紫癜性疾病 血管性紫癜血小板性紫癜

1、學習目標與要求掌握 過敏性紫癜和特發(fā)性血小板減少 性紫癜的臨床表現(xiàn)、診斷要點、 治療原則和藥物治療要點；熟悉 過敏性紫癜和特發(fā)性血小板減少 性紫癜的病因；了解 過敏性紫癜和特發(fā)性血小板減少 性紫癜的發(fā)病機制和輔助檢查、 預防與預后。重點與難點重點： 過敏性紫癜和特發(fā)性血小板減 少性紫癜的診斷要點、治療原則 和藥物治療要點。難點： 過敏性紫癜和特發(fā)性血小板減 少性紫癜的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、 診斷要點、治療原則和藥物治療 要點。 紫癜(purpura)性疾病：約占出血性疾病總數(shù)的1/3，臨床上以皮膚、黏膜出血為主要表現(xiàn)。血管性紫癜：如獲得性的過敏性紫癜，感染性紫癜，壞血病等。血小板性紫癜：如再生障

2、礙性貧血、白血病、脾功能亢進、尿毒癥、異常球蛋白血癥、阿司匹林和雙嘧達莫等引起的繼發(fā)性血小板功能異常。過敏性紫癜(allergic purpura)是一種常見的血管變態(tài)反應性疾病，毛細血管脆性及通透性增加,導致血液外滲，產生紫癜、黏膜及某些器官出血?？赏瑫r伴發(fā)血管神經性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現(xiàn)。本病多見于青少年，男性發(fā)病略多于女性，春、秋季發(fā)病較多。一、病因與發(fā)病機制發(fā)病機制 目前認為是免疫因素介導的一種全身血管炎癥。致敏因素： 1.感染常見細菌、病毒和其他寄生蟲感染。細菌：溶血性鏈球菌，呼吸道感染最為多見。病毒：發(fā)疹性病毒感染，如麻疹、水痘、風疹。一、病因與發(fā)病機制致敏因素：2.食物異性蛋

3、白過敏。如魚、蝦、蟹、蛋、雞、牛奶等。3.藥物如-內酰胺類抗生素類、解熱鎮(zhèn)痛藥及磺胺類、阿托品、異煙肼及噻嗪類利尿藥等。4.其他花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種、蟲咬、受涼及寒冷刺激等。二、臨床表現(xiàn)前驅癥狀 多數(shù)患者發(fā)病前13周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染。典型臨床表現(xiàn)： 單純型（紫癜型）腹型關節(jié)型腎型混合型其他二、臨床表現(xiàn)單純型（紫癜型）最常見主要表現(xiàn)：皮膚紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，紫癜常成批反復發(fā)生、對稱分布，可同時伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。腹型多與皮膚紫癜同時出現(xiàn)。 表現(xiàn)為惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及黏液便、便血等。 腹痛最常見，常為陣發(fā)性絞痛，發(fā)作時易被誤診為外科急腹癥。二、臨床表

4、現(xiàn)關節(jié)型關節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關節(jié)。呈游走性、反復性發(fā)作，不遺留關節(jié)畸形。腎型多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后1周，最為嚴重，發(fā)生率12%40%。血尿、蛋白尿及管型尿，偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。多在34周內恢復。 二、臨床表現(xiàn)混合型皮膚紫癜合并上述兩種以上臨床表現(xiàn)。其他眼部：少數(shù)出現(xiàn)視神經萎縮、虹膜炎、視 網(wǎng)膜出血及水腫。中樞神經系統(tǒng)：三、輔助檢查毛細血管脆性試驗半數(shù)以上陽性，毛細血管鏡可見血管擴張、扭曲及滲出性炎癥反應。將血壓計袖帶縛于上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，持續(xù)8分鐘，解除壓力5min后，計算前臂肘窩下4cm處畫一直徑為5cm的圓圈內皮膚新出

5、血點的數(shù)目。若出血點10個為陽性。三、輔助檢查尿常規(guī)檢查 腎型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。血小板計數(shù)、功能及凝血相關檢查 除BT可能延長外，其他均為正常。腎功能 腎型及合并腎型表現(xiàn)的混合型，可有程度不等的腎功能受損，如血尿素氮升高、內生肌酐清除率下降等。四、診斷要點病史：發(fā)病前1-3周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；臨床表現(xiàn)：典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關節(jié)腫痛及血尿；輔助檢查：血小板計數(shù)、功能及凝血相關檢查正常。排除其他原因所致的血管炎及紫癜。五、治療要點消除致病因素防止感染，清除局部病灶（如扁桃體炎），驅除腸道寄生蟲，避免可能致敏的食物及藥物等。一般治療抗組胺藥 鹽酸異丙嗪、

6、氯苯那敏（撲爾敏）、阿司咪唑（息斯敏）及靜脈注射鈣劑。改善血管通透性藥物 維生素C、曲克蘆丁等。維生素C 510g/d 靜脈注射，57天。五、治療要點糖皮質激素潑尼松30mg/d，靜脈滴注，癥狀減輕后口服。療程一般不超過30天，腎型者可酌情延長。對癥治療腹痛阿托品或山莨菪堿（654-2）口服或皮下注射；關節(jié)痛酌情使用止痛藥；嘔吐嚴重者可用止吐藥；伴發(fā)嘔血、血便者，可用奧美拉唑等治療。五、治療要點其他酌情使用免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)孢素等?？鼓煼ㄟm用于腎型患者，慢性反復發(fā)作或腎型患者結合中醫(yī)中藥治療。預后本病病程一般在2周左右；多數(shù)預后良好； 少數(shù)腎型患者預后較差，可轉為慢性腎炎或腎病綜合征。

7、特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是一種因免疫機制使血小板破壞增多，導致外周血中血小板減少的出血性疾病。特征：廣泛性皮膚黏膜及內臟出血血小板減少骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙血小板生存時間縮短抗血小板自身抗體 一、病因和發(fā)病機制病因迄今未完全闡明，已證實ITP是一組與自身免疫有關疾病，發(fā)病有關因素如下：感染：細菌或病毒感染免疫因素：感染不能直接導致ITP，但感染引起的自身免疫（產生血小板相關抗體PAIg）參與ITP的發(fā)病。脾：脾是自身抗體產生的主要部位，也是血小板破壞的重要場所。其他因素：可能與雌激素有關。二、臨 床 表 現(xiàn)（一）急性型 50%以上發(fā)生于兒童。起病方式 80%以上在發(fā)病前12周有上呼吸

8、道等感染史，尤其是病毒感染史。多起病急驟，部分患者可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。二、臨 床 表 現(xiàn)出血皮膚、黏膜出血：內臟出血：血小板20109/L時，可出現(xiàn)內臟出血，如嘔血、黑便、咯血、血尿、陰道出血等。 顱內出血是本病致死的主要原因。其他：出血量大或范圍廣泛，可引起貧血、血壓降低，嚴重可出現(xiàn)失血性休克。二、臨 床 表 現(xiàn)（二）慢性型 主要見于40歲以下的青年女性。起病方式 起病隱襲，一般無前驅癥狀，很難確定發(fā)病時間。二、臨 床 表 現(xiàn)出血傾向 多數(shù)較輕而局限，易反復發(fā)作?？杀憩F(xiàn)為皮膚黏膜出血。嚴重內臟出血較少見。陰道出血常見，可為部分患者唯一癥狀。其他 長期月經過多可導致失血性貧血；病程超過6個月

9、者可有脾輕度腫大。三、輔 助 檢 查血常規(guī)檢查 血小板計數(shù)減少；血小板平均體積偏大；血小板功能一般正常。出血時間延長；血塊收縮不良。血小板生存時間 90%以上患者血小板生存時間明顯縮短。三、輔 助 檢 查骨髓象檢查 急性型骨髓巨核細胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型巨核細胞顯著增加。巨核細胞發(fā)育成熟障礙，表現(xiàn)為巨核細胞體積變小，胞漿內顆粒減少，幼稚巨核細胞增加；有血小板形成的巨核細胞顯著減少（30%）；紅系、粒系正常。四、診 斷 要 點廣泛出血，可累及皮膚、黏膜及內臟；多次檢查血小板計數(shù)減少；脾不大；骨髓巨核細胞增多或正常，存在成熟障礙；潑尼松或脾切除治療有效；排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。五、治療要

10、點一般治療出血嚴重者要注意休息。血小板20109/L要絕對臥床，避免外傷。糖皮質激素首選治療。近期有效率約80%。常用潑尼松，血小板升至正常或接近正常后，逐漸減少用量，維持治療36個月。五、治療要點脾切除：有效率70%90%。適應癥：正規(guī)糖皮質激素治療36個月無效。 糖皮質激素維持量需30mg/d；有糖皮質激素使用禁忌證；51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。禁忌癥：年齡2歲、妊娠期、不能耐受手術者。五、治療要點免疫抑制劑 不作為首選。適用于：其他治療療效不佳、禁忌癥與糖皮質激素合用以提高療效減少糖皮質激素的用量及其副作用。 主要藥物： 長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。小結過敏性紫癜的診斷要點發(fā)病前1-3周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關節(jié)腫痛及血尿；血小板計數(shù)、功能及凝血相關檢查正常；排除其他原因所致的血管炎及紫癜。小結過敏性紫癜的治療要點消除致病因素；一般治療 抗組胺藥、改善血管通透性藥物 ；糖皮質激素 療程一般不超過30天，腎型者可酌情延長；對癥治療 腹痛用解痙藥物；關節(jié)痛用止痛藥；其他 免疫抑制劑、抗凝療法、中醫(yī)中藥治療。小結ITP的診 斷 要 點廣泛出血，可累及皮膚、黏膜及內臟；多次檢查血小板計數(shù)減少；脾不大；骨髓巨核細胞增多或正常，存在成熟障礙；排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。小結ITP