腎小球疾病定義、臨床特點(diǎn)和診斷治療

1、腎小球疾病定義、臨床特點(diǎn)和診斷治療腎血管疾?。喝缒I動(dòng)脈狹窄腎小球疾病：如腎炎腎小管間質(zhì)疾?。喝缒I盂腎炎腎臟疾病腎小球疾病一組有相似的臨床表現(xiàn)（如血尿、蛋白尿、高血壓等），但病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同，病變主要累及雙腎腎小球的疾病。 一組疾病 * 有相似的臨床表現(xiàn) * 病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變、病程和預(yù)后不同 主要累及雙腎腎小球 *一組疾病繼發(fā)性遺傳性原發(fā)性原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎原發(fā)性腎病綜合征隱匿性腎小球腎炎病理分型輕微病變局灶節(jié)段性病變彌漫性腎小球腎炎 （1）膜性腎病 （2）增生性GN： （3）硬化性GN未分類GN *系膜增生

2、性GN毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN系膜毛細(xì)血管性GN新月體和壞死性GN相似的臨床表現(xiàn)蛋白尿血尿水腫高血壓腎功能損害蛋白尿表現(xiàn)：尿中泡沫蛋白尿每日大于150mg生理性蛋白尿：特點(diǎn)病理性蛋白尿：腎小球、小管間質(zhì)疾病每日大于大量蛋白尿血尿特點(diǎn)：無痛性，全程血尿可肉眼血尿、鏡下血尿，可持續(xù)或間斷多伴蛋白尿、管型尿無血塊相位差顯微鏡檢查呈變形紅細(xì)胞為主水腫水腫主要是由于水鈉潴留腎病性水腫腎炎性水腫高血壓腎性高血壓機(jī)制： 1）水鈉潴留 2）腎素，AII 3）腎內(nèi)降壓物質(zhì)腎功能受損急慢 *腎病綜合征（nephrotic syndrome）原發(fā)性腎小球疾病的常見臨床表現(xiàn)蛋白尿血尿水腫高血壓腎功能損害腎病綜合征的診斷標(biāo)

3、準(zhǔn)1、大量蛋白尿，尿蛋白2、低白蛋白血癥，血漿白蛋白30g/L3、水腫4、高脂血癥 1、2必備講授內(nèi)容病理生理常見病理類型及臨床表現(xiàn)并發(fā)癥診斷及診斷思路治療腎病綜合征的病理生理（一）（一）大量蛋白尿1、腎小球?yàn)V過屏障，尤其是電荷屏障受損時(shí)，導(dǎo)致腎小球?yàn)V過膜通透性增加，血漿蛋白大量漏出2、血漿蛋白大量漏出，超過近曲腎小管回吸收的能力，導(dǎo)致大量蛋白尿腎病綜合征的病理生理（二）（二）血漿蛋白減少1、低白蛋白血癥： 尿蛋白丟失大于肝臟代償合成2、其他蛋白減少 球蛋白； 抗凝和纖溶因子； 金屬結(jié)合蛋白； 藥物結(jié)合蛋白； 內(nèi)分泌結(jié)合蛋白腎病綜合征的病理生理（三）（三）水腫1、低白蛋白血癥血漿膠體滲透壓降低

4、2、腎臟本身鈉水潴留（四）高脂血癥肝合成脂蛋白，脂蛋白分解高脂血癥引起原發(fā)性腎病綜合征的常見病理類型和臨床表現(xiàn)微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化癥微小病變型腎病 minimal change disease微小病變的臨床特點(diǎn) 發(fā)病率：占兒童NS 80%90% 成人10%20%臨床特點(diǎn)1、年齡：主要見于兒童，60歲后又呈現(xiàn)一小高峰 2、前趨感染：約1/3病人3、起病突然，表現(xiàn)NS，15%病人有鏡下血尿， 無肉眼血,高血壓不常見。4、激素敏感，易復(fù)發(fā)5、30%40%病人可自發(fā)緩解系膜增生性腎小球腎炎mesangial proliferative

5、glomerulonephritis LM： 腎小球系膜組織增生IF： IgA或IgG或IgM為主和C3在MsEM： 系膜組織增生，電子致密物在MsIgA腎病臨床表現(xiàn)1、年齡：青少年多見2、性別：男性多3、幾乎均有血尿，咽炎同步肉眼血尿，可表現(xiàn)混合性血尿4、15%呈NS5、血IgA 6、可伴腰痛和腹痛7、可伴不同程度高血壓、腎功能異常非IgA系膜增生性腎炎臨床特點(diǎn)1、年齡：青少年2、前趨感染：30%40%3、常隱匿起病，50%呈NS，70%有血尿膜性腎病membranous nephropathy 膜性腎病病理特點(diǎn) LM：GBM增厚，早期可變化不明顯IF： IgG和C3在腎小球基底膜顆粒樣沉積

6、EM： GBM上皮下電子致密物，GBM增厚，上皮細(xì)胞足突融合膜性腎病的臨床特點(diǎn)1、年齡：好發(fā)于中老年。2、前趨感染：多數(shù)無3、起病隱匿，80%以上病人表現(xiàn)大量蛋白尿或NS，30%有鏡下血尿，一般無肉眼血4、高血壓及腎功能受損發(fā)生晚5、易合并血栓栓塞并發(fā)癥6、20%-35%病人自發(fā)緩解系膜毛細(xì)血管性腎炎mesangiocapillary glomerulonephritis LM： Ms彌漫重度增生，廣泛插入，雙軌征IF: IgG及C3 MS+GCW EM： 內(nèi)皮下、系膜區(qū)電子致密物局灶性節(jié)段性腎小球硬化病理與臨床臨床特點(diǎn)1、年齡：好發(fā)于青壯年。2、前趨感染：1/4-1/33、腎炎綜合征伴腎病綜

7、合征4、高血壓、腎功能受損、貧血發(fā)生早5、50%70%病例的血清C3持續(xù)降低，對(duì)提示本病有重要意義。 6、治療困難，進(jìn)展快。局灶性節(jié)段性腎小球硬化病理特點(diǎn)LM： 局灶、節(jié)段分布，常首先侵犯腎皮質(zhì)深層旁髓腎小球，主要病變?yōu)橛不安Ａ幼?。IF： IgM及C3節(jié)段團(tuán)塊樣沉積EM：廣泛足突融合臨床特點(diǎn)好發(fā)于青少年男性，多為隱匿起病大量蛋白尿及NS為主要特點(diǎn)，約3/4患者伴有血尿，部分可見肉眼血尿。確診時(shí)患者約半數(shù)有高血壓，約30%有腎功能減退。治療起效慢引起NS的腎小球疾病臨床病理聯(lián)系MCDMsPGNMNMPGNFSGS好發(fā)年齡兒童青少年中老年青少年兒童及青少年起病方式快急發(fā)、隱襲隱襲隱襲隱襲急性腎

8、炎syn20%30%2030%鏡下血尿20%IgA100%，nonIgA 70%40%100%70%肉眼血尿IgA60%,nonIgA30%_20%20%腎病綜合征100%IgA15%,nonIgA30%80%5060%50%75%腎功能不全輕無，重常有。出現(xiàn)晚出現(xiàn)早常有其它血栓栓塞C3腎小管功能治療反應(yīng)好，易復(fù)發(fā)輕同MCD早期好。差充分治療，可提高療效并發(fā)癥的表現(xiàn)：感染血栓栓塞并發(fā)癥急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂感染 原因： 1、營養(yǎng)不良 2、免疫功能紊亂 3、激素治療 部位： 呼吸道、泌尿道、皮膚血栓栓塞并發(fā)癥1、原因：血液濃縮，高脂血癥，凝血纖溶，利尿、激素2、判斷指標(biāo)：ALB25g/L

9、3、常見病理類型：膜性腎病、膜增殖性腎炎4、常見部位：腎靜脈、下肢血管、肺血管及下腔靜脈。急性腎衰竭 原因： 1、腎前性急性腎衰竭 2、較重的腎臟病理類型 3、雙側(cè)腎靜脈主干血栓形成 4、合并急性腎小管壞死或急性間質(zhì)性腎炎 5、特發(fā)性急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂腎病綜合征的診斷思路1、判斷是否為腎病綜合征2、判斷是原發(fā)，還是繼發(fā)。3、腎活檢明確病理類型4、腎功能5、并發(fā)癥診斷-原發(fā)？繼發(fā)？可根據(jù)以下特點(diǎn)除外繼發(fā)。 （1）年齡特點(diǎn) （3）臨床表現(xiàn)特點(diǎn) （2）性別特點(diǎn) （4）病理特點(diǎn) 腎病綜合征診斷模式病因診斷病理診斷腎功能診斷并發(fā)癥診斷合并疾病的診斷例：原發(fā)性腎病綜合征 微小病變 慢性腎臟病2

10、期 高脂血癥 上呼吸道感染一般治療1、休息+足夠運(yùn)動(dòng)2、飲食治療（1）低鹽、蛋白質(zhì)（） 可食大豆蛋白富含異黃酮（抗氧自由基），L-精氨酸（2）低脂，熱量30-35kcal/kg/d一般治療3、限制水的攝入： 量出為入，記出入量、體重4、減肥：FSGS對(duì)癥治療（一）1、利尿消腫：目標(biāo)：體重下降方法：（1）利尿劑：（2）滲透性利尿劑：不含鈉的低右或706代血漿，250-500ml/次，2-3次/周注意：當(dāng)尿量小于400ml/d慎用對(duì)癥治療（二）（3）提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白注意不要過多、過頻輸注血漿或白蛋白原因：A：輸注的血漿或白蛋白在24-48小時(shí)內(nèi)將從尿中丟失B：輸注的血漿或白蛋白可暫

11、時(shí)升高血漿白蛋白，但抑制肝臟合成蛋白，影響NS的恢復(fù)對(duì)癥治療（三）C：可造成蛋白質(zhì)超負(fù)荷腎病，臨床表現(xiàn)不同 程度的腎功能受損D：傳播疾?。阂腋危珹IDS對(duì)癥治療（四）2、積極控制高血壓血壓控制目標(biāo): 尿蛋白1g/d，BP125/75mmHg 尿蛋白，BP130/80mmHg3、減少尿蛋白：ACEIs或ARBsNS的主要治療糖皮質(zhì)激素在NS中的應(yīng)用一、機(jī)理：抑制免疫，抑制炎癥，抑制醛固酮和ADH分泌二、用法：起始足量；緩慢減藥；長期維持三、副作用：感染，血糖，胃腸，骨質(zhì)疏松等治療反應(yīng) 激素敏感型 激素依賴型 激素抵抗型細(xì)胞毒類藥物一、常用種類：環(huán)磷酰胺、氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、驍悉等二、適應(yīng)

12、癥：這類藥物可用于“激素依賴型”或“激素抵抗型”的患者，協(xié)同激素治療。若無激素禁忌，一般不作為首選或單獨(dú)治療用藥。 環(huán)磷酰胺的用法和副作用用法： 口服50mg,bid50mg,tid(或2mg/kg/d) 靜點(diǎn)200mg/次，qod，總量6-8g副作用：1、胃腸道反應(yīng) 2、骨髓抑制3、肝功能損害 4、出血性膀胱炎5、脫發(fā) 6、性腺抑制7、繼發(fā)泌尿系統(tǒng)腫瘤根據(jù)循證醫(yī)學(xué)(evidence-based medicine，EBM)的研究結(jié)果，針對(duì)不同的病理類型，提出的相應(yīng)治療方案：微小病變：初治者可單用激素治療。療效差或反復(fù)發(fā)作者應(yīng)并用細(xì)胞毒藥物。 膜性腎?。杭に?免疫抑制劑FSGS：建議足量激素應(yīng)延

13、長至34個(gè)月 其他治療中藥治療： 黃芪+當(dāng)歸 雷公藤多甙 辯證施治對(duì)腎病綜合征并發(fā)癥的防治感染口腔護(hù)理增強(qiáng)病人免疫力控制感染血栓栓塞并發(fā)癥高凝狀態(tài)指標(biāo)：ALB20g/L,提示高凝狀態(tài)，應(yīng)抗凝治療?？鼓齽┓N類：肝素、雙香豆素類（華法林）有血栓栓塞時(shí)，應(yīng)抗凝半年。高脂血癥應(yīng)用降脂藥指征 1、難治性腎病綜合征 2、合并血栓栓塞 3、膜性腎病降脂藥種類： 1、貝特類： 2、他汀類：低蛋白血癥和營養(yǎng)不良蛋白質(zhì)攝入量：促進(jìn)肝臟合成蛋白減少尿蛋白排泄腎病綜合征合并特發(fā)性ARF的治療積極治療基礎(chǔ)腎小球疾病血透維持生命，適當(dāng)脫水袢利尿劑沖管型，無效時(shí)停用堿化尿液，阻止蛋白凝固管型形成急性腎小球腎炎與-溶血性鏈球

14、菌感染有關(guān)，常見于上呼吸道感染、猩紅熱、皮膚感染等鏈球菌感染后。感染13周后起病 ，表現(xiàn)急性腎炎綜合征，可有一過性少尿，低補(bǔ)體血癥，8周后恢復(fù)病理：毛細(xì)血管內(nèi)增生性休息，抗感染，對(duì)癥急進(jìn)性腎炎是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化病理類型為新月體性腎小球腎炎強(qiáng)化治療：血漿置換，甲強(qiáng)龍+CTX沖擊 透析替代慢性腎小球腎炎是一組疾病：具有多種病理類型病情遷延，緩慢進(jìn)展基本臨床表現(xiàn)： 蛋白尿、血尿、水腫、高血壓 腎功能受損診斷要點(diǎn)蛋白尿、血尿、水腫、高血壓一年以上，除外繼發(fā)因素，診斷慢性腎炎治療要點(diǎn)目的：防止和延緩腎功能進(jìn)展，改善癥狀，防治并發(fā)癥。綜合治療。 IgA腎病是腎小球源性血尿最常見的病因臨床表現(xiàn)多種多樣病理變化多種多樣部分患者常在上呼吸道感染后24-72小時(shí)，偶可更短)出現(xiàn)