系統(tǒng)性紅斑狼瘡護理PPT文檔資料

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡護理PPT文檔資料SLE onset by sex and age遺傳：近親發(fā)病率5%-13%；同卵雙胎發(fā)病率5-10倍于異卵雙胎性激素：女性發(fā)病明顯高于男性（更年期前階段9:1）環(huán)境：含芳香族胺或聯(lián)胺基團的藥物可出現(xiàn)狼瘡樣癥狀：肼苯達嗪、異煙肼、青霉胺等免疫學異常：病因發(fā)病機制主要機制：免疫復合物的形成和沉積具有遺傳素質(zhì)者，環(huán)境因素和性激素影響下 促發(fā)了異常的免疫應答持續(xù)產(chǎn)生大量免疫復合物和致病性自身抗體 引起組織損傷病理特征性改變（陽性率不高） 蘇木紫小體（細胞核受抗體作用變性為嗜酸性團塊） 洋蔥皮樣改變（小動脈周圍顯著向心性纖維增生）免疫熒光：免疫球蛋白和補體沉積 消化系統(tǒng)

2、眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)全身癥狀：發(fā)熱占90%，長期低熱為主（高熱提示活動，排除感染）；疲乏皮膚粘膜： 80%皮疹（蝶形紅斑、盤狀紅斑）、光過敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象肌肉骨骼：非畸形關節(jié)炎、5%肌炎漿膜炎：胸腔積液（滲出液）、心包積液蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象手指血管炎盤狀紅斑 skin and mucosa 關節(jié)痛肌痛股骨頭壞死肌肉骨骼系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)癥狀。肝功異常急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動的信號。與腸壁

3、和腸系膜的血管炎有關。腎：約75%表現(xiàn)蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等心血管：約30%表現(xiàn)纖維素性心包炎或心包積液；10%心肌損害；心衰等肺：35%胸腔積液、狼瘡性肺炎、間質(zhì)性病變等臨床表現(xiàn)漿膜炎神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)精神障礙頭痛意識障礙癲癇偏癱嘔吐病理基礎:腦局部血管炎的微血栓預后不良指征:腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)血液系統(tǒng)60%貧血（與紅細胞生長抑制因子、壽命縮短、營養(yǎng)等有關） 10%自身免疫性溶貧（短期內(nèi)重度貧血）白細胞減少或淋巴細胞絕對數(shù)減少血小板減少無痛性淋巴結(jié)腫大脾大臨床表現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征（APS）：動靜脈血栓形成、習慣性流產(chǎn)、 BPC、血清中出現(xiàn)抗磷脂抗體干燥綜合征（S

4、S）：唾液腺、淚腺功能不全眼底病變（視網(wǎng)膜血管炎）：出血、乳頭水腫、視力下降 視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血狼瘡危象SLE病程中出現(xiàn)嚴重的系統(tǒng)損害（急進性LN、嚴重CNSI、溶貧、嚴重心臟損害、嚴重狼瘡性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率癥狀發(fā)生率（%）疲勞發(fā)熱消瘦關節(jié)痛皮膚損害腎臟病變胃腸道病變呼吸道病變心血管損害淋巴系統(tǒng)損害中樞神經(jīng)癥狀801008060 95 80 50380.9 9846 5025 75(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)SLE-DAI 狼瘡性頭痛 精神癥狀 器質(zhì)性腦病 視覺障

5、礙 顱神經(jīng)病變 腦血管意外 血管炎 癲癇發(fā)作 發(fā)熱1分血小板減少白細胞減少關節(jié)炎肌炎管型尿血尿蛋白尿膿尿新出皮疹黏膜潰瘍高效價 dsDNA低補體血癥心包炎胸膜炎脫發(fā)2分8分4分 總積分為105分，10分以上為活動,20以上者提示很明顯的活動一般檢查自身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、抗組織細胞抗體補體：CH50、C3、C4狼瘡帶試驗：70%（+）腎活檢病理X線及影像學檢查實驗室和其他輔助檢查抗核抗體譜抗核抗體：篩選指標、特異性低抗dsDNA抗體：特異性高，與活動有關抗Sm抗體：特異性高99%，敏感性差25%抗RNP抗體：特異性不高40%抗SSA、SSB抗體這里是IgG抗體的熒光染色,表明了免疫復

6、合物在表皮與真皮的交界處.如果這樣一種情形僅在有疹的皮膚上能看到的話,那么診斷可能是DLE.但是如果這種情形也表現(xiàn)在無疹的皮膚上的話,那么診斷就是SLE.狼瘡帶試驗(LBT)狼瘡帶狼瘡細胞 LE細胞:是由患者血中白細胞破壞后釋出細胞核物質(zhì)，與抗核抗體結(jié)合后在補體參與下，變成均勻嗜酸性物質(zhì)，然后被中性粒細胞吞噬，形成大塊包涵體，即狼瘡細胞診斷顴部紅斑盤狀紅斑光過敏口腔潰瘍關節(jié)炎漿膜炎腎臟病神經(jīng)系統(tǒng)病變血液系統(tǒng)異常免疫學異常抗核抗體治療原則和目的個體化原則權(quán)衡風險/效果比率治療的最高目的是保持重要臟器功能，爭取好的轉(zhuǎn)歸治療一般治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑靜脈注射大劑量丙種球蛋白控制合并癥及對癥治療治療

7、“免疫性”狼瘡（指實驗室檢查符合狼瘡，但毫無癥狀）不需治療，只需追隨輕狀較輕的SLE（皮疹、光過敏、口腔潰瘍、關節(jié)炎、胸膜炎、輕-中度全身癥狀）可用非甾體抗炎藥、抗瘧藥，必要時予小劑量-中等劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素治療急性活動性重癥SLE（彌漫性腎炎、狼瘡腦病、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、嚴重的心、肺受累和血管炎）需大劑量激素和環(huán)磷酰胺治療（包括甲基強的松龍+環(huán)磷酰胺沖擊療法）定期復查和維持治療一般治療心理治療，樹立樂觀情緒急性期臥床休息及早發(fā)現(xiàn)，治療感染避免誘發(fā)SLE的藥物避免強陽光暴曬、紫外線照射藥物治療非甾體抗瘧藥糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑生物制劑非甾體抗炎藥(NSAIDS)主要作用：抗炎止痛和

8、退熱用于治療-發(fā)熱；關節(jié)痛 ；肌肉痛；輕度的漿膜炎代表藥物-阿斯匹林、消炎痛、布洛芬、雙氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬、塞來昔布、羅非昔布副作用 -胃腸道 抗瘧藥(Antimalarials) 主要作用-抗炎、免疫抑制用于治療-皮疹、口腔潰瘍 、肌肉痛、關節(jié)痛、漿膜腔積液、SLE的維持治療用藥代表藥物-硫酸羥氯喹副作用 -眼毒性(服藥期間每3-6月查眼底) -皮疹 -胃腸道 -心肌病變 糖皮質(zhì)激素抗炎、免疫抑制強的松1mg/kg/d，持續(xù)6-8周，1-2周減10% 維持量：10mg /d沖擊療法：急性暴發(fā)性危重SLE：急性腎衰、嚴重溶貧等；不良反應：向心性肥胖、血糖升高、高血壓、骨質(zhì)疏松等免疫抑制劑

9、主要用于活動程度較嚴重的狼瘡；減少激素用量環(huán)磷酰胺（CTX）：10-16 mg/kg，1次/月，6次后，1次/3月不良反應：胃腸道、肝損、脫發(fā)、骨髓抑制硫唑嘌呤、驍悉環(huán)孢素、來氟米特（愛諾華） 狼瘡危象的治療甲基強的松龍：0.5-1.0加入5GS250ml ivgtt(1-2h) 3d 常見副作用：頭痛、失眠、血壓升高、高血糖等 嚴重副作用：感染、上血、水鈉潴留、誘發(fā)高血壓危象、精神癥狀等狼瘡危象的治療靜脈大劑量丙球：可明顯提高治療成功率 1) 對SLE具有免疫治療作用；2) 非特異性的抗感染作用 用法：0.4kg/d *5d對癥治療特殊治療血漿置換：DNA免疫吸附干細胞移植（異體排異、自體復

10、發(fā)）、基因治療血漿置換可以大大改善系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療效果，且安全性較好，為臨床治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡開辟了一條新思路。血漿置換療法并不是一種根本性治療方法，它只能暫時性地清除患者血漿中的有害成分，此種技術作為一種輔助技術結(jié)合藥物治療改善了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療效果，但是該項技術的成熟和推廣有待于臨床應用的進一步觀察和研究造血干細胞移植近年來的研究顯示，應用自體(autulogous hematopoietie stem cell transplantation，AHSCT)，摧毀病態(tài)免疫系統(tǒng)，重建正常的細胞免疫體系，可能是治療難治性SLE的有效方法免疫吸附DNA治療是在血漿置換的基礎上發(fā)展起來的一

11、種新的治療SLE的方法，系抗原抗體結(jié)合型,是以碳化樹脂為載體材料,用火棉膠包膜固定化的小牛胸腺DNA作為SLE患者自身抗體的抗原,它具有特異性結(jié)合ANA、ds-DNA 抗體及其復合物的功能,當SLE患者血液流經(jīng)DNA免疫吸附柱時,其致病物質(zhì)被吸附而清除,從而減少自身抗體及其免疫復合物在機體內(nèi)的沉積而引起的相關損害 妊娠生育以往作為禁忌病情穩(wěn)定、免疫抑制劑停藥半年、小劑量激素維持非緩解期：流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎 、病情惡化強的松30mg/d對胎兒影響不大（經(jīng)胎盤時被滅活）預后預后改善：十年存活率75預后差：血肌酐高、高血壓、心功能不全、嚴重NP狼瘡最常見死因：多臟器嚴重損害和感染（急性期）；慢性腎衰和

12、藥物的副反應（遠期）影響狼瘡預后的因素出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預后不佳:血肌酐已升高高血壓心肌損害伴心功能不全嚴重NP狼瘡 1年 10年 5年 20年96% 80% 85% 70%狼瘡的存活率一般護理要點 1、要體貼病人疾苦，做好心理護理。2、向患者普及狼瘡知識，幫助患者正確對待疾病，積極配合治療。3、重癥患者應臥床休息。4、發(fā)熱時，按發(fā)熱病人常規(guī)護理，避免受涼，積極預防并治療感冒。5、不宜曬太陽，室內(nèi)陽光過強時，應掛窗簾。禁用紫外線等光性療法，或服用感光藥物和食品，如中藥補骨脂和蔬 菜中的芹菜等。外出要打遮陽傘，戴遮陽帽，穿長袖上衣和長裙、長褲。6、長期應用激素和免疫抑制劑者，應注意副作用的出現(xiàn)，積極

13、預防并及時治療各種病毒、細菌感染。7、生活要有規(guī)律，保持樂觀情緒和正常心態(tài)，避免過度勞累。潛在并發(fā)癥：腎功能損害護理要點 （1）不論急性、慢性狼瘡腎炎活動期，還是狼瘡腎腎功能不全及衰竭期，都應臥床休息。當疾病活動控制和緩解后，慢性狼瘡腎炎恢復期，可適當活動。 （2）給予低鹽、低脂飲食，限制蛋白入量，補充體內(nèi)蛋白應給予瘦肉、牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白，忌食豆類及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，給予低糖飲食。 （3）嚴重水腫及少尿者，注意營養(yǎng)補給及水、電解質(zhì)、酸堿平衡，按醫(yī)囑要求準確輸入液體或口服中藥。潛在并發(fā)癥：腎功能損害護理要點（4）記錄24小時出入水量，嚴密觀察尿量，水腫嚴重者每周稱兩次體重，腹水者每三天量一次腹圍。 （5）伴高血壓者，定時監(jiān)測血壓。（6）預防感染，做好口腔及皮膚護理，一切處置嚴格無菌操作。（7）腎功能衰竭者，按腎衰護理常規(guī)處理 保健指導 1.向患者及家屬普及狼瘡知識，幫助患者正確對待疾病，積極配合治療。 2. 注意勞逸結(jié)合，避免勞累 3. 女性要避孕，但不宜使用含雌激素避孕藥，因其可使疾病復發(fā)。已妊娠者應立即終止，待病情穩(wěn)定一年以上，經(jīng)醫(yī)生