胰腺先天異常性疾病成人型環(huán)狀胰腺

1、胰腺先天異常性疾病成人型環(huán)狀胰腺介紹環(huán)狀胰腺是一種胰腺先天異常解剖變異性疾病。許多患者檢查發(fā)現前無明顯臨床癥狀。部分患者可以產生十二指腸耿直癥狀。病例一基本信息：女性，79歲。主訴：鞏膜及皮膚黃染12小時，腹痛5小時。臨床病史：30年前因膽囊結石行膽囊切除術。實驗室檢查：TB:24.7mol/L;DB:165.9mol/L;IDB:58.8mol/L;CA-199:1000.0U/ml平掃及增強CT檢查表現 CT平掃：肝內膽管明顯擴張。平掃及增強CT檢查表現 增強CT掃描動脈期：肝右葉后段稍強化。 平掃及增強CT檢查表現 CT平掃：胰腺頭部增大，跨越中線，內似見類圓形稍低密度影。平掃及增強CT

2、檢查表現 增強CT動脈期：胰腺組織明顯強化，包繞十二指腸降低（低密度），膽總管擴張，胰管擴張。多平面重建表現 冠狀位多平面重建：胰腺組織呈高密度，包繞十二指腸降段。肝內膽管呈花瓣狀擴張。多平面重建表現 矢狀位多平面重建：胰腺組織呈高密度，包繞十二指腸降段。病例二基本信息：女性,37歲。主訴：間斷性上腹不適。臨床病史：無手術，外傷，感染史。實驗室檢查：沒有明顯異常。平掃及增強CT檢查表現 CT平掃：肝內膽管中度擴張，以肝右葉顯著。平掃及增強CT檢查表現 增強檢查動脈期：肝右葉輕度異常灌注。平掃及增強CT檢查表現 CT平掃：胰頭部擴大，跨越中線；膽總管明顯擴張。平掃及增強CT檢查表現 增強檢查動脈

3、期：胰頭部均勻強化，右側中心十二指腸管腔呈低密度；膽總管明顯擴張；胰腺稍擴張。多平面重建表現 冠狀位重建：胰腺組織包繞十二指腸，肝內膽管花瓣狀擴張。多平面重建表現 矢狀位重建：胰腺組織呈高密度，包繞低密度十二指腸腔。一、疾病知識環(huán)狀胰腺1818年由Tiedeman首先描述，1862年Ecker根據其特點將其命名為“環(huán)狀胰腺”。1,2References1 Tiedemann F.Uber die Verschiedenheiten des Ausfuhrungsgangs der Bauchspeicheldruse bei den Menschen und Saugetieren.Dtsh

4、Arch Physiol 1818;4:403-4112 Ecker A.Bildungsfehler des Pankreas und des Herzens.Z Art Med 1862;14:354二、病因學該病病因目前尚未完全闡明。Lecco提出的假說，現在被大部分學者接受3。Baldwin的另一種假說也比較流行，認為該病產生與左側腹胰始基萎縮不良有關。 4References3 Lecco TM.Zur Morphologie des Pancreas annulare.Sitzungsberichte der Kaiserlichen Akademire der Wissensch

5、aften 1910;119:391-4064 Baldwin WM.A specimen of annular pancreas.Anat Rec 1910;4:299-304三、流行病學發(fā)病率：20,000中大概有3人5。男女發(fā)病比例：女性大于男性6；男女之間發(fā)病無明顯差異7 ；男性稍多于女性.References5 Ravitch MM,Woods AC.Annular pancreas.Ann Surg 1950;132:1116-1127 6 Zyromski NJ,Sandoval JA,Pitt HA,et al.Annular pancreas:dramatic differe

6、nces between children and adults.J Am Coll Surg 2008;206:1019-10257 Kiernan PD,ReMine SG,Kiernan PC,ReMine WH.Annular pancreas:Mayo Clinic experience from 1957 to 1976 with review of the literature.Arch Surg 1980;115:46-50三、流行病學環(huán)狀胰腺檢出年齡比例分布四、正常胰腺胚胎發(fā)育 正常胰腺的發(fā)育是由靠前面腹側的胰腺始基與靠后面背側的胰腺始基分別形成的。四、正常胰腺胚胎發(fā)育 4周

7、左右，腹側胰腺始基旋轉與背側胰腺始基融合。腹側胰腺管道形成主胰管；背側胰腺管道如果不退化，就形成副胰管。五、Lecco假說1910年Lecco提出了他的假說。圖中D代表十二指腸。五、發(fā)病機理根據Lecco學說的胰腺胚胎發(fā)育原理。 腹側和背側分別形成兩個原始胰腺結構（始基本）。 五、發(fā)病機理 在胰腺融合的過程中，如果腹側胰腺始基與十二指腸壁粘連；那么腹側胰腺始基旋轉過程中，會把十二指腸帶入。最后胰腺融合后會包繞十二指腸。五、發(fā)病機理 這樣，就形成了環(huán)狀胰腺。胰腺組織分部或完全包繞十二指腸降段。六、Bladwin的學說 Bladwin認為腹側胰腺有兩個始基，正常情況下一個要萎縮。如果在發(fā)育過程中，

8、一個始基沒有萎縮，就有可能形成環(huán)狀胰腺包繞十二指腸。七、臨床分類及分型臨床分型1型：嬰兒型環(huán)狀胰腺2型：成人型環(huán)狀胰腺八、嬰兒型環(huán)狀胰腺特點發(fā)病率遠高于成人。常合并其他先天異常：唐氏綜合征，先天性心臟病，先天性肛門閉鎖。嬰兒型的患者需要做手術治療。 嬰兒型的臨床癥狀明顯。九、成人型環(huán)狀胰腺特點有癥狀的成人型環(huán)狀胰腺環(huán)狀不多見。臨床癥狀包括：腹痛，嘔吐，胃出口梗阻，黃疸，合并胰腺炎。成人型病例一般不需要手術治療及臨床干預。十、分類日本學者吉岡5環(huán)狀部胰管的走行及匯入情況，將環(huán)狀胰腺分為四類。References5 Yoshioka H.Problems in pancreatic surgey.

9、Gekka 1961;23:443-455型 環(huán)狀部胰管開口于主胰管。型 環(huán)狀部胰管開口于膽總管，與主胰管不想通。型 環(huán)狀部胰管開口于膽總管，該型主胰管缺如，副胰管存在。型 環(huán)狀部胰管開口于副胰管。十一、影像學分類影像學根據胰腺組織包繞十二指腸程度將其分為：完全型環(huán)狀胰腺和部分型環(huán)狀胰腺。十二、環(huán)狀胰腺的診斷實驗室檢查及臨床查體對診斷該病無明顯價值。影像學診斷方法包括：腹部平片，鋇餐，CT，MRI，ERCP，MRCP，內鏡超聲等。十三、影像學診斷環(huán)狀胰腺普通腹部平片價值有限。在一些典型的病例，我們可以看到十二指腸明顯梗阻，形成的胃和十二指腸球部擴張，在影像學上表現為“雙泡征”，該征象提示十二指腸梗阻，環(huán)狀胰腺可能。鋇餐造影檢查 十二指腸降段局限性偏心性狹窄。ERCP表現 ERCP:直接顯示環(huán)狀部胰管為診斷標準。ERCP表現 ERCP顯示環(huán)狀胰腺的直接征象：環(huán)狀部胰管呈環(huán)狀包繞十二指腸，最后與主胰管匯合。CT表現 CT主要征象為胰頭部擴大，包繞十二指腸降段，導致十二指腸降段狹窄。增強掃描，胰腺組織明顯強化，與十二指腸形成良好的對比。MRI表現MRCP表現 MRCP顯示環(huán)狀部胰管(箭頭所示