治療急性發(fā)病者，MRI發(fā)現(xiàn)有脫髓鞘或正常，用糖皮質激素沖擊療法。既往有多發(fā)性硬化或視神經炎者，使用維生素B族藥物及血管擴張劑。二、前部缺血性視神經病變（ASON）是供應視盤篩板前區(qū)及篩板區(qū)的睫狀后血管的小分支發(fā)生缺血，致供應區(qū)發(fā)生局部梗塞病因-視盤局部血管病變；炎癥、動脈硬化/栓子栓塞；血粘度增加-RBC增多，白血病、眼/系統(tǒng)性低血壓-頸內動脈/眼動脈狹窄、大出血、眼內壓臨床表現(xiàn) 癥狀：發(fā)病年齡多在50歲以上。 突發(fā)無痛性、非進行性視力減退； 開始為單眼發(fā)病，數周至數年可累 及另側眼。 體征多見于小視盤無視杯者。早期視盤輕度腫脹，此后

5、呈局限性灰白色。后期出現(xiàn)視網膜神經纖維層缺損。特征性視野缺損與生理盲點相連的弓形/扇形缺損伴顳動脈炎者，可觸及呈條索狀的動脈，并有壓痛、無搏動。臨床類型非動脈炎性 多見于4060歲患者。25%40%的患者，另眼會發(fā)病。 有糖尿病、高血壓、高血脂等危險因素。 夜間性低血壓在本病中起作用。動脈炎性 7080歲老人為多。可雙眼同時發(fā)生。 主要由顳動脈炎所致。 視力減退、視盤水腫更明顯。 懷疑為顳動脈炎時，做顳動脈活檢。診斷依據視力下降無眼痛。視盤灰白色水腫。弓形暗點或扇形暗點。鑒別診斷主要與視神經炎鑒別；年齡較輕；有眼球轉動痛；視盤水腫更明顯。治療治療全身病。全身用糖皮質激素。靜脈滴注擴血管藥物。口

6、服醋氮酰胺提高眼灌注壓。藥物：皮質激素應用-緩解循環(huán)障礙所致的水腫、滲出。 血管擴張劑-改善微循環(huán) 降眼壓藥-提高眼灌注壓三、視神經萎縮概念 任何疾病引起視網膜神經節(jié)細胞及軸突發(fā)生病變，一般是指發(fā)生于視網膜至外側膝狀體之間的神經軸突的變性。病因-顱內高壓/炎癥，如結核性腦膜炎。視網膜病變（血管性炎癥、變性） 視神經病變（血管性、炎癥、金屬類中毒、梅毒性） 壓迫性病變（顱內/眶內腫瘤、血腫） 外傷性病變（顱/眶外傷） 代謝性疾?。ㄌ悄虿。?遺傳性疾病（Leber?。?營養(yǎng)性疾?。ňS生素B缺乏）分類原發(fā)/繼發(fā)性原發(fā)性（下行性）-篩板以后視神經、交叉、視束及外側膝狀體的視路損害繼發(fā)性（上行性）-原發(fā)

7、病在視盤、視網膜及脈絡膜臨床表現(xiàn)癥狀：視力逐漸下降。體征：原發(fā)性：視盤色淡/蒼白，邊界清 楚 繼發(fā)性：視盤灰白、邊界模糊、 生理凹陷消失，后極部 視網膜有硬性滲出或出 血診斷依據根據視力、視野等綜合分析。不能單憑視盤色調進行診斷。觀察視網膜神經纖維層有助于診斷。眼底表現(xiàn)、視野、視覺電生理、CT、MRI治療積極治療原發(fā)病垂體腫瘤導致的視神經萎縮，術后常可獲得驚人的視力恢復。對視神經管骨折，及時手術效果好些。可試用神經營養(yǎng)藥及血管擴張藥物。視神經腫瘤種類視神經膠質瘤：多見于10歲以內兒童，良性。成人少見，多為惡性。視神經腦膜瘤：多見于30歲以上成人，女性多于男性，良性，易復發(fā)。兒童多為惡性。病因此

8、兩種視神經腫瘤均可能是斑痣性錯構瘤（母斑?。┲械纳窠浝w維瘤的一部分。臨床表現(xiàn)眼球突出及視力逐漸減退。治療手術切除。視盤腫瘤視盤血管瘤：von Hippel-Lindau 病的眼部表現(xiàn)，少見。采用激光光凝治療。黑色素細胞瘤：視盤上的黑色腫塊，發(fā)展極慢，良性。對視功能多有影響，需定期隨訪。第二節(jié) 其他視神經異常一、視盤水腫概念 由于視神經外面三層鞘膜分別與顱內的鞘膜相連續(xù)，顱內壓力可經腦脊液傳至視神經處。正常情況下，眼內壓高于顱內壓，一旦失衡視盤水腫表現(xiàn)-雙側發(fā)病，可有短暫視力喪失，可有精神癥狀、頭痛、復視、惡心、嘔吐。眼底-視盤水腫、邊界模糊、遮蔽血管病因 顱內腫瘤、炎癥、外傷、先天畸形最常見

9、惡性高血壓、肺心病。 眼眶占位性病變、葡萄膜炎、低眼壓等。 臨床表現(xiàn) 顱內壓增高引起者癥狀：短暫視力喪失（持續(xù)數秒）常為雙 側。 頭痛、復視、惡心、嘔吐。 視力下降少見，若黃斑色素紊亂， 早期可有視力輕度下降。 慢性視盤水腫可發(fā)生視野缺損及視 力嚴重喪失。典型視盤水腫分四期（型）早期-視盤出血，盤周可有線狀出血、邊界不清進展期-視盤腫脹、充血明顯、有火焰狀出血、出現(xiàn)棉絨斑、黃斑星芒狀滲出及出血慢性期-視盤呈圓形隆起、視杯消失、有硬性滲出萎縮期-視盤色灰白、視網膜血管變細、有鞘、黃斑色素改變視野-早期生理盲點擴大、晚期周邊視野偏盲（特別是鼻下方）診斷-根據眼底表現(xiàn)作相關檢查診斷典型視盤水腫診斷并

10、不困難，需要明確病因。若CT、MRI不能說明原因，應做腰椎穿刺及甲狀腺病、糖尿病方面的檢查。鑒別診斷假性視盤水腫視神經炎缺血性視神經病變Leber視神經病變治療 針對顱內壓增高的原因進行治療。視盤發(fā)育異常（一）視神經發(fā)育不全病因 胚胎發(fā)育1317mm時，視網膜神經節(jié)細胞層分化障礙所致。臨床表現(xiàn) （1）視力及視野異常。（2）視盤小，呈灰色，可有黃色外暈包繞。（3）有可伴有小眼球、眼震、虹膜脈絡膜缺損等。（4）全身可有內分泌和中樞神經系統(tǒng)異常。治療 無特殊療法。（二）視盤小凹病因 為神經外胚葉的發(fā)育缺陷所致。臨床表現(xiàn) （1）合并黃斑部視網膜脫離時，視力下降。（2）多單眼發(fā)病，小凹呈圓形或多角形，多

11、見于視盤顳側或顳下方，有纖維膠質膜覆蓋。（3）視盤小凹可于黃斑部視網膜下腔相通，形成局限性視網膜脫離。治療 激光光凝治療。（三）視盤玻璃疣病因 視盤上未成熟的神經膠質增生變性所致；或視神經纖維軸漿崩解鈣化而成。臨床表現(xiàn) （1）生理盲點擴大，束狀視野缺損或向心性縮小。（2）視盤玻璃疣呈卵蛙狀，色淡黃或白色，透明或半透明；位于深層者表面有膠質組織覆蓋，局部隆起，邊緣不整齊。（3）B超檢查可協(xié)助診斷。治療 無特殊療法。（四）視神經缺損病因 胚胎時眼泡胚裂閉合不全所致。臨床表現(xiàn)（1）患者視力明顯減退，視野檢查生理盲點擴大。（2）單眼發(fā)病，缺損區(qū)多位于鼻側。缺損區(qū)淡青色，凹陷大而深。（3）視盤大，可為正

12、常的數倍。（4）單純視盤缺損少見，常伴有脈絡膜缺損。治療 無特殊療法。（五）牽?；ňC合征病因 可能與胚裂上端閉合不全，中胚層異常有關。臨床表現(xiàn) （1）視力下降。（2）視盤擴大35倍，呈漏斗狀。眼底酷似一朵盛開的牽?；?。（3）血管呈放射狀，動靜脈分不清。（4）視盤周圍有萎縮區(qū)。（5）可伴有其他眼部先天性異常。第三節(jié) 視交叉與視路病變視路病變-視交叉、視束、外側膝狀體、視放射、視皮質病變視路病變的特征-偏盲性視野；偏盲分同側和對側。其意義：同側偏盲視交叉以上病變，對側偏盲-雙顳側偏盲-視交叉病變一、視交叉病變視交叉-位于顱內蝶鞍上方，其下方為腦垂體，兩側為頸內動脈，上方為第三腦室，周圍為海綿竇，前方為大腦前動脈、前交通動脈的鞍結節(jié)。這些周圍組織的病變均可引起視交叉損害。病因-最常見的病變如腦垂體腫瘤，其次為鞍結節(jié)腦膜瘤等表現(xiàn)-視交叉病變?yōu)殡p顳側偏盲，但并非一開始為典型雙顳側偏盲，其改變從象限不完整的缺損開始，如發(fā)生在視交叉下方的腦垂體腫瘤，首先壓迫交叉鼻下纖維，引起顳上象限視野缺損。 大多數腦垂體瘤的患者，因視力減退首診于眼科，應重視。治療-原發(fā)病二、視交叉以上的視路病變（一）視束病變病因 鄰近組織的腫瘤、血管病變或脫髓鞘性疾病。臨床表現(xiàn) （1）病變對側雙眼同側性偏盲，視野缺損可不一致。（2）Wemicke 偏盲性瞳孔強直，即照射偏盲側視網膜