貧血的實(shí)驗(yàn)室診斷課件(PPT 43頁)

1、貧血概念定義貧血：是指單位容積血液內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白含量低于正常。 臨床上一般指外周血中血紅蛋白的濃度低于患者同年齡組、同性別和同地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。 第1頁，共43頁。貧血標(biāo)準(zhǔn)成年男性血紅蛋白120g/L成年女性血紅蛋白濃度110g/L孕婦血紅蛋白濃度100g/L為貧血 第2頁，共43頁。參考值血紅蛋白量： 男性:120160克L 女性:110150克L紅細(xì)胞數(shù): 男性:4.05.5*1012/L 女性: 3.55.0*1012/L 第3頁，共43頁。貧血分級(jí)輕度：91110g/L中度：6190g/L重度：3160g/L極重度：30g/L第4頁，共43頁。年齡新生兒偏高，2周后逐漸下降。12歲

2、以下兒童比成年男子的血紅蛋白正常值約低15左右，男孩和女孩無明顯差別。 男女紅細(xì)胞數(shù)量在1540歲期間差別明顯，主要是雄激素睪酮的原因。第5頁，共43頁。紅細(xì)胞與血紅蛋白小細(xì)胞低色素性貧血(缺鐵性)： 紅細(xì)胞的血紅蛋白生成減少，DNA合成正常。 紅細(xì)胞 血紅蛋白大細(xì)胞性貧血(巨幼紅)： 紅細(xì)胞的血紅蛋白生成正常，DNA合成減少 紅細(xì)胞 血紅蛋白第6頁，共43頁。紅細(xì)胞與血紅蛋白正常細(xì)胞大細(xì)胞小細(xì)胞1234567RBC4.434.384.173.534.043.352.37Hb124127140116996546MCV90.390.9101.710284.273.465.4MCH282933.6

3、32.924.519.419.4MCHC310319330322291264297RDW0.130.1190.120.1260.1310.1940.199HCT0.40.3980.4240.360.340.2460.155第7頁，共43頁。血容量對貧血診斷的影響當(dāng)失水、水滯留或急性大量失血后血液總量尚未恢復(fù)到正常時(shí)，血紅蛋白的濃度不能準(zhǔn)確反映貧血的真實(shí)程度，因此臨床上要考慮這些因素對貧血的影響。第8頁，共43頁。血管內(nèi)溶血此外，在急性大量血管內(nèi)溶血時(shí)，血漿內(nèi)含有較高濃度的游離血紅蛋白，這時(shí)血紅蛋白測定的結(jié)果高于貧血的實(shí)際程度。在這種特殊情況下，紅細(xì)胞壓積和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)更能反映貧血的程度。 第9頁

4、，共43頁。人群貧血狀況1. 在患貧血的人群中，女性明顯高于男性，老人和兒童高于中青年。 2. 約有 3040的嬰幼兒患有貧血，主要是由于母體貧血造成的連鎖反應(yīng)，致使新生兒從母體中吸收的生血物質(zhì)的補(bǔ)給不足，體格及智力發(fā)育受到嚴(yán)重影響，產(chǎn)生厭食、挑食、對各種感染抵抗力減退等。3. 婦女的貧血發(fā)病率為64.4，女性的例假、懷孕時(shí)自身及胎兒對生血物質(zhì)的雙重需求、分娩出血都是直接原因。4. 過去貧血的主要原因是營養(yǎng)不良，近年來因減肥而造成營養(yǎng)失調(diào)，形成了嚴(yán)重貧血的又一人群。 第10頁，共43頁。貧血分類一。根據(jù)外周血檢查結(jié)果二。根據(jù)骨髓有核細(xì)胞增生程度及形態(tài)學(xué)特征三。根據(jù)血清缺鐵指標(biāo)及網(wǎng)織紅細(xì)胞測定結(jié)

5、果四。根據(jù)貧血病因及發(fā)病機(jī)制第11頁，共43頁。根據(jù)MCV,MCH,MCHC對貧血的形態(tài)學(xué)分類貧血形態(tài)學(xué)類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC病因舉例正常細(xì)胞性貧血80-10027-34320-360急性失血、溶血，造血功能低下，白血病小細(xì)胞低色素性貧血8026320缺鐵性貧血，慢性失血，珠蛋白生成障礙性貧血單純小細(xì)胞性貧血8010034320-360巨糼細(xì)胞性貧血第12頁，共43頁。根據(jù)紅細(xì)胞MCV和RDW對貧血的形態(tài)學(xué)分類RDW和MCV疾病舉例RDW正常MCV正常急性失血、溶血、慢性疾病性貧血RDW正常 MCV再障、MDS、肝病性貧血RDW正常 MCV輕型地貧、慢性疾病性貧血RDW MC

6、V正常早期造血物質(zhì)缺乏、雙相性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血RDW MCV缺鐵性貧血、HbH病、紅細(xì)胞碎片RDW MCV巨幼貧、自身免疫性貧血、MDS、化療后第13頁，共43頁。根據(jù)貧血病因及發(fā)病機(jī)制分類一、紅細(xì)胞生成減少二、紅細(xì)胞破壞過多三、失血第14頁，共43頁。紅細(xì)胞生成減少骨髓造血功能障礙干細(xì)胞增殖分化障礙再障、純紅再障、MDS骨髓被異常組織侵害骨髓病性貧血（白血病、骨髓瘤、癌轉(zhuǎn)移、骨髓纖維化）骨髓造血功能低下繼發(fā)性貧血（腎病、肝病、感染性疾病、內(nèi)分泌疾病）造血物質(zhì)缺乏或利用障礙鐵缺乏和鐵利用障礙缺鐵貧、鐵粒幼貧維生素B12或葉酸缺乏巨幼貧第15頁，共43頁。紅細(xì)胞破壞過多紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞膜

7、異常遺傳性球形、橢圓形、口形紅細(xì)胞增多癥，PNH紅細(xì)胞酶異常紅細(xì)胞G-6-PD缺乏癥，丙酮酸激酶PK缺乏癥血紅蛋白異常地貧、異常Hb病、不穩(wěn)定Hb病紅細(xì)胞外在異常免疫溶血因素自身免疫性，藥物誘發(fā)，血型不合輸血理化感染等因素微血管病性溶貧，物理、化學(xué)、生物因素致溶貧其他脾功能亢進(jìn)第16頁，共43頁。貧血的診斷過程一、詢問病史： 飲食習(xí)慣，藥物史，有害毒物接觸史，出血史，慢性疾病，輸血史，地區(qū)流行病史等。二、詳細(xì)的體格檢查： 有無肝、脾、淋巴結(jié)腫大，皮膚、粘膜是否蒼白，有無紫癜、黃疸等。三、根據(jù)血常規(guī)結(jié)果，確定貧血的形態(tài)學(xué)類型，確定進(jìn)一步檢查的方向：第17頁，共43頁。貧血形態(tài)學(xué)類型確定后的進(jìn)一步

8、檢驗(yàn)項(xiàng)目一、小細(xì)胞低色素性貧血：首選鐵代謝的檢驗(yàn)項(xiàng)目，如鐵蛋白（SF)，血清鐵（SI），骨髓鐵染色等。 1.鐵缺乏：多為缺鐵性貧血，應(yīng)結(jié)合臨床資料找病因。 2.高鐵血癥：應(yīng)再做骨髓細(xì)胞學(xué)檢查和骨髓鐵染色，如發(fā)現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多，有助于鐵粒幼細(xì)胞貧血的診斷。 3.正?；蛟龆啵嚎梢娪谘t蛋白病，如地貧、不穩(wěn)定性血紅蛋白病。 4.血清鐵（SI）降低、鐵蛋白（SF）正常或增高：多數(shù)為慢性疾病導(dǎo)致的繼發(fā)性貧血，應(yīng)根據(jù)臨床情況作進(jìn)上步檢查。第18頁，共43頁。有關(guān)鐵指標(biāo)的幾個(gè)檢驗(yàn)項(xiàng)目1、血清鐵SI：血清鐵是指血清中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的三價(jià)鐵。鐵離子在血清中不會(huì)游離存在，80%以上與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合。 參考值：1

9、030umol/L。(5601680ug/L) 均值20umol/L2、血清鐵蛋白：鐵主要以鐵蛋白和含鐵血黃素（是變性聚合的鐵蛋白）的形式貯存在骨髓、肝、脾等多種組織和細(xì)胞中，以及血漿中。多種組織細(xì)胞均可合成鐵蛋白，包括炎癥時(shí)的組織細(xì)胞、癌細(xì)胞。肝可處理鐵蛋白，患肝病時(shí)肝細(xì)胞受損功能下降，使血清鐵蛋白升高。 鐵蛋白主要分布在組織細(xì)胞中，血漿中濃度很低，血清鐵蛋白是判斷體內(nèi)鐵貯存量最敏感的指標(biāo)之一，它的減少只發(fā)生于鐵缺乏癥。 參考值：男15200；女12150ug/L第19頁，共43頁。有關(guān)鐵指標(biāo)的幾個(gè)檢驗(yàn)項(xiàng)目3、血清轉(zhuǎn)鐵蛋白：主要由肝細(xì)胞合成，與血清鐵蛋白不同。 血漿中TRF水平可用于貧血的診

10、斷和對治療的監(jiān)測。在缺鐵性的低血色素貧血中TRF的水平增高（由于其代償性合成增加），但其鐵的飽和度很低（正常值在30%-38%）。相反，如果貧血是由于紅細(xì)胞對鐵的利用障礙（如再生障礙性貧血），則血漿中TRF正?；虻拖拢F的飽和度增高。在鐵負(fù)荷過量時(shí)，TRF水平正常，但飽和度可超過50%，甚至達(dá)90%。 TRF在急性時(shí)相反應(yīng)中往往降低。因此在炎癥、惡性病變時(shí)常隨著白蛋白、前白蛋白同時(shí)下降。在慢性肝疾病及營養(yǎng)不良時(shí)亦下降，因此可以作為營養(yǎng)狀態(tài)的一項(xiàng)指標(biāo)。 參考值：28.651.9umol/L。均值40umol/L 第20頁，共43頁。有關(guān)鐵指標(biāo)的幾個(gè)檢驗(yàn)項(xiàng)目4、血清總鐵結(jié)合力：參考值：5080u

11、mol/L 均值65 通常情況下，僅有1/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合（轉(zhuǎn)鐵蛋白TRF的鐵飽和度正常為3038%）。 當(dāng)TRF結(jié)合鐵到半飽和時(shí)，部分鐵會(huì)結(jié)合到其他蛋白如清蛋白上。 血清總鐵結(jié)合力測的是：血清中的轉(zhuǎn)鐵蛋白在最大限度結(jié)合鐵時(shí)所結(jié)合的鐵量，實(shí)際反映的是血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白的水平。 未飽合鐵結(jié)合力：血清總鐵結(jié)合力減去血清鐵。 運(yùn)鐵蛋白飽和度：血清鐵在總鐵結(jié)合力中所占的百分比。 5、血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體：意義同轉(zhuǎn)鐵蛋白，升高見于缺鐵性貧血和溶血性貧血。降低見于腎衰、再障、慢性病貧血。第21頁，共43頁。有關(guān)鐵指標(biāo)的幾個(gè)檢驗(yàn)項(xiàng)目 項(xiàng)目 參考值 均值 單位 血清鐵 1030 20 umol/L 5601680

12、1120 ug/L 血清鐵蛋白 男15200 108 ug/L 女12150 81 ug/L血清轉(zhuǎn)鐵蛋白 28.651.9 40 umol/L 2.03.5 2.75 g/L 一分子TRF可結(jié)合兩個(gè)鐵原子。第22頁，共43頁。小細(xì)胞低色素貧血的實(shí)驗(yàn)鑒別疾病血液骨髓鐵總鐵結(jié)合力鐵飽和度鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白貯存鐵鐵粒幼細(xì)胞缺鐵性貧血減低增高減低減低增高減低減低-地貧正常正常正常正/高正常正/高正常慢性感染性貧血減低正/低減低增高減低正/高正/高鐵粒幼細(xì)胞貧血增高正/低增高增高正常增高增高第23頁，共43頁。貧血形態(tài)學(xué)類型確定后的進(jìn)一步檢驗(yàn)項(xiàng)目二、正常細(xì)胞性貧血：首選網(wǎng)細(xì)胞紅細(xì)胞RC檢查 1、RC增高：結(jié)

13、合其他檢查分析，多為急性失血性貧血或溶血性貧血。 2、RC正?；驕p低：應(yīng)做骨髓穿刺和/或活檢： 1）如骨髓象大致正常：可見于腎病性貧血，內(nèi)分泌異常致貧血（如甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺、垂體功能低下）。 2）如骨髓再生低下：可見于造血功能障礙性貧血，如白血病、骨髓廇、癌轉(zhuǎn)移、骨纖等。 3、RC明顯減低：見于再障。第24頁，共43頁。貧血形態(tài)學(xué)類型確定后的進(jìn)一步檢驗(yàn)項(xiàng)目三、大細(xì)胞性貧血：首選網(wǎng)細(xì)胞紅細(xì)胞RC檢查 1、RC明顯增高：見于急性失血后貧血、溶血后貧血及巨幼細(xì)胞貧血治療后。 2、RC輕度增加或減低：應(yīng)做骨髓穿刺，常見為巨幼細(xì)胞性貧血，少見類型有紅白血病、MDS等。缺鐵性貧血時(shí)RC輕度增高。第

14、25頁，共43頁。網(wǎng)織紅細(xì)胞：療效觀察 網(wǎng)織紅細(xì)胞這個(gè)指標(biāo)還可作為貧血類疾病療效觀察的簡易、敏感指標(biāo)之一。如缺鐵性貧血和巨幼細(xì)胞性貧血，在治療前網(wǎng)織紅細(xì)胞有輕度增高、正常或減少的可能，經(jīng)鐵劑或葉酸治療天后，先有網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯上升，兩周后又開始逐漸下降，而此時(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白則逐漸上升，表明治療明顯見效。而溶血性貧血或急性失血性貧血在一般情況下網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)量會(huì)升高，如果治療后網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)量持續(xù)減低，表明溶血或失血情況已經(jīng)得到控制。 第26頁，共43頁。一、再生障礙性貧血1、急性再障2、慢性再障3、先天性再生障礙性貧血3、再生障礙危象：急性造血功能停滯4、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 檢驗(yàn)項(xiàng)目：血常規(guī)（

15、RBC,WBC,Hb,PLT) 骨髓細(xì)胞學(xué)，有關(guān)細(xì)胞化學(xué)染色，結(jié)合臨床資料第27頁，共43頁。二、鐵代謝障礙性貧血1、鐵缺乏癥：分三期 （第三期就是我們常說的缺鐵性貧血IDA）2、鐵代謝異常貧血： 1）慢性疾病性貧血 2）組織鐵沉著癥 3）鐵粒幼細(xì)胞貧血：是由于各種原因所致血紅素合成障礙，鐵利用不良而引起血紅蛋白合成不足和無效造血的一組貧血綜合征。其特征是：高鐵血癥，骨髓紅系增生，細(xì)胞內(nèi)、外鐵明顯增多，出現(xiàn)大量環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞，呈低色素性貧血。 （診斷困難可用鐵劑試驗(yàn)性治療）第28頁，共43頁。鐵代謝障礙性貧血補(bǔ)充介紹幾個(gè)檢驗(yàn)項(xiàng)目：1、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)RC：缺鐵性貧血（IDA）RC大多為正常或輕

16、度增高，服用鐵劑后可迅速增高，常于一周左右達(dá)高峰（68%）。2、Hb和RBC下降幅度： 紅細(xì)胞 血紅蛋白3、骨髓鐵染色：是診斷IDA直接而可靠的方法，IDA時(shí)細(xì)胞外鐵陰性，細(xì)胞內(nèi)鐵明顯減少或缺如。4、血清鐵蛋白SF：SF的減少只發(fā)生于鐵缺乏癥，是診斷IDA最敏感的方法之一。但是在炎癥、惡性腫廇等疾病時(shí)，SF增高。5、紅細(xì)胞堿性鐵蛋白EF：是幼紅細(xì)胞合成Hb以后殘留的微量SF，對IDA的敏感性低于SF，但較少受某些疾病因素影響，當(dāng)缺鐵性貧血伴慢性感染時(shí)，SF正常或增高，而EF則明顯減低。EF的測定影響因素較多，應(yīng)用受限。第29頁，共43頁。缺鐵的三個(gè)階段（IDA分期）缺鐵分期診斷標(biāo)準(zhǔn)貯存鐵減少期

17、1、骨髓細(xì)胞外鐵減少或消失2、血清鐵蛋白濃度下降：14ug/L缺鐵性紅細(xì)胞生成期/無貧血缺鐵期除上兩項(xiàng)外，尚有：3、運(yùn)鐵蛋白飽和度：0.154、骨髓細(xì)胞外鐵消失，鐵粒幼紅細(xì)胞0.9umol/L(全血） 或鋅原卟啉0.96umol/L（全血） 或FEP/Hb4.5ug/gHb.缺鐵性貧血期除上五項(xiàng)外，尚有：1、符合小細(xì)胞低色素性貧血標(biāo)準(zhǔn)及形態(tài)學(xué)2、有明確原缺鐵病因和臨床表現(xiàn)3、血清鐵64.44umol/L4、鐵劑治療有效第30頁，共43頁。 鐵劑治療一般需繼續(xù)應(yīng)用至紅細(xì)胞和血紅蛋白達(dá)到正常水平后68周，以儲(chǔ)藏足夠的鐵，以備后用。 第31頁，共43頁。三、巨幼細(xì)胞性貧血相關(guān)檢驗(yàn)項(xiàng)目：1、血象、骨髓

18、象：根據(jù)紅系和粒系的形態(tài)學(xué)征，可以確診。2、葉酸和VB12測定：用以明確病因。 診斷性治療試驗(yàn)：巨幼貧對治療藥物的反應(yīng)很敏感，用藥48小時(shí)左右網(wǎng)織紅開始增多，510天達(dá)高峰。于用藥前及用藥后第46天測RC，若有明顯上升，即可考慮。 甲基丙二酸測定： VB12缺乏時(shí)，該物質(zhì)含量升高。第32頁，共43頁。三、溶血性貧血根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制對溶貧的分類1、先天性： 1）膜缺陷：遺傳性球形、橢圓形和口形紅細(xì)胞增多癥。 2）酶缺陷： 3）血紅蛋白?。褐榈鞍咨烧系K性疾?。ǖ刎殻?、獲得性： 1）免疫因素 2）膜缺陷：PNH 3）物理、化學(xué)、生物因素 4）其他：脾功能亢進(jìn)第33頁，共43頁。溶貧的實(shí)驗(yàn)診斷步

19、驟一、確定是否為溶血性貧血：相關(guān)檢驗(yàn)項(xiàng)目有 1、網(wǎng)織紅細(xì)胞：明顯增高。 2、骨髓象：紅系增生活躍，粒紅比縮小或倒置。 3、總膽紅素升高，間接膽紅素為主。尿膽原和糞膽原增多。 4、血漿游離血紅蛋白：血管內(nèi)溶血時(shí)明顯升高。 5、血清結(jié)合珠蛋白Hp：血管內(nèi)溶血時(shí)明顯降低。但Hp是急性時(shí)相反應(yīng)蛋白，在感染、創(chuàng)傷、腫廇、妊娠時(shí)增高，此時(shí)如Hp正常，不能排除合并溶血的可能。 6、尿含鐵血黃素試驗(yàn)Rous、血漿高鐵血紅素白蛋白（高鐵清蛋白）、Hb尿：血管內(nèi)溶血時(shí)陽性。 7、血漿游離Hb、LDH、尿酸：血管內(nèi)溶血時(shí)升高。第34頁，共43頁。溶貧的實(shí)驗(yàn)診斷步驟二、確定主要的溶血部位是血管內(nèi)還是血管外：特征血管內(nèi)

20、溶血血管外溶血1病因紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外因素獲得性多見紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外因素遺傳性多見2主要破壞場所血管內(nèi)單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)3病程急性多見常為慢性，急性加重4貧血，黃疸常見常見5肝、脾大少見常見6RBC形態(tài)學(xué)改變少見常見7血紅蛋白血癥常100mg/L輕度增高8血紅蛋白尿常見無或輕度9尿含鐵血黃素慢性可見一般陰性10LDH增高輕度增高第35頁，共43頁。溶貧的實(shí)驗(yàn)診斷步驟三、查找溶血原因，明確診斷：根據(jù)病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果分析，（尤其要注意末梢血中紅細(xì)胞形態(tài)改變，）有目的地選擇篩選試驗(yàn)和確診試驗(yàn)，進(jìn)一步明確診斷。第36頁，共43頁。幾種血管外溶血的試驗(yàn)選擇疑似疾病名稱篩選 /排除試驗(yàn)確診試驗(yàn)

21、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞形態(tài)檢查高滲冷溶血試驗(yàn)遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥滲透脆性試驗(yàn)?zāi)さ鞍纂娪痉治鏊峄视腿苎ぶ|(zhì)分析遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥自身溶血試驗(yàn)?zāi)さ鞍谆蚍治黾t細(xì)胞腺苷三磷酸活性家系調(diào)查Coombs試驗(yàn)G-6-PD-CNSHA蠶豆病（血管內(nèi)）(G-6-PD缺乏癥的兩種類型）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)紅細(xì)胞G-PD活性測定G6PD熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)基因分析硝基四氮唑藍(lán)試驗(yàn)Heinz小體生成試驗(yàn)第37頁，共43頁。幾種血管外溶血的試驗(yàn)選擇疑似疾病名稱篩選 /排除試驗(yàn)確診試驗(yàn)珠蛋白生成障礙性貧血；血紅蛋白病紅細(xì)胞形態(tài)檢查紅細(xì)胞鐮變試驗(yàn)紅細(xì)胞包涵體試驗(yàn)血紅蛋白電泳異丙醇沉淀試驗(yàn)珠蛋白肽鏈分析熱變性試驗(yàn)基因分析Heinz小體生成試驗(yàn)吸收光譜測定冷凝集素綜合征紅細(xì)胞形態(tài)檢查冷凝集素試驗(yàn)Coombs試驗(yàn)遲發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)紅細(xì)胞形態(tài)檢查Coombs試驗(yàn)網(wǎng)織紅聚凝胺試驗(yàn)進(jìn)一步的血型鑒定第38頁，共43頁。幾種血管內(nèi)溶血的試驗(yàn)選擇PNH尿含鐵血黃素試驗(yàn)Rous酸溶血試驗(yàn)Ham尿隱血試驗(yàn)蛇毒溶血因子試驗(yàn)蔗糖溶血試驗(yàn)補(bǔ)體敏感性試驗(yàn)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥Rous試驗(yàn)冷熱溶血試驗(yàn)Coombs試驗(yàn)急發(fā)性溶血性