醫(yī)學(xué)專題小兒貧血的診治

1、 兒科學(xué)PEDIATRICS小兒貧血的診治12021/7/20 星期二小兒造血和血象特點(diǎn)貧血總論主要內(nèi)容22021/7/20 星期二 兒科學(xué)PEDIATRICS 小兒造血和血象特點(diǎn) 32021/7/20 星期二血液系統(tǒng)的構(gòu)成血液造血器官血漿血細(xì)胞骨髓胸腺淋巴脾42021/7/20 星期二中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血發(fā)育特點(diǎn)生后造血52021/7/20 星期二中胚葉造血:第3周開始，第6周減退;開始在卵黃囊，之后在中胚葉;主要是原始有核紅細(xì)胞。胚胎造血期62021/7/20 星期二肝(脾)造血期造血部位： 肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)肝臟造血： 是胚胎中期主要造血部位； 主要產(chǎn)

2、生有核紅細(xì)胞，少量粒細(xì)胞 和巨核 細(xì)胞； 第5-8周開始，4-5月達(dá)高峰，6個(gè)月 后漸 退。72021/7/20 星期二第8周開始，紅系為主，隨后粒系也活躍第12周后出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞5個(gè)月后紅、粒系減退，為終生造淋巴細(xì)胞器官脾臟造血淋巴結(jié)造血第11周開始造淋巴細(xì)胞終生造淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞短暫的紅系造血功能82021/7/20 星期二6-7周開始生成淋巴細(xì)胞 來源于卵黃囊、肝或骨髓的淋巴干/祖細(xì)胞 胸腺前T或成熟T淋 巴細(xì)胞外周淋巴組織不同T淋巴細(xì)胞亞群短暫的紅系和粒系造血功能胸腺造血92021/7/20 星期二 胚胎第6周出現(xiàn)骨髓； 胎兒4個(gè)月開始造血活動(dòng)，成為胚胎期主要的造血器官； 生后

3、2-5周成為兒童唯一的造血場(chǎng)所。骨髓造血期102021/7/20 星期二骨髓造血：出生后的主要造血器官嬰兒期為紅骨髓，已執(zhí)行造血功能；5-7歲長(zhǎng)骨中的紅髓逐漸被黃髓代替；年長(zhǎng)兒、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅髓，其余均為黃髓；黃髓有潛在造血功能。出生后造血112021/7/20 星期二 嬰兒期 紅骨髓 5-7歲出現(xiàn)黃骨髓 年長(zhǎng)兒+成人 紅髓見于扁平骨 不規(guī)則骨和長(zhǎng)骨近端 黃骨髓仍具有造血潛能小兒骨髓造血特點(diǎn)122021/7/20 星期二 定義：嬰幼兒期，當(dāng)造血需要量增加時(shí)，超過骨髓代償能力，恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)，出現(xiàn) 肝脾淋巴結(jié)腫大；外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞

4、或（和）幼稚中性粒細(xì)胞 骨髓外造血132021/7/20 星期二骨髓外造血特點(diǎn)是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)原因：感染、營(yíng)養(yǎng)性貧血、溶血性貧血等結(jié)果：清除病因即恢復(fù)正常。142021/7/20 星期二小兒造血發(fā)育示意圖152021/7/20 星期二小兒血象特點(diǎn)紅細(xì)胞(RBC)和血紅蛋白(Hb)162021/7/20 星期二出生后紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量的變化172021/7/20 星期二定義：生后2-3個(gè)月嬰兒，紅細(xì)胞降至3.01012/L，血紅蛋白降100g/L左右，此時(shí)生長(zhǎng)發(fā)育正常。原因：紅細(xì)胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要減少 紅細(xì)胞生成素減少骨髓造血功能暫時(shí)性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減

5、少。生理性溶血：胎兒紅細(xì)胞壽命較短。生長(zhǎng)發(fā)育迅速：血循環(huán)量增加。生理性貧血182021/7/20 星期二網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù) 3天內(nèi)：0.04-0.06 7天后：0.02-以下(約0.003) 4-6周: 0.02-0.08 5個(gè)月后同成人 隨生理性貧血恢復(fù)而短暫上升 嬰兒期以后與成人相同192021/7/20 星期二血紅蛋白種類 6種肽鏈不同組合 6種血紅蛋白胚胎早期血紅蛋白（胚胎12周時(shí)消失） Gower 1（22） Gower 2（22） Portland（22） 胎兒期和出生后血紅蛋白 HbF（22） HbA（22） HbA2（22）202021/7/20 星期二血紅蛋白比例 HbF HbA

6、HbA2 6月胎兒 0.90 0.05 0.10出生時(shí) 0.70 0.30 0.011 歲 0.052 歲 0.02成 人 0.02 0.95 0.02 0.03212021/7/20 星期二白細(xì)胞數(shù)與分類 白細(xì)胞總數(shù) 出生 (15-20) 109/L 6-12小時(shí) (21-28) 109/L 1周 12 109/L 嬰兒期 10109/L 8歲以后 接近成人水平 222021/7/20 星期二 出生后白細(xì)胞數(shù)的變化232021/7/20 星期二 46天14歲46歲7歲后80%060%40%20%時(shí)間淋 巴中性粒中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化白細(xì)胞分類：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化242021/

7、7/20 星期二血小板數(shù) 與成人相似 (150-250) 109/L血容量 占體重比相對(duì)較成人多 新生兒 10% 兒童 8%-10% 成人 6%-8% 252021/7/20 星期二 兒科學(xué)PEDIATRICS 小兒貧血總論 262021/7/20 星期二 貧血定義外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常臨床上常以血紅蛋白濃度(Hb)為診斷標(biāo)準(zhǔn)272021/7/20 星期二世界衛(wèi)生組織 6月-6歲110g/L 6 -14歲120g/L小兒血紅蛋白正常值中華兒科學(xué)分會(huì)血液學(xué)組 新生兒145g/L 1 -4月90g/L 4 -6月100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4%

8、282021/7/20 星期二貧血程度 極重度 重度 中度 輕度 血紅蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC數(shù) 1.0 2.0 3.0 94 32 32 38 正細(xì)胞 80 94 28 32 32 38單純小細(xì)胞 80 28 32 38小細(xì)胞低色素 80 28 one cell line abnormal Hb onlyRet + Stool OBHemolisysNutritionalOB+BleedingBM SmearAAMDSALOthers452021/7/20 星期二實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī):血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、 染色情況

9、)幫助判別貧血原因 RBC和Hb判斷有無貧血及程度 WBC和PLT幫助判別貧血原因 網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能 462021/7/20 星期二ABCDEFA：正常紅細(xì)胞B：大紅細(xì)胞C：巨紅細(xì)胞D：靶形紅細(xì)胞E：低色素小紅細(xì)胞F：低色素大紅細(xì)胞472021/7/20 星期二482021/7/20 星期二492021/7/20 星期二營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片502021/7/20 星期二營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片512021/7/20 星期二遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片522021/7/20 星期二地中海貧血外周血涂片532021/7/20 星期二 骨髓檢查：對(duì)有些病有診斷價(jià)值血紅蛋白

10、分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等紅細(xì)胞脆性：增高（HS） 降低（地貧）特殊檢查 紅細(xì)胞酶活力測(cè)定 抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs) 血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP) 基因分析 542021/7/20 星期二診斷要點(diǎn)(diagnosis)病史 (history)發(fā)病年齡病程經(jīng)過和伴隨癥狀喂養(yǎng)史過去史家屬史體檢 ( physical examination)生長(zhǎng)發(fā)育皮膚黏膜營(yíng)養(yǎng)狀況肝脾淋巴結(jié)552021/7/20 星期二實(shí)驗(yàn)室外周血紅細(xì)胞形態(tài)網(wǎng)織計(jì)數(shù)白細(xì)胞和血小板骨髓涂片增生、分類、特殊染色特殊檢查CoombS血紅蛋白分析紅細(xì)胞脆性相關(guān)酶鐵代謝其他相關(guān)檢查大便OB、寄生蟲卵治療原則

11、祛除病因一般治療藥物治療（病因治療）輸血療法并發(fā)癥治療562021/7/20 星期二 小兒貧血的治療原則 去除病因一般治療藥物治療 鐵劑 IDA 維生素B12、葉酸 巨細(xì)胞貧血 皮質(zhì)激素 自溶、純紅再障 聯(lián)合免疫抑制 再障572021/7/20 星期二輸紅細(xì)胞 注意適應(yīng)癥、速度和量 一般每次5-10ml/kg 極重度或合并肺炎：5-7ml/kg 造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥的治療582021/7/20 星期二病 例女，3歲，面蒼2月，無熱，無黃疸史，無肢體及骨疼痛，無家屬史，否認(rèn)特殊藥物史，食欲一般。體檢：面色中度蒼白，無出血點(diǎn)，無黃疸，頜下淺淋巴結(jié)黃豆大小2-3個(gè)。心肺（-），腹平軟，肝肋下1cm，脾肋下未及。592021/7/20 星期二血 象Hb 8.9BPC,WBC正常Ret 1%Hb 8.9WBC 2900, BPC 4.8萬(wàn)Ret 1%Hb 8.9BPC,WBC正常Ret