內(nèi)科主治醫(yī)師風(fēng)濕與臨床免疫學(xué)

1、內(nèi)科主治醫(yī)師風(fēng)濕與臨床免疫學(xué)（專業(yè)知識）-試卷24（總分：60.00，做題時間：90分鐘）一、A3/A4型題（總題數(shù)：1，分?jǐn)?shù)：4.00）患者，女性，38歲。反復(fù)口腔潰瘍10年，交替發(fā)作虹膜炎3年，近3個月出現(xiàn)外陰潰瘍伴腰背部及下肢 疼痛。查體：雙頰黏膜可見散在潰瘍，心率80次/min，律齊，左骶骼關(guān)節(jié)壓痛（+）。（分?jǐn)?shù)：4.00）（1）.應(yīng)首先考慮（分?jǐn)?shù)：2.00）系統(tǒng)性紅斑狼瘡干燥綜合征強直性脊柱炎白塞病 V賴特綜合征解析：（2）.下列哪項檢查對疾病診斷較特異（分?jǐn)?shù)：2.00）B超骨掃描唇黏膜活檢針刺反應(yīng) VHLAB27解析：解析：白塞病是以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征，并

2、累及多個系統(tǒng)的慢性疾病。 皮膚針刺試驗陽性最常出現(xiàn)于白塞病。二、A3/A4型題（總題數(shù)：1，分?jǐn)?shù)：6.00）患者，女性，38歲。反復(fù)口腔潰瘍7年，伴間斷四肢大關(guān)節(jié)游走性腫痛，近1周自覺左眼視物不清，并出 現(xiàn)間斷腹痛。（分?jǐn)?shù)：6.00）（1）.最可能的診斷是（分?jǐn)?shù)：2.00）系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)达L(fēng)消化道腫瘤白塞病 V賴特綜合征解析：（2）.該病的臨床表現(xiàn)中很少出現(xiàn)（分?jǐn)?shù)：2.00）結(jié)節(jié)紅斑盤狀紅斑 V假性毛囊炎膿性丘疹消化道潰瘍解析：（3）.對于該病下列哪種說法是錯誤的（分?jǐn)?shù)：2.00）病理基礎(chǔ)是小血管炎與HLAB27密切相關(guān) V可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變可出現(xiàn)眼葡萄膜炎可出現(xiàn)消化道潰瘍解析：解析：育齡

3、女性反復(fù)口腔潰瘍，左眼視物不清，伴關(guān)節(jié)痛及腹痛，最可能的診斷是白塞??；盤狀紅 斑為紅斑狼瘡的特征皮膚表現(xiàn)。與HLAB27密切相關(guān)的疾病是血清陰性脊柱炎。三、A2型題（總題數(shù)：8,分?jǐn)?shù)：16.00）患者，女性，30歲。近3個月來出現(xiàn)低熱、消瘦、多關(guān)節(jié)疼痛。查體可見雙下肢輕度可凹性水腫。尿常 規(guī)檢查：尿蛋白（+），紅細胞1020個/HP。血p-ANCA陽性，余自身抗體均陰性。腎穿刺病理顯示：微 小動脈有壞死性炎癥性改變，無免疫復(fù)合物沉著。腎血管造影未發(fā)現(xiàn)血管狹窄。該患者最可能的診斷為（分?jǐn)?shù)：2.00）結(jié)節(jié)性多動脈炎Wegener肉芽腫系統(tǒng)性紅斑狼瘡顯微鏡下多血管炎 V干燥綜合征解析：解析：腎臟小動

4、脈的壞死性炎癥性改變，且無免疫復(fù)合物沉著是顯微鏡下多血管炎的特征性改變。 臨床表現(xiàn)以腎、肺受累為主，伴其他非特異癥狀，多出現(xiàn)P-ANCA陽性。男性，60歲。低熱、乏力、納差半年，2個月來一側(cè)頭痛，不辨味覺，聽力及視力減退，逐漸發(fā)展到抬 舉上肢、穿衣及下蹲困難?；灒篍SR140mm / 1h，肌電圖、肌酶譜及肌肉活檢均正常。病人最可能的診斷 是（分?jǐn)?shù)：2.00）系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎Wegener肉芽腫巨細胞動脈炎 V貝赫切特綜合征（白塞綜合征）解析：解析：患者為老年男性，不明原因發(fā)熱及紅細胞沉降率增快，應(yīng)想到巨細胞動脈炎可能，結(jié)合病人 有一側(cè)頭痛，味覺喪失，聽力及視力減退，提示有顳動脈、

5、顱動脈、面動脈分支、眼動脈分支受累，這些 中動脈壁內(nèi)膜和中層有組織細胞；巨細胞和淋巴細胞浸潤，內(nèi)層增厚及纖維化，管腔狹窄，使其供血不足， 引起上述癥狀。病人抬舉上肢、穿衣及下蹲困難，但肌電圖、肌酶譜、肌活檢均正常，此為風(fēng)濕性多肌痛， 同屬巨細胞動脈炎。女，45歲，近2年來反復(fù)出現(xiàn)多發(fā)口腔潰瘍，兩個月前勞累后出現(xiàn)左膝關(guān)節(jié)腫痛，雙下肢皮膚結(jié)節(jié)紅斑 伴疼痛，一周前突發(fā)右眼視物不清，化驗ESR增快，ANA陰性，最可能的診斷是（分?jǐn)?shù)：2.00）系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎白塞病 V結(jié)核病干燥綜合征解析：解析：白塞病以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征，并累及多個系統(tǒng)的慢性疾病。 有98%以上的患

6、者可出現(xiàn)口腔潰瘍，且是本病的首發(fā)癥狀。患者，女性，28歲。反復(fù)出現(xiàn)低熱、口腔和外陰部潰瘍1年，伴雙下肢紅色結(jié)節(jié)樣皮疹、關(guān)節(jié)痛1個月。 無鼻塞、流涕、咳嗽.無腹痛、腹瀉。ESR40mm/1h，ANA、抗ENA、ANCA等自身抗體均陰性。該患者最可 能的診斷是（分?jǐn)?shù)：2.00）干燥綜合征復(fù)發(fā)性口腔潰瘍系統(tǒng)性紅斑狼瘡白塞病 VWegerler 肉芽腫解析：解析：年輕女性，反復(fù)口腔和外陰部潰瘍，皮膚結(jié)節(jié)紅斑，滿足白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)中的3項。且有關(guān) 節(jié)痛，紅細胞沉降率中度增快，多種自身抗體陰性等，均支持本病診斷。伴多系統(tǒng)癥狀，不支持復(fù)發(fā)性口 腔潰瘍。除口腔潰瘍外，缺乏其他系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)癥狀且多種自身抗體

7、陰性，不支持系統(tǒng)性紅斑狼瘡 診斷。缺乏鼻塞、流涕、咳嗽等呼吸道受累表現(xiàn)、腎損害及典型胸部X線特征，不支持wegener肉芽腫診 斷。無口眼干燥表現(xiàn)及自身抗體均陰性，可除外干燥綜合征?；颊?，女性，27歲，反復(fù)口腔潰瘍1年。近2個月自覺畏光、流淚，伴四肢結(jié)節(jié)性紅斑?；灒篈NA(+), 皮膚針刺反應(yīng)陽性?？紤]可能的診斷是(分?jǐn)?shù)：2.00)系統(tǒng)性紅斑狼瘡白塞病 V風(fēng)濕熱結(jié)節(jié)性多動脈炎過敏性紫瘢解析：解析：年輕女性，反復(fù)口腔，畏光、流淚，伴四肢結(jié)節(jié)性紅斑，化驗ANA(+)，皮膚針刺反應(yīng)陽性， 考慮可能的診斷是白塞病。男性，28歲。反復(fù)口腔潰瘍發(fā)作1年余。常發(fā)生在舌、頰黏膜和硬腭等處，疼痛影響進食但可自

8、愈。曾 在口腔科診治，診斷為“復(fù)發(fā)性口瘡”。近半年感到視力下降，伴膝、踝關(guān)節(jié)疼痛，近1月m現(xiàn)陰囊、陰 莖處潰瘍就診。查體：眼底檢查視網(wǎng)膜有出血及滲出性白斑，心肺(一)，肝脾未及，在臀部肌內(nèi)注射處可 見小膿皰疹。(分?jǐn)?shù)：2.00)貝赫切特綜合征 VReiter綜合征干燥綜合征Felty綜合征重疊綜合征解析：解析：貝赫切特綜合征(白塞綜合征)是一原因不明以血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性、進行性、復(fù)發(fā)性、 多系統(tǒng)損害的自身免疫性疾病。臨床發(fā)病有急性和慢性兩型，本例為慢性型，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性、疼痛性 口腔潰瘍，眼部病變表現(xiàn)為視網(wǎng)膜色素膜炎及陰部潰瘍，加上肌內(nèi)注射部位有小膿皰疹，此為貝赫切特綜 合征主要診斷標(biāo)準(zhǔn)

9、，四項均符合，有人稱為完全型貝赫切特綜合征。次要標(biāo)準(zhǔn)還有關(guān)節(jié)炎，胃腸道病變， 附睪炎，血管病變，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，肺部病變及腎小球腎炎。符合三項主要標(biāo)準(zhǔn)或兩項主要標(biāo)準(zhǔn)及兩 項次要標(biāo)準(zhǔn)為不完全型。女性，36歲。不規(guī)則低熱關(guān)節(jié)痛1年余。面頰水腫性固定紅斑半年，日曬后面部皮損加重，伴口十，張 口困難，近感吞叫困難.遇冷時手指蒼白疼痛就診?；灒篈NA(+)，ESR150mm / 1h，抗dsDNA抗體(+)，抗 Sol 一 70抗體(+)，食管吞鋇檢查食管蠕動差。(分?jǐn)?shù)：2.00)貝赫切特綜合征Reiter綜合征干燥綜合征Felty綜合征重疊綜合征 V解析：解析：本例為中年女性.有關(guān)節(jié)疼痛，面部水腫

10、性紅斑.光過敏及抗ds-DNA抗體陽性，符合SLE 診斷?；颊咄瑫r有雷諾現(xiàn)象，吞咽困難，食管吞鋇見食管蠕動差，抗Scl 一 70抗體(+)，ANA(+)，又符合 進行性系統(tǒng)硬化癥診斷，病人同時患有2種真正的結(jié)締組織病，稱為重疊綜合征。重疊綜合征系指患者具 有2種或2種以上的結(jié)締組織病間病情重疊，這種重疊可以發(fā)生在同一時間內(nèi)，如本例；亦可在不同時間 內(nèi)發(fā)生，即先患某一種結(jié)締組織病，以后轉(zhuǎn)變成另一種結(jié)締組織病，后者又稱為過渡型重疊綜合征。重疊 綜合征通常發(fā)生在傳統(tǒng)的6個真正結(jié)締組織病間，如SLE合并硬皮病，硬皮病合并皮肌炎，SLE合并RA等， 亦可以是6個真正結(jié)締組織病中的某一種與結(jié)締組織病的近緣

11、病如貝赫切特綜合征、干燥綜合征和韋格納 肉芽腫問發(fā)生重疊，也可和其他自身免疫病如橋本甲狀腺炎，溶血性貧血，慢性活動性肝炎等發(fā)生重疊。男性，34歲。腰痛1年余，近半年膝踝關(guān)節(jié)疼痛，伴尿頻、尿痛。查體：結(jié)膜充血，雙腎無叩擊痛，膝 踝關(guān)節(jié)腫脹有壓痛?；灒篟F(+)，HLAB27(+)，ANA(+)，尿液檢查：WBC2030個/HP，管型(一)。(分?jǐn)?shù)：2.00)貝赫切特綜合征Reiter綜合征 V干燥綜合征Felty綜合征重疊綜合征解析：解析：病人有腰痛、關(guān)節(jié)痛、尿路刺激癥狀。尿液鏡檢WBC增多，加上結(jié)膜炎以及HLA 一 27(+), ANA(+)等，均符合Reiter綜合征診斷，該病屬于血清陰性

12、脊柱關(guān)節(jié)病。四、案例分析題(總題數(shù)：1，分?jǐn)?shù)：18.00)45歲，女性，外陰口腔反復(fù)潰瘍3年，結(jié)膜充血1個月來診。查體：舌面上多個潰瘍，黃色，較深，左眼 充血，右側(cè)4字征陽性。(分?jǐn)?shù)：18.00).該患者首先考慮(分?jǐn)?shù)：2.00)單純性口腔潰瘍系統(tǒng)性紅斑狼瘡白塞病 V瑞特綜合征血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病解析：解析：該患者有反復(fù)口腔潰瘍，會陰潰瘍，眼睛受累，符合白塞病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。.該患者應(yīng)做哪些檢查(分?jǐn)?shù)：2.00)血常規(guī) V紅細胞沉降率 V尿常規(guī) VANA VENA V解析：.化驗結(jié)果提示血常規(guī)、尿常規(guī)正常，ANA、ENA陰性，紅細胞沉降率30mm/ 1h，還應(yīng)做的檢查有(分?jǐn)?shù)：2.00)胸部X線 V

13、腹部B超結(jié)膜活檢心電圖 V針刺反應(yīng) V解析：解析：白塞病可累及肺臟、心臟，可行相關(guān)檢查，針刺反應(yīng)有確診意義。.結(jié)果提示胸片正常，心電圖正常，針刺反應(yīng)陽性，目前診斷為(分?jǐn)?shù)：2.00)單純性口腔潰瘍系統(tǒng)性紅斑狼瘡白塞病 V瑞特綜合征血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病解析：解析：針刺反應(yīng)陽性，診斷明確。.白塞病的血管病變特點為(分?jǐn)?shù)：2.00)單純動脈受累單純靜脈受累單純小血管受累動靜脈都可受累 V大小血管都可受累 V解析：解析：白塞病可累及的血管較廣泛，大小血管、動靜脈、毛細血管均可受累。.該病的流行病學(xué)特點為(分?jǐn)?shù)：2.00)中國高 V南美高西亞高歐洲高東亞高 V解析：解析：白塞病的發(fā)病高峰在絲綢之路，中國及

14、東亞高，歐美低。（7）.單純口腔潰瘍白塞病的治療（分?jǐn)?shù)：2.00）激素 V大劑量激素環(huán)磷酰胺沖擊口腔潰瘍散 V雷公藤多苷 V解析：解析：白塞病的治療為激素合并免疫抑制劑，如果沒有臟器及眼睛受累，激素量無須很大，免疫抑 制劑EF皆可，D為對癥治療。（8）.病人出現(xiàn)視物不清，眼底示眼底滲出，虹膜充血，考慮合并（分?jǐn)?shù)：2.00）高血壓眼底糖尿病眼底虹膜睫狀體炎 V白塞病眼損害 V單純結(jié)膜炎解析：解析：白塞病很易出現(xiàn)眼睛受累，表現(xiàn)多種多樣，該患者可能為虹膜睫狀體炎。（9）.合并眼疾應(yīng)加用哪種藥（分?jǐn)?shù)：2.00）激素眼藥水 V激素加量 V沙利度胺硫唑嘌吟 V甲氨蝶吟 V解析：解析：當(dāng)白塞病眼睛受累時，激

15、素量需加大，可局部應(yīng)用激素，免疫抑制劑的種類也可加量。五、A1型題（總題數(shù)：8,分?jǐn)?shù)：16.00）皮膚針刺試驗陽性最常出現(xiàn)于下列哪種疾病（分?jǐn)?shù)：2.00）結(jié)節(jié)性多動脈炎Wegener肉芽腫白塞病 V大動脈炎過敏性紫瘢解析：解析：皮膚針刺試驗陽性最常出現(xiàn)于白塞病。有關(guān)白塞病下列哪一項是正確的（分?jǐn)?shù)：2.00）常見皮膚表現(xiàn)為環(huán)形紅斑病理是以小動脈為主的血管炎抗Mi抗體是白塞病特異性抗體超過90%的患者都有口腔潰瘍 V神經(jīng)系統(tǒng)一般不受累解析：解析：白塞病以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征，并累及多個系統(tǒng)的慢性疾病。有98%以上的患者可出現(xiàn)口腔潰瘍，且是本病的首發(fā)癥狀。對白塞病的診斷有參考價值的項目是（分?jǐn)?shù)：2.00）HLA 一 B327 陽性RF陽性ANA陽性CK及LDH升高針刺反應(yīng)陽性 V解析：解析：對白塞病的診斷有參考價值的項目是針刺反應(yīng)陽性。對強直性脊柱炎的診斷有參考意義的檢查結(jié)果是（分?jǐn)?shù)：2.00）HLAB27 陽性 VRF陽性ANA陽性CK及LDH升高針刺反應(yīng)陽性解析：解析：對強直性脊柱炎的診斷有參考意義的檢查結(jié)果是HLAB27陽性。對多發(fā)陛肌炎/皮肌炎的診斷有參考價值的是（分?jǐn)?shù)：2.00）HLAB27 陽性RF、陽性ANA陽性CK及LDH升高 V針刺反應(yīng)陽性解析：解析：對多發(fā)性肌炎/皮肌炎的診斷有參考價值的是CK及LDH升高。有天白塞病，下列哪種說法不止確（