血液系統(tǒng)疾病患兒護(hù)理(同名48)課件

1、第九章血液系統(tǒng)疾病患兒護(hù)理.第一節(jié) 小兒造血和血液特點(diǎn)造血特點(diǎn)卵黃囊肝骨髓第一節(jié) 小兒造血和血液特點(diǎn)造血特點(diǎn)胚胎期造血:胚胎發(fā)育早期卵黃囊胚胎2月起肝、脾造血期胚胎5月以后骨髓出生后造血:骨髓造血：紅髓黃髓骨髓外造血：嚴(yán)重感染、溶血性貧血骨髓造血 嬰兒期所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血，以滿足生長(zhǎng)發(fā)育的需要。兒童期時(shí)脂肪組織(黃髓)逐漸代替長(zhǎng)骨中的造血組織；因此到了年長(zhǎng)兒和成人期紅骨髓僅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩腫骨，但黃髓仍有潛在的造血功能，當(dāng)需要增加造血時(shí)，它可轉(zhuǎn)變?yōu)榧t髓而恢復(fù)造血功能。小兒在出生后頭幾年缺少黃髓，故造血的代償潛力甚少，如果需要增加造血，就會(huì)出現(xiàn)髓外造血。骨

2、髓外造血 在正常情況下，骨髓外造血極少。出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等需要增加造血時(shí)，肝可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝腫大，同時(shí)可出現(xiàn)脾和淋巴結(jié)的腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或(和)幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血矯正后即恢復(fù)正常。血液特點(diǎn)1.紅細(xì)胞與血紅蛋白生理性貧血2.白細(xì)胞數(shù)與分類(lèi)中粒和淋巴的兩次交叉3.血小板數(shù)4.血紅蛋白5.血容量生后46天時(shí)兩者比例約相等至46歲時(shí)兩者又相等輕度貧血第二節(jié)小 兒 貧 血概述貧血:末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白低于正常。診斷標(biāo)準(zhǔn)新生兒期：Hb145 g/L1月4月：

3、Hb90 g/L4月6月：Hb100 g/L6月6歲：Hb110 g/L614歲 ：Hb120 g/L重點(diǎn)概述貧血的分度輕度：Hb:90120g/L中度：Hb:6090g/L重度：Hb:3060g/L極重度：Hb:30g/L重點(diǎn)概述貧血的分類(lèi)病因?qū)W分類(lèi)紅細(xì)胞及血紅蛋白生成不足溶血性貧血失血性貧血概述貧血的分類(lèi)形態(tài)學(xué)分類(lèi)大細(xì)胞性正細(xì)胞性單純小細(xì)胞性小細(xì)胞低色素性二、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 定義（IDA）：由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。 為小兒貧血中最常見(jiàn)者，6月2歲易發(fā)二、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血病因先天儲(chǔ)鐵不足：早產(chǎn)、雙胎、孕母嚴(yán)重缺鐵性貧血鐵攝入不足：輔食、偏食挑食生長(zhǎng)發(fā)

4、育快：嬰兒期、早產(chǎn)兒鐵丟失過(guò)多或吸收減少：鮮牛奶、慢性腹瀉、鉤蟲(chóng)病重點(diǎn)二、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血發(fā)病機(jī)制對(duì)造血的影響對(duì)非造血系統(tǒng)的影響貧血精神行為、消化吸收、免疫口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、反甲臨床表現(xiàn) 一般表現(xiàn):皮膚黏膜（口唇、甲床蒼白）疲勞無(wú)力、不愛(ài)活動(dòng)體重不增 髓外造血表現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn) 非造血系統(tǒng)：消化系統(tǒng)食欲減退、惡心嘔吐，異食癖,口腔炎神經(jīng)系統(tǒng)注意力不集中，成績(jī)下降，智力低下心血管系統(tǒng)心率加快，心臟擴(kuò)大其他：反甲、毛發(fā)枯黃等反甲實(shí)驗(yàn)室檢查血象：Hb降低較RBC明顯：小細(xì)胞低色素貧血2. 骨髓象：骨髓幼紅細(xì)胞增生活躍有關(guān)鐵代謝的檢查血清鐵62.7umol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度15 血清鐵蛋

5、白12ug/L治療要點(diǎn)去除病因鐵劑治療：口服元素鐵、不良者注射鐵劑療程：血紅蛋白正常后2個(gè)月左右3. 輸血治療：嚴(yán)重貧血伴感染重點(diǎn)護(hù)理評(píng)估1.既往史：母孕史、出生史，喂養(yǎng)史，生長(zhǎng)發(fā)育史2.身體狀況：癥狀，體征，實(shí)驗(yàn)室檢查3.心里社會(huì)狀況護(hù)理診斷活動(dòng)無(wú)耐力：與貧血致缺氧有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)知識(shí)缺乏有感染的危險(xiǎn)護(hù)理措施1、注意休息，適量活動(dòng)輕中度貧血：避免劇烈活動(dòng)重度貧血：臥床休息重點(diǎn)護(hù)理措施2、合理安排飲食（1）年長(zhǎng)兒糾正不良飲食（2）合理搭配膳食含鐵豐富食物促鐵吸收食物，抑制鐵吸收食物（3）嬰兒：提倡母乳喂養(yǎng)，按時(shí)添加輔食（4）早產(chǎn)兒及低體重兒：早補(bǔ)鐵重點(diǎn)護(hù)理措施3、指導(dǎo)正確使用鐵劑1）正確劑量和療程

6、2）口服鐵劑：小劑量開(kāi)始，兩餐之間服用液體鐵劑染黑牙齒，用吸管3）與促鐵食物同服，忌與抑鐵食物同服4）注射鐵劑：深部肌注，分次換部位5）觀察療效：34天網(wǎng)織紅細(xì)胞，2周Hb升高，全身癥狀好轉(zhuǎn)維生素C、肉類(lèi)、氨基酸、果糖、脂肪酸可促進(jìn)鐵吸收，可與鐵劑或含鐵食品同時(shí)進(jìn)食；茶、咖啡、牛奶、蛋類(lèi)、麥麩、植酸鹽等抑制鐵吸收，應(yīng)避免與含鐵多的食品同時(shí)進(jìn)食。重點(diǎn)護(hù)理措施5.輸血的護(hù)理一般病例毋需輸血。 重癥貧血并發(fā)心功能不全或明顯感染者可輸給濃縮紅細(xì)胞，以盡快改善貧血狀態(tài)。 貧血愈重。一次輸血量應(yīng)愈小、速度應(yīng)愈慢，以免加重心功能不全， 血紅蛋白30g/L者每次輸血510ml/kg，可同時(shí)用快速利尿劑。 極重

7、患者可用濃縮紅細(xì)胞換血。護(hù)理措施4、健康教育主要預(yù)防措施包括： 做好喂養(yǎng)指導(dǎo)，提倡母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加含鐵豐富且鐵吸收率高的輔食品，如肝、瘦肉、魚(yú)等，并注意合理搭配膳食，嬰兒如以牛乳喂養(yǎng)，必須經(jīng)加熱處理，以減少因過(guò)敏引起腸道失血； 嬰幼兒食品(牛奶制品、谷類(lèi)制品等)可加入適量鐵劑進(jìn)行強(qiáng)化； 對(duì)早產(chǎn)兒、低體重兒宜自2個(gè)月左右即給予鐵劑預(yù)防。重點(diǎn)第三節(jié) 急性白血病 白血?。╨eukemia）是造血系統(tǒng)的惡性疾病。特點(diǎn)為造血組織中血細(xì)胞的某一系統(tǒng)過(guò)度增生，進(jìn)入血液并浸潤(rùn)到各組織和器官，而引起一系列臨床表現(xiàn)。 在我國(guó)，小兒各種惡性腫瘤中，白血病的發(fā)病率最高，是5歲以上兒童死亡的主要原因之一。病因尚不清楚

8、，可能與病毒、物理、化學(xué)、遺傳因素有關(guān)。 臨床上，根據(jù)白血病細(xì)胞的形態(tài)及組織化學(xué)染色表現(xiàn)，將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性非淋巴細(xì)胞白血病兩大類(lèi)。小兒以急性淋巴細(xì)胞白血病發(fā)病最多。這兩大類(lèi)中又各有多種型別。目前國(guó)內(nèi)外主張根據(jù)增生細(xì)胞的形態(tài)（包括組織化學(xué)染色）、增生細(xì)胞染色體改變和增生細(xì)胞的免疫表型綜合分析進(jìn)行分類(lèi)，即MIC分類(lèi)方法，將急性白血病的類(lèi)型及型別嚴(yán)格區(qū)分。嚴(yán)格的分類(lèi)、分型對(duì)指導(dǎo)治療，判斷預(yù)后有密切關(guān)系?！九R床表現(xiàn)】 急性白血病不論何種細(xì)胞類(lèi)型，其主要臨床表現(xiàn)大致相似。任何年齡均可發(fā)病。主要表現(xiàn)為: 貧血、發(fā)熱、出血和白血病細(xì)胞浸潤(rùn)所致肝脾、淋巴結(jié)腫大、骨關(guān)節(jié)疼痛。早期癥狀有精

9、神不振、疲乏、面色蒼白、鼻咽和（或）牙齦出血、皮膚瘀點(diǎn)及瘀斑。隨著病情發(fā)展，貧血、出血程度逐漸加重，肝、脾、淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，骨關(guān)節(jié)疼痛明顯，眶骨、顱骨、皮膚等組織出現(xiàn)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)腫塊（綠色瘤）。病程中可有不規(guī)則發(fā)熱。合并感染時(shí)，常伴持續(xù)高熱。小兒急性白血病較成人更易發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累者，有頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥甚至昏迷等顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，腦膜刺激征陽(yáng)性，腦脊液中可發(fā)現(xiàn)原始細(xì)胞。 實(shí)驗(yàn)室檢查 外周血中血紅蛋白減少，血小板減少，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常、減低或增高，成熟中性粒細(xì)胞減少，可見(jiàn)原始和（或）幼稚白細(xì)胞。骨髓涂片及活檢可見(jiàn)大量原始細(xì)胞增生，其比例30%骨髓檢查是確診白血病及判

10、斷療效的根據(jù)?！局委熢瓌t及化療程序】 急性白血病的治療主要是以化療為主的綜合治療。 治療原則為早診、早治，嚴(yán)格分型，按型選方案，盡可能采用強(qiáng)烈誘導(dǎo)方案，爭(zhēng)取盡快達(dá)完全緩解；采取多藥（35種）聯(lián)合、足量、間歇、交替用藥，堅(jiān)持長(zhǎng)期治療的方針；重視支持療法；早期預(yù)防髓外白血病復(fù)發(fā)。 化療程序：依次進(jìn)行誘導(dǎo)緩解，使白血病達(dá)完全緩解；鞏固、早期強(qiáng)化，在白血病達(dá)完全緩解后進(jìn)行，以最大限度殺滅白血病細(xì)胞；維持及加強(qiáng)治療，一般在達(dá)完全緩解12月后進(jìn)行。急性淋巴細(xì)胞白血病保持完全緩解34年后停藥，急性非淋巴細(xì)胞白血病保持完全緩解后22年停藥。停藥后須繼續(xù)追蹤觀察數(shù)年?！境Ｒ?jiàn)護(hù)理診斷】 1活動(dòng)無(wú)耐力 與貧血致組織

11、缺氧有關(guān)。 2有感染的危險(xiǎn) 與中性粒細(xì)胞減少、免疫功能下降有關(guān)。 3潛在并發(fā)癥 （1）出血：與血小板減少有關(guān)。 （2）抗腫瘤治療的副作用 與化療藥物及放療的毒性作用有關(guān)。 4營(yíng)養(yǎng)失調(diào)，低于機(jī)體需要量 與疾病及化療致食欲下降、營(yíng)養(yǎng)消耗過(guò)多有關(guān)。 5有執(zhí)行治療方案無(wú)效的危險(xiǎn)（risk for ineffective management of therapeuticregimen）與治療方案復(fù)雜、治療時(shí)間長(zhǎng)、病人難以接受、以及家長(zhǎng)缺乏白血病的知識(shí)有關(guān)。護(hù)理措施 1休息 白血病患兒常有活動(dòng)無(wú)耐力現(xiàn)象，需臥床休息，但一般不需絕對(duì)臥床。長(zhǎng)期臥床者。應(yīng)常更換體位、預(yù)防褥瘡。 2預(yù)防感染 感染是導(dǎo)致白血病患

12、兒死亡的重要原因之一。白血病患兒免疫功能減低，化療藥物對(duì)骨髓抑制常致成熟中性粒細(xì)胞減少或缺乏，使免疫功能進(jìn)一步下降。粒細(xì)胞減少或缺乏和免疫功能下降是發(fā)生感染的危險(xiǎn)因素。粒細(xì)胞減少持續(xù)時(shí)間越久，感染的威脅愈大。預(yù)防感染可采取以下措施。 （1）保護(hù)性隔離：白血病病人應(yīng)與其它病種病人分室居住。以免交叉感染。粒細(xì)胞及免疫功能明顯低下者，應(yīng)置單人病室，有條件者置于超凈單人病室、空氣層流室或單人無(wú)菌層流床。普通病室或單人病室需定期進(jìn)行紫外光照射、戊二醛熏蒸。限制探視者的人數(shù)及次數(shù)，工作人員及探視者在接觸患兒之前要認(rèn)真洗手。 （2）注意個(gè)人衛(wèi)生：保持口腔清潔，進(jìn)食前后用溫開(kāi)水或口泰液漱口。宜用軟毛牙刷，以免

13、損傷口腔粘膜引起出血和繼發(fā)感染。如有粘膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑涂擦患處。勤換衣褲，每日沐浴有利于汗液排泄，減少發(fā)生毛囊炎和皮膚癤腫。保持大便通暢，便后用溫水或鹽水清潔肛門(mén)，以防止肛周膿腫形成。 （3）觀察感染的早期表現(xiàn)：每天檢查口腔及咽喉部，有無(wú)牙齦腫脹，咽紅、吞咽疼痛感，皮膚有無(wú)破損、紅腫，外陰、肛周有無(wú)異常改變等，發(fā)現(xiàn)感染先兆時(shí)，及時(shí)處理。對(duì)合并感染者可針對(duì)病原選用23種有效 抗生素口服。肌內(nèi)注射或靜脈滴注。 （4）嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作技術(shù) 進(jìn)行任何穿刺前，必須嚴(yán)格消毒。各種管道或傷口敷料應(yīng)定時(shí)更換，以免細(xì)菌生長(zhǎng)。 3出血護(hù)理 出血是白血病患兒死亡的又一主要原因。出血護(hù)理參閱本章原發(fā)性血

14、小板減少性紫癜的護(hù)理措施。 4使用化療藥物時(shí)應(yīng)注意 （1）掌握化療方案、給藥途徑、密切觀察化療藥物的毒性反應(yīng)。鞘內(nèi)注射時(shí)，藥物濃度不宜過(guò)大，藥液量不宜過(guò)多，應(yīng)緩慢推入，術(shù)后需平臥46小時(shí)以減少不良反應(yīng)。 （2）熟練穿刺技術(shù)?；熕幬锒酁殪o脈途徑給藥。且有較強(qiáng)的刺激性。藥物滲漏會(huì)引起局部疼痛、紅腫及組織壞死。注射時(shí)需確認(rèn)靜脈通暢后方能注入。光照可因起某些藥物分解。如甲氨蝶呤靜脈滴注時(shí)需用黑紙包裹避光，以免藥物分解。操作時(shí)最好戴一次性手套保護(hù)，以免藥液污染操作者。(輸液泵) 5輸血的護(hù)理 骨髓暫時(shí)再生低下是有效化療的必然結(jié)果。白血病在治療過(guò)程中往往需輸血液成分或輸血進(jìn)行支持治療。輸注時(shí)應(yīng)嚴(yán)格輸血制

15、度。一般先慢速滴注觀察15分鐘，若無(wú)不良反應(yīng)，再按患兒年齡、心肺功能、急慢性貧血及貧血程度調(diào)整滴速。輸血過(guò)程中應(yīng)密切觀察輸血引起的不良反應(yīng)。 6增加營(yíng)養(yǎng)，注意飲食衛(wèi)生 給予高蛋白、高維生素、高熱量飲食。鼓勵(lì)患兒進(jìn)食。食品食具應(yīng)消毒，水果應(yīng)洗凈、去皮。 7消除心理障礙 （1）熱情幫助、關(guān)心患兒。讓年長(zhǎng)患兒認(rèn)識(shí)珍惜生命的重要意義，建立起戰(zhàn)勝疾病的信心。 （2）向家長(zhǎng)及年長(zhǎng)患兒介紹白血病有關(guān)知識(shí)。宣傳兒童白血病的預(yù)后已有很大改善。如急性淋巴細(xì)胞白血病完全緩解率達(dá)95以上，5年以上存活者達(dá)70左右，部分患兒已獲治愈。急性非淋巴細(xì)胞白血病的初治完全緩解率已達(dá)75左右。目前已公認(rèn)白血病不再被認(rèn)為是致死性疾病。 （3） 闡述化學(xué)藥物治療是治療白血病的重要手段。讓家長(zhǎng)了解所用的化療藥物、劑量、副作用及可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)（如合并感染、出血、血尿、脫發(fā)等）。了解定期化驗(yàn)（血象，骨髓、肝、腎功能、腦脊液等）的必要性，以及患兒所處的治療階段。使患兒能積極接受治療，使治療方案有效進(jìn)行。 （4）定期召開(kāi)家長(zhǎng)座談會(huì)，讓患兒家長(zhǎng)交流與護(hù)理、治療配合的經(jīng)驗(yàn)，講述不堅(jiān)持治療帶來(lái)的危害。 （5）定期