CNS腫瘤及其他疾病課件

1、利奈唑胺在中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病中的應用顱 內 腫 瘤(Intracranial Tumor)一、發(fā)病率7-9人/年/10萬人口（我國13萬例/年）占全身腫瘤的12%兒童期顱內腫瘤的發(fā)病率相對較高，占兒童全身腫瘤的7-11% 二、分類原發(fā)性與繼發(fā)性原發(fā)性腫瘤：細胞來源與中樞神經(jīng)系統(tǒng)繼發(fā)性腫瘤 轉移瘤 肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、前列腺癌 侵入瘤 頭皮鱗癌、頭皮肉瘤二、分類命名：部位+病理腦內的（axial） 端腦：額葉、顳葉、枕葉、頂葉、邊緣系統(tǒng) 間腦：背側丘腦、后丘腦、上丘腦、底丘腦和下丘腦 小腦：小腦半球、小腦蚓部 腦干：中腦、橋腦、延髓腦外的（non-axial） 顱神經(jīng)：1-12顱神經(jīng) 腦膜：凸

2、面、鐮幕系統(tǒng)、顱底 顱骨 腦室系統(tǒng)：室管膜、脈絡叢 血管 垂體 胚胎殘余 （1）擴張性：界限清，壓迫為主.（2）浸潤性生長：界限不清，壓迫.（3）多灶性生長：多灶性癥狀. 二、分類 腫瘤生長方式三、常見顱內原發(fā)性腫瘤膠質瘤 Glioma 40.3%腦膜瘤 Meningioma 17.6%垂體瘤 Pituitary adenoma 12.4%神經(jīng)鞘瘤 Schwannoma 10.1%先天性腫瘤 Congenital tumor 10.5%兒童：幕下腫瘤和中線結構 70% 成人：幕上腫瘤 70%（一）腫瘤起病方式 （1）神經(jīng)功能障礙：緩慢起病 （2）癲癇：突發(fā)意識喪失伴肢體抽搐 （3）急性起?。耗[

3、瘤卒中（出血） 四、臨床表現(xiàn)特點:四、臨床表現(xiàn)特點:（二）臨床癥狀(1)頭痛： 顱內腫瘤最多見的癥狀。(2)癲癇發(fā)作： 腦腫瘤1/3有癲癇發(fā)作。(3)全腦功能障礙：頭昏、記憶力減退注意力渙散(4)顱內壓增高：三主征，Cushing反應(5)神經(jīng)官能癥：乏力、心悸、情緒不穩(wěn)等(6)局部神經(jīng)功能障礙局部神經(jīng)功能的紊亂四、臨床表現(xiàn)特點:原因： （1）腫瘤擠壓血管，使血液供應發(fā)生功能障礙 稱為生理性障礙。（2）腫瘤侵犯神經(jīng)組織，結構上遭到毀壞 稱為解剖性障礙。表現(xiàn)：（1）刺激性癥狀： 功能亢進、疼痛和抽搐（2）破壞性癥狀： 功能失用：偏癱、失語、感覺障礙最早的癥狀具有定位意義、半球：(1)精神癥狀-左

4、額葉(2)癲癇發(fā)作-顳、頂、額(3)感覺障礙-頂葉(4)運動障礙-運動區(qū)或內囊(5)失語 -左額、顳區(qū)(6)視野損害-枕葉13四、臨床表現(xiàn)特點: 局部癥狀14四、臨床表現(xiàn)特點: 局部癥狀、鞍區(qū)：（1）內分泌紊亂（2）視力下降、視野缺損（3）蝶鞍擴大（4）頭痛15四、臨床表現(xiàn)特點: 局部癥狀、小腦：（）頭暈、眩暈（）病變側共濟運動失調（）步態(tài)不穩(wěn)（ 4 ）水平性眼球震顫（ 5 ） 梗阻性腦積水16四、臨床表現(xiàn)特點: 局部癥狀、小腦橋腦角： （）面聽神經(jīng)-耳鳴、耳聾，面癱 （）后組顱神經(jīng)-飲水嗆咳、聲音嘶啞 （）小腦癥狀-共濟失調 （）梗阻性腦積水17四、臨床表現(xiàn)特點: 局部癥狀 5. 松果體區(qū)腫

5、瘤 （1）兒童-性早熟 （2）壓迫導水管-顱高壓 （3）壓迫四疊體-眼球運動困難 瞳孔不等大、聽力下降 （4）壓迫中腦-意識障礙四、臨床表現(xiàn)特點: 局部癥狀6、腦干：（）交叉性麻痹 同側顱神經(jīng)損害 對側肢體損害（）無ICP增高 19四、臨床表現(xiàn)特點: 局部癥狀五、診斷診斷思路有無腫瘤 ?定位診斷 ?定性診斷 ?20診斷依據(jù)病史體征輔助檢查、基本方法：(1)詳細詢問病史(2)全面仔細神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查21五、診斷望、聞、問、切、診斷依據(jù)： (1)慢性頭痛 (2)進行性加重 (3)神經(jīng)功能障礙 (4)其它部位腫瘤史 (5)小兒頭圍大于正常 (6)首發(fā)癲癇22五、診斷、輔助檢查 原則：（1）根據(jù)病情和

6、設備技術選擇方法（2）先易后難，針對性要強（3）先無損傷，后有創(chuàng)性檢查23五、診斷無創(chuàng)性檢查(1)頭顱平片(2)腦超聲檢查(3)腦電圖：半球凸面腫瘤具有一定價值(4)PET/SP-ECT：腫瘤代謝(5)頭顱CT掃描(6)磁共振成像(MRI)24五、診斷輔助檢查 應用廣、無創(chuàng)、價廉，分辨顱內不同 組織對X線吸收細微差別，辨別出組織結構 診斷腫瘤征象： 密度對比：等密度、高密度、低密度 腦室、腦池、中線移位CT五、診斷輔助檢查MRI的優(yōu)點1） 非損傷性檢查。2） 可以任意進行冠狀位，矢狀位等斷面的橫掃。對腦干部腫瘤及萎縮，脊髓空洞癥，小腦扁桃體疝等效果優(yōu)異。3） 較少骨性偽影，垂體部、后顱窩的影像

7、非常清晰。4） 無需造影劑就可獲得血管形態(tài)資料以及腫瘤與血管的關系。5） 在一定程度上可區(qū)別血腫的時期有助于鑒別腫瘤與血腫。6） 序列多，可鑒別診斷多種疾病。五、診斷輔助檢查MRI的缺點1）檢查所需時間較長。不穩(wěn)定的外傷不適合。2） 對骨破壞和鈣化病灶診斷較差，必須同時使用CT3） 對急性出血，需要特殊序列掃描。4） 放入動脈瘤夾、外科用金屬的患者5）情緒不穩(wěn)或幽閉恐懼癥的患者無法檢查。五、診斷輔助檢查損傷性檢查(1)腰穿(2)X 線造影檢查腦室造影腦血管造影28五、診斷輔助檢查（一）神經(jīng)膠質瘤 (Glioma) 星形細胞瘤（astrocytoma） 少枝膠質細胞瘤（oligodendrogl

8、ioma） 髓母細胞瘤（medulloblastoma） 室管膜瘤（ependymoma） 多形性膠質母細胞瘤（gliobastoma multiforme）五、診斷常見腫瘤星形細胞瘤Astrocytoma 部位：大腦半球年齡：中青年界限：不清（清楚）生長方式：浸潤生長惡性程度：低度惡性治療方式：手術+放療+化療預后：5年生存率30%五、診斷常見腫瘤少突膠質細胞瘤Oligodendroglioma多見于大腦半球白質生長緩慢，病程長常有鈣化分界較清手術治療，術后放療+化療五、診斷常見腫瘤室管膜瘤ependyma部位：腦室、脊髓中央管年齡：兒童、青少年界限：不清（尚清）生長方式：浸潤生長，種植轉移

9、惡性程度：低度惡性治療方式：手術+放療+化療預后：近于星形細胞瘤五、診斷常見腫瘤髓母細胞瘤medulloblastoma部位：小腦蚓部年齡：210歲界限：不清生長方式：浸潤生長惡性程度：未分化癌，高度惡性，種植轉移治療方式：手術+放療+化療預后：5年生存率30%五、診斷常見腫瘤多形膠質母細胞瘤Glioblastoma Multiforme 部位：半球年齡：成人界限：不清生長方式：浸潤 惡性程度：未分化癌，高度惡性治療方式：手術+放療+化療預后：平均生存812個月五、診斷常見腫瘤（二）腦膜瘤 meningioma部位：矢旁、凸面、蝶嵴、鞍結節(jié)、 嗅溝、后顱窩年齡：3050 歲高峰界限：清楚，有包

10、膜，可侵犯顱骨生長方式：膨脹性生長治療方式：手術（病變硬膜+顱骨全切除）預后：良好五、診斷常見腫瘤36五、診斷常見腫瘤（三）垂體瘤 Pituitary Adenoma 臨床分型小型：1cm 大型：1cm, 3cm巨型：3cm病理分類根據(jù)染色： 嫌色性、嗜酸性、嗜堿性分泌功能： 催乳素（PRL） 生長激素（GH） 促腎上腺皮質激素（ACTH） 混合瘤五、診斷常見腫瘤局部壓迫表現(xiàn) 1、頭痛 2、視力、視野：視神經(jīng)、視交叉受壓 3、視乳頭改變：萎縮 4、壓迫臨近組織癥狀： 向上壓迫下丘腦五、診斷常見腫瘤 內分泌功能障礙1、泌乳素瘤： 閉經(jīng)-泌乳-不孕2、生長素瘤： 成人-肢端肥大癥 兒童-巨人癥3、

11、促腎上腺皮質激素腺瘤： Cushing?。合蛐男苑逝郑鞍状?謝障礙，電解質紊亂，高血壓，糖尿病中醫(yī)門診常遇見避免誤診五、診斷常見腫瘤40微 腺 瘤 Microadenoma五、診斷常見腫瘤垂 體 大 腺 瘤 Pituitary Macroadenoma41五、診斷常見腫瘤垂體瘤治療1、手術： 經(jīng)鼻蝶竇手術、經(jīng)額手術2、藥物：溴隱亭、生長抑素3、-刀：視神經(jīng)距腫瘤4mm五、診斷常見腫瘤（四）聽神經(jīng)瘤 Acoustic Neuroma神經(jīng)鞘瘤，第顱神經(jīng)良性腫瘤顱內腫瘤的10%位于橋小腦角五、診斷常見腫瘤聽神經(jīng)瘤臨床表現(xiàn)1、神經(jīng)性耳聾伴耳鳴，前庭功能障礙2、可累及面神經(jīng)、三叉神經(jīng)，周圍性面 癱，痛

12、溫覺減退3、同側小腦癥狀：眼震、閉目難立、醉 漢步態(tài)、共濟失調4、后組顱神經(jīng)癥狀5、顱內壓增高（腦積水）五、診斷常見腫瘤（五）血管網(wǎng)織細胞瘤 Angioreticuloma 真性血管腫瘤，多發(fā)生于小腦半球 2040歲多見，男多于女 有遺傳傾向 多為囊性，偏心壁節(jié)，壁節(jié)豐富血供 個別有紅細胞增多癥五、診斷常見腫瘤、慢性硬膜下血腫：（）有外傷史（）頭痛時輕時重、腦膿腫：有局部或全身感染病灶、腦梗塞、腦出血（）高血壓病史 （）發(fā)病急，進展快，病情重、眼科疾患：（）視力下降快（）眼球疼痛明顯5、腦寄生蟲?。河薪佑|史46六、鑒別診斷1、視力視野障礙鞍區(qū)占位眼疾2、閉經(jīng)、溢乳、不育垂體瘤婦產(chǎn)科疾病3、耳鳴

13、、眩暈、耳聾聽神經(jīng)瘤耳疾4、兒童發(fā)育障礙生殖細胞瘤，下丘腦錯構瘤5、巨人癥、肢端肥大癥垂體瘤47六、鑒別診斷易誤診的疾病手術-大多數(shù)腫瘤的首選放療立體定向放射治療 (X-刀、-刀、中子刀、射波刀）常規(guī)放療近距離放療化療其它治療中醫(yī)48七、治療、直接切除： 原則：（1）盡可能切除腫瘤 （2）避免損傷腦功能區(qū) （3）必須緩解 49七、治療手術 范圍： （1）全切除 （2）大部分切除 （3）部分切除 （4）囊內切除 （5）腫瘤活檢50七、治療手術2、姑息性手術 適應征： （1）腫瘤難以切除或危險極高 （2）腦干腫瘤 方法： （1）減壓術（內、外減壓） （2）分流術51七、治療手術1、對癥處理：降顱壓

14、 目的：減輕緩解癥狀 重點：控制ICP、癲癇、頭痛 措施：（1）半臥位 （2）充分給氧 （3）脫水利尿 （4）激素（5）抗癲癇52七、治療非手術治療2、放射治療：53適應癥1、惡性腫瘤術后：膠質瘤2、病人全身情況差，不能手術3、對射線敏感腫瘤： 生殖細胞瘤4、良性腫瘤難以徹底切除：垂體瘤、顱咽管瘤5、顱內腫瘤位于功能區(qū)深部，不宜手術r-刀或x-刀放射治療 射線能聚焦在2.0-3.0 cm范圍。七、治療非手術治療3、化學治療：（1）原理：抗腫瘤代謝或阻斷核分裂，抑制腫瘤生長（2）要求：藥物能通過BBB在血和CSF中持續(xù)時間長，對CNS 無毒（3）方法：合理選擇藥物，明確給藥途徑，預防中樞神經(jīng)毒性

15、，注意全身反應。54七、治療非手術治療、免疫治療： 目的：提高體內防御功能 阻止腫瘤生長和殺死腫瘤細胞 方法：特異性免疫治療 非特異性免疫 55七、治療非手術治療（5）中藥治療 輔助治療用，中華民族對人類的一大貢獻，值得我們繼續(xù)進行探索的領域56七、治療非手術治療椎管內腫瘤（Intraspinal Tumor)一、定義： 生長在脊髓及相連接組織的原發(fā)性或繼發(fā)性腫瘤脊髓 腦組織脊膜 腦膜神經(jīng)根顱神經(jīng)中央管腦室 細胞來源類似腦二、發(fā)病率中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤 椎管腫瘤 10-12人10萬/年 15% 20-50 歲高發(fā) 男：女1.6:1 三、腫瘤部位 胸段42-67% 頸段20-26% 腰骶段 12-2

16、4%四、分類（一）原發(fā)性腫瘤： 神經(jīng)鞘瘤40-50%脊膜瘤10-22%膠質瘤 9.1% 殘余瘤 18.1% （二）繼發(fā)性腫瘤： 肺、乳腺、消化道、前列腺腫瘤、髓內腫瘤 10-18.9% 室管膜瘤 星形細胞瘤 脂肪瘤、血管瘤四、分類室管膜瘤四、分類-髓內腫瘤星形細胞瘤四、分類-髓內腫瘤、髓外硬膜內腫瘤占65% 神經(jīng)纖維瘤 脊膜瘤 少見先天性腫瘤四、分類神經(jīng)纖維瘤四、分類-髓外硬膜下腫瘤脊膜瘤四、分類-髓外硬膜下腫瘤、硬脊膜外腫瘤占25.8% 多見惡性腫瘤，轉移瘤，肉瘤少見血管瘤，脂肪瘤四、分類五、臨床表現(xiàn)、疼痛、感覺障礙、運動障礙、植物性神經(jīng)功能障礙 1.疼痛 Pain疼痛原因 1 神經(jīng)后根或后

17、角受到刺激。 2 脊髓感覺傳導束受到刺激 3 硬脊膜受到壓迫 4 體位改變牽拉脊髓五、臨床表現(xiàn)根痛多見于髓外或硬膜外腫瘤疼痛的性質較為劇烈，為刀割樣、燒灼、撕裂樣等可因咳嗽、噴嚏或大便等用力而加重疼痛的部位對定位診斷具有重要意義五、臨床表現(xiàn) 2.感覺障礙 感覺異常： 感覺過敏 感覺麻木 蟻走感感覺缺失： 平面以下感覺減退感覺平面： 判斷脊髓損害節(jié)段 五、臨床表現(xiàn)上臂、前臂、手橈側：C5-7手、前臂、上臂尺側：C8-T2乳頭：T4劍突：T7臍：T10腹股溝：T12股前：L1-3小腿前：L4-5足底，小腿，股后：S1-2五、臨床表現(xiàn)3.運動障礙運動障礙出現(xiàn)比感覺障礙晚。可伴有肌肉萎縮 持握乏力行走

18、不穩(wěn)五、臨床表現(xiàn)損傷平面：下運動神經(jīng)元癱瘓（弛緩性癱瘓） 肌張力降低，腱反射減弱或消失損傷平面以下：上運動神經(jīng)元癱瘓（痙攣 性癱瘓） 肌張力增高，腱反射亢進。（淺反射減退或消失，出現(xiàn)病理反射）五、臨床表現(xiàn)大小便功能汗液分泌異常生殖功能4.植物神經(jīng) 功能障礙五、臨床表現(xiàn)六、臨床分期根據(jù)Oppenheim和Frazier的意見，將髓外腫瘤癥狀的演變分為3期： 神經(jīng)根刺激期 脊髓部分受壓期 脊髓完全受壓期、神經(jīng)根刺激期： 疾病初期，腫瘤壓迫神經(jīng)根 神經(jīng)根性疼痛(root pain) 感覺異常六、臨床分期-髓外腫瘤、脊髓部分受壓迫期 腫瘤壓迫脊髓 患肢感覺減退肌力減退六、臨床分期-髓外腫瘤、脊髓完全受

19、壓迫期 (脊髓壓迫綜合征) 腫瘤后期 脊髓明顯受壓 腫瘤平面以下深淺感覺消失 截癱或四肢癱 大小便障礙六、臨床分期-髓外腫瘤脊髓半切綜合征（Brown-Sequard Syndrom ）：脊髓外腫瘤壓迫病變節(jié)段以下，同側上運動元性運動麻痹以及觸、深感覺減退對側痛溫覺消失，癥狀由下向上發(fā)展六、臨床分期-髓外腫瘤脊髓中央損害： 髓內腫瘤從中央發(fā)展 痛溫冷覺喪失 觸覺和深感覺保留 節(jié)段從上向下發(fā)展感覺分離癥狀六、臨床分期-髓內腫瘤七、診斷 、病史、體征：定位、定性 2、檢查（）腰穿：CSF 生化檢查、奎根試驗 （）脊髓平片： （）椎管造影：碘苯酯（Myodil） （）CT掃描： （）MRI74八、治

20、療：（一）手術治療： 目的：盡早緩解脊髓壓迫癥 方法：、爭取腫瘤全切除 、髓內減壓（脊髓背側切開） 、椎板減壓（二）放療：、髓內不易切除腫瘤 、硬脊膜外浸潤惡性腫瘤腦膿腫（Cerebral Abscess)85一、定義：腦膿腫：指細菌、分枝桿菌、真菌、寄生蟲 (原生動物和蠕蟲 )等病原體感染引起的炎癥反應并有包膜形成。任何年齡均可發(fā)病，青壯年最常見。8611歲以下占14%，1135歲占67%，3655歲占17%，56歲以上占1%。二、病因1.鄰近感染灶侵犯2.血源性腦膿腫3.外傷性腦膿腫4.隱源性腦膿腫5.免疫力低下拔牙？50%30%三、臨床表現(xiàn)1.急性感染及全身中毒癥狀發(fā)病急：突發(fā)高熱、畏寒

21、、頭痛、惡心、嘔吐、乏力、嗜睡或躁動、肌肉酸痛等，經(jīng)抗生素等治療，部分患者可中毒癥狀逐漸緩解，而局灶定位癥狀及顱內壓增高癥狀則逐漸明顯。三、臨床表現(xiàn)2.顱內壓增高癥狀 頭痛、嘔吐、視盤水腫、精神淡漠三、臨床表現(xiàn)3.局灶神經(jīng)定位征:癱、麻、癇、瘋三、臨床表現(xiàn)4.危象 ：腦疝、膿腫破潰四、檢查1.實驗室檢查（1）外周血象 紅細胞沉降率加快。C反應蛋白增加。（2）膿液檢查和細菌培養(yǎng) （3）腰椎穿刺和腦脊液檢查 2.影像學檢查 CT掃描或MRI掃描檢查 均可陰性！四、檢查CT、MRI掃描檢查 CT組織辨析度遜于MRIMRI序列增強DWI彌散成像ADC彌散系數(shù)五、診斷癥狀：發(fā)病急，出現(xiàn)發(fā)熱、畏寒、頭痛、惡心、嘔吐、乏力、嗜睡或躁動、肌肉酸痛等查體：檢查有頸部抵抗感，克氏征及布氏征陽性實驗室檢查：周圍血象增高。腦脊