風(fēng)濕病概述課件(PPT 54頁(yè))

1、風(fēng)濕病總論朗潤(rùn)醫(yī)藥 醫(yī)學(xué)部第1頁(yè)，共54頁(yè)。概況1病因與發(fā)病機(jī)制 2治療 4臨床表現(xiàn) 3專(zhuān)業(yè)發(fā)展 5第2頁(yè)，共54頁(yè)。概況1臨床表現(xiàn) 3專(zhuān)業(yè)發(fā)展 5第3頁(yè)，共54頁(yè)。風(fēng)濕性疾?。╮heumatic diseases）泛指影響骨、關(guān)節(jié)及其周?chē)浗M織、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜及免疫系統(tǒng)等的一組疾病，無(wú)論其發(fā)病原因如何，均屬風(fēng)濕性疾病。概 況 什么是風(fēng)濕病-栗占國(guó)，主編. 新編臨床醫(yī)學(xué)問(wèn)答叢書(shū)（風(fēng) 濕 ?。? 北京：中國(guó)醫(yī)藥科技出版社, 2003. 風(fēng)濕性疾病（rheumatic diseases，簡(jiǎn)稱(chēng)風(fēng)濕病）是一組以?xún)?nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括：彌漫性結(jié)締組織?。╠ifuse conect

2、ive tisue disease）及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周?chē)浗M織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病。-李小峰, 魏華, 王來(lái)遠(yuǎn), 主編. 風(fēng)濕病. 北京：軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)出版社, 2003. 第4頁(yè)，共54頁(yè)。什么是風(fēng)濕病累及骨、肌肉、關(guān)節(jié)的一類(lèi)疾病關(guān)節(jié)面骨面、軟骨關(guān)節(jié)囊滑膜、韌帶、肌腱、筋膜關(guān)節(jié)腔關(guān)節(jié)液概 況 第5頁(yè)，共54頁(yè)。結(jié)締組織廣泛分布，包括真皮層、血管、淋巴管、血液、腺體、骨格、肌肉等，遍及全身。什么是風(fēng)濕病彌漫性結(jié)締組織病血管皮膚血液腺體肌肉概 況 第6頁(yè)，共54頁(yè)。分類(lèi)概 況 第7頁(yè)，共54頁(yè)。常見(jiàn)風(fēng)濕病概 況 第8頁(yè)，共54頁(yè)。患病率患病率高 致殘性強(qiáng)，影響勞動(dòng)力和生活質(zhì)量，造

3、成社會(huì)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)概 況 第9頁(yè)，共54頁(yè)。風(fēng)濕門(mén)診病種分布概 況 第10頁(yè)，共54頁(yè)。風(fēng)濕病患者科室分布SLE皮膚科腎內(nèi)科血液科呼吸科pSS口腔科眼科消化科Gout急診科內(nèi)分泌科疼痛科RA、OA骨科概 況 第11頁(yè)，共54頁(yè)。臨床特點(diǎn)風(fēng)濕性疾病，尤其是彌漫性結(jié)締組織病的常有共同的特點(diǎn)：如強(qiáng)直性脊柱炎大多HLA-B27陽(yáng)性。RA與HLA-DR4、SLE與HLA-DR2、DR3有關(guān)。大多呈慢性、遷延反復(fù)。錯(cuò)綜復(fù)雜：不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、侵犯多系統(tǒng)、多器官，常有重疊癥狀。 自身免疫反應(yīng) 病程 與遺傳的關(guān)聯(lián) 臨床表現(xiàn) 治療共同的特點(diǎn)激素、免疫抑制劑治療有效常有自身抗體，可有免疫球蛋白升高，ESR加快，病變

4、中有纖維樣壞死、血管炎免疫復(fù)合物沉淀。概 況 第12頁(yè)，共54頁(yè)。危害DiscomfortDeathDollar lost 功能障礙 死亡 痛苦經(jīng)濟(jì)損失 藥物中毒5 DDrug toxicityDisability概 況 第13頁(yè)，共54頁(yè)。診療現(xiàn)狀患者多誤診誤治多專(zhuān)科醫(yī)生少發(fā)展快概 況 第14頁(yè)，共54頁(yè)。概況1病因與發(fā)病機(jī)制 2臨床表現(xiàn) 3專(zhuān)業(yè)發(fā)展 5第15頁(yè)，共54頁(yè)。病因與發(fā)病機(jī)制 免疫紊亂環(huán)境因素遺傳因素免疫相關(guān)性疾病風(fēng)濕病第16頁(yè)，共54頁(yè)。免疫相關(guān)疾病靶組織細(xì)胞免疫體液免疫 類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA） 強(qiáng)直性脊柱炎（AS） 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） 干燥綜合征（pSS） 系統(tǒng)性硬化（

5、SSc）肌炎、皮肌炎（PM，DM）病因與發(fā)病機(jī)制 第17頁(yè)，共54頁(yè)。概況1臨床表現(xiàn) 3專(zhuān)業(yè)發(fā)展 5第18頁(yè)，共54頁(yè)。臨床表現(xiàn) 掌指關(guān)節(jié)半脫位（尺側(cè)偏斜，最常見(jiàn)）癥狀體征-RA爪形手指間關(guān)節(jié)屈曲畸形天鵝頸樣畸形（常見(jiàn)）晚期嚴(yán)重的關(guān)節(jié)畸形第19頁(yè)，共54頁(yè)。臨床表現(xiàn) 癥狀體征-AS第20頁(yè)，共54頁(yè)。臨床表現(xiàn) 癥狀體征-SLE蝶形紅斑雷諾現(xiàn)象壞死第21頁(yè)，共54頁(yè)。臨床表現(xiàn) 癥狀體征-pSS猖獗齒眼干間質(zhì)性肺病第22頁(yè)，共54頁(yè)。癥狀體征-Gout臨床表現(xiàn) 痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎痛風(fēng)石第23頁(yè)，共54頁(yè)。特異性檢查包括血清自身抗體、關(guān)節(jié)液和補(bǔ)體水平一般性檢測(cè)對(duì)風(fēng)濕病的確診很有幫助 實(shí)驗(yàn)室檢查臨床表現(xiàn) 實(shí)

6、驗(yàn)室檢查第24頁(yè)，共54頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查-自身抗體臨床表現(xiàn) 抗核抗體（ANA）類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）增高可見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 混合性結(jié)締組織病、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等。RF陽(yáng)性可見(jiàn)于RA，SLE，SS，以及其他一些非風(fēng)濕性疾病。在RA中，高滴度的RF往往伴有更嚴(yán)重的活動(dòng)性關(guān)節(jié)病變，皮下結(jié)節(jié)，更多的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。CANCA(胞漿型) ：與Wegener肉芽腫，Churg-Strauss綜合征有關(guān)。P-ANCA(核周型)：與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，新月形腎炎，RA, SLE等有關(guān)?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體(ANCA)抗磷脂抗體目前臨床應(yīng)用的包括：抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、假陽(yáng)性梅毒反應(yīng)等。與血小板減少、狼瘡腦病、血管

7、栓塞、習(xí)慣性自發(fā)性 流產(chǎn)有關(guān)。第25頁(yè)，共54頁(yè)?？筍m 系統(tǒng)性硬化癥（聚角蛋白微絲蛋白）類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎有助于CTD的診斷和鑒別診斷抗Scl-70抗SSA/SSB抗CCP 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） 干燥綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查-自身抗體臨床表現(xiàn) 第26頁(yè)，共54頁(yè)。X線(xiàn)檢查MRICT超聲與血管造影有助于各種關(guān)節(jié)炎的診斷、鑒別診斷、疾病嚴(yán)重性分期、藥物療效的判斷等。多用與骶髂關(guān)節(jié)炎的檢查，以除外早期強(qiáng)直性脊柱炎。CTD-ILD影像學(xué)檢查早期診斷：RA、AS等對(duì)腦病、脊髓炎、骨壞死、軟組織膿腫、肌炎急性期的診斷有幫助。超聲：關(guān)節(jié)炎、尿酸鹽結(jié)晶血管造影：對(duì)疑有血管炎者有幫助。影像學(xué)檢查臨床表現(xiàn) 第27頁(yè)，共5

8、4頁(yè)。概況1治療 4臨床表現(xiàn) 3專(zhuān)業(yè)發(fā)展 5第28頁(yè)，共54頁(yè)。治 療 治療目的：控制和預(yù)防關(guān)節(jié)破壞、功能喪失，減輕癥狀，提高生活質(zhì)量 治療原則：早期診斷、早期治療 規(guī)范治療、長(zhǎng)程治療 同時(shí)要堅(jiān)持個(gè)體化方案 治療內(nèi)容：包括教育、物理治療、矯形、鍛煉、藥物、手術(shù)等 藥物選擇原則：安全、有效、經(jīng)濟(jì)、簡(jiǎn)便中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2003 ,7 (4):250-254第29頁(yè)，共54頁(yè)。治 療 藥物第30頁(yè)，共54頁(yè)。雙氯芬酸、消炎痛、萘普生、布洛芬萘丁美酮、美洛昔康尼美舒利、依托度酸西樂(lè)葆、依托考昔傳統(tǒng)的NSAIDs 傾向性COX2抑制劑選擇性COX2抑制劑治 療 藥物-NSAIDs第31頁(yè)，共54頁(yè)。1

9、 機(jī)制：目前的NSAIDs花生四烯酸環(huán)氧化酶目前的NSAIDsCOX-2誘導(dǎo)酶COX-1體質(zhì)酶維持胃腸道，腎，血小板，巨噬細(xì)胞分化等正常生理功能在調(diào)節(jié)失衡（活性增強(qiáng)）時(shí)，局部PG升高而導(dǎo)致： 急性炎癥-血管改變，組織損傷 慢性炎癥-血管形成，基質(zhì)金屬酶（包括膠原酶）釋放，細(xì)胞增殖第32頁(yè)，共54頁(yè)。4 NSAIDs治療風(fēng)險(xiǎn)抑制正常部位的COX-1出現(xiàn)胃粘膜及腎臟等損傷抑制炎癥損傷部位COX-2出現(xiàn)心血管風(fēng)險(xiǎn)兩種或以上NSAIDs同時(shí)服用：療效不疊加，而不良反應(yīng)增多。因此臨床治療主張不同作用機(jī)理的藥物聯(lián)合應(yīng)用以起到 協(xié)同起效的作用。第33頁(yè)，共54頁(yè)。 誤區(qū) 濫用 不用強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松等主要影

10、響糖和蛋白代謝。具有較強(qiáng)的抗炎作用和弱的免疫抑制作用，此類(lèi)藥物是強(qiáng)力的抗炎、抗過(guò)敏藥物，但不能根治疾病。治 療 藥物-糖皮質(zhì)激素第34頁(yè)，共54頁(yè)。1 激素的副作用 水、鹽、糖、蛋白質(zhì)及脂肪、礦 物質(zhì)代謝紊亂，易引起高血壓、糖 尿病等疾病 減弱機(jī)體抵抗力,易感染 阻礙組織修復(fù)，延緩組織愈合 不能阻止關(guān)節(jié)破壞，不能改善病變的發(fā)展因此一旦病情穩(wěn)定，應(yīng)逐步減量直至停用第35頁(yè)，共54頁(yè)。2 糖皮質(zhì)激素用法 小 量 40mg/日 強(qiáng)的松 疾病活動(dòng)期 沖擊量 1000mg/日 甲基強(qiáng)的松龍 病情危重 晨一次服； 隔日給； 每周3-5日間歇給； 必要時(shí)每日分次給 注意事項(xiàng)： 正確使用可發(fā)揮療效，濫用帶來(lái)危

11、害用量用法第36頁(yè)，共54頁(yè)。3 糖皮質(zhì)激素使用原則 強(qiáng)調(diào)小劑量應(yīng)用，盡早減量 不應(yīng)單用激素而不用DMARDs 建議在應(yīng)用激素時(shí)加用鈣及維生素D 激素可否作為起始治療意見(jiàn)并不統(tǒng)一 嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，防止濫用 第37頁(yè)，共54頁(yè)。4 糖皮質(zhì)激素的禁忌癥嚴(yán)重精神病活動(dòng)性潰瘍和新近的胃腸手術(shù)糖尿病重癥高血壓耐藥性細(xì)菌和真菌感染不能控制者及水痘皮質(zhì)醇增多癥骨質(zhì)疏松第38頁(yè)，共54頁(yè)。改變病情藥物(Disease modifying anti-Rheumatic Drug,DMARD) 慢作用抗風(fēng)濕藥(slow acting anti-rheumatic drug,SAARD) 免疫抑制劑 通過(guò)抑制免疫反

12、應(yīng)過(guò)程中的不同環(huán)節(jié)發(fā)揮其抗風(fēng)濕作用共同特點(diǎn)是起效慢，但停藥后作用的消失亦慢。 盡早使用，以防關(guān)節(jié)破壞治 療 藥物-DMARDs第39頁(yè)，共54頁(yè)。2 DMARDs藥物臨床應(yīng)用特點(diǎn)此類(lèi)藥物毒性較大，長(zhǎng)期服用要注意對(duì)血象、肝、腎、性腺細(xì)胞的不良反應(yīng)，應(yīng)用時(shí)要密切監(jiān)測(cè)。本類(lèi)藥物雖能緩解病情，控制風(fēng)濕病進(jìn)展，但并不能治愈它們；如雖可緩解，但仍有很強(qiáng)的復(fù)發(fā)性，也不能完全阻止的關(guān)節(jié)軟骨和骨的破壞。臨床應(yīng)用特點(diǎn)第40頁(yè)，共54頁(yè)。1 傳統(tǒng)DMARDs第41頁(yè)，共54頁(yè)。靶分子免疫治療(生物制劑)治 療 藥物-生物學(xué)DMARDs生物制劑第42頁(yè)，共54頁(yè)。小分子免疫治療(生物制劑)治 療 藥物小分子DMARD

13、s生物制劑第43頁(yè)，共54頁(yè)。治 療 藥物-植物藥第44頁(yè)，共54頁(yè)。免疫凈化（免疫吸附）免疫重建：造血干細(xì)胞移植 間充質(zhì)干細(xì)胞 治 療 免疫治療第45頁(yè)，共54頁(yè)。1滑膜切除術(shù)可以緩解病情，但當(dāng)滑膜再次增生時(shí)病情又趨復(fù)發(fā)，所以必須同時(shí)結(jié)合藥物治療。23關(guān)節(jié)置換術(shù)適用于晚期有畸形并失去功能的關(guān)節(jié)，保證患者的生活質(zhì)量。血管置換術(shù)對(duì)血管炎患者可用血管置換術(shù)。治 療 外科手術(shù)第46頁(yè)，共54頁(yè)。絕大多數(shù)風(fēng)濕病患者可完全緩解。早期診斷規(guī)范化治療前 提治 療 第47頁(yè)，共54頁(yè)。概況1臨床表現(xiàn) 3專(zhuān)業(yè)發(fā)展 5第48頁(yè)，共54頁(yè)。專(zhuān)業(yè)發(fā)展 第一次全國(guó)風(fēng)濕病學(xué)專(zhuān)科學(xué)術(shù)會(huì)議中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)成立（南寧）第21屆中國(guó)風(fēng)濕病學(xué)術(shù)年會(huì)（上海）第22屆中國(guó)風(fēng)濕病學(xué)術(shù)年會(huì)（鄭州）2017年2016年1985年1982年第49頁(yè)，共54頁(yè)?，F(xiàn)任委員會(huì)于2016年成立，任期3年主任委員：曾小峰北京協(xié)和醫(yī)院名譽(yù)主任委員：栗占國(guó)北大人民醫(yī)院專(zhuān)業(yè)發(fā)展 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)學(xué)術(shù)委員會(huì)第50頁(yè)，共54頁(yè)。副主任委員：張志毅哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院專(zhuān)業(yè)發(fā)展 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)學(xué)術(shù)委員會(huì)侯任