視神經(jīng)炎診斷和特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎的治療課件

1、視神經(jīng)炎診斷與IDON入組視神經(jīng)炎的分類A. 特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎 （idiopathic demyelinating optic neuritis, IDON）B.其他特發(fā)性脫髓鞘疾病中的視神經(jīng)炎C.非特發(fā)性脫髓鞘導致的視神經(jīng)炎 a 感染性和感染相關(guān)性視神經(jīng)炎 b 疫苗接種后視神經(jīng)炎 c 炎性視神經(jīng)?。╥nflammatory optic neuropathy) d 其他原因的視神經(jīng)炎D.兒童視神經(jīng)炎E. 視神經(jīng)網(wǎng)膜炎F. 視神經(jīng)周圍炎WalshHoyt Clinical Neuro-ophthalmology The essential. 1999,5th eds特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎(

2、IDON)眼和視神經(jīng)神經(jīng)髓鞘的發(fā)生特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎(IDON)臨床最常見的視神經(jīng)炎： 人群發(fā)病率：國外：1510萬；國內(nèi)不詳中青年多見，多數(shù)在2050歲中心視力下降：單眼（多見）或雙眼色覺異常視野缺損部分患者眼痛/轉(zhuǎn)眼痛（ONTT：90）特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎(IDON)臨床和輔助檢查： 視力： NLP- 正常 RAPD：單眼病變或雙眼病變程度不同 眼底： 正?；蛞暼轭^水腫（ONTT：13） 晚期視神經(jīng)萎縮視野異常：中心暗點/其他類型視野異常VEP異常MRI異常IDON視野損害-ONTT（optic neuritis Treatment trial)-456 例患者HVF約40為彌漫性損

3、害局灶性損害IDON VEP改變IDON VEP改變IDON眼眶和腦MRIIDON 與多發(fā)性硬化MS：中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病，致殘率高MS：多病灶、緩解-復發(fā)病程視神經(jīng)是常見損害部位之一50%的MS患者有IDON20%的MS以視神經(jīng)炎為首發(fā)癥狀I(lǐng)DON被認為是MS的頓挫型IDON和MS的病理機制相同30%和50%的IDON在5年和10年內(nèi)轉(zhuǎn)化為MSONTT(1997)：與腦磁共振表現(xiàn)的關(guān)系5yrs視神經(jīng)炎轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化-388 cases (69 excluded)-351 MRI-341 5ys follow-up-CDMS: 106(27%) Probable MS: 35(9%)-Cum

4、ulative probability CDMS: 30% Pro+CDMS:40% Placebo: 31% IVGTT: 27% Oral P: 32% 視神經(jīng)炎轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化-10yrs risk of MS: 38% (95%CI: 33%-43%)-MRI: =1 lesion: 56% No lesion: 22%-Low risk: male Papilledma atypical feature: NLP No pain Fudus: hemorrhage exduatesMS-MRI“ 多發(fā)性硬化臉”本IDON研究入組標準急性單眼視力下降伴有轉(zhuǎn)眼痛受累眼相對性瞳孔傳入障礙視

5、野檢查異常除外導致視力下降的其他疾病注：復發(fā)病例應該入組，包括同一側(cè)眼復發(fā)和 復發(fā)時累及對側(cè)眼本IDON研究排除標準雙眼同時發(fā)病的視神經(jīng)炎感染性視神經(jīng)炎炎性視神經(jīng)病其他視神經(jīng)病（缺血、遺傳、中毒代謝、創(chuàng)傷、青光眼性視神經(jīng)等）視網(wǎng)膜病和葡萄膜病視神經(jīng)炎治療研究（ONTT）Optic Neuritis Treatment Trial(ONTT) Etiological Profile of 204 presumed ONMale, 16yrsDecreased VA OU (20/200 OD;HM OS)HeadachePituitary tumorVA outcome (20/80 OD; 2

6、0/300 OS) 視神經(jīng)炎？垂體瘤視神經(jīng)炎？慢性特發(fā)性顱內(nèi)高壓F, 35yrs, “ primary optic atrophy”; ICP: 400mmH2O特發(fā)性顱內(nèi)高壓視神經(jīng)炎？心因性視力下降-M, 14yrs-unpleasant event-decreased vision OU-1 month course-normal disk視神經(jīng)炎？放射性視神經(jīng)病-M, 56yrs-gradually decreased VA/VF OU-NP cancer-9800Gcy-balance problem-syncope attack-decreased VA bilaterally-br

7、ain stem infarction視神經(jīng)炎？腦囊蟲病女，60歲雙眼視力逐漸下降一年余OD: 0.1; OS:FC視神經(jīng)萎縮顱內(nèi)壓：250mmH2O空蝶鞍眼底像視神經(jīng)炎？女，44歲右眼進行性視力下降伴眼痛2個月；兩年前始陣發(fā)性、短暫性視物 模糊，可自行緩解OD: 0.06; OS: 1.0; 右RAPD(+)視野改變視神經(jīng)炎？視神經(jīng)炎？視神經(jīng)鞘腦膜瘤視神經(jīng)炎？MS？女， 17歲反復視力下降一年，四肢麻木7個月，雙上肢無力14天不伴眼痛激素治療后視力好轉(zhuǎn)，恢復至1。23次視力下降及好轉(zhuǎn)， 末次VA：OD FC/30CM；OS：0.01視乳頭蒼白雙上肢肌力III級；遠端小肌肉萎縮胸2以下痛覺減退雙側(cè)病理征陽性HE染色，10X，肉芽腫性淋巴結(jié)炎，伴壞死，TB（）；Giemsa（）；W-S（）神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)??？ACE（angiotensin converting enzyme) ：50PPD（）結(jié)核抗體（）貓密切接觸史和貓抓傷史CSF: Pro: 54.6mg/dl; IgG:42.5mg/d; MBP: 0.98; 外觀和細胞數(shù)正常神經(jīng)炎？YESNO女，8歲，IDONMS？右篩竇蝶竇炎女，44歲，ON？AIDSHIV感染女，45歲，IDON？炎性視神經(jīng)病SSA（）女，45歲，IDON？ICA