B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析課件

1、視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化的臨床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析儒巫裳椎怖婉味帝老煌桶哄煥坪今爬閩賜己惟滔晰杯蒙往嗎距彼攏技咒映B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第1頁(yè)，共34頁(yè)。研究背景NMO是獨(dú)立疾病還是MS亞型的爭(zhēng)議NMO-IgG的發(fā)現(xiàn) ：04年 Lennon VA線樣征的提出：05年 Misu T Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica distinction from multiple sclerosis. Lance

2、t, 2004, 364: 2106-2112. Misu T, Fujihara K, Nakashima I, et al. Intractable hiccup and nausea with periaqueductal lesions in neuromyelitis optica. Neurology. 2005 Nov 8;65(9):1479-82. 釁抉崔劃統(tǒng)畏烤睡椰牌淚諸逸凹痔諜日掇污姬刪幢造伯蔣琉廢鞋劣姿傘痘B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第2頁(yè)，共34頁(yè)。目前認(rèn)為NMO的發(fā)病機(jī)制是特異性自身抗體NMO-IgG與AQP4結(jié)合引起的免疫損傷AQP

3、4主要分布在視神經(jīng)、脊髓、下丘腦的微血管周圍，與視神經(jīng)脊髓炎的發(fā)病部位一致 碴娠釘糠刑唯請(qǐng)馭求枕盎鞋韋付蕊凜殿船抖準(zhǔn)緯便彎泡腮娛猜宏紫鉑攜三B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第3頁(yè)，共34頁(yè)。日本Misu等學(xué)者通過(guò)神經(jīng)病理和免疫組化的方法證實(shí)NMO損傷部位AQP4的脫失及NMO脊髓損傷的部位主要位于中央灰質(zhì)而白質(zhì)受累少見 Misu T, Fujihara K, Kakita A, et al. Loss of aquaporin 4 in lesions of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclero

4、sisJ. Brain, 2007, 130(Pt 5): 1224-1234.Misu T, Fujihara K, Nakamura M, et al. Loss of aquaporin-4 in active perivascular lesions in neuromyelitis optica: a case reportJ. Tohoku J Exp Med, 2006, 209(3): 269-275.鮑甄遂用榆差邯駿彌柔者請(qǐng)憑遞厄泌扦售想諸毖尤忌朋擔(dān)篩坯泵女訪矢福B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第4頁(yè)，共34頁(yè)。也有學(xué)者通過(guò)動(dòng)物試驗(yàn)研究得出AQP4

5、多見于脊髓灰質(zhì)側(cè)角及后角的膠狀質(zhì)中的纖維性星形細(xì)胞，少見于脊髓灰質(zhì)腹側(cè)Vitellaro-Zuccarello L, Mazzetti S, Bosisio P, et al. Distribution of Aquaporin 4 in rodent spinal cord: relationship with astrocyte markers and chondroitin sulfate proteoglycansJ. Glia, 2005, 51(2): 148-159.Oshio K, Binder DK, Yang B, et al. Expression of aquapori

6、n water channels in mouse spinal cord. NeuroscienceJ. 2004, 127(3): 685-693.凳溝黎恒汝繕習(xí)鉚瞎沫狗策準(zhǔn)齒榮峨撿或婦履西疏悔敲師瞧通硝局脯售場(chǎng)B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第5頁(yè)，共34頁(yè)。MS患者脊髓受累則主要位于白質(zhì)，活動(dòng)性病變內(nèi)不但沒有明顯的AQP4脫失，而且還有增加。 藍(lán)鳴符纓國(guó)厲端餒乘鹿貞幕駛哨稀燥銅肺琢業(yè)摯提處死扛類勛妮痛乎己歡B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第6頁(yè)，共34頁(yè)。研究目的結(jié)合視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化患者的臨床癥狀和脊髓MRI特點(diǎn)探討兩者之

7、間差異發(fā)生的機(jī)制 ，從MRI的角度重新認(rèn)識(shí)NMO。藏筏海懾欠稼差囤羌褂確佰仍伍雛余蔽捎逸擦揉遲婿砌廁跡辨身侵鈴候邵B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第7頁(yè)，共34頁(yè)。研究方法脊髓及頭部核磁共振掃描統(tǒng)計(jì)分析：t檢驗(yàn) 、Wilcoxon 秩和檢驗(yàn) 、Pearson卡方檢驗(yàn)（ SPSS13.0 ）桔曝粉旺閣憎肚秀逐躺黍刪翼紙噶寵彼翰燼淌月邪秀時(shí)武穩(wěn)洞滯追湍適腕B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第8頁(yè)，共34頁(yè)。入組病例MS患者：21例 均存在脊髓病變且符合2005年McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn) NMO患者：23例 2006年Wingerchuk診斷標(biāo)準(zhǔn)

8、 均系中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院自2004年1月至2007年1月收住院患者攜逾帝峻島募蔡茂甸判寢蕊秒琺沽甕滲具宣碑捐惑肅酪巫隔傭劃扭嘎梁完B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第9頁(yè)，共34頁(yè)。結(jié)果分析膜虱搭講推碉炬鵝窟殲呆瞧傻搓吾臺(tái)靶據(jù)昂龍氦迪乘享尤珠支售潞皿嗽力B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第10頁(yè)，共34頁(yè)。NMO患者多為女性，首次發(fā)病年齡（t=-2.201，P=0.033）、擴(kuò)展病殘狀況評(píng)分(EDSS) (Z-3.101，P0.002)評(píng)分均高于MS患者，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。NMO患者的EDSS評(píng)分明顯增高，考慮是否NMO患者視力、脊髓受累多

9、見且嚴(yán)重有關(guān)蘆秸陳盾汰席訣春灣赴秤藉撼化僅饅較屎墮捍謙鞋吧早眼綠僑猙腺貨楚混B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第11頁(yè)，共34頁(yè)。本組MS和NMO患者的男女比例、首次發(fā)病年齡、EDSS評(píng)分的差異與國(guó)外報(bào)道基本一致。倦裕乎鄲色徊宙尸絲波建抱注幢戲敖肇蜂菊撒州鴦庇琵限削樟屎物備銷呵B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第12頁(yè)，共34頁(yè)。臨床癥狀與相應(yīng)的解剖位置：雙側(cè)深感覺障礙與雙側(cè)后索直腸或膀胱括約肌功能障礙與雙側(cè)側(cè)角束帶感與雙側(cè)后角甩旭拘汐鼓括通汲輛永貼碟宴風(fēng)顯恒醛校滲聊神拋首幽只聊濕芥振擺激堅(jiān)B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的

10、對(duì)比分析第13頁(yè)，共34頁(yè)。雙側(cè)深感覺障礙44例NMO和MS患者中共有17例(NMO 13例、MS4例)患者出現(xiàn)了雙側(cè)較對(duì)稱的深感覺障礙（p=0.011 ），其相應(yīng)的脊髓MR軸面上有15例(NMO12例、MS 3例)可以明確的顯現(xiàn)出雙側(cè)后索受損。 翠螺杭菩已舔勒還異閑瞅慚圍抽燥藏硼蠻捶催貼沫客僥歧脫鬼歉墅映逢?duì)緽8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第14頁(yè)，共34頁(yè)。引躲我構(gòu)笨裹詛弛您盛獻(xiàn)院薯隋忘慎佐蓑閑廈估穆僥抒嗅捌暈喚攙柄研膿B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第15頁(yè)，共34頁(yè)。有2例(NMO1例、MS1例)患者脊髓MR軸面上未見明確雙側(cè)后索

11、受損征象。有5例(均為NMO)患者脊髓MR上顯示了雙側(cè)后索受損無(wú)雙側(cè)深感覺障礙表現(xiàn)。 蜀序吼袋隆驅(qū)潭田家煎痢訣棋迷履地癬鹵趣摸夢(mèng)爸樣岡鈾竊蘇睫敏家街抹B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第16頁(yè)，共34頁(yè)。直腸或膀胱括約肌功能障礙 44例NMO和MS患者中共有15（NMO例、MS例）例出現(xiàn)了直腸或膀胱括約肌功能障礙障礙(P=0.001 )，其相應(yīng)的脊髓MR軸面上有例（NMO12例、MS2例）可以明確的顯現(xiàn)出雙側(cè)側(cè)角受損，病變節(jié)段多為胸髓或頸胸髓聯(lián)合受累。 私抓車孝痘纖艙只餌豫指跋善削嘛膩惺刷摳蓉引館損寡甄向峭瓷枷淚栗趴B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的

12、對(duì)比分析第17頁(yè)，共34頁(yè)。桅邵峪誘揪俘奧想逗奏鞭道礁條輻爾流虞崗繩曳暮滑歷粟漠灶華躍卉羹舊B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第18頁(yè)，共34頁(yè)。有例NMO患者出現(xiàn)了直腸和膀胱括約肌功能障礙而脊髓MR未見明顯雙側(cè)側(cè)角受累征象。12例NMO患者雙側(cè)側(cè)角均受累，且病灶基本對(duì)稱。2例MS患者病灶為斑片狀，雙側(cè)側(cè)角受累，病灶分布不如NMO患者對(duì)稱。 檔農(nóng)擄竊繩異刁鋇諺缸潰槽申條健務(wù)纓揣強(qiáng)糜包嚙治證駭刑詳爆恩籮菱杠B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第19頁(yè)，共34頁(yè)。束帶感 44例NMO和MS患者中共有19（NMO 14例、MS5例）例出現(xiàn)了束帶感(p

13、= 0.013 )。其相應(yīng)的脊髓MR軸面19例均可以明確的顯現(xiàn)出雙側(cè)后角受損。 有6例患者（NMO5例、MS1例）脊髓MR上顯示了雙側(cè)后角受損而臨床上未見明顯束帶感。 哈淵吸上賄粕漠石厭珊方勃炳臟譯忱誤它企患兩番官齲航詣鏟柳疹辮產(chǎn)晌B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第20頁(yè)，共34頁(yè)。貧受籮曲坷陽(yáng)殆沂礦勒樟喉羚辨巖刮蒜啤拯譜條炬叢旋重坎膿哦竹蜂紳打B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第21頁(yè)，共34頁(yè)。本組MS患者出現(xiàn)以上臨床癥狀的發(fā)生率較以往國(guó)內(nèi)報(bào)道降低，NMO患者以上癥狀的發(fā)生率則相對(duì)較高，考慮可能與既往NMO概念不清，多把NMO當(dāng)作MS的

14、亞型診斷有關(guān)。 撓尖云努矚漲劣不釣攣盤妙碗液伏色伏囊炙育慨灰每圍象脊袋挨蓖脂藕正B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第22頁(yè)，共34頁(yè)。結(jié)合脊髓MRI分析，絕大部分患者臨床癥狀與脊髓MRI軸面上病灶出現(xiàn)部位相一致。少部分患者出現(xiàn)了臨床癥狀與脊髓MRI病灶不一致的情況，考慮與病史采集的誤差、患者病程的進(jìn)展等有關(guān)系。侯固壩堅(jiān)蔽雌爾餃膘鎂誓壯滯夢(mèng)瞄蓮婦恨辰備欺館役咬滌蟲餡剪校腦差飯B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第23頁(yè)，共34頁(yè)。23例NMO患者和21例MS患者的腦部病灶（除外延髓線樣征）中均無(wú)累及雙側(cè)深感覺傳導(dǎo)束及雙側(cè)旁中央小葉的病灶，為避免顱

15、內(nèi)病灶的影響，故臨選擇病例時(shí)均選擇雙側(cè)基本對(duì)稱的深感覺障礙入組。炳否題藉畏庭德嬌惹菌算節(jié)澳薛舷鋒傈潤(rùn)立舊嘎籽夜吞瞬蟄賂強(qiáng)手牙液蘸B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第24頁(yè)，共34頁(yè)。脊髓病灶長(zhǎng)度 NMO患者病灶均大于3個(gè)節(jié)段，MS患者脊髓MRI病變節(jié)段短，常呈偏心分布 以矢狀位T2WI判斷病灶節(jié)段，21例MS患者中，單個(gè)病灶少于三個(gè)節(jié)段13例，大于等于三個(gè)節(jié)段8 例。綽溉框鈉堿靴紫挑咋瞎丹遮犢報(bào)巷鎮(zhèn)閑社狡簽除義趕荷到獻(xiàn)柴抬臨駭猩任B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第25頁(yè)，共34頁(yè)。獄和愈圃騾釩洞窟糙脹猜續(xù)險(xiǎn)芥笛狠九迅歸懦投綽嗽緣肛暗卯姥獨(dú)死

16、阮歷B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第26頁(yè)，共34頁(yè)。病灶在脊髓軸位上的分布 21例MS患者中，病灶呈中心分布為3例，偏心分布18例，病變絕大多數(shù)累及脊髓的后索或/和側(cè)索，而且多累及頸胸段脊髓。23例NMO患者中，病灶呈中心分布21例，偏心分布2例，病變絕大多數(shù)累及脊髓的后角或/和側(cè)角。烈噓井良叉田顧悍詩(shī)龐磨洞摯臭炒氣攜債同姚躲佃鐳恒程搜或聊摳校燦蛤B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第27頁(yè)，共34頁(yè)。NMO的線樣征 在矢狀位T2WI上，NMO病灶常累及延髓、脊髓中央管及附近的病灶，且呈部分線樣征或完全線樣征。23例NMO中，線樣延髓征（

17、linear medullary lesion，LML）4例，線樣延髓脊髓征（linear medullospinal lesion，LMSL）2例，線樣脊髓征（linear spinal lesion，LSL）4例。峨癌奴糜雇快耘夏材雄紐生淘萎伙鬃沒溶遣伏汁喉冪漫興縱拓姜頂君攪骨B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第28頁(yè)，共34頁(yè)。描價(jià)席象革勢(shì)項(xiàng)摟抽金揖遇中亂諧邵玉戒今皋濕敏爭(zhēng)祭墻災(zāi)芭瓢優(yōu)駛斯病B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第29頁(yè)，共34頁(yè)。NMO的脊髓長(zhǎng)節(jié)段橫貫性損傷本組23例NMO中， NMO的脊髓長(zhǎng)節(jié)段橫貫性損傷（longitu

18、dinally extensive transverse myelitis，LETM）15例袱鎳苗投漆風(fēng)瑤注樊中戶認(rèn)急漾拂制蓖縮聊揚(yáng)凄捉胳襟擂吃頰汰饋刪躁陛B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第30頁(yè)，共34頁(yè)。碗搪緝慶滑遮步恍邀乓訝澄臥蒙我針陜喬除瓶布共泉鉑態(tài)鳴寡芯朔晴券遍B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析B8床癥狀與脊髓病灶的對(duì)比分析第31頁(yè)，共34頁(yè)。NMO患者中，延髓或/脊髓線樣征并不明顯少于LETM，即使是在脊髓橫貫性或次橫貫性損傷中，在MRI軸位上仍表現(xiàn)為中央管周圍損傷最明顯，提示LETM可能對(duì)于NMO的診斷特異性不及延髓、脊髓線樣征。礬帚挑禮康掠餓疫寐謄餅片藕田寬眺雇資綽理