接近肛門生理特點(diǎn)腎小球?yàn)V過率腎小管吸收和分泌功能同濟(jì)大學(xué)

1、接近肛門生理特點(diǎn)腎小球?yàn)V過率腎小管吸收和分泌功能同濟(jì)大學(xué)解 剖 生 理 特 點(diǎn)腎 相對較重 位置較低輸尿管 長而彎曲，易受壓扭曲膀胱 容量約為(年齡+2)*30ml尿道 女嬰尿道短，接近肛門生 理 特 點(diǎn) 1 腎小球?yàn)V過率2 腎小管吸收和分泌功能3 濃縮和稀釋功能4 酸堿平衡5 腎臟的內(nèi)分泌功能排 尿 及 尿 液 特 點(diǎn)尿量 嬰幼兒晝夜尿量200ml，學(xué)前300ml，學(xué)齡400ml少尿，3050ml為無尿 正常為(年齡1)*100+400ml尿的性質(zhì) 尿液淡黃透明蛋白 正常尿中僅含微量蛋白，通常2.24h，定性為陰性；2.24h為異常尿沉渣檢查 清潔新鮮尿液沉淀后鏡檢：WBC5個/HP，RBC

2、 3個/HP，無管型12小時Addis計數(shù)蛋白含量50mg ，RBC50萬個，WBC100萬個，管型5000個。腎 功 能 的 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查（一）腎功能檢查1 血尿素氮(BUN)2 血肌酐(Scr)0.004*身高*3 內(nèi)生肌酐清除率(Ccr) K*身長(cm)/ Scr(mg/dl)2微球蛋白 血2提示腎小球?yàn)V過功能，尿2提示近端腎小管功能受損5 尿濃縮功能測定 測定尿比重和尿滲透壓，前者或后者800mOsm/L為濃縮功能受損(二) 影像學(xué)檢查1 B超3 放射性核素檢查（三）腎穿刺檢查包括光鏡、免疫熒光鏡和電鏡明確病理類型、病變嚴(yán)重程度及活動情況指導(dǎo)治療判斷預(yù)后有重要的作用腎 小 球

3、疾 病 指起始于腎小球或主要累及腎小球的一組非化膿性疾病臨 床 分 類一原發(fā)性腎小球疾病1 腎小球腎炎 包括急性、急進(jìn)性、遷延性、慢性腎炎等2 腎病綜合征 可分單純性、腎炎性、先天性腎病3 單純性血尿或蛋白尿 4 家族性腎炎 遺傳性腎炎(Alport綜合征) 家族性反復(fù)性血尿二繼發(fā)性腎小球疾病紫癜性腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎狼瘡性腎炎病 理 學(xué) 分 型1 微小病變2 局灶節(jié)段性病變局灶節(jié)段性增生性腎炎局灶節(jié)段性壞死性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化3 彌漫性病變 (1)非增生性病變 膜性腎病(2)硬化性腎炎(3)增生性病變系膜增生性腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎毛細(xì)血管外增生性腎炎膜性增生性腎炎致密沉積物腎

4、炎4 IgA腎病5 未分類的其它腎小球腎炎急 性 腎 小 球 腎 炎上海同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院唐晉清（一）定義 由多種病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性彌漫性腎小球炎性病變 患者常急性起病,主要表現(xiàn)為浮腫、血尿、尿少和高血壓絕大多數(shù)為溶血性鏈球菌感染后引起，稱為急性鏈球菌感染后腎炎（APSGN）占小兒泌尿系疾病的第1位四季均可發(fā)病，每年1-2月和9-10月有兩個發(fā)病高峰多發(fā)于3-8歲，2歲以下少見男多于女（2：1）（二）病原細(xì)菌 鏈球菌 肺炎雙球菌 金葡菌 傷寒桿菌 病毒 乙肝 流感 麻疹其他 肺炎支原體 白色念珠菌 瘧原蟲 鉤端螺旋體 呼吸道感染 皮膚感染鏈球菌型別 12、 4 49、57地區(qū)

5、及季節(jié) 溫帶 亞熱帶 冬春季多見 夏秋季多見 年齡 較大 較小 前驅(qū)癥 扁桃體炎 膿皰瘡 腥紅熱、中耳炎 前驅(qū)期 13周 3周以上ASO 7080 僅50（三）病理變化主要表現(xiàn)為程度不等的彌漫性及增殖性炎癥，病程早期并有明顯的滲出性病變。肉眼見腎臟腫脹，約為正常時的2倍，被膜下組織光滑病理變化-光鏡 累及幾乎所有的腎小球腎小球體積，毛細(xì)血管內(nèi)皮及系膜細(xì)胞明顯腫脹.增生.壓迫.阻塞毛細(xì)血管，伴有白細(xì)胞浸潤腎小管病變較輕免疫熒光 毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)有顆粒狀的IgG、IgM、C3沉積電鏡 駝峰 - 細(xì)顆粒狀的均質(zhì)電子致密物在上皮下出現(xiàn)，呈園頂形團(tuán)塊狀沉積鏈球菌致腎炎菌株(抗原) 形成抗原抗體復(fù)合物

6、原位免疫復(fù)合物 誘發(fā)自身免疫 沉積在腎小球并激活補(bǔ)體 免疫炎癥反應(yīng)引起彌漫性腎小球病變腎小球基膜損傷 內(nèi)皮細(xì)胞增殖及腫脹 系膜細(xì)胞增殖 毛細(xì)血管狹窄 血尿、 蛋白尿 GFR降低 水鈉潴留 細(xì)胞外液容量 少尿 水腫 循環(huán)充血 高血壓 心力衰竭 臨床表現(xiàn) 輕重不一，輕者僅尿檢有鏡下血尿，重者可在短期內(nèi)出現(xiàn)循環(huán)充血或心力衰竭、高血壓腦病、急性腎功能衰竭一一般病例 前驅(qū)感染后1-3周急性起病 1浮腫、少尿 首先見于顏面，逐漸波及全身，呈非可凹陷性。水腫時尿量減少，甚至無尿。鏡下100%，肉眼3050%；尿色與 PH 值有關(guān)高血壓占3/4，常在120-150/80110mmHg 一般發(fā)生于2周以內(nèi) 嚴(yán)重

7、循環(huán)充血及心力衰竭高血壓腦病急性腎功能不全 常發(fā)生在起病后的第1周內(nèi)，表現(xiàn)為呼吸急促，肺部出現(xiàn)濕羅音 可于胸透下觀察心臟形態(tài)、張力、搏動強(qiáng)弱及循環(huán)有無充血等2. 高血壓腦病 起病急，血壓急劇.常訴頭痛、惡心、嘔吐及不同程度的意識障礙，嚴(yán)重者驚厥、昏迷，高血壓控制后上訴癥狀可迅速消失 常發(fā)生于疾病早期，腎小球?yàn)V過率下降，出現(xiàn)尿少、尿閉、高鉀血癥、低鈉血癥等癥狀，一般不超過10天,迅速好轉(zhuǎn)三非典型病例 1無癥狀性腎炎 患兒有尿改變而無臨床癥狀，血清ASO可，補(bǔ)體C3，多在APSGN發(fā)病高峰期，患兒周圍的兒童經(jīng)尿檢才被發(fā)現(xiàn)2腎外癥狀性腎炎 患兒有高血壓和/(或)水腫，有時甚至出現(xiàn)高血壓腦病或循環(huán)充血

8、，但尿改變輕微，多呈一過性，或尿檢始終正常3具腎病表現(xiàn)的急性腎炎 以急性腎炎起病，但水腫和蛋白尿突出，呈腎病綜合征表現(xiàn)，癥狀持續(xù)時間長，預(yù)后較差，部分患兒可演變?yōu)槁赃M(jìn)行性腎炎實(shí)驗(yàn)室檢查 尿蛋白 + - +, RBC 形態(tài)大多嚴(yán)重變形，管型(透明、顆粒或紅細(xì)胞管型)，少數(shù)在早期可有白細(xì)胞和上皮細(xì)胞 尿常規(guī)多于48周內(nèi)轉(zhuǎn)為正常，少數(shù)病例鏡下血尿、蛋白尿可持續(xù)半年以上 RBC、Hb 可有輕度 WBC 稍高或正常 ESR 多數(shù)輕度增快血BUN、Cr一般正常，明顯少尿時可輕度。持續(xù)少尿者，血Cr，Ccr，尿濃縮功能也受損腎小管功能一般正常 90的病例在起病2周內(nèi)血CH50及C3明顯下降，多于68周恢復(fù)

9、正常 C3的下降程度與病變嚴(yán)重程度及預(yù)后無關(guān)5抗鏈球菌溶血素O(ASO) APSGN時陽性率約7080，常在感染后1014天開始， 35周達(dá)高峰，其后逐漸，一般36月恢復(fù)，有的病例可延遲至1年從才恢復(fù)6.抗脫氧核糖核酸酶(ADNase-B) 當(dāng)前最有協(xié)助診斷價值的指標(biāo)之一，在膿皮病引起的APSGN中陽性率高于ASO，且年齡越小陽性率越高，可達(dá)92 診 斷病前1-3周有鏈球菌前驅(qū)感染臨床出現(xiàn)水腫少尿血尿高血壓尿檢有蛋白紅細(xì)胞和管型血清C3，伴或不伴ASO鑒 別 診 斷膜增生性腎炎 血清C3超過8周，或隨訪中反復(fù)降低IgA腎病 多無水腫 高血壓而血尿較重，隨訪多有復(fù)發(fā)等2. 慢性腎炎急性發(fā)作常有腎

10、炎病史，也可潛隱進(jìn)展；無明顯的前驅(qū)期可有貧血、高血壓和腎功不全尿比重低或固定腎穿刺可作出判斷3. 急進(jìn)性腎炎 起病同APSGN，但在病程2-3周時病情不但不好轉(zhuǎn)，反而急劇惡化，持續(xù)少尿或無尿，高血壓加劇，腎功能進(jìn)行性減退，數(shù)周或數(shù)月發(fā)展為尿毒癥，預(yù)后惡劣4. 病毒性腎炎 前驅(qū)期短，一般35天，臨床癥狀輕，無明顯水腫及高血壓，多以血尿?yàn)橹鳎珻3不降低，ASO不高，預(yù)后好。5. 溶血尿毒綜合征 臨床主要表現(xiàn)為微血管性溶血性貧血、血小板減少和急性腎功能衰竭三聯(lián)癥及其引起的多器官損害治 療 自限性疾病,無特效治療.一 休息 起病1-2周內(nèi)臥床休息二 飲食 鹽 限水. 蛋白質(zhì)三 抗生素 清除感染灶四 對癥治療1.利尿劑 雙克 速尿和利尿酸2.降血壓 硝苯地平 肼苯噠嗪 利血平 心痛定 五重癥病例的治療 降壓止痙, 將血壓迅速降至接近正常的水平二氮嗪 硝普鈉嚴(yán)格