脊髓血管母細(xì)胞瘤的外科治療課件

1、Treatment of Spinal HemangioblastomaCushings notes1869-1939Pathology【1993，2000】【2007】WHOClassificationLeft：The vascularly rich area shows typical hemangioblastoma composed of delicate vascular channels with interstitial stromal cells.(HE400)Right：Additional immunohistochemical determination using S1

2、00 protein revealing a marked positive stain in the nerve root and in a few parts of the tumors cellular components.(HE400)Epidemiology 髓外腫瘤 （2/3的病例） % 髓內(nèi)腫瘤 （1/3的病例） %神經(jīng)鞘瘤40室管膜瘤45脊膜瘤40星形細(xì)胞瘤40終絲室管膜瘤15血管母細(xì)胞瘤5其他5其他10成人脊髓腫瘤發(fā)生率摘自Youmans Neurological Surgery（第5版）Sporadicallycomponent of von Hippel-Lindau

3、disease(20%to30%)Genetics【常顯，3p25- 26】1 賈文清,楊俊, 王貴懷. 脊髓血管母細(xì)胞瘤的顯微手術(shù)治療 J. 中國微侵襲神經(jīng)外科雜志,2010, 15(3):115-117.2 楊樹源, 楊新宇, 洪國良. 外科手術(shù)治療 174 例脊髓髓內(nèi)腫瘤 J. 內(nèi)蒙古民族大學(xué)學(xué)報,2009 ,15(5):104-109.3 單永治, 凌鋒, 李萌, 等. 脊髓血管母細(xì)胞瘤的診斷與治療 J. 中國臨床神經(jīng)外科雜志,2004 ,9(1):19-21.4 丁興華, 車曉明, 徐啟武.166 例脊髓髓內(nèi)腫瘤的臨床資料分析 J. 中國微侵襲神經(jīng)外科雜志,2004,9(9):388

4、-390.5 薛懷安, 張遠(yuǎn)征, 程東源, 等.600 例脊髓內(nèi)腫瘤顯微手術(shù)治療 J. 解放軍醫(yī)學(xué)雜志,2003,28 (2):189.6Yang YM, Wang DM, Jiang HZ, .Treatment of spinal cord Hemangioblastoma by micro-operations combined with embolization J.ZhonghuaYiXueZaZhi,2008,88(19):1309-1312.7 崔大明, 車曉明, 徐啟武, 等. 脊髓血管母細(xì)胞瘤的診斷和治療 J. 中華醫(yī)學(xué)雜志,2007 ,87(5) :308-310.多中心回

5、顧性分析對描述發(fā)生部位的 361 個血管母細(xì)胞瘤進(jìn)行統(tǒng)計63.9% vs 36.1%年齡 8-72y，平均34.7yRelationship between Hemangioblastoma and spinal cordintradural typeIntramedullary type（75%）dumbbell intra-extradural typeVHL typemixed typeAccording to the secondary change of spinal cord參脊髓脊柱外科學(xué) 主編：徐啟武【實體型、囊腫型后顱凹】【空洞型、實體型、囊腫型脊髓】Holocord syr

6、ingomyelia【小腫瘤大空洞】Secondary changeClinical manifestation【dorsal root entry zone】(1)、compression of the tumor(2)、edema of the spinal cord(3)、 syringomyeliaReasons：Symptoms and signs：(1)、pain(2)、sensory disturbance (3)、muscle weakness (4) 、urinary and fecal incontinence (5) 、hyperreflexia 鑒 別 診 斷星形細(xì)胞瘤

7、（WHO 2級）膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（WHO 4級）混合性星形細(xì)胞和少突膠質(zhì)瘤（WHO 2級）鑒 別 診 斷Treatment治療方法1、手術(shù)治療：適用于出現(xiàn)臨床癥狀的單發(fā)脊髓血管母細(xì)胞瘤 ； 多發(fā)脊髓血管母細(xì)胞瘤中， 出現(xiàn)與臨床癥狀相對應(yīng)節(jié)段的脊髓血管母細(xì)胞瘤。2、栓塞+手術(shù)治療：適用于3 cm的脊髓血管母細(xì)胞瘤，先行栓塞腫瘤的供應(yīng)動脈，而后在3 d內(nèi)進(jìn)行手術(shù)治療。3、保守治療：適用于單發(fā)、 多發(fā)的、 無臨床癥狀的脊髓血管母細(xì)胞瘤， 定期進(jìn)行MRI隨訪， 待出現(xiàn)癥狀時再行相應(yīng)部位手術(shù)。4、射波刀(cyber-knife radiosurgery)治療：適用于單發(fā)或多發(fā)的、 有或無臨床癥狀的脊髓血管母

8、細(xì)胞瘤。？Case23y，femaleT121 徐啟武, 冷冰.脊髓髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤1 例報告與文獻(xiàn)復(fù)習(xí)J.中國微侵襲神經(jīng)外科雜志, 2010, 15(11): 497-500.DSA / EmbolizationDo or do not？L / T10L / T11L / L1C5、7Onyx glueL / T10L / T11L / L1椎管減壓后4個月診斷意見: 再發(fā)報告： 血管母細(xì)胞瘤。免疫組化：瘤細(xì)胞NSE（+）、S-100（+）、inhibin（+）、EMA（-）、CD34（-）、Ki67指數(shù)5%。 21y，female 住院號 0001559749脊髓梗塞腫瘤血管破裂出血栓塞后

9、腫瘤腫脹而妨礙手術(shù)切除患者住院時間增加醫(yī)療費用增加RisksBenefits定位、定性診斷血網(wǎng)發(fā)現(xiàn)多發(fā)病灶提供供血動脈相關(guān)信息術(shù)前栓塞可減少腫瘤血供，增加手術(shù)安全性和徹底性預(yù)防正常灌注壓突破綜合征Temporary Arterial OcclusionNeurophysiological MonitoringIntraoperative UltrasoundFluorescenceImagingIntraoperative TechniqueIntraoperative Neurophysiological Monitoring暫無公認(rèn)報警標(biāo)準(zhǔn)；一般將波幅下降超過50%或潛伏期延長10%作為報

10、警標(biāo)準(zhǔn)。BACK軀體感覺誘發(fā)電位（SEP）運(yùn)動誘發(fā)電位（MEP）術(shù)中聯(lián)合監(jiān)護(hù)Intraoperative ultrasound (IOUS)IOUS provides real-time information about the precise location of the neoplastic tissue, its relation to the spinal cord, the size of residual tumour following excision, and differential diagnosis of tumours.BACKTemporary Arterial Occlusion in the Operative Management4mins,no change Temporary arterial occlusion with concurrent neuromonitoring is a fast, safe, and effi