肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊研究精品ppt課件

1、肥厚型心肌病臨床譜單中心注冊研究精品ppt課件資料與方法單中心注冊：這是一個單中心HCM注冊研究?；颊咴?002年1月至2006年期間連續(xù)登記注冊的我院門診和住院的病人。男性45歲，女性50歲者常規(guī)有冠狀動脈造影檢查或冠狀動脈CT以確定是否存在冠心病。診斷主要參照2003年AHA/ESC HCM診斷標(biāo)準(zhǔn)【2】 超聲心動圖檢查： 1 ASH 定義為 2 HOCM定義為室內(nèi)存在壓力階差，包括靜息/或激發(fā) 典型HOCM 梗阻位于流出道 不典型HOCM 梗阻位于左心室中段 3 HNCM 定義為無室內(nèi)壓力階差（包括激發(fā)狀態(tài)下）擬表型HCM診斷 1 基因測序 Desmin, Danon , Prkag,

2、線粒體肌病 2 病理 淀粉樣變 3 酶活性測定 FabryHCM診斷資料采集和統(tǒng)計學(xué)分析采用填充表格方式登記，內(nèi)容包括病史、生理特征、無創(chuàng)檢查、血液檢查、有創(chuàng)檢查和治療、地域和隨訪等70個內(nèi)容。采用分別編碼建立數(shù)字庫形式，每個病人的資料由2名人員分別輸入完成。統(tǒng)計分析應(yīng)用統(tǒng)計學(xué)軟件，計量資料以Xs表示，均數(shù)之間比較用t檢驗或方差分析，計數(shù)資料用卡方檢驗。不同變量之間的比較采用相關(guān)分析，相關(guān)影響因素分析采用Logistic回歸方法。為差異有顯著意義。結(jié) 果人口學(xué)特征 ：對象包含了711個不相干漢族人HCM患者，平均年齡 47（）歲，男性 67.7%。老年（65歲）患者 102例，少兒患者（30m

3、m者53例，左房徑平均（21-66）mm，左心室舒張末徑平均（12-70）mm射血分數(shù)降低（45%）和/或左心室擴大者21例。單純右心室肥厚為主者1例。并存其他心內(nèi)畸形6例，ASD和VSD各2例，cTGA和CAF(冠狀動脈-左心室瘺)各1例，均無心外異常發(fā)現(xiàn)。女性患者HOCM比率顯著高于男性（）臨床表現(xiàn)：1一般情況：就診時明確HCM病史 3.3 （）年，明確FHCM 25% 有明確FSCD 11.7% ，F(xiàn)HCM及FSCD與HCM類型無關(guān)HCM主要癥狀比較 Kuhn 等 安貞醫(yī)院 HOCM（268） HNCM（85） HOCM（384） HNCM（319） 典型（268） 不典型（33）胸痛

4、58.7 51.5 58.8 36 33心悸 37.9 3* 47.1 27 22暈厥 11.9 3 25.9* 29 17*阿斯綜合征/復(fù)蘇 2.3 2.2無癥狀 9.7 6.1 7.1 9.8% 9.4%*P0.05 Kuhn et al.Euro Heart J，（1983）4（supp F）:93-104心功能：無癥狀意外得到HCM診斷者68例，就診時心功能（NYHA分級）1級222例，4級87例（包括射血分數(shù)降低的左心室擴大者），余為II、III級患者。HCM患者心功能相關(guān)因素分析項目 r P值HOCM 0.025 0.00女性 0.178 0.00病史（年） 0.168 0.00收

5、縮壓 0.104 0.008舒張壓 0.104 0.008左房徑 0.291 0.00EF值 -0.087 0.037房顫 0.287 0.00BNP水平 0.251 0.03心功能影響因素分析；單因素分析顯示心肌肥厚類型、性別、年齡、病史、左心房徑、射血分數(shù)、并存病以及房顫等因素與心功能相關(guān)。Logistic回歸分析顯示HOCM、并存房顫是影響患者心功能的獨立因素。除心功能和暈厥外，HOCM與HNCM其他癥狀沒有明顯的差異。HNCM 1、2為主HOCM 2、3為主女性患者耐量似乎較男性更差女性患者耐量似乎較男性患者更差2 房顫：共有108例患者發(fā)生房顫，有栓塞史7例（1例死亡）。單因素相關(guān)分

6、析顯示房顫的發(fā)生與性別、年齡、病史、左房徑、NYHA分級呈正相關(guān)，與身高和射血分數(shù)呈負相關(guān)，而與HCM類型、最大室壁厚度無關(guān)。Logistic回歸分析顯示左房徑（）和病史（）為HCM房顫發(fā)生獨立影響因素。其中左房徑預(yù)測房顫最為敏感的指標(biāo)。如果左房徑大于45mm，敏感性85.5%， 特異性60.5%。女性患者房顫發(fā)生率是男性患者的2倍（）。伴有房顫與無房顫的HCM患者的癥狀組 別暈厥（例數(shù)，）心絞痛（例數(shù)，）心悸（例數(shù)，）NYHA 級（例數(shù)，）房顫組23（24.5）32（34.0）48（51.1）53（56.4）無房顫組128（24.7）181（34.9）101（19.5）137（26.4）與無

7、房顫患者比較，P3 老年人與共患?。豪夏耆苏糎CM 患者的14.3%（102例），平均年齡70（65-84）歲。與非老年患者相比，老年患者具有) 女性比例高（）、) 確切的家族史和家族成員猝死史少（6.19% vs 27.8% , p= 0.001 和），) 房顫發(fā)生率和并存病比例高（23.1% vs 14.05% ,p= 0.038 和），) 心功能差（，），主要反映在1級比例低，4級比例高。 但最大室壁厚度明顯較非老年人?。ǎ?老年HCM 患者基本特征比較 老年HCM 非老年HCM P值 （65歲） （65歲） 例數(shù) 100 604男性（） 49 71 0.05HOCM（） 60 54病

8、史（年） 3.15.7 3.34.8復(fù)蘇/阿斯綜合征（） 3 2.5FHCM 6 26.6 0.001FSCD 3 12.25 0.01暈厥 18 22.7 0.05NYHA 2.270.8 1.980.8 0.01 （） 14 34 0.01 （） 4 0.7 0.001房顫 20 14.3 0.05共患?。ǎ?68 25 0.001 超聲IVSPT（mm） 204 226 0.05 704例HCM共患病共患病 例數(shù) 百分比冠心病 高血壓 糖尿病 腎病 肝病 神經(jīng)肌肉病 腦血管病 先天性骨病 腫瘤 高血壓、冠心病和糖尿病是HCM最常見的并存病，共有31例并存冠心病，平均年齡61（38-78）

9、歲，男性22例，女性9例，HOCM20例，HNCM11例。接受血運重建術(shù)12例。單因素相關(guān)分析顯示高血壓、糖尿病、年齡與冠心病存在顯著相關(guān)（r= 0.106 ），而HCM類型、性別、血脂水平、胸痛癥狀和心電圖異常等與冠心病存在無關(guān)。Logistic回歸分析顯示年齡、高血壓、糖尿病與冠心病存在獨立相關(guān)。4: 功能評價：1） 心電圖 ；12-導(dǎo)聯(lián)心電圖沒有明顯異常改變者3.7%，預(yù)激征候群3.7%，異常Q波 22.1%，ST壓低伴、不伴T改變61%，左心室肥厚（Sokolow-Lyon標(biāo)準(zhǔn)） 52%， 有ST段抬高樣改變者14例（排除冠心?。?。存在不同傳導(dǎo)阻滯者共有45例。 13%（17/131）

10、患者動態(tài)心電圖記錄到NSVT。2）運動耐量測定；110例HOCM完成平板運動耐量測定（25例）或心肺運動試驗（85 例），血壓對運動反應(yīng)不良（增幅20%）12例，其中1例血壓降低。隨心 功能 分級的增加，患者最大氧耗量、無氧代謝閾值均顯著地逐級降低。即使無明顯 癥 狀的NYHA I級患者，最大氧耗量預(yù)計值也顯著低于對照 （）。 3）HCM中的DCE現(xiàn)象：發(fā)生率72%（34/47），主要見于中外層心肌，嚴重者可發(fā)生透 壁性改變。其DCE范圍與程度肥厚心肌的范圍和厚度顯著相關(guān)(r = 0.949 和 0.497, p=0.001 和 0.026). 有DCE者血清中肌鈣蛋白（ cTnI）升高（）率

11、顯著 增加（76% vs 15%，）。 cTnI升高預(yù)測HCM存在DCE敏感性、特異性 和陽性預(yù)值分別為76%、85%和94%。4）SCD風(fēng)險評價：共有247例病人具有一項以上滿足AHA/ESC指南中的主要SCD風(fēng)險 因素，60%為男性。一個危險因素者183例，2個危險因素為55例，3個以上危險 因素9例。不同風(fēng)險因素以暈厥的發(fā)生率最高，其次是NSVT和室壁巨厚者。運動試驗和動態(tài)心電圖主要用于擬行心肌化學(xué)消融術(shù)治療的部分HOCM，因而缺乏HNCM的資料。暈厥的病人沒有進行傾斜實驗以排除迷走性暈厥的可能 SCD主要風(fēng)險因素 247例年齡 45.114.71歲男性 59.9%一個主要風(fēng)險因素 74

12、%二個主要風(fēng)險因素 7.74%三個以上主要風(fēng)險因素 1.27%FSCD 78例暈厥史 157例NSVT 17/137室壁厚度30mm 48例血壓對運動不良反應(yīng)者 13/110阿斯史 15例隨訪對象為2000年1月2005年9月門診/住院457例患者?；颊叩钠骄挲g是（）歲（284歲），其中男性，女性。平均隨訪（）月，368例患者隨訪資料完整，隨訪率。本組患者的總死亡率為，生存曲線見圖1-16。5 存活影響因素死亡原因：25例患者（）死亡，HCM相關(guān)死亡肌切除術(shù)相關(guān)死亡4例（占）心性猝死11例（占，其中2例同時接受過PCI和心肌消融術(shù)），心力衰竭3例（占），腦卒中2例（占），非HCM相關(guān)死亡7例

13、（占）， 457例肥厚型心肌病中生存患者與死亡患者臨床情況差異 生存者 （432） 死亡者（25）男性（%） 68.1% （294） 56%（14）年齡（歲） 47.615.6 53.223.7 HOCM （%） 255（59%） 11（44%）NYHA分級（例，） 1-2級 284（65.7%） 6（24%）# 3-4級 148（34.3%） 19（76%）#臨床癥狀（例，%） 心悸 94（21.8） 11（44%）* 復(fù)蘇史 5（1.2%） 1（4%） 暈厥 93（21.5%） 4（6%） 心絞痛 138（31.9） 7（28%）并發(fā)房顫 60（13.9） 11（44）# 生存者 （432

14、） 死亡者（25）FHCM 110（） 11（）*FSCD 51（） 3（）共患病 高血壓病 111（） 9（） 冠心病 25（） 2（）超聲心動圖指標(biāo) LVEF50 12（） 6 （）#最大室壁厚度30mm 38（） 2（）治療情況（例，） 非藥物治療 室間隔化學(xué)消融 77（） 3 （） 外科肌切除手術(shù) 3（） 1 （） 雙腔起搏器植入 20（） 0（0） 藥物治療 受體阻滯劑 213（） 17（） 鈣離子拮抗劑 35（） 4（） 胺碘酮 13（） 2（）注：與生存患者相比，#P，* P患者死亡可能的相關(guān)因素分析包括；性別、年齡、有無流出道梗阻、家族史、家族心性猝死史、并存病史（冠心病和高血壓病）、并發(fā)癥（房顫和腦栓塞）、臨床癥狀（心絞痛、心悸、暈厥、復(fù)蘇史）、心功能NYHA分級、超聲心動圖指標(biāo)如左心室射血分數(shù)（LVEF）、最大室壁厚度、左心室舒張末徑、非藥物治療等，放入COX模型進行單因素分析得出：心功能NYHA分級（RR，P）；有家族史（RR，P）；發(fā)生房顫者（RR，P）；心悸癥狀（RR，P）。LVEF（RR，P）等與HCM患者的全因死亡相關(guān)。再將上述相關(guān)因素行多因素分析顯示，僅心功能NYHA分級（RR，P），LVEF值（RR，P）和發(fā)生房顫（RR，P）與HCM全因死亡獨立相關(guān)。心性死亡影響因素相關(guān)分析：單因素分析：房顫、心功能下降、射血分數(shù)降低、最