兒童盆底失弛緩綜合征診斷和治療

1、關(guān)于兒童盆底失弛緩綜合征的診斷與治療第一張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月兒童便秘的原因器質(zhì)性（5-10%）先天性巨結(jié)腸癥其他飲食、習(xí)慣特發(fā)性（90%）盆底失弛緩綜合征（40%）肛門直腸畸形骶尾部畸胎瘤結(jié)腸慢傳輸性便秘HD類緣病內(nèi)分泌疾病藥物其他第二張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月盆底失弛緩綜合征(anismus)概念：排便時盆底肌群矛盾運(yùn)動，直腸肛管間不能形成有效壓力梯度，使出口處排便時梗阻，排便費(fèi)力。命名：“恥骨直腸肌綜合征”（puborectalis syndrome）“盆底痙攣綜合征”（spastic pelvic floor syndrome）“盆底失弛緩綜合征”（

2、anismus）兒童anismus：隨著盆底動力學(xué)檢查的發(fā)展，國外在兒童慢性便秘中已引入此概念；發(fā)病約占兒童特發(fā)性便秘的40%，但國內(nèi)尚未引起關(guān)注。第三張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月我院小兒肛腸科門診自2001年11月至2004年11月共診治特發(fā)性便秘患兒213例，其中資料完整的有136例，明確診斷為盆底失弛緩綜合征者29例。本組患兒發(fā)病占特發(fā)性便秘患兒的13.6%。 將其診斷和治療報(bào)告如下。第四張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床資料特點(diǎn) 無性別差異：男13例，女16例；以幼兒及學(xué)齡期多見：平均6.74.0歲；曾有正常排便史：病程長：3月-10年（3.8年2.9年）；排

3、便頻度：每周3次，有時超過一周。常以污糞就診： 4/29例；助便史：長期瀉藥7例，間斷瀉藥及開塞露8例，長期開塞露14例。每次排便時間：10-30分鐘。第五張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷手段肛門直腸測壓排糞造影結(jié)腸造影結(jié)腸傳輸試驗(yàn)組織學(xué)檢查第六張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月肛門直腸測壓瑞典Medtronic Synectics公司生產(chǎn)的高分辨多通道胃腸功能監(jiān)測儀（PC Polygraf HR），低順應(yīng)性灌注測壓系統(tǒng)，灌注水流速0.5ml/min。輻射狀四通道測壓導(dǎo)管，其前端束一最大容量為500ml的氣囊?；純呵逍寻察o時檢查。第七張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年

4、6月肛門直腸測壓指標(biāo)及意義排便弛緩反射：上升相，診斷的特征性指標(biāo)；肛管靜息壓：升高；括約肌功能長度：延長；直腸肛門抑制反射：存在，排除HD；直腸肛門收縮反射：肛管收縮壓：直腸感覺閾值：直腸最大耐受量等第八張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 RAIR球囊擴(kuò)張直腸肛門抑制反射存在29例均存在RAIR：RAIR正常組：注氣5-10ml引出21例；RAIR減弱組：注氣15-30 ml引出8例。第九張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月5ML10ML20ML30ML40ML直腸肛門抑制反射rectalanal inhibitory reflex，RAIR 第十張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于20

5、22年6月 排便弛緩反射異常（29例均為上升相）模擬排便，直腸壓力上升時肛管壓力也上升。第十一張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月括約肌功能長度延長RAIR正常組： 3.30.8cmRAIR減弱組： 3.91.0cm （P50cmH2O；直腸壺腹排空不全。WA Voderholzer 等：排便弛緩反射或盆底肌電圖反常電活動；病史：有過正常排便史、在不同年齡階段出現(xiàn)癥狀；癥狀：排便費(fèi)力，排空不全。第十九張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月兒童anismus診斷標(biāo)準(zhǔn)（作者提出）肛管直腸測壓：排便弛緩反射上升相。參考條件結(jié)腸造影：排除HD。必須條件臨床癥狀：排便異常費(fèi)力。排糞造影：力排相

6、肛直角變小。盆底肌電圖：反常電活動。結(jié)腸運(yùn)行試驗(yàn)：出口梗阻性。病史：曾有正常排便史。第二十張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 兒童便秘診治流程圖（南京市中醫(yī)院）第二十一張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月anismus治療方法Jost等治療兒童anismus：膨脹性瀉劑灌腸A型肉毒桿菌毒素局部注射：非手術(shù)治療無效者。括約肌切開術(shù)：肉毒桿菌毒素局部注射無效者。我們治療70例成人Anismus經(jīng)驗(yàn) ：益氣養(yǎng)陰活血通便中藥內(nèi)服；生物反饋訓(xùn)練：成人首選，兒童療效尚有爭議；中醫(yī)切開掛線法：翁一珍等：直腸肌部分切除術(shù)（Lynns術(shù)）：兒童先天性巨結(jié)腸癥超短段型、乙狀結(jié)腸冗長癥、特發(fā)性便秘等療

7、效滿意。 第二十二張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月兒童anismus治療方法內(nèi)科綜合治療：排便誘導(dǎo)訓(xùn)練法：每日定時（早飯后或晚飯后）肛內(nèi)納入開塞露5ml，有便意后即排便，視病程長短連續(xù)使用1-2周后開塞露循序減量，直至建立排便反射，一般需1-2月。教育：父母或年長患兒相關(guān)知識、飲食調(diào)節(jié)、乳果糖或福松等緩瀉劑軟化大便。外科治療：Lynns手術(shù)第二十三張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月療效評定痊愈：治療后每1-2日自行順暢排便，無污糞；好轉(zhuǎn)：治療后癥狀較前改善，1周少于1次依賴開塞露或?yàn)a藥；無效：治療前后癥狀無明顯改善。第二十四張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月結(jié)果29例

8、排便誘導(dǎo)訓(xùn)練法等非手術(shù)治療1-2月，痊愈4例，好轉(zhuǎn)5例，無效20例，有效率32%。非手術(shù)治療較非animus患兒明顯差：（32%VS85%）無效的20例中病史在1年以上者6例行Lynn術(shù)，術(shù)后隨訪5-36月，均療效滿意。切除標(biāo)本病理：肌間神經(jīng)叢均見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。2例分別于術(shù)后3月、6月復(fù)查肛門直腸測壓，肛管靜息壓及括約肌功能長度均較術(shù)前下降，排便弛緩反射仍為上升相，其中1例3年后隨訪排便弛緩反射呈下降相。 第二十五張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月種 類 病 史 結(jié)腸造影 肛門直腸測壓 盆底失弛緩綜合征 曾有正常排便，無污糞 S5以上無痙攣段 RAIR正常或減弱，排便弛緩反射異常，肛管舒

9、張壓正常。 內(nèi)括約肌失弛緩癥（HD超短段型？） 曾有正常排便，無污糞 S5以上無痙攣段 RAIR減弱，肛管靜息壓增高，肛管舒張壓下降。 特發(fā)性巨直腸癥 腹脹，污糞，非生后便秘 S5以上直腸擴(kuò)張，無痙攣段 RAIR減弱，直腸容量閾值明顯增高。結(jié)腸測壓擴(kuò)張段表現(xiàn)為低幅式收縮而近端結(jié)腸壓力正常。 討論：鑒別診斷第二十六張，PPT共二十九頁，創(chuàng)作于2022年6月討論：Lynns術(shù)體會名稱：肛門內(nèi)括約肌和直腸平滑肌部分切除術(shù)目的：改善直腸排空,降低排便時直腸頸壓力。指征： 生后或添加輔食后便秘，嚴(yán)格內(nèi)科綜合治療6月以上效果不佳；結(jié)腸造影S5以下無痙攣段，無明顯直腸擴(kuò)張；肛門直腸測壓RAIR消失或明顯減弱，肛門括約肌張力增高