腎炎信息POINT

1、腎炎信息POINT1、解剖特點:腎臟位置低; 輸尿管長而彎曲; 膀胱位置高,女嬰尿道短,易發(fā)生上行感染,且臨床表現(xiàn)不典型。尿垢2、生理特點：GFR低于成年人；濃縮和稀釋功能較差；排酸保堿能力差。3排尿及尿液特點 1尿量和排尿次數(shù) 尿量：新生兒 1ml/Kg.h 少尿 無尿 正常尿量=(年齡-1)100+400 2排尿控制 3歲左右完成 5歲 遺尿 心因性尿頻 3 尿色：白色尿原因 4 尿蛋白：定性陰性，定量100mg/m2 2/3為白蛋白余為球蛋白、本周蛋白。 隨機尿蛋白mg/dl/肌酐mg/dl 尿C和管型：addis計數(shù) Rbc50萬 WBC100萬 管型5000個. 1 腎功能檢查：Bu

2、N Cr.不敏感 GFR下降60%才異常 Ccr 反映腎小球濾過功能的比較敏感 2M：腎小球濾過，99%腎小管重吸收 血2M增高：腎小球濾過功能下降 尿2M增高： 近端腎小管功能下降 血、尿都增高，但血中3個/HP尿沉渣RBC計數(shù)8000個/ML嚴重病例 嚴重循環(huán)充血 常發(fā)生在病后第一周，水鈉潴留，血容量增加。表現(xiàn)為：呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、吐粉紅色泡沫、兩肺濕羅音、心臟大、肝大、水腫加劇。與左心衰有什么區(qū)別?高血壓腦病hypertensive encephalopathy) 腦血管痙攣腦缺血、缺氧、 P 腦水腫急性腎功能不全 尿少、無尿、氮質血癥 一般3-5天 不超過10天。持

3、續(xù)不恢復、預后不好。 ARF:1.尿量顯著減少: 每日尿量250ml/m2或無尿(3月 (2) 持續(xù)蛋白尿和血尿6月 (3) 開展為腎病綜合癥者 (4) 腎功能持續(xù)減退者鑒別診斷： A. 其它病原體感染的腎小球腎炎 B. IgA腎病 反復發(fā)作肉眼血尿,多在 上感后2448小時出現(xiàn)，無水腫、 高血壓、補體正常. 多樣化表現(xiàn) C. 慢性腎炎急性發(fā)作 D. 腎病綜合癥 E. 繼發(fā)性腎炎 F. 急進性腎炎 傳染性單核細胞增多癥1417例IgA腎病臨床表現(xiàn):血尿和蛋白尿: 37%腎病綜合征:30.6%孤立性血尿:15.8%急性腎炎:12.7%慢性腎炎:1.8%急進性腎炎:1.3%孤立性蛋白尿:0.8%慢

4、性腎小球腎炎 8. 治療： 無特異治療 1 休息 1-2W 標準 上學、劇烈運動 2飲食 什么情況下低鹽?低蛋白飲食? 3抗菌素 4 對癥治療 利尿 降壓 硝苯地平、卡托普利、利血平、 肼苯達嗪5 嚴重病例的治療 嚴重循環(huán)充血：強力利尿 擴血管 硝普鈉 透析 高血壓腦病 降壓 首選硝普鈉 止驚 安定、魯米那急性腎衰 控制水鈉攝入 入量=尿量+顯性失水+不顯性失水-內生水 糾酸 糾正電解質紊亂 利尿 透析治療 指證： A 嚴重腦水腫、肺水腫 B . K+大于 D. 嚴重酸中毒 E. 藥物或毒物中毒 腎病綜合征. Nephrotic Syndrome, NSMassive proteinuriaG

5、eneralized edemaHypoalbuminemiaHyperlipidema二、病理 微小病變MCD 局灶節(jié)段性硬化 FSGS 系膜增生性腎炎MsPGN 膜性腎病MGN MPGN三、病因與發(fā)病機理 病因未明 腎小球濾過屏障:內皮細胞、腎小球基底膜和腎小球臟層上皮細胞足突細胞3者組成。腎小球毛細血管壁構造或電化學改變;免疫球蛋白和C沉積,損傷濾過膜;T細胞功能紊亂有關;與遺傳有關NPHS1基因變異;與足細胞間裂孔隔膜完整性破壞。MCD 電鏡下上皮細胞腫脹,足突融合變平,假絨毛變性大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥水腫四、病理生理大量蛋白尿： 40mg/m2.h or 隨機一次尿 尿蛋白/尿

6、肌酐2 正常0.2) 長期大量蛋白尿會引起腎小管間質病變低蛋白血癥 (hypoproteinemia) A 4歲的男孩H療效更好; 3. 局部7歲,總蛋白44克/L者可選擇3個月潑尼松加2個月CSA治療.激素耐藥：正規(guī)、足量H治療4W尿蛋白未轉陰。 可能原因： 1：合并感染 2：發(fā)生了腎間質病變 3：發(fā)生了腎靜脈血栓 4：非微小病變 5：合并用藥的影響，RFP、苯妥英鈉 6：機體H-R類型、數(shù)量、功能狀態(tài) 7：NPHS1基因突變：表現(xiàn)為CNS或SRNS，對激素和免疫抑制劑都無效，兒童型SRNS平均年進入ESRD。 頻繁復發(fā)或H依賴病例： 調整激素的劑量和療程 拖尾療法:最小有效量,qod,91

7、8 個月; 感染時增加激素維持量; 改善腎上腺皮質功能, 氫可口服或ACTH 換用其它激素 潑尼松龍，甲潑尼龍，去氟可特 免疫抑制劑 CTX 口服23mg/Kg.d 8W 靜注 812mg/Kg 每兩周連用兩天 總量200mg/Kg CsA：對H敏感者有效 腎損害霉酚酸酯(MMF) 2030mg/kg.d 1224m可減少H用量,降低復發(fā)率;對CSA抵抗、依賴或CSA頻復發(fā)者有效。他克莫司TAC0.100.15mg/kg.d 1224m，生物學效應比CSA強10100倍，不良反響比CSA少21例SRNS，他克莫司起)加小劑量H0.20.75mg/kg.d)3個月后完全緩解14例,局部緩解7例。

8、16例腎活檢6例微小病變3例完全緩解，4例局灶節(jié)段性硬化2例完全緩解，5例IgM腎病1例增生性腎小球腎炎完全緩解。隨訪20例： 第一年：4例復發(fā)； 第二年：4例復發(fā)6次。 中華兒科雜志2021-11利妥昔布RTX375mg/m2.次 每周一次，用14次對上述治療無效，副作用嚴重的激素依賴型NS有較好療效VCR，雷公藤多甙H耐藥腎綜SRNS的治療： 足量潑尼松4周無效時，甲基潑尼松龍1530mg沖擊治療3天；轉陰，潑尼松減量治療。無效改用潑尼松加免疫抑制劑CTX治療。根據(jù)病理結果定方案：SRNS-MCD： A. CTX+H B. CsA+H C. H加雷公藤多甙 D. 甲基潑尼松龍沖擊治療SRNS-FSGS:CsA 首選,1-2年TAC (他克莫司),平安,療效好,貴H+CTX沖擊治療4、抗凝療法： 肝素鈉 尿激酶 潘生丁、保腎康5、ACEI治療 Captopril, Enalapril, Fosinopril 減少尿蛋白，延緩腎小球硬化6、免疫調節(jié)劑 Levamisole 2.5mg/kg, Qod 24個月 IVGG臨床治愈: 完全治愈,停藥三年無復發(fā)完全緩解:血生化及尿檢查完全正常局部緩解:尿蛋白陽性3+未緩解:尿蛋白3+慢性腎衰九小結： 急性腎炎診斷、治療 腎病綜合征的診斷、治療十思考題：1名詞解釋： nephrotic syndrom