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文檔簡介

1、三 簡答1. 小兒年齡(ninlng)分期概念和特點答 :胎兒(ti r)期、新生兒期、嬰兒期、幼兒期、學(xué)齡前期、學(xué)齡期、青春期。胎兒期:受精卵到小兒(xio r)出生,40周。特點:不穩(wěn)定易受傷害新生兒期:胎兒娩出臍帶結(jié)扎時至28天之前。特點:發(fā)病率高,死亡率也高 嬰兒期:出生到1周歲之前。特點:生長發(fā)育極其迅速 幼兒期:1歲滿3周歲之前。特點:體格生長發(fā)育速度稍減慢,智能發(fā)育迅速,活動范圍漸廣,接觸社會事物漸多 學(xué)齡前期:自3周歲至67歲入小學(xué)前。特點:體格生長發(fā)育速度減慢,穩(wěn)步增長,智能發(fā)育更加迅速 學(xué)齡期 :入小學(xué)始(67歲)至青春期前。特點:除生殖系統(tǒng)外個系統(tǒng)器官外形接近成人,智能發(fā)

2、育更加成熟 青春期:青春期年齡范圍一般從1020歲。特點:體格生長發(fā)育再次加速,(第二次生長高峰)生殖系統(tǒng)的發(fā)育也加速并漸趨成熟2. 脫水程度分為3度:答 :輕度:35體重或相當(dāng)3050mlkg體液的減少 中度:510的體重減少或體液丟失50100mlkg 重度:10以上體重減少或體液丟失100120mlkg3. 嬰幼兒脫水判定標(biāo)準(zhǔn)答 :皮膚粘膜干燥程度 皮膚彈性 前囟眼窩凹陷程度 末梢循環(huán)(心率、血壓、脈搏、肢溫、體溫、尿量)4. 代謝性酸中毒的臨床特點答 :輕度:癥狀不明顯,僅呼吸稍快 重度:精神不振,煩躁不安,嗜睡,昏迷;呼吸深快,呼氣涼且有酮味,口唇櫻紅,惡心,嘔吐5. 低鉀血癥臨床表

3、現(xiàn):答 :神經(jīng)肌肉:神經(jīng)肌肉興奮性降低,表現(xiàn)為骨骼肌、平滑肌及心肌功能的改變膝反射、腹壁反射減弱或消失; 心血管:出現(xiàn)心律紊亂、心肌收縮力降低、血壓降低、甚至發(fā)生心力衰竭;心電圖表現(xiàn)為T波低寬、出現(xiàn)U波、Q丁間期延長,T波倒置以及ST段下降等; 腎損害:低鉀使腎臟濃縮功能下降,出現(xiàn)多尿,重者有堿中毒癥狀。長期低鉀可致腎單位硬化、間質(zhì)纖維化,在病理上與慢性腎盂腎炎很難區(qū)分。此外,慢性低鉀可使生長激素分泌減少6. 小兒能量代謝包括哪幾方面答 :.基礎(chǔ)代謝率 食物的熱力作用 活動消耗 排泄消耗 生長所需7. 口服補液鹽(ORS) :答 :WHO推薦的口服補液鹽中各種電解質(zhì)濃度為Na+90 mmolL

4、,K+20 mmolL,C180 mmolL,,HC0330mmolL,葡萄糖111 mmolL??捎肗aCl 35g,NaHCO325g,枸櫞酸鉀15g,葡萄糖200g,加水到1000ml配成。 適應(yīng)癥:ORS可用于腹瀉時預(yù)防脫水及糾正輕、中度脫水。輕度脫水口服液量約5080mlkg,中度脫水約80100mlkg,于812小時內(nèi)將累積損失量補足。脫水糾正后,可將ORS用等量水稀釋按病情需要隨意口服。 禁忌癥:因ORS為23張液,故新生兒和有明顯嘔吐、腹脹、休克、心腎功能不全等患兒不宜采用口服補液。8. 人乳喂養(yǎng)的優(yōu)點答 :營養(yǎng)豐富,易被嬰兒利用。減少營養(yǎng)不良的危害,促進(jìn)母嬰之間的關(guān)系省錢、省

5、時、省力提高嬰兒免疫力,降低嬰兒死亡率和患病率促進(jìn)宮縮,促進(jìn)恢復(fù)母體健康,降低卵巢癌和乳腺癌的發(fā)生。9. 牛乳的改造目的答 :由于種類的差異,獸乳所含的營養(yǎng)素不適合人類的嬰兒。故一般人工喂養(yǎng)和嬰兒斷離母乳時應(yīng)首選配方奶。 配方奶粉 :是以牛乳為基礎(chǔ)改造的奶制品,使宏量營養(yǎng)素成分盡量“接近”于人乳,適合于嬰兒的消化能力和腎功能,;添加一些重要的營養(yǎng)素,強(qiáng)化嬰兒生長時所需要的微量營養(yǎng)素使用時按年齡選用。 一般市售配方奶粉配有統(tǒng)一規(guī)格的專用小勺,重量比均為1:7。10. 為什么人乳易吸收、有利于腦的發(fā)育、有增強(qiáng)嬰兒免疫力作用?答 :獸乳的特點 (以牛乳為例)牛乳成分不適合嬰兒 乳糖含量低 宏量營養(yǎng)素

6、比例不宜 腎負(fù)荷重 免疫因子少 11. 營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病的病因答 :圍生期維生素D不足 日照不足 生長速度快 食物中補充維生素D不足 疾病影響:胃腸道或肝膽疾病影響維生素D吸收 長期服用抗驚厥藥物可使體內(nèi)維生素D不足,糖皮質(zhì)激素有對抗維生素D對鈣的轉(zhuǎn)運作用12. 佝僂病骨骼系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)?答 :初期(早期):非特異性神經(jīng)精神癥狀,興奮性; 枕禿;X線鈣化帶稍模糊;血生化反應(yīng),血清25(OH)D,PTH,血鈣,堿性磷酸酶正常或稍高 活動期(激期):6月齡以內(nèi)嬰兒以顱骨改變?yōu)橹?,方顱 佝僂病串珠手、足鐲 前囟寬大 雞胸樣畸形,郝氏溝,漏斗胸,患兒會站立后駝背和扁平骨盆;X線顯示長骨鈣化帶

7、消失,干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變,骨骺軟骨盤增寬,骨質(zhì)稀疏,骨皮質(zhì)變薄,可有骨干彎曲畸形或青枝骨折,骨折可無臨床癥狀 恢復(fù)期:臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失,血鈣、磷逐漸恢復(fù)正常,骨骼X線改變有所改善 后遺癥期:見于2歲以后的兒童,殘留不同程度的骨骼畸形13. 1,25-(OH)2D3的生理功能答 :促小腸粘膜細(xì)胞合成一種特殊的鈣結(jié)合蛋白(CaBP),增加腸道鈣的吸收,磷也吸收增加。 增加腎近曲小管對鈣、磷的重吸收,特別是磷的重吸收,提高血磷濃度,有利于骨礦化作用。 對骨骼鈣的動員:與甲狀旁腺協(xié)同使破骨細(xì)胞成熟,促進(jìn)骨重吸收,舊骨中鈣鹽釋放入血;另一方面刺激成骨細(xì)胞促進(jìn)骨樣組織成熟和鈣鹽沉積。1

8、4. 營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病預(yù)防答 :確保兒童每日獲得維生素D400IU是預(yù)防和治療的關(guān)鍵。圍生期 孕母應(yīng)多戶外活動,食用富含鈣、磷、維生素D以及其它營養(yǎng)素的食物,孕母應(yīng)補充維生素D800IU/日 嬰幼兒期 預(yù)防的關(guān)鍵在日光浴與適量維生素D的補充。生后23周后即可讓嬰兒堅持戶外活動,冬季也要注意保證每日12小時戶外活動時間。 早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒生后一周開始補充維生素D800IU/日,3各月后改預(yù)防量,足月兒生后2周開始補充維生素D400IU/日,均補至2歲15. 維生素D缺乏性手足搐搦癥病因、發(fā)病機(jī)制答 :直接原因:血清鈣濃度 機(jī)制:維生素D缺乏時,血鈣而不甲狀旁腺不能代償性分泌

9、增加,當(dāng)血鈣低于.751.8mmol/L時可引起神經(jīng)肌肉興奮性增高,出現(xiàn)抽搐 16. 維生素D缺乏性手足搐搦癥臨床表現(xiàn):答 :隱匿型(血清鈣在1.751.88mmol/L): 面神經(jīng)征陽性 腓反射陽性陶瑟征陽性 典型發(fā)作(血清鈣1.75mmol/L,即游離鈣1mmol/L):驚厥:兩眼上竄 手足搐溺 喉痙攣17. 維生素D缺乏性手足搐搦癥治療原則:答 :原則:首先控制驚厥,解除喉痙攣,補鈣(正常后維生素D) 急救處理:氧氣吸入 迅速控制驚厥或喉痙攣 鈣劑治療 維生素D治療18. 蛋白質(zhì)能量營養(yǎng)不良的病因答 : 攝入不足:母乳不足而未及時添加其他富含蛋白質(zhì)的食品 奶粉配制過稀 突然停奶而未及時添

10、加輔食 長期以淀粉類食品 不良飲食習(xí)慣如挑食,零食 學(xué)校午餐攝入不足 疾病因素:消化道畸形,所以功能異常(2.消化吸收不良) 需要量增加 消耗量增多19. 蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良(PEM)臨床分型消瘦型 能量供應(yīng)不足為主浮腫型 蛋白質(zhì)供應(yīng)不足為主消瘦-浮腫型 介于兩者之間嬰幼兒PEM的Gomer分度度(輕) 度(中) 度(重)體重15-25% 25-40% 40%以上 身長尚正常 稍 明顯腹部皮下脂肪 0.8-0.4cm 0.4cm以下 消失 消瘦 不明顯 明顯皮包骨樣,老人貌 皮膚 尚正常蒼白、干燥蒼白、干皺、彈性消失 肌張力基本正常,肌肉松馳明顯,肌肉萎縮神經(jīng)精神 欠活潑易疲勞,多哭鬧 萎靡

11、、呆滯、反應(yīng)抑制與煩躁交替食欲稍 無20. PEM臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥答 :臨床表現(xiàn):體重不增 皮下脂肪逐漸減少以至消失(腹部,軀干,臀部,四肢,面頰) 高也低于正常 并發(fā)癥: 營養(yǎng)性貧血維生素缺乏(A、D)易患感染,如反復(fù)呼吸道感染,中耳炎 微量原色缺乏(Zn)自發(fā)性低血糖 臨床表現(xiàn)特點:體重不增、體重下降、漸進(jìn)性消瘦或水腫、皮下脂肪減少或消失,常伴全身各器官系統(tǒng)的功能紊亂。急性發(fā)病者常伴有水、電解質(zhì)紊亂,慢性者常有多種營養(yǎng)素缺乏 21. 蛋白質(zhì)能量營養(yǎng)(P E M)治療原則答 :原則: 積極處理各種危及生命的合并癥 祛除病因、調(diào)整飲食 促進(jìn)消化功能 其他:病情嚴(yán)重、伴明顯低蛋白血癥或嚴(yán)重貧血者

12、,可考慮成分缺血。靜脈點滴高能量脂肪乳劑、多種氨基酸、葡萄糖等也可酌情選用。此外,充足的睡眠、適當(dāng)?shù)膽敉饣顒印⒓m正不良的飲食習(xí)慣和良好的護(hù)理亦極為重要22. 蛋白質(zhì)能量營養(yǎng)預(yù)防 :采取綜合措施答 :宣傳合理喂養(yǎng)及營養(yǎng)知識 養(yǎng)良好的飲食習(xí)慣及生活習(xí)慣 推廣生長發(fā)育監(jiān)測,盡早發(fā)現(xiàn)輕癥病人 積極治療各種原發(fā)的急、慢性疾病 及時矯正先天性消化道畸形 23. 新生兒分類(足月兒和早產(chǎn)兒生理特點P91)答 :(1)根據(jù)胎齡分類 胎齡(GA)是從最后1次正常月經(jīng)第1天起至分娩時為止,通常以周表示。足月兒:37周GA42周的新生兒;早產(chǎn)兒:GA37周的新生兒;過期產(chǎn)兒:GA42周的新生兒。 (2)根據(jù)出生體重

13、分類 出生體重(BW)指出生1小時內(nèi)體重。低出生體重兒:BW4000g。 4)根據(jù)出生后周齡分類 早期新生兒:生后1周以內(nèi)的新生兒,也屬于圍生兒。晚期新生兒:出生后第2周至第4周末的新生兒。(5)高危兒 指已發(fā)生或可能發(fā)生危重疾病而需監(jiān)護(hù)的新生兒。24足月兒及早產(chǎn)兒護(hù)理答 :保暖 喂養(yǎng) 呼吸管理 預(yù)防感染 皮膚粘膜護(hù)理 預(yù)防接種 新生兒篩查25. 新生兒窒息病理生理答 :1)窒息時胎兒向新生兒呼吸、循環(huán)的轉(zhuǎn)變受阻,正常胎兒向新生兒呼吸循環(huán)系統(tǒng)轉(zhuǎn)變的特征為:胎兒肺液從肺中清除 表面活性物質(zhì)分泌 肺泡功能殘氣量建立 肺循環(huán)阻力下降,體循環(huán)阻力增加,導(dǎo)致動脈導(dǎo)管和卵圓孔功能性關(guān)閉 2)窒息時各器官缺

14、血缺氧改變 3)呼吸改變 :原發(fā)性呼吸暫停 繼發(fā)性呼吸暫停 4)血液生化和代謝改變 :Pa02-、 pH+及混合性酸中毒 糖代謝紊亂 高膽紅素血癥低鈉血癥,低鈣血癥26. 新生兒常見的幾種特殊生理狀態(tài):答 :生理性黃疸 “馬牙”和“螳螂嘴” 乳腺腫大和假月經(jīng) 新生兒紅斑及粟粒疹。27. 復(fù)蘇方案 采用國際公認(rèn)的ABCDE復(fù)蘇方案。答 : A清理呼吸道; B建立呼吸; C維持正常循環(huán); D藥物治療; E評估。前三項最重要,其中A是根本,B是關(guān)鍵,評估貫穿于整個復(fù)蘇過程中。呼吸、心率和皮膚顏色是窒息復(fù)蘇評估的三大指標(biāo),并遵循:評估一決策一措施一再評估+再決策再措施程序,如此循環(huán)往復(fù),直到完成復(fù)蘇。

15、 28. 缺氧缺血性腦病治療原則(病因:缺氧是發(fā)病的核心)答 :支持療法 控制驚厥 治療腦水腫 新生兒后期治療29. 新生兒顱內(nèi)出血的病因答 :早產(chǎn) 缺血缺氧窒息時低氧血癥 外傷 其他30. 新生兒顱內(nèi)出血臨床表現(xiàn):答 :神志改變:激惹、嗜睡或昏迷; 呼吸改變:增快或減慢,不規(guī)則或暫停; 顱內(nèi)壓力增高:前囟隆起,血壓增高,抽搐,角弓反張,腦性尖叫; 眼征:凝視、斜視、腳上轉(zhuǎn)困難、眼球震顫等; 瞳孔對光反應(yīng)消失; 肌張力:增高、減弱或消失; 其他:不明原因的蒼白、貧血和黃疸。31. 新生兒顱內(nèi)出血治療答 :支持療法 止血 控制驚厥 降低顱內(nèi)壓 腦積水 32. 新生兒顱內(nèi)出血 分型?答 :腦室周圍

16、腦室內(nèi)出血(PVHIVH) :幸存者半數(shù)以上遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥 原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH):主要的后遺癥為交通性或阻塞性腦積水 腦實質(zhì)出血(IPH) :后遺癥腦癱、癲癇和精神發(fā)育遲緩 硬膜下出血(SDH):是產(chǎn)傷性顱內(nèi)出血最常見的類型,多見于足月巨大兒 小腦出血(CH):預(yù)后較差,尤其是早產(chǎn)兒33. 新生兒呼吸窘迫綜合征的臨床表現(xiàn)答 :呼吸急促 呼氣呻吟 鼻扇 吸氣性三凹征 發(fā)紺 X線檢查:毛玻璃征(細(xì)顆粒網(wǎng)狀影),支氣管充氣征,白肺34. 新生兒黃疸的分類(1)生理性黃疸 由于新生兒膽紅素代謝特點,約5060的足月兒和80的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸,其特點為:一般情況良好;足月兒生后23天

17、出現(xiàn)黃疸,45天達(dá)高峰,57天消退,最遲不超過2周;早產(chǎn)兒黃疸多于生后35天出現(xiàn),57天達(dá)高峰,79天消退,最長可延遲到4周;每日血清膽紅素升高85umolL(5mgd1);血清膽紅素足月兒221molL(129mgd1),早產(chǎn)兒22lumolL(129mgd1)、早產(chǎn)兒257umolL(15mgd1),或每日上升超過85umolL (5mgd1);黃疸持續(xù)時間足月兒2周,早產(chǎn)兒4周;黃疸退而復(fù)現(xiàn);血清結(jié)合膽紅素34umolL(2mgd1)。具備其中任何一項者即可診斷為病理性黃疸。 35. 新生兒溶血病臨床表現(xiàn)及治療答 : 臨床表現(xiàn):黃疸 貧血 肝脾大 治療:光照療法 藥物治療 換血療法 其他

18、治療36. 新生兒溶血病并發(fā)癥 (生后4-7天出現(xiàn)) 答 : 1)警告期 :嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低等, 偶有尖叫和嘔吐。持續(xù)約12-24小時。 2)痙攣期 :抽搐、角弓反張和發(fā)熱(多于抽搐同時發(fā)生(fshng)。輕者僅有雙眼凝視,重者出現(xiàn)肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋,甚至角弓反張。此期約持續(xù)12-48小時。 3)恢復(fù)期 :吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn),抽搐次數(shù)減少(jinsho),角弓反張逐漸消失,肌張力漸恢復(fù),此期持續(xù)2周。 4)后遺癥期 :核黃疸(hungdn)四聯(lián)癥:手足徐動:經(jīng)常出現(xiàn)不自主、無目的和不協(xié)調(diào)的動作。眼球運動障礙:眼球向上轉(zhuǎn)動障礙,形成落日眼。

19、聽覺障礙:耳聾,對高頻音失聽。牙釉質(zhì)發(fā)育不良:牙呈綠色或深褐色。此外,也可留有腦癱、智能落后、抽搐、抬頭無力和流涎等后遺癥。37. 21三體綜合征的病因,診斷及鑒別答 :病因 :遺傳因素、化學(xué)藥物、病毒感染、放射線、自身免疫性疾病等 母親年齡愈大,發(fā)生率愈高 診斷:根據(jù)特殊面容、智能與生長發(fā)育落后、皮紋特點、草鞋腳等診斷 鑒別:先天性甲狀腺功能減低癥(可測血清TSH,先甲無特殊面容)38. 21三體綜合征臨床表現(xiàn)答 :智能落后:絕大部分患兒都有不同程度的智能發(fā)育障礙 生長發(fā)育遲緩:身材矮小,骨齡落后于實際年齡,出牙遲且順序異常;肌張力低下,腹膨隆,可伴有臍疝;手指粗短,小指尤短,中間指骨短寬,

20、且向內(nèi)彎曲。 特殊面容:眼裂小,眼距寬,雙眼外眥上斜,可有內(nèi)眥贅皮;鼻梁低平,外耳小;硬腭窄小,常張口伸舌,流涎多;頭小而圓,前囟大且關(guān)閉延遲;頸短而寬。 皮紋特點:可有通貫手,特殊皮紋。 伴發(fā)畸形:月50%患兒伴有先天性心臟病39. 21三體綜合征核型分析答 :標(biāo)準(zhǔn)型 :其核型為47,XY(或nC),+21 易位型 :染色體總數(shù)為46條) DG易位:最常見,D組中以14號染色體為主其核型為46,XY(或XX),14,t(14q21q), GG易位:此型易位中絕大多數(shù)為兩條21號染色體發(fā)生著絲粒融合,形成等臂染色體,核型為46,XY(或XX),21,+t(21q21q) 嵌合體型 核型為46,

21、XY(或XX)47,XY(或XX),+21。40. 苯丙酮尿癥臨床表現(xiàn)答 :神經(jīng)系統(tǒng):智能發(fā)育落后最為突出,智商低于正常。 皮膚:因黑色素合成不足,頭發(fā)由黑變黃,皮膚白皙干燥,有的常伴濕疹。 體味:由于尿和汗液中排出苯乙酸,呈特殊的鼠尿臭味。41. 風(fēng)濕熱病理分期,診斷標(biāo)準(zhǔn)(P176)答 :急性滲出期:受累部位如心臟、關(guān)節(jié)、皮膚等結(jié)締組織變性和水腫。本契約持續(xù)1個月 增生期:主要存在于心肌和心內(nèi)膜(包括心瓣膜),特點為形成風(fēng)濕小體(Aschoff小體),小體中央為膠原纖維素樣壞死物質(zhì),外周有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和巨大的多核細(xì)胞(風(fēng)濕細(xì)胞) 本期持續(xù)約34個月。 硬化期:風(fēng)濕小體中央變性和壞死物質(zhì)被

22、吸收,炎癥細(xì)胞減少,纖維組織增生和疤痕形成。此期約持續(xù)23個月。 42. 典型麻疹分期答 :潛伏期:618天 前驅(qū)期:發(fā)熱 咳嗽,上呼吸道感染癥狀 麻疹黏膜斑:是麻疹早期具有特征性的體征,一般在出疹前12天出現(xiàn)。開始見于下磨牙相對的頰黏膜上,為直徑約0.51.0mm的灰白色小店,周圍有紅暈,常在12天內(nèi)迅速增多,可累及整個頰黏膜并蔓延至唇部黏膜,于出疹后逐漸消失,可留有暗紅色小點。 部分病例有非特異癥狀 出疹期:先出現(xiàn)于耳后、發(fā)際,漸及額、面、頸部,自上而下蔓延至軀干、四肢,最后到達(dá)手掌與足底 恢復(fù)期:皮疹按出疹先后順序開始消退,疹退后皮膚留有棕色色素沉著(23周消失)伴糠麩樣脫屑,一般710

23、天痊愈43. 典型麻疹并發(fā)癥答 :肺炎 :是麻疹常見的并發(fā)癥,多見于出疹期,繼發(fā)細(xì)菌或其它病毒感染 喉、氣管、支氣管炎 心肌炎 麻疹腦炎及亞急性硬化性全腦炎 結(jié)核病惡化 營養(yǎng)障礙與維生素A缺乏癥44. PPD試驗 結(jié)核菌素試驗P209答 :PPD結(jié)果判定:于4872H后觀察反應(yīng)結(jié)果 硬結(jié)直徑20mm 或有水皰和局部壞死 強(qiáng)陽性意義:1) PPD-Test陽性的臨床意義:接種卡介苗后 曾感染TB嬰幼兒尤其是未接種卡介苗者,陽性反應(yīng)表示有新活動病灶強(qiáng)陽性反應(yīng),表示體內(nèi)有活動性結(jié)核病由陰轉(zhuǎn)陽或反應(yīng)程度由10mm ,且增幅 6mm,表示新近有感染 2)PPD-Test陰性的臨床意義: 未感染過結(jié)核 結(jié)

24、核遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)前期 假陰性反應(yīng),免疫系統(tǒng)功能低下或暫時受干擾 技術(shù)誤差或結(jié)合菌素失效45. 結(jié)核病的診斷答 :病史 :結(jié)核中毒癥狀:低熱,盜汗 乏力,食欲減退 消瘦結(jié)核接觸史卡介苗接種史 既往病史結(jié)核麻疹水痘45. 抗結(jié)核藥物 答 :(1)殺菌藥物:全殺菌藥:如異煙肼和利福平 半殺菌藥:如鏈霉素和吡嗪酰胺 (2)抑菌藥物:常用者有乙胺丁醇及乙硫異煙胺。46. 抗結(jié)核化療方案答 : 標(biāo)準(zhǔn)療法:一般用于無明顯自覺癥狀的原發(fā)型肺結(jié)核。每日服用INH,RFP和(或)EMB,療程912個月。 兩階段療法:用于活動性原發(fā)型肺結(jié)核、急性粟粒性結(jié)核病及結(jié)核性腦膜炎。 短程療法:短程化療的作用機(jī)制是快速殺滅機(jī)

25、體內(nèi)處于不同繁殖速度的細(xì)胞內(nèi)、外結(jié)核菌,使痰菌早期轉(zhuǎn)陰并持久陰性,且病變吸收消散快,遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)少。47. 支氣管淋巴結(jié)結(jié)核的類型答 :炎癥型 結(jié)節(jié)型 微小型48. 肺結(jié)核的病理答 :1)部位 :右側(cè)多見,胸膜下, 肺上葉底部和下葉上部 2)基本病變 : 滲出性病變, 增殖性病變,干酪樣壞死 3)病理轉(zhuǎn)歸 :吸收好轉(zhuǎn) :完全吸收、鈣化或硬結(jié) 出現(xiàn)鈣化病變至少612個月 進(jìn)展 :病灶擴(kuò)大淋巴支氣管瘺 肺不張、肺氣腫 結(jié)核性胸膜炎 惡化 :血行播散49. 肺結(jié)核臨床表現(xiàn)答 :(一)癥狀 : 1)發(fā)熱 2)結(jié)核中毒癥狀 納差、乏力、盜汗 3)呼吸道癥狀 :極少,可有干咳,若出現(xiàn)咳嗽、多痰、咯血或呼吸困難

26、等,多為病情嚴(yán)重的表現(xiàn) 4)壓迫癥狀 :當(dāng)胸內(nèi)淋巴結(jié)明顯腫大時 壓迫喉返神經(jīng)聲音嘶啞 壓迫氣管、支氣管咳嗽、喘鳴、呼氣性或吸氣性梗阻。 壓迫靜脈前胸壁一側(cè)有怒張的靜脈網(wǎng), 面部浮腫。 壓迫膈神經(jīng)惡心,嘔吐、打嗝 (二)體征 可有淺表淋巴結(jié)腫大(頸部明顯) 50. 結(jié)核性腦膜炎臨床表現(xiàn)答 :典型起病多較緩慢 前驅(qū)期(早期):結(jié)核中毒癥狀 ,頭痛、嘔吐, 性格改變。 腦膜刺激癥期(中期):顱高壓、腦膜刺激癥狀,顱神經(jīng)障礙,腦實質(zhì)刺激/破壞癥,錐體束征、驚厥 昏迷期 (晚期):以上癥狀加重,進(jìn)入昏迷,脊髓功能障礙51. 結(jié)腦的病理變化答 :病變廣泛。病變以腦底部最明顯 “腦底腦膜炎” 軟腦膜充血、水

27、腫、炎癥滲出 蛛網(wǎng)膜下腔炎性滲出物積聚(腦底各腦池) 顱神經(jīng)損害 腦血管病變 腦室管膜炎及腦室擴(kuò)張腦積水 結(jié)核瘤 52. 小兒結(jié)腦與下列疾病鑒別:答 :化腦:重要檢查是腦脊液檢查。腦脊液外觀混濁,細(xì)胞數(shù)多(超過1000*106,以中性粒細(xì)胞為主)涂片或培養(yǎng)可找到致病菌。 病毒性腦膜炎:起病急,早期腦膜刺激征明顯,腦脊液白細(xì)胞數(shù)(50200)*106,以淋巴細(xì)胞為主,蛋白質(zhì)一般不超過1g/L,糖和氯化物正常。 腦膿腫:一般無發(fā)熱史,盧內(nèi)高壓與腦膜刺激征不平行,少見抽搐,昏迷,腦脊液改變輕微,結(jié)核菌素(PPD)試驗陽性,CT或MRI掃描有助于診斷。53. 化膿性腦膜炎臨床表現(xiàn)的年齡特征 答 :(1

28、)急性感染中毒與腦功能障礙癥狀:典型表現(xiàn):急性發(fā)熱、意識障礙、反復(fù)驚厥??赡苡行菘?。(幼嬰及新生兒:體溫正常或降低;不吃、不哭、不動;微小驚厥) (2)急性顱壓增高表現(xiàn):典型表現(xiàn):頭痛、嘔吐、腦疝。(幼嬰及新生兒:尖叫、皺眉、前囟飽滿緊張、顱縫分離) (3)腦膜刺激征典型表現(xiàn):頸阻、 Kernigs、 Brudzinski征。(幼嬰及新生兒不明顯)54. 小兒化膿性腦膜炎的常見病原菌;答 :腦膜炎雙球菌 肺炎雙球菌 流感桿菌 草綠色鏈球菌 金黃色葡萄菌 大腸桿菌 55. 化腦并發(fā)癥答 :硬膜下積液:是最常見的并發(fā)癥 腦室管膜炎:診斷依據(jù):側(cè)腦室穿刺 抗利尿激素異常分泌綜合癥 腦積水 各種神經(jīng)功

29、能障礙56. 致腹瀉大腸桿菌分類 答 :致病性E. coli EPEC 產(chǎn)毒性E. coli ETEC 侵襲性E. coli EIEC 出血性E. coli EHEC 粘附-集聚性E. coli EAEC57. 腹瀉病分類及發(fā)病機(jī)制答 :“滲透性”腹瀉:腸腔內(nèi)存在大量不能吸收的具有滲透活性的物質(zhì)。 “分泌性”腹瀉:腸腔內(nèi)電解質(zhì)分泌過多。 “滲出性”腹瀉:炎癥所致的液體大量滲出。 “腸道功能異?!毙愿篂a:腸道運動功能異常。 不少腹瀉并非由某種單一機(jī)制引起,而是在多種機(jī)制共同作用下發(fā)生的。58. 補鉀原則(注意事項):答 :見尿補鉀,或來診前6小時曾排過尿; 補鉀濃度0.150.3%(0.3% )

30、;禁忌:靜脈直推,可能引起心肌抑制、死亡一日補鉀總量:靜脈輸液時間不少68小時;靜脈補鉀時間: 46天(因鉀為細(xì)胞內(nèi)離子,為平衡細(xì)胞內(nèi)外液鉀補充)59. 肺炎分類法:答 :1病理分類:按病理累及的部位分為:大葉性肺炎、支氣管肺炎(多)和間質(zhì)性肺炎 2病因分類 (1) 病毒性肺炎:呼吸道合胞病毒RSV占首位,其次為腺病毒(ADV) (2) 細(xì)菌性肺炎:肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌、肺炎桿菌、流感嗜血桿菌、大腸桿菌、軍團(tuán)菌等 (3) 支原體肺炎:由肺炎支原體所致。 (4) 衣原體肺炎:由沙眼衣原體(CT)、肺炎衣原體(CP)和鸚鵡熱衣原體引起,以CT多見 (5) 原蟲性肺炎: (6) 真菌性肺炎:

31、(7) 非感染病因引起的肺炎:如吸人性肺炎、墜積性肺炎、嗜酸細(xì)胞性肺炎等(過敏性肺炎) 3病程分類 急性肺炎:病程3個月。 4病情分類 輕癥: 重癥 5臨床表現(xiàn)典型與否分類 典型性肺炎:非典型性肺炎: 6發(fā)生肺炎的地區(qū)進(jìn)行分類 社區(qū)獲得性肺炎(CAP)院內(nèi)獲得性肺炎(HAP)60. 一般肺炎臨床表現(xiàn)答 :1)發(fā)熱咳嗽氣促 肺部固定中細(xì)濕啰音 2)主要癥狀;發(fā)熱,咳嗽氣促,全身癥狀 3)體征;呼吸增快,鼻翼扇動和三凹征,發(fā)紺,肺部啰音61. 重癥肺炎臨床表現(xiàn)答 :1)呼吸系統(tǒng) :呼吸衰竭2)循環(huán)系統(tǒng) :中毒性心肌炎,心力衰竭3)消化系統(tǒng) :中毒性腸麻痹,消化道出血:食欲減退、嘔吐和腹瀉 (中毒性

32、腸麻痹 :嘔吐咖啡樣物 :大便潛血陽性或柏油樣便)4)神經(jīng)系統(tǒng) :中毒性腦病,腦水腫:(中毒性腦病:煩躁、嗜睡,眼球上竄、凝視 球結(jié)膜水腫,前囟隆起 昏睡、昏迷、驚厥 瞳孔改變:對光反應(yīng)遲鈍或消失 呼吸節(jié)律不整 有腦膜刺激征)62. 肺炎并發(fā)癥?答 :膿胸 :病變累及一側(cè)胸膜,表現(xiàn)為呼吸困難加重,患側(cè)呼吸運動受限,語顫減弱,叩濁,呼吸音減弱。 膿氣胸 : 肺臟邊緣的膿腫破裂與肺泡或小支氣管相通即造成膿氣胸。 肺大皰 : 細(xì)支氣管管腔形成活瓣導(dǎo)致肺泡擴(kuò)大,破裂而形成肺大皰; 其他 : 肺膿腫、化膿性心包炎、敗血癥等63. 肺炎合并中毒性腦病的治療答 :脫水療法 改善通氣 擴(kuò)血管 止痙 激素 促進(jìn)

33、腦細(xì)胞恢復(fù)64. 肺炎合并心衰臨床表現(xiàn) 答 :1)臨表 :呼吸突然加快60次/分 心率突然180次/分。突然極度煩躁不安,明顯發(fā)紺,面色蒼白或發(fā)灰,指(趾)甲微血管再充盈時間延長。以上三項不能用發(fā)熱、肺炎本身和其他合并癥解釋者。心音低頓、奔馬律,頸筋脈怒張。 肝迅速增大。尿少或無尿,眼瞼或雙下肢者。具備前五項即可診斷為肺炎合并心力衰竭2)治療 :吸氧 鎮(zhèn)靜 利尿 強(qiáng)心 血管活性藥物65. 支氣管肺炎的病理生理答 :呼吸功能不全 酸堿平衡失調(diào)及電解質(zhì)紊亂 循環(huán)系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng) 胃腸道功能紊亂 66. 支氣管肺炎輔助檢查:外周血檢查答 :白細(xì)胞檢查 細(xì)菌性肺炎白細(xì)胞升高,中性粒細(xì)胞增多,并有核左移現(xiàn)

34、象,胞漿可有中毒顆粒。病毒性肺炎的白細(xì)胞大多正常或偏低,亦有少數(shù)升高者,時有淋巴細(xì)胞增高或出現(xiàn)變異淋巴細(xì)胞。 C反應(yīng)蛋白(CRP) 細(xì)菌感染時血清CRP濃度上升,而非細(xì)菌感染時則上升不明顯。67. 先天性心臟病分類答 :左向右分流型(潛伏青紫型) :正常情況下由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán),故平時血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)劇哭、屏氣或任何病理情況下致使肺動脈或右心室壓力增高并超過左心壓力時,則可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時性青紫,如室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等 右向左分流型(青紫型) :某些原因(如右心室流出道狹窄)致使右心壓力增高并超過左心,使血流經(jīng)常從右向左分流時,或因大動脈起源

35、異常,使大量靜脈血流人體循環(huán),均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫,如法洛四聯(lián)癥和大動脈轉(zhuǎn)位等 無分流型(無青紫型) :即心臟左、右兩側(cè)或動、靜脈之間無異常通路或分流,如肺動脈狹窄和主動脈縮窄等68. 房間隔缺損房間隔缺損ASD臨床表現(xiàn)及心電圖答 :1)癥狀 :輕者可無癥狀,右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血:易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn):消瘦、乏力、多汗、活動后 氣促聲音嘶啞:擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉反神經(jīng)潛伏紫紺:哭吵或心衰時可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎 :少見 2)體征 :望診:心前區(qū)飽滿 觸診:心尖搏動抬舉感叩診:心臟濁音界擴(kuò)大 聽診:胸骨左緣2、3肋間可及- 級 收縮期噴射狀雜音,P2固定分裂,S1增大,胸骨左緣舒張

36、期雜隆隆樣雜音 3)心電圖 :右室肥大(RVH) 電軸右偏 不完全房室傳導(dǎo)阻滯69. 小兒(xio r)膜周部室間隔缺損( VSD臨床表現(xiàn)及心電圖答 :1)癥狀(zhngzhung) :輕者可無癥狀,肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn) 潛伏(qinf)紫紺 并發(fā)癥 :支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎 聲音嘶啞 :擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉反神經(jīng) 2)聽診 :胸骨左緣3、4肋間可及 -級 全收縮期雜音,伴震顫,廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音(二尖瓣相對性狹窄致),肺動脈高壓時P2亢進(jìn) 3)心電圖 :左心室肥大或雙心室肥大,偶有左房肥大70. 動脈導(dǎo)管未閉PDA臨床表現(xiàn)答 :1)癥狀 :輕者無癥狀,可有咳嗽、

37、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后酸中毒等 2)并發(fā)癥 :感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭 3)聽診 :胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音,持續(xù)全期;二尖瓣區(qū)舒張期雜音(二尖瓣相對性狹窄所致),P2亢進(jìn),周圍血管征:水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動,水沖脈 4)心電圖 :左心室或雙心室肥大,偶有左心房肥大 5)病因 :恢復(fù)期肺順應(yīng)性改善,肺動脈壓力降低 發(fā)生導(dǎo)管的水平的左向右分流71. 動脈導(dǎo)管未閉的并發(fā)癥答 :感染性動脈炎 充血性心力衰竭 心內(nèi)膜炎等。72. 法洛四聯(lián)癥由四種畸形組成:答 :右室流出道梗阻:狹窄范圍可自右室漏斗部人口至左、右肺動脈分支??蔀槁┒凡开M窄、動脈瓣狹窄或兩者同時存在。常有肺動脈

38、瓣環(huán)、肺動脈總干的發(fā)育不良和肺動脈分支的非對稱性狹窄。狹窄的嚴(yán)重程度差異較大。 室間隔缺損:缺損為膜部周圍型缺損并向流出道延伸,多位于主動脈下,有時可向肺動脈下方延伸,稱對位不良型室間隔缺損。 主動脈騎跨:主動脈根部粗大且傾鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上,騎跨范圍在1595。 右心室肥厚:屬繼發(fā)性病變。以上四種畸形中僅室間隔缺損及右心室流出道狹窄是必需存在,室間隔缺損必須足夠大使左右心室的壓力相等;右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素。而且,狹窄可隨時間推移逐漸加重。73. 青紫型法洛四聯(lián)征形成原因答 :由于主動脈騎跨于兩心室之上,主動脈除接受左心室的血液外,還

39、直接接受一部分來自右心室的靜脈血,輸送到全身各部,因而出現(xiàn)青紫;同時因肺動脈狹窄,肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少,更加重了青紫的程度。此外,由于進(jìn)入肺動脈的血流減少,增粗的支氣管動脈與肺血管之間形成側(cè)支循環(huán)74. 蹲踞癥狀原理答 :蹲踞時下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕了心臟負(fù)荷,同時下肢動脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧癥狀暫時得以緩解。75. 法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn):答 :青紫 蹲踞癥狀 杵狀指(趾) 陣發(fā)性缺氧發(fā)作76. 法洛四聯(lián)征的常見并發(fā)癥答 :腦血栓 腦膿腫 感染性心內(nèi)膜炎77. 腎小球腎炎臨床表現(xiàn):答 :前驅(qū)感染:90病例有鏈球菌的前驅(qū)感染,以呼吸道及皮膚感染為

40、主 典型表現(xiàn):急性期常全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。 水腫:70的病例有水腫,一般僅累及眼瞼及顏面部,重者23天遍及全身,呈非凹陷性。 血尿:5070有肉眼血尿,持續(xù)1-2周即轉(zhuǎn)鏡下血尿。 蛋白尿:程度不等。有20可達(dá)腎病水平。蛋白尿患者病理上常呈嚴(yán)重系膜增生。 高血壓:30一80病例有血壓增高。 尿量減少:肉眼血尿嚴(yán)重者可伴有排尿困難。 嚴(yán)重表現(xiàn):少數(shù)患兒在疾病早期(2周之內(nèi))可出現(xiàn)下列嚴(yán)重癥狀:嚴(yán)重循環(huán)充血 高血壓腦病 由于腦血管痙攣,導(dǎo)致缺血、缺氧、血管滲透性增高而發(fā)生腦水腫。近年來也有人認(rèn)為是腦血管擴(kuò)張所致。常發(fā)生在疾病早期,血壓突

41、然上升之后,血壓往往在150160100110mmHg以上。年長兒會主訴劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視或一過性失明,嚴(yán)重者突然出現(xiàn)驚厥、昏迷。急性腎功能不全 非典型表現(xiàn)無癥狀性急性腎炎 腎外癥狀性急性腎炎 以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎 78. 腎病綜合征(nephroticsyndrome,NS)答 :診斷標(biāo)準(zhǔn):大量蛋白尿(尿蛋白+;1周內(nèi)3次,24小時尿蛋白定量50mgkg);血漿白蛋白低于30gL;血漿膽固醇高于57mmol/L;不同程度的水腫。以上四項中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必要條件。腎病綜合征臨床有以下四大特點:大量蛋白尿;低白蛋白血癥;高脂血癥;明顯水腫:依臨床表現(xiàn)分為兩型:單純型腎病(s

42、impleTypeNS)和腎炎型腎病(nephriticTypeNS)。凡具有以下四項之一或多項者屬于腎炎型腎?。?周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC 10個HPF,并證實為腎小球源性血尿者。反復(fù)或持續(xù)高血壓,學(xué)齡兒童13090mmHg,學(xué)齡前兒童12080mmHg。并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致。腎功能不全,并排除由于血容量不足等所致。持續(xù)低補體血癥79. 糖皮質(zhì)激素治療答 :1.初治病例診斷確定后應(yīng)盡早選潑尼松治療。(1)短程療法:潑尼松2mg(kgd)(按身高標(biāo)準(zhǔn)體重,),最大量60mgd,分次服,共4周。(2)中、長期療法:可用于各種類型的NS。先以潑尼松2rng(kgd),最大量60mgd

43、,分次服用。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰,則自轉(zhuǎn)陰后至少鞏固兩周方始減量,以后改為隔日2rng/ kg早餐后頓服,繼用4周,以后每24周減總量255mg,直至停藥。療程必須達(dá)6個月(中程療法)。開始治療后4周尿蛋白未轉(zhuǎn)陰者可繼服至尿蛋白陰轉(zhuǎn)后二周,一般不超過8周。以后再改為隔日2mgkg早餐后頓服,繼用4周,以后每24周減量一次,直至停藥,療程9個月(長程療法)。 2復(fù)發(fā)和糖皮質(zhì)激素依賴性腎病的其他激素治療3激素治療的副作用 長期超生理劑量使用糖皮質(zhì)激素可見以下副作用:代謝紊亂,可出現(xiàn)明顯柯興貌、肌肉萎縮無力、傷口愈合不良、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、高血糖、尿糖、水鈉潴留、高血壓、尿中失鉀、高尿鈣和骨質(zhì)疏松。消化

44、性潰瘍和精神欣快感、興奮、失眠甚至呈精神病、癲癇發(fā)作等;還可發(fā)生白內(nèi)障、無菌性股骨頭壞死,高凝狀態(tài),生長停滯等。易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核灶的活動。急性腎上腺皮質(zhì)功能不全,戒斷綜合征80. 貧血程度分類答 :根據(jù)外周血血紅蛋白含量或紅細(xì)胞數(shù)可分為四度:血紅蛋白(Hb)從正常下限90gL者為輕度; 60gL者為中度;30gL者為重度; 30gL者為極重度。 新生兒 :144120gL者為輕度, 90gL者為中度, 60gL者為重度, 60gL者為極重度。81. 營養(yǎng)性缺鐵性貧血病因: 答 :先天儲鐵不足 鐵攝人量不足 生長發(fā)育因素 鐵的吸收障礙 鐵的丟失過多82. 營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的病因及主要臨床特

45、點答 :病因:攝入量不足 需要量增加 吸收或代謝障礙 主要臨床特點:貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、用維生素Bi2或(和)葉酸治療有效。83. 營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的神經(jīng)精神癥狀(可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀)答 :(1)維生素B12缺乏者表現(xiàn)為表情呆滯、目光發(fā)呆、對周圍反應(yīng)遲鈍、嗜睡、不認(rèn)親人、少哭不笑、智力、動作發(fā)育落后甚至退步。 (2)重癥病例可出現(xiàn)不規(guī)則性震顫,手足無意識運動,甚至抽搐、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣和Barbinski征陽性等。 (3)葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,但可導(dǎo)致神經(jīng)精神異常。84. 先天性甲狀腺功能減低癥病因:答 :散發(fā)性先天性甲低 甲狀腺

46、不發(fā)育、發(fā)育不全或異位 甲狀腺激素合成障礙 促甲狀腺激素缺乏 甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下母親因素 地方性先天性甲低85. 先天性甲狀腺功能減低癥臨床表現(xiàn)答 :先天性無甲狀腺或酶缺陷患兒在嬰兒早期即可出現(xiàn)癥狀,甲狀腺發(fā)育不良者常在生后36個月時出現(xiàn)癥狀,偶有數(shù)年之后才出現(xiàn)癥狀。其主要特點有三:智能落后、生長發(fā)育遲緩、生理功能低下。1)新生兒期非特異:三超:過期產(chǎn)、巨大兒、生理性黃疸延遲 三少:少吃、少哭、少動 三低:體溫、哭聲、血壓、反應(yīng)、肌張力低。2)典型癥狀 多數(shù)先天性甲狀腺功能減低癥患兒常在出生半年后出現(xiàn)典型癥狀: 特殊面容和體態(tài):頭大,頸短,皮膚粗糙、面色蒼黃,毛發(fā)稀疏、無光澤,面部粘液水腫

47、,眼瞼浮腫,眼距寬,鼻梁低平,唇厚,舌大而寬厚、常伸出口外。患兒身材矮小,軀干長而四肢短小,腹部膨隆,常有臍疝。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:智能發(fā)育低下;運動發(fā)育障礙。 生理功能低下:3)地方性甲狀腺功能減低癥“神經(jīng)性”綜合征: “粘液水腫性”綜合征:。4)TSH和TRH分泌不足 86. 先天性甲狀腺功能減低癥鑒別診斷答 :先天性巨結(jié)腸 :面容、精神反應(yīng)及哭聲等均正常,鋇灌腸可見結(jié)腸痙攣段與擴(kuò)張段21-三體綜合征 :特殊面容 眼距寬、外眼角上斜,皮膚及毛發(fā)正常,無粘液性水腫,常伴有其它先天畸形,核型分析可鑒別 佝僂病 :皮膚正常,有佝僂病的體征血生化和X線片可鑒別 骨骼發(fā)育障礙的疾病 :X線片和尿中代謝物檢

48、查可資鑒別 87. 甲狀腺功能減低癥治療答 :治療原則: 早期確診,早期治療,終身服用甲狀腺制劑 若中斷治療34周,TSH水平即可顯著升高(尤3歲左右)飲食中應(yīng)富含蛋白質(zhì)、維生素及礦物質(zhì)治療藥物 : L-甲狀腺素:100g/片 干甲狀腺片:40mg/片 1、生長發(fā)育的一般規(guī)律:遵循由上到下、由遠(yuǎn)到近、由粗到細(xì)、由低級到高級。由簡單到復(fù)雜的規(guī)律。2、體格生長的常用指標(biāo):體重、身高、坐高、頭圍、胸圍、上臂圍和皮下脂肪等。3、體重:為各器官、系統(tǒng)、體液的總重量。是衡量體格生長的重要指標(biāo)。4、身高:指頭頂?shù)阶愕椎娜黹L度。代表骨骼發(fā)育的指標(biāo)。5、坐高:是由頭頂?shù)阶墙Y(jié)節(jié)的高度。反映身體的勻稱度。6、頭

49、圍:出生時頭圍3334cm,1歲時頭圍為46cm,2歲時頭圍48cm,5歲時頭圍50cm,15歲時頭圍接近成人,約為5458cm。7、胸圍:出生時胸圍平均為32cm左右,比頭圍小12cm,1歲左右胸圍等于頭圍,1歲以后胸圍應(yīng)逐漸超過頭圍。8、新生兒膽紅素代謝特點:膽紅素生成較多;轉(zhuǎn)運膽紅素的能力不足;肝功能發(fā)育未完善;腸肝循環(huán)的特性。9、新生兒溶血?。褐改浮胙筒缓弦鸬男律鷥和N免疫性溶血。溶血病主要發(fā)生在母親為O型而胎兒為A型或B型時;如母親為AB型,或嬰兒為O型則均不會發(fā)生新生兒溶血病。10、急性上呼吸道感染臨床表現(xiàn)兩種:一般類型上感:嬰幼兒局部癥狀不顯著而全身癥狀重,可驟然起病,高熱

50、、咳嗽、食欲差,伴有嘔吐、腹瀉、煩躁甚至高熱驚厥。病程約35天。兩種特殊性上感:皰疹性咽頰炎表現(xiàn)為急起高熱、咽痛、流涎、厭食、嘔吐等;病程一周左右。咽結(jié)合膜熱:由腺病毒3、7型所致,以發(fā)熱、咽炎、結(jié)合膜炎為特征,多呈高熱、咽痛、眼部刺痛、咽部充血,頸部耳后淋巴結(jié)腫大,病程12周。11、肺炎:由不同病原體或其他因素所致之肺部炎癥。以發(fā)熱、咳嗽、氣促、呼吸困難以及肺部固定濕羅音為共同臨床表現(xiàn)。12、肺炎按病理分類:支氣管肺炎、大葉性肺炎、間質(zhì)性肺炎、毛細(xì)支氣管炎。13、肺炎按病因分類:病毒性肺炎、細(xì)菌性肺炎、支源體肺炎、衣原體肺炎、真菌性肺炎、原蟲性肺炎、非感染病因引起的肺炎。14、肺炎按病程分類

51、:病程1月者,稱為急性肺炎;13月為遷延性肺炎;3月者為慢性肺炎。15、肺炎按病情分類:輕癥:呼吸系統(tǒng)癥狀為主,無全身中毒癥狀。重癥:除呼吸系統(tǒng)受累外,其他系統(tǒng)亦受累,且全身中毒癥狀明顯。16、支氣管肺炎:是小兒時期最常見的肺炎。17、支氣管肺炎的臨床表現(xiàn):呼吸系統(tǒng):發(fā)熱:多為不規(guī)則發(fā)熱,亦可弛張熱或稽留熱;咳嗽:較頻,早期為刺激性干咳,以后咳嗽有痰;氣促:多發(fā)生于發(fā)熱、咳嗽之后,呼吸加快4080次/分鐘,重者呈點頭狀呼吸,三凹癥,唇周發(fā)紺;后期肺部可聞及固定的中、細(xì)濕羅音。循環(huán)系統(tǒng):常見心肌炎和心力衰竭;心力衰竭表現(xiàn)為:呼吸突然加快,60次/分。心率突然180次/分。驟發(fā)極度煩躁不安,明顯發(fā)

52、紺,面色發(fā)灰,指甲微血管充盈時間延長。心音低鈍,奔馬律,頸靜脈怒張。肝臟迅速增大;尿少或無尿,顏面眼瞼或雙下肢水腫。神經(jīng)系統(tǒng):輕度缺氧表現(xiàn)為煩躁、嗜睡;腦水腫時出現(xiàn)意識障礙,驚厥,呼吸不規(guī)則前囟隆起,腦膜刺激癥,瞳孔對光反應(yīng)遲鈍或消失。消化系統(tǒng):輕癥常有胃納差、吐瀉、腹脹等;重癥可引起中毒性腸麻痹,腸鳴音消失,腹脹嚴(yán)重時呼吸困難加重。18、支氣管肺炎的并發(fā)癥:膿胸:由葡萄球菌引起,革蘭氏陰性菌次之;膿氣胸;肺大皰;還可引起肺膿腫、化膿性心包炎、敗血癥等。19、支氣管肺炎的治療:一般治療:保持室內(nèi)空氣流通,保持呼吸道通暢,及時清除呼吸道分泌物,變換體位以利痰液排出,加強(qiáng)營養(yǎng),重癥不能進(jìn)食者,給予

53、靜脈營養(yǎng)。病原治療:抗生素:根據(jù)病原菌選用敏感藥物;早期治療;聯(lián)合用藥;選用滲入下呼吸道濃度高的藥;足量、足療程,重癥易經(jīng)靜脈途徑給藥??股赜盟帟r間應(yīng)持續(xù)至體溫57天,臨床癥狀基本消失后3天。支源體肺炎至少用藥23周,以免復(fù)發(fā)。葡萄球菌肺炎比較頑固,易于復(fù)發(fā)及產(chǎn)生并發(fā)癥,療程宜長,一般于體溫正常后繼續(xù)用藥2周,總療程6周??共《局委?。對癥治療。糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用的適應(yīng)癥:中毒癥狀明顯;嚴(yán)重喘憋;伴有腦水腫、中毒性腦病、感染性休克、呼吸衰竭等;胸膜有滲出的病例。常用地塞米松,每日23次,療程35日。并發(fā)癥和并發(fā)癥的治療;其他。20、胎兒循環(huán)系統(tǒng)的特點:胎兒時期的營養(yǎng)和氣體代謝是通過臍血管和胎盤與

54、母體之間以彌散方式進(jìn)行交換。由胎盤來的動脈血經(jīng)臍靜脈進(jìn)入胎兒體內(nèi),至肝下緣分成兩支:入肝與門靜脈吻合;經(jīng)靜脈導(dǎo)管入下腔靜脈的混合血進(jìn)入右心房后,約1/3經(jīng)卵圓孔入左心房,再經(jīng)左心室流入升主動脈,主要供應(yīng)心、腦及上肢,其余的流入右心室出生后血循環(huán)三個特殊通道的關(guān)閉:出生后57個月,解剖上大多關(guān)閉,同時由于肺循環(huán)壓力的降低和體循環(huán)壓力的升高,流經(jīng)動脈導(dǎo)管的血流減少,最后停止,形成功能性關(guān)閉。約80嬰兒于生后3個月、9 5%嬰兒于生后1年內(nèi)形成解剖上關(guān)閉。臍血管則在血流停止后68周完全閉鎖,形成韌帶。21、先天性心臟?。菏翘簳r期心臟血管發(fā)育異常而至的畸形,是小兒常見的心臟病。22、先天性心臟病的分

55、類:左向右分流型(潛伏青紫型):常見室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損。右向左分流型(青紫型):常見法洛四聯(lián)癥、大動脈錯位。無分流型(無青紫型):常見肺動脈狹窄、主動脈縮窄。23、幾種先心病的特點:室間隔缺損:小型缺損多發(fā)生于室間隔肌部,可無明顯癥狀。缺損較大時左向右分流多,體循環(huán)流量減少,易患肺部感染,易導(dǎo)致心力衰竭。房間隔缺損:分流量大的因體循環(huán)血量不足而影響生長發(fā)育,并因肺循環(huán)充血而易患支氣管炎。當(dāng)劇哭、患肺炎和心力衰竭時,右心房壓力可超過左心房,出現(xiàn)暫時性右向左分流而呈現(xiàn)青紫。動脈導(dǎo)管未閉:導(dǎo)管粗大者分流量大,出現(xiàn)氣急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等,偶爾擴(kuò)大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)而引起聲音

56、嘶啞。法洛四聯(lián)癥:由四種(s zhn)畸形組成肺動脈狹窄,以漏斗(ludu)狹窄多見,其次為漏斗部和瓣膜合并狹窄。室間隔缺損,多屬高位(o wi)膜部缺損;主動脈騎跨:主動脈騎跨于左右兩心室之上,隨著主動脈發(fā)育,右跨現(xiàn)象可逐漸加重,約25病人為右位主動脈弓;右心室肥厚:為肺動脈狹窄后右心室負(fù)荷增加的結(jié)果。臨表:主要表現(xiàn)為青紫,其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān),因血氧含量下降,活動耐力差,稍一活動出現(xiàn)氣急及青紫加重,患兒多有蹲踞癥狀,蹲踞時下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕心臟負(fù)荷,同時下肢動脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧癥狀暫時得以緩解。年長兒常訴頭痛頭暈與腦缺氧有

57、關(guān),嬰兒吃奶或哭鬧時出現(xiàn)陣法性呼吸困難,嚴(yán)重可引起突然昏厥、抽搐。這是由于肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重所致。治療:手術(shù)治療。如果出現(xiàn)肺動脈高壓,采取保守治療。24、小兒尿液特點:正常小兒尿色淡黃,生后幾天尿酸鹽較多,放置后有褐色沉淀。尿酸呈強(qiáng)酸性。寒冷季節(jié)變?yōu)榘咨鞚?,為鹽類結(jié)晶。后來尿PH值57范圍。兒童尿滲透壓為500800mmol/L,比重為1.0111.025,一般一歲接近成人水平。正常小兒尿蛋白定性試驗陰性,定量不超過每天100mg/m2。正常小兒尿液中可有少量紅細(xì)胞、白細(xì)胞和透明管型。25、腎小球疾病的分類:原發(fā)性腎小球疾?。耗I

58、小球腎炎包括:急性腎炎;急進(jìn)性腎炎;遷延性腎炎;慢性腎炎。腎病綜合癥;單純性血尿或蛋白尿;家族性腎炎。繼發(fā)性腎小球疾病。26、急性腎小球腎炎的典型臨床表現(xiàn):水腫;血尿;高血壓。嚴(yán)重表現(xiàn):循環(huán)充血;高血壓腦?。患毙阅I功能不全。27、腎病綜合癥的并發(fā)癥:感染,呼吸道感染最為常見;低血容量休克;電解質(zhì)紊亂;血管栓塞;急性腎衰竭。28、腎病綜合癥的治療:一般治療:休息;飲食;維生素與礦物質(zhì)。利尿;防治感染;腎上腺皮質(zhì)激素:潑尼松中長效療法;潑尼松短效療法;激素療效的判斷:激素敏感;激素部分敏感;激素耐藥;激素依賴;復(fù)發(fā)和反復(fù);頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)。長期激素治療的副作用。復(fù)發(fā)和反復(fù)的治療;皮質(zhì)激素耐藥的治療。

59、29、胚胎期造血:中胚葉造血期;肝造血期;脾造血期;骨髓造血期。30、骨髓外造血:在正常情況下,骨髓外造血極少。出生后,尤其在嬰兒期,當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等需要增加造血時,肝可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝腫大,同時可出現(xiàn)脾和淋巴結(jié)腫大,外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng),稱為髓外造血。31、缺鐵性貧血、巨幼紅細(xì)胞貧血發(fā)病年齡:6個月2歲。32、風(fēng)濕熱的診斷標(biāo)準(zhǔn):主要表現(xiàn):心臟炎、游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下結(jié)節(jié)、環(huán)形紅斑。次要表現(xiàn):臨床:發(fā)熱、關(guān)節(jié)酸痛、風(fēng)濕熱既往史、瓣膜病。實驗室:血沉增快、CRP陽性、白細(xì)胞增多、PR間期延長。鏈

60、球菌感染證據(jù):ASO或其他抗鏈球菌的抗體增高,咽拭子培養(yǎng)A組溶血性鏈球菌陽性,近期猩紅熱等。33、風(fēng)濕熱的最主要的預(yù)后:首次發(fā)作即累及心臟者預(yù)后較差,反復(fù)多次發(fā)作并累及心臟,并發(fā)心功能不全或心包炎和心瓣膜病變。34、風(fēng)濕熱預(yù)防性治療:首選預(yù)防藥物為長效青霉素,每月肌肉注射120萬U1、缺鐵性貧血的定義、吸收和排泄。答:定義:是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血,為小兒貧血中最常見者,尤以嬰幼兒發(fā)病率最高。吸收:食物中鐵主要在十二指腸和空腸上部被吸收。排泄:正常人每日鐵的排泄量相對恒定,約為1mg,主要由膽汁、尿、汗、和脫落的粘膜細(xì)胞排出。2、缺鐵性貧血的代謝特點及

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