腎病綜合征NephroticSyndromeppt課件

1、 腎病綜合征 Nephrotic Syndrome北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科 肖慧捷 .Nephrotic Syndrome，NS 由多種緣由引起的，腎小球基底膜通透性添加，導(dǎo)致大量蛋白質(zhì)從尿中喪失的臨床綜合征。臨床特點(diǎn)：大量蛋白尿Massive Proteinuria 低白蛋白血癥Hypoproteinemia 高脂血癥Hyperlipemia明顯水腫Edema必備條件 .腎病綜合征 Nephrotic SyndromeNS分類(lèi)： 病因 原發(fā)性NS: 緣由不明者 繼發(fā)性NS: HSP, HBV, SLE, Vasculitis 先天性NS: 青、少年 成人 (90%) (50%) (20-30%)

2、性別：男女1.5-3.7:1)種族：亞裔、阿拉伯人多.發(fā)病機(jī)制無(wú)免疫復(fù)合物、抗GBM抗體參與能夠有關(guān)要素：過(guò)敏性體質(zhì)濕疹、鼻炎、 呼吸道感染腎上腺皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑治療有效機(jī)制：T細(xì)胞功能異常 某種細(xì)胞因子樣物 損傷臟層上皮細(xì)胞、GBM負(fù)電荷喪失 蛋白尿、足突交融.原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic SyndromePNS類(lèi)型：-臨床分型 單純型 腎炎型 大量蛋白尿低白蛋白血癥高脂血癥一定程度水腫 *特發(fā)性腎衰血尿高血壓腎功能不全繼續(xù)低補(bǔ)體血癥 1項(xiàng).原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome 腎炎型PNS 血尿：2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查

3、RBC10個(gè)/HPF， 并證明為腎小球源性血尿者。高血壓：反復(fù)或繼續(xù)， 并除外運(yùn)用糖皮質(zhì)激素等緣由所致。 學(xué)齡兒童130/90mmHg，學(xué)齡前兒童120/80mmHg。腎功能不全：排除由于血容量缺乏等所致低補(bǔ)體血癥：繼續(xù)性 -2000年珠海 中華兒腎學(xué)組修訂.原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic SyndromePNS類(lèi)型： -病理類(lèi)型 微小病變型(MCNS) AGN) 可凹性指壓性發(fā)活力制：水、鈉潴留 充盈缺乏學(xué)說(shuō)低血容量-抗利尿激素RAS 交感神經(jīng)興奮性 過(guò)度充盈學(xué)說(shuō)高血容量-原發(fā)性水、鈉潴留不良影響：皮膚感染、呼吸困難、 組織/器官功能異常*特發(fā)性腎衰.近代研討：腎病時(shí)血

4、容量減少者只占30% 膠體擴(kuò)容尿鈉排泄仍低水腫無(wú)減輕 不少病人RAAS正常目前以為：水腫發(fā)生主要與原發(fā) 性腎排鈉妨礙有關(guān).NS 病理生理大量蛋白尿低白蛋白血癥致病要素腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性添加脂代謝紊亂高脂血癥血漿膠體浸透壓血容量蛋白質(zhì)分解代謝水分轉(zhuǎn)入間質(zhì)水腫鈉水潴留ADH 醛固酮 利鈉素 近曲小管吸收鈉.原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome臨床表現(xiàn)：35 歲高發(fā)，(Simple女水腫：常為就診緣由可凹性 -眼瞼、下肢、漿膜腔、腹壁、會(huì)陰部、內(nèi)臟腎普通情況：精神萎靡，乏力倦怠，面色晃白， 食欲減退, 腹瀉腹痛, 高血壓等 *復(fù)發(fā)性 頻復(fù)發(fā).原發(fā)性腎病綜合征 Pri

5、mary Nephrotic Syndrome實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：BPC Hct RBC尿常規(guī)：Pro Cast (RBC)血生化：Tp Alb Lipids 肝腎功能、*電解質(zhì)、正常免疫：IgG IgA IgM ESRC3?其他：血/尿蛋白電泳、高凝目的、小管功能.原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome其他檢查： B超-腎：大小、本質(zhì)回聲、構(gòu)造、血流 -腹部：腹水 超聲心動(dòng)圖：心功能、心包積液 心電圖：P-R間期、S-T段、低電壓 胸片：胸腔積液、心外形 腎活檢：激素耐藥、繼續(xù)高血壓、腎功異常、 C3降低、疑心藥物腎毒性.原發(fā)性腎病綜合征 Primary Ne

6、phrotic Syndrome診斷：大量蛋白尿： NS程度蛋白尿 定性：Upro3+ 定量：24hUpro50mg/kg or 3g低白蛋白血癥：血漿Alb5.72mmol/L(220mg/dl)一定程度水腫 *鑒別診斷：排除繼發(fā)性要素/先天性？.原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome 完好診斷內(nèi)容 腎病綜合征診斷規(guī)范除外繼發(fā)要素 臨床分型 單純型/腎炎型 激素反響評(píng)價(jià) 腎功能形狀評(píng)價(jià) 病理診斷.原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome并發(fā)癥：1 感染：最常見(jiàn)，致死的主要緣由 易發(fā)緣由： 機(jī)體免疫力低下體液/細(xì)胞 蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

7、水腫致部分循環(huán)妨礙 激素及免疫抑制劑治療 等.2、高凝及血栓構(gòu)成：緣由：凝血因子V、VII、VIII及纖維蛋白原大分子不易喪失且合成添加抗凝血酶III及a1抗胰蛋白酶抑制X因子和凝血酶 蛋白C及S滅活因子V、VIII尿中喪失纖溶酶原尿中喪失，纖溶酶原抑制劑a2巨球蛋白增高血小板數(shù)增高、功能加強(qiáng)高脂血癥、血粘稠度高脫水劑、激素的運(yùn)用.3、電解質(zhì)紊亂：低鈉血癥：長(zhǎng)期禁鹽 過(guò)多運(yùn)用利尿劑 感染應(yīng)激性ADH分泌增多 嘔吐、腹瀉 表現(xiàn)：水腫加劇、尿少、厭食、無(wú)力 嗜睡、血壓下降、休克、驚厥低鉀血癥：利尿劑或激素后大量利尿 入量缺乏低鈣血癥和骨骼疏松 與白蛋白結(jié)合尿中喪失 DBP尿中喪失低D，腸鈣吸收不良

8、， 1,25(OH)D3生成1,25(OH)D3生成 繼發(fā)甲旁亢影響骨骼軟化、疏松 骨對(duì)PTH反響性降低.4、腎上腺危象：長(zhǎng)期較大劑量激素反響抑制垂體腎上腺皮質(zhì)軸撤藥過(guò)快、忽然中斷、應(yīng)激等未及時(shí)加量忽然發(fā)生休克靜點(diǎn)氫化可的松510mg/kg，23天.原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome并發(fā)癥：5 急性腎衰竭 緣由： 小球病理增生嚴(yán)重或惡化新月體構(gòu)成 低血容量致腎前性ARF,繼續(xù)致腎本質(zhì)ARF 特發(fā)性腎衰間質(zhì)水腫 藥物性間質(zhì)性腎炎 急性腎小管壞死？ .原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome治療：目的初級(jí)目的： 極期-緩解腎病，糾正

9、并發(fā)癥 穩(wěn)定期-維持緩解，防止/減少?gòu)?fù)發(fā) 盡量減輕/防止藥物毒副作用終極目的：到達(dá)臨床治愈，正常的生活質(zhì)量 不讓兒童NS帶 入成人.、治療普通療法休憩：嚴(yán)重者臥床飲食：高血壓和水腫 無(wú)鹽或低鹽 嚴(yán)重水腫 控制液量適量限水高度水腫、高血壓、腎功異常 低鹽低脂低蛋白 Na4周,2次，1年3次 -2000年珠海 中華兒腎學(xué)組修訂.原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome免疫抑制劑運(yùn)用： 順應(yīng)癥：激素耐藥、依賴(lài) NS頻復(fù)發(fā) 嚴(yán)重激素副作用/忌諱臨床常用藥物： 環(huán)磷酰胺、氮芥、硫唑嘌呤、 環(huán)孢素A、霉酚酸酯、FK-506.免疫抑制劑運(yùn)用： 順應(yīng)癥：頻復(fù)發(fā)、激素依賴(lài)、耐藥環(huán)磷

10、酰胺：23mg/kg/d，812周，累計(jì)量150200mg/kg。副作用：性腺損傷 、惡心、嘔吐、肝酶升高、脫發(fā)、WBC減少、出血性膀胱炎苯丁酸氮芥、環(huán)孢霉素A、MTX、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、 雷公藤多甙.沖擊療法：甲潑尼龍：難治性NS、急進(jìn)、LN1530mg/kg+5%葡萄糖100250ml，12h，3次/1療程環(huán)磷酰胺：810mg/kg+生理鹽水或葡萄糖200ml ，1h，延續(xù)2天，隔半月。5、其他：五、 免疫調(diào)理劑六、 血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑ACEI 抗凝、抗血小板，防治并發(fā)癥七、 中醫(yī)藥治療：.原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome兒童PNS的預(yù)后： -決議于病理類(lèi)型 MCNSFSGS, MsPGN, MPGN) 其他：反復(fù)感染、頻復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)型能夠 Habib MCNS FSGS MPGN CRF/Death 7% 38% 41%.原發(fā)性腎病綜合征 Primary Nephrotic Syndrome輔助用藥：免疫調(diào)理劑： 左旋咪唑、轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽、IVIG祖國(guó)醫(yī)學(xué) 留意：中草藥的腎毒性 非正規(guī)中-西結(jié)合用藥.比較NS和AGN PNS AGN simple nephritis蛋白尿 大量 大量 輕-中度血尿 極少 可有 突出水腫 明