血液系統(tǒng)疾病總論重點課件

1、血液系統(tǒng)疾病總論重點重點介紹基本概念（Basic conception)疾病分類（outline classification)常見的共有癥候（common sign and symptom)診斷技術（Diagnostic skills)常用的治療方法（Conventional therapeutic skills)新的進展(Progress)血 液無 形 成 分有 形 成 分球蛋白凝血因子白 細 胞紅 細 胞血 小 板造血部位和時間MULTIPOTENT STEM CELLS體外培養(yǎng)細胞集落造血干細胞的特征自我更新（self-renewal)自我穩(wěn)定分化成熟表面標記 細胞因子G-CSFGM-

2、CSFIL-3SCFTPOIL-2造血-干細胞和微環(huán)境HEMATOPOIESISSTEM CELL AND NICHES髓系血細胞的發(fā)育成熟（R/G染色下的形態(tài)）淋巴系統(tǒng)淋巴系統(tǒng)組成中樞淋巴器官周圍淋巴器官胸腺胚胎肝 出生后骨髓淋巴結扁桃體脾及消化道、呼吸道淋巴組織血液病的分類紅細胞疾病(Red cell disorder) ：粒細胞疾?。℅ranulocytic disorder)：單核巨噬細胞疾病(Monocyte-Macrophage disorder)：淋巴漿細胞疾病(Lymphocytes and plasma cell disorder)造血干細胞疾病(stem cell diso

3、rder)脾功能亢進(Hypersplenism)：出血性和血栓性疾病(Bleeding and thrombotic disease)：紅細胞疾病(RED CELL DISORDER) 升高 真性紅細胞增多， (Polycythemia vera) 減低 各種貧血(Anemia)粒細胞疾?。℅RANULOCYTIC DISORDER) 升高 類白血病反應 (Leukemoid) 減低 白細胞減少(Leukopenia)，粒細胞缺乏(Agranulocytosis)淋巴細胞，漿細胞疾病(LYMPHOCYTES AND PLASMA CELL DISORDER)單核和巨噬細胞疾病 (MONOCY

4、TE-MACROPHAGE DISORDER)單核細胞增多癥（Mononucleosis)惡性組織細胞病(Malignant histocytosis)造血干細胞疾病 (HEMATOLOGIC STEM CELL DISORDER)再生障礙性貧血（aplastic anemia)急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia)出血及血栓性疾病 (BLEEDING AND THROMBOTIC DISEASE)原發(fā)性血小板減少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura)血栓性血小板減少性紫癜(Thrombotic thrombocytope

5、nic purpura)DIC (Disseminated intravascular coagulation)原發(fā)性血小板增多癥(Essential thrombocytosis)血友病(Hemophilia） 貧血癥狀、體征出血發(fā)熱黃疸 脾大癥狀、體征淋巴結腫大皮膚表現(xiàn)骨痛血液病的共有癥候和相關機理COMMON SYMPTOM AND PATHOGENESIS貧血(Anemia)RBC減少、Hb病發(fā)熱(Fever)白細胞減少感染出血(Bleeding)血小板減少(Thrombocytopenia)、凝血因子減少異常(Coagulation factor less )、血管異常（Blood

6、vessel abnormality)肝 脾 淋巴結腫大(Hepatauxe、Splenomegalia、Lymphadenectasis惡性細胞浸潤（infiltration)、血液病常用的診斷技術DIAGNOSTIC SKILLS 病史和臨床體檢(History and physical examination)：三大常規(guī)(Blood,Urine，Stool）：病理學(Biopsy Pathlogy)：細胞學(Aspiration-Cytology) 出凝血檢測(Bleeding and Hemostasis factors)：影像學(Imageology)：同位素示蹤(Isotopic

7、tracing）治療的基本原則CONVENTIONAL THERAPEUTIC SKILLS對癥治療（ Reliefing symptom)：去除病因（Eliminating of underline disorder)血液成分補充和生長因子(Supplement of blood elements and growth factors)細胞毒性藥物(Cytotoxic agentias)惡性病免疫抑制劑(Immunosuppressive agents)（糖皮質(zhì)激素glucocorticoid、ATC、CsA）免疫相關病HSCT再生障礙性貧血、白血病脾切除(Splenectomy)-ITP系

8、統(tǒng)的新的診斷技術-MICM診斷新的診斷技術-遺傳學（GENETICBASED THERAPY)新的理論和技術NEW THEORY AND SKILLS干細胞：造血干細胞(HSCs)白血病干細胞(LSCs)-靶點HSCT(BMT、PBSCT、CBSCT)誘導分化治療RA-ANLL-M3靶向治療：酶抑制劑（Imatinib MesylateBCR-ABL）“以毒攻毒”治療ATO-ANLL-M3單克隆抗體治療：Anti-CD33、CD20、CD52系統(tǒng)的MICM診斷遺傳上HLA半相合造血干細胞移植（Haplo-identical HSCT）細胞治療平臺技術（CIK細胞，間充質(zhì)細胞）概念： 在一定容積

9、內(nèi)，循環(huán)血液的RBC數(shù) 、血紅蛋白含量以及紅細胞壓積均 低于正常標準者，稱為貧血。它往往只是 一種癥狀。 以Hb最為重要。一種表現(xiàn) 正常低值：Hb：男 120g/L 女 110g/L 孕婦：Hb1003235巨幼貧，伴RC大量增多溶貧，MDS等正細胞性貧血801003235AA、PRCA、骨髓病性貧血、溶貧、急性失血性貧血等小細胞低色素性貧血8032IDA、鐵粒貧（SA）海洋性貧血輕度（120-91 g/l） 癥狀輕微 中度 （90-61 g/l） 體力活動后心慌、氣短 重度 （60-31 g/l） 臥床休息時心慌、氣短極度（30 g/l） 常合并貧血性心臟病、 嚴重缺氧致命三、貧血嚴重程度分

10、4級四、按骨髓紅系增生情況分：貧血的骨髓增生程度分類增生不良性貧血AA增生性貧血除AA以外的貧血五、按發(fā)病機制或（和）病因分：一）、紅細胞生成減少性貧血： 1、造血干祖細胞異常所致貧血 （1）、AA(再障） （2）、PRCA（純紅再障） （3）、先天性紅細胞生成異常性貧血 （4）、造血系統(tǒng)惡性克隆性疾?。篗DS及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病。 2、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血（1）、骨髓基質(zhì)細胞受損所致貧血：骨髓壞死、MF、骨髓轉移癌等。（2）、淋巴細胞功能亢進所致貧血：T細胞功能亢進所致造血功能衰竭，如AA；B細胞功能亢進可產(chǎn)生抗骨髓細胞自身抗體，破壞或抑制造血細胞導致造血功能衰竭，如免疫相關性全血細胞減

11、少。（3）、造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：腎功不全、垂體或甲狀腺功能低下、肝病等均可因EPO產(chǎn)生不足而導致貧血；慢性病性貧血等。（4）、造血細胞凋亡亢進所致貧血：PNH有雙重發(fā)病機制：異常造血克隆擴增及凋亡亢進。3、造血原料不足或利用障礙所致貧血：（1）、葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血：巨幼細胞性貧血。（2）、缺鐵和鐵利用障礙性貧血：缺鐵性貧血。二）、紅細胞破壞過多性貧血： 溶血性貧血 三）、失血性貧血： 急、慢性失血性貧血，慢性者常為IDA。貧血病理生理：血液攜氧能力組織缺氧代償機制： 1、心排出量增加 2、肺代償增強 3、血液重新分布 4、紅細胞生成亢進(除再障)，EPO增加 5

12、、氧解離曲線右移，組織攝氧增加 6、無氧酵解,氧從Hb釋放病理生理 、 軟弱無力：疲乏、困倦最常見、最早出現(xiàn) 、皮膚、粘膜蒼白：口唇、結膜、 甲床，皮膚 、心臟：心悸，心動過速，心臟擴大，雜音心衰、心絞痛 、 呼吸：氣急、呼吸困難 、神經(jīng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中 、 消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘 、 其他：月經(jīng)失調(diào)、性欲減退、低熱、蛋白尿貧血的臨床表現(xiàn)一）、血液檢查 可確定有無貧血、貧血的程度、貧血是否伴白細胞或血小板的變化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，紅細胞參數(shù)，外周血涂片。三、實驗室檢查二）骨髓檢查 包括涂片和活檢 涂片分類可反映骨髓細胞增生程度，細胞成分、比例和形態(tài)變化。 活檢反映骨髓造血組織的結構、增生程度、細胞成分和形態(tài)學改變。骨髓檢查對診斷極為重要。有些更有診斷價值三）貧血發(fā)病機制檢查 IDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼貧的血清葉酸和B12水平測定及導致其缺乏的原發(fā)病檢查；溶貧的紅細胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自