胼胝體發(fā)育不良臨床表現(xiàn)主要有發(fā)育遲緩課件

1、胼胝體解剖胼胝體位于大腦半球縱裂的底部連接左右兩側(cè)大腦半球的橫行神經(jīng)纖維束，神經(jīng)纖維在兩半球中間形成弧形板前方彎曲部為膝部，膝向下彎曲變簿稱嘴部，中間為體部，其后端為壓部組成胼胝體的纖維向兩半球內(nèi)部的前、后、左、右輻射，連系額、頂、枕、顳葉胼胝體功能兩半球的聯(lián)合區(qū)，分別發(fā)揮左右半球相關(guān)各區(qū)的聯(lián)合功能，負(fù)責(zé)溝通兩半球的信息。如果將胼胝體切斷，大腦兩半球被分割開來，各半球的功能陷入孤立，缺少相應(yīng)的合作，在行為上會失去統(tǒng)合作用。胼胝體的血供特點(diǎn)胼胝體前45由大腦前動脈、前交通動脈、胼周動脈供血后15由大腦后動脈、后脈絡(luò)膜動脈供血由于血供豐富，胼胝體梗死臨床上相對少見胼胝體的穿支動脈本身細(xì)小，而且多與

2、其發(fā)出動脈垂直，因此血栓栓子不易堵塞胼胝體血供大腦前動脈的分支中央內(nèi)側(cè)動脈發(fā)出410支，經(jīng)前穿質(zhì)入腦，供應(yīng)胼胝體膝部、穹窿、嗅三角、嗅紋、視前區(qū)、丘腦前下部、中隔，前聯(lián)合、紋狀體的下面也有中央內(nèi)側(cè)動脈發(fā)自前交通動脈體部由胼周動脈發(fā)出的胼胝體中動脈供應(yīng)大腦后動脈和后脈絡(luò)膜動脈供應(yīng)胼胝體壓部和枕葉胼胝體梗死胼胝體梗死發(fā)病率為25Giroud報道胼胝體梗死的兩個經(jīng)典的癥狀 (1)胼胝體離斷綜合征：失用、失寫、觸覺命名不能、異手綜合征等； (2)額葉型步態(tài)障礙：額葉性運(yùn)動困難、步基寬、小步移動、無上肢擺動等胼胝體綜合征胼胝體病變可出現(xiàn)失連接現(xiàn)象，亦稱胼胝體綜合征，臨床包括：左側(cè)意向性運(yùn)動性失用、失寫、

3、觸覺性命名不能、失讀、異手綜合征、左側(cè)視覺性命名不能、左側(cè)聽覺喪失性失讀（意向運(yùn)動失用癥：由于左緣上回或左運(yùn)動區(qū)的病變產(chǎn)生的綜合性感覺缺失，使患者失去對復(fù)雜精巧動作的正確觀念，使執(zhí)行復(fù)雜動作時失去次序）胼胝體各部分損害的特點(diǎn)胼胝體膝部的損害：左手意念性失用、左手失寫、左手觸覺性命名障礙、左側(cè)異手綜合癥。胼胝體膝部和穹窿的梗死，可產(chǎn)生順行性遺忘。穹窿在人類記憶中起重要作用，連接海馬與其它記憶結(jié)構(gòu)(前丘腦、中縫核、乳頭體)，一旦與海馬失連接可導(dǎo)致記憶缺陷，非常類似海馬損害。胼胝體中部受損，可出現(xiàn)失用癥、精細(xì)運(yùn)動障礙、共濟(jì)失調(diào)等癥狀。胼胝體壓部梗死可使進(jìn)入右側(cè)大腦半球的視覺信息不能到達(dá)左半球言語區(qū)而

4、產(chǎn)生視覺性失命名或失讀。 異手綜合征（alien hand syndrome AHS ）Brion和Jedynak1972年報道1例腦瘤患者，由于胼胝體受損導(dǎo)致對自己肢體的陌生感，首次提出AHS的診斷一側(cè)上肢或手不自主地、不能控制的、無目的性運(yùn)動，伴有患者對自己受累的肢體的陌生感和擬人格化異手綜合征前型或運(yùn)動型AHS：肼胝體前部、額葉輔助運(yùn)動區(qū)、扣帶回前部、前額葉內(nèi)側(cè)皮質(zhì)病變引起的AHS后型或感覺型AHS：右大腦后動脈阻塞造成的右側(cè)胼胝體壓部、海馬、下顳葉、丘腦、頂枕區(qū)的病變引起的AHS前型AHS一般出現(xiàn)在非優(yōu)勢手，典型的癥狀是持續(xù)的摸索行為、強(qiáng)迫性操作工具、雙手交互拮抗、限制正常肢體的行動后

5、型AHS則表現(xiàn)為同側(cè)偏盲，偏身感覺障礙，視覺性共濟(jì)失調(diào)，模仿行為，患者有自己肢體的漂浮感(亦累及非優(yōu)勢手)，常發(fā)現(xiàn)自己的患肢有位置的變化，好像有人移動過，肢體的陌生感，自體失認(rèn)，但較少出現(xiàn)肢體的拮抗。異手綜合征鑒別AHS患者對自己患肢的陌生感、自我排斥需要與視覺性失認(rèn)鑒別。視覺性失認(rèn)，是可以通過聽覺和觸覺來糾正的，而AHS患者則不能需與體像障礙中的身體部位失認(rèn)癥和偏癱漠視加以區(qū)別，前者可以出現(xiàn)對自己的某處有陌生感，但對陌生部位不具有敵意，沒有攻擊行為，病變部位多在右側(cè)半球的頂葉臨近角回。后者否認(rèn)自己有偏癱，對自己的偏癱不關(guān)心，不在意，也沒有對受累肢體的敵意和雙手的交互的矛盾動作，受累部位可以是

6、位于右側(cè)頂葉、島葉、額葉腹側(cè)。異手綜合征胼胝體出血胼胝體的纖維在中線上越邊后，進(jìn)入半球，形成側(cè)腦室頂?shù)拇蟛壳遗c蛛網(wǎng)膜下腔相鄰，故胼胝體出血極易破入蛛網(wǎng)膜下腔和腦室，臨床表現(xiàn)亦酷似蛛網(wǎng)膜下腔出血或原發(fā)性腦室出血。胼胝體出血出血原因主要胼胝體動靜脈畸形動脈瘤高血壓血管破裂胼胝體出血典型的胼胝體出血可出現(xiàn)持續(xù)精神癥狀、失用、定向力、計算力障礙等癥狀胼胝體出血特別是前部受損患者出現(xiàn)發(fā)作性植物神經(jīng)障礙的表現(xiàn)如發(fā)作性心動過速、大汗淋漓等癥狀動靜脈型血管畸形腦室出血胼胝體脫髓鞘原發(fā)性胼胝體變性：酒精中毒、營養(yǎng)不良多發(fā)性硬化中毒：一氧化碳、毒品、左旋咪唑（驅(qū)蟲藥） 胼胝體進(jìn)行性變性 (MarchiafaveB

7、ignami氏綜合征) 1、又稱原發(fā)性胼胝體變性 (marchiafava bignami disease，MBD) 2、罕見脫髓鞘性病變 3、致病原因不明，常見于慢性酒精中毒患者 4、病因病理病機(jī)最初認(rèn)為本病是意大利紅酒引起的胼胝體脫髓鞘，后又見非酒精中毒引起的類似疾病。 5、可能由血腦屏障以及神經(jīng)細(xì)胞膜改變等繼發(fā)的通透性改變引起。 6、有人認(rèn)為可能與長期大量酗酒、酒精性營養(yǎng)不良，長期處于低血納狀態(tài)有關(guān)。 臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆和昏睡。酒精中毒酒精中毒導(dǎo)致胼胝體變性酒精中毒導(dǎo)致胼胝體變性酒精中毒導(dǎo)致胼胝體變性多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化一氧化碳中毒胼胝體發(fā)育不良胼胝體發(fā)育不全可分為胼

8、胝體完全缺如、胼胝 體壓部萎縮、并發(fā)其他發(fā)育異常。后者最常見的是合并胼胝體脂肪瘤，其次是縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫、透明隔缺如、腦膜膨出等，此外還見于部分遺傳性疾病，如遺傳性痙攣性截癱、DandyWalker綜合征等。胼胝體發(fā)育不良臨床表現(xiàn)主要有發(fā)育遲緩、運(yùn)動障礙、智力障礙及癲癇，部分病人可有視力減低、語言障礙、情感和行為異常等。胼胝體發(fā)育不良胼胝體發(fā)育不良胼胝體發(fā)育不良胼胝體發(fā)育不良腫 瘤胼胝體腫瘤以星形細(xì)胞瘤最多見，其次為淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤胼胝體脂肪瘤多形性惡性膠質(zhì)瘤原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤-強(qiáng)化毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤Susac綜合征胼胝體微血管病，

9、全稱為視網(wǎng)膜病、腦病和耳聾相關(guān)性微血管病典型表現(xiàn)包括急性腦病、視網(wǎng)膜動脈分支閉塞和聽力喪失其病程具有自限性，一般為24年，穩(wěn)定后可遺留不同程度的認(rèn)知功能障礙、視力障礙和聽力障礙其病灶多見于胼胝體、腦室周圍和皮質(zhì)下白質(zhì)，多為彌散性小灶性損害，也可出現(xiàn)后顱窩白質(zhì)、基底節(jié)和丘腦損害胼胝體損傷外傷使顱腦產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)加速度和或角加速度，使腦組織內(nèi)發(fā)生剪力作用，導(dǎo)致神經(jīng)軸索和小血管的損傷，而灰、白質(zhì)交界處，胼胝體及腦干上端是剪應(yīng)力作用下的易損區(qū)。外傷后早期外傷后出血ADTomaiuolo等研究證實(shí)AD患者的胼胝體膝部、壓部出現(xiàn)局限性萎縮，認(rèn)為這是AD病程的指標(biāo)之一遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào)該病可以累及胼胝體，頭MRI表現(xiàn)小腦萎縮、皮質(zhì)萎縮、白質(zhì)腦病、胼胝體變薄邊緣葉腦炎進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病急性播散性腦脊髓炎腦積水胼胝體囊性變減肥藥引發(fā)一過性胼胝體損傷誘發(fā)的“萬花筒