中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤課件

1、一.中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類二.中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的病理特點(diǎn) 1.浸潤(rùn)性 2.非浸潤(rùn)性 三.中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的臨床表現(xiàn) 四.中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的診斷 1.MRI、CT和血管造影 2.腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查 3.立體定向活檢或開顱手術(shù)提供病理診五.中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的放射治療 六.幾種常見腦腫瘤放射治療 目錄第1頁，共100頁。一、分 類 第2頁，共100頁。一、分類 1.顱內(nèi)腫瘤 原發(fā)或繼發(fā)于腦組織，如腦膜、顱神經(jīng)（顱內(nèi)段）、垂體、血管以及胚胎殘余組織等。原發(fā)：膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤、腦膜瘤、 垂體瘤、畸胎瘤等 繼發(fā)：腦轉(zhuǎn)移瘤 2.椎管內(nèi)腫瘤 發(fā)生于脊髓本身以及脊髓相鄰近組織如硬脊膜、神經(jīng)根、脂肪組織及先天性殘

2、余組織的腫瘤，以及由血行或腦脊液轉(zhuǎn)移而來的一類腫瘤。 原發(fā)：神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤等 繼發(fā)：脊髓轉(zhuǎn)移瘤第3頁，共100頁。病理類型一，神經(jīng)上皮組織腫瘤 1星形細(xì)胞癰2少突膠質(zhì)細(xì)胞的種瘤3室管膜腫瘤4混合型膠質(zhì)瘤 5脈絡(luò)叢腫瘤6未定來源的神經(jīng)上皮腫瘍7神經(jīng)元和神經(jīng)元神經(jīng)膠質(zhì)混合腫瘤8松果體腫痞9胚胎性腫瘤第4頁，共100頁。病理類型二、顱神經(jīng)與脊神經(jīng)腫瘤 1雪旺細(xì)胞瘤(神經(jīng)鞘瘤) 2神經(jīng)纖維瘍3惡性周圍神經(jīng)鞘膜腫瘤三、腦膜的腫瘤1腦膜皮細(xì)胞的腫瘤2間充質(zhì)性非腦膜皮性腫瘤3原發(fā)性黑色素細(xì)胞的病變4未定來源的腫瘤四、造血組織腫瘤五、生殖細(xì)胞腫瘤等第5頁，共100頁。神經(jīng)上皮組織腫瘤1星形細(xì)胞癰 (1)

3、星形細(xì)胞瘤：纖維型；原漿型； 胖細(xì)胞型；混合型。 (2)間變性(惡性)里形細(xì)胞瘤。 例膠質(zhì)母細(xì)胞瘤；巨細(xì)胞性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤； 膠質(zhì)肉瘤。 4)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。5)多形性黃色星形細(xì)胞瘤。 (6)室管膜下巨細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤(通常伴結(jié)節(jié)硬化癥)。第6頁，共100頁。病理類型2少突膠質(zhì)細(xì)胞的種瘤(1)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。(2)問變性(惡性)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。第7頁，共100頁。腦解剖圖1 中央溝 2中央前溝 3 中央后溝 4 額上回 5 大腦外側(cè)裂 6 額上回 7 頂間溝 8 顳下回第8頁，共100頁。二、病 理 特 點(diǎn) 第9頁，共100頁。二、病理特點(diǎn) 1.浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的腫瘤 腫瘤生長(zhǎng)呈浸潤(rùn)性，腫瘤與正常

4、組織間無明顯界限，腫 瘤細(xì)胞通過周圍水腫區(qū)浸潤(rùn)到距腫瘤較遠(yuǎn)處； 位于腦中線部位和腦室周圍的細(xì)胞脫落，經(jīng)腦脊液播散于蛛網(wǎng)膜下腔造成單發(fā)灶或多發(fā)灶； 很少經(jīng)血管播散。2.非浸潤(rùn)性腫瘤（良性腫瘤） 腫瘤生長(zhǎng)呈局限性而非浸潤(rùn)性，腫瘤與正常組織間界限 清楚； 臨床出現(xiàn)的癥狀體征是腫瘤擠壓造成的，如垂體瘤壓迫視神經(jīng)等。第10頁，共100頁。第11頁，共100頁。三、臨 床 表 現(xiàn) 第12頁，共100頁。三、臨床表現(xiàn) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn) 1.顱高壓增高的癥狀與體征 2.神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀和體征1.顱高壓增高的癥狀與體征 2.神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀和體征第13頁，共100頁。三、臨床表現(xiàn) 1.顱高壓增高的癥狀及體征

5、 “顱高壓增高三聯(lián)癥” ： 頭痛、嘔吐、視力障礙 癥狀出現(xiàn)的早晚、輕重與腫瘤的部位、性質(zhì)、患者 年齡關(guān)系十分密切； 位于腦室系統(tǒng)中線部位如室間孔、中腦導(dǎo)水管等腦 脊液要道的腫瘤出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高較早、急、重； 惡性度高的腫瘤癥狀出現(xiàn)快； 老年人癥狀表現(xiàn)不明顯。第14頁，共100頁。三、臨床表現(xiàn) 腦疝 腦腫瘤或腦損傷引起顱內(nèi)壓增高和不斷加劇的結(jié)果，嚴(yán)重者可危及生命。 腦疝包括小腦幕切跡疝、小腦幕切跡上疝、枕骨大孔疝、大腦鐮疝、腦中心疝等。第15頁，共100頁。第16頁，共100頁。三、臨床表現(xiàn) 2.神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀及體征（自學(xué)） 幕上區(qū)域 額葉：人格改變、反應(yīng)遲鈍、記憶力喪失等； 顳葉：幻嗅、眩暈；

6、 頂葉：肢體麻木； 枕葉：視野缺損、視力下降。 幕下區(qū)域 小腦：軀干和肢體共濟(jì)失調(diào)； 腦干：交叉性麻痹； 顱神經(jīng)：相應(yīng)的功能障礙。 第17頁，共100頁。四、診 斷 第18頁，共100頁。四、診斷 1.MRI、CT 增強(qiáng)效應(yīng) 水腫（速度、部位、年齡） 壞死（腫瘤、治療） 2.血管造影 占位的間接征象 異常血管網(wǎng) 3.腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查 脊髓內(nèi)有無播散。 4.立體定向活檢或開顱手術(shù)提供病理診斷 確診的精標(biāo)準(zhǔn)。第19頁，共100頁。第20頁，共100頁。五、放 射 治 療 第21頁，共100頁。治療原則 1手術(shù)治療為主；在保證患者生命安全和不加重神經(jīng)功能損傷的前提下，力爭(zhēng)行腫瘤全切除良性腫瘤切除徹底

7、可不放療， 2立體定向外照射：對(duì)深部腫瘤或重要功能區(qū)的腫瘤，若手術(shù)難度和危險(xiǎn)性都較大或患者年老體弱不適宜手術(shù)或拒絕手術(shù)者，若為邊緣較清晰的實(shí)體瘤，腫瘤直徑在3cm以內(nèi)，距離視交叉等重要組織多5mm的垂體微、小腺瘤等，可行立體定向外照射治療。第22頁，共100頁。治療原則 3手術(shù)加綜合放療；對(duì)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的惡性膠質(zhì)疤等，在盡量切除腫瘤后，應(yīng)行綜合放射治療(常規(guī)故療十立體定向外照射或有選擇的加近距離組織間照射)，但一般不宜先用立體定向故療。 4根治性綜合放化療：對(duì)放射敏感性高，并對(duì)化學(xué)藥物治療有效的腫瘤，如隧母細(xì)胞瘤，生殖細(xì)胞瘤等可行根治性、綜合性放化療，也不宜首先使用立體定向放療。 5放射核素植入

8、治療：對(duì)顱咽管瘤等囊性病變者可行立體定向放射性核宗囊內(nèi)永久性植入治療。第23頁，共100頁。五、放射治療腫瘤的放射敏感性 (1)高度敏感性腫瘤：生殖細(xì)胞腫瘤一經(jīng)診斷應(yīng)首選放療為主的綜合治療。髓母細(xì)胞瘤、透明膈神經(jīng)細(xì)胞瘤、何杰金淋巴瘤或非何杰金淋巴瘤v均有治愈可能。 (2)中度敏感性腫瘤：室管膜瘤、顱咽管瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、垂體嗜酸細(xì)胞腺瘤和垂體嗜堿細(xì)胞腺瘤等，經(jīng)放療后，有治愈的可能。 (3)低度敏感性腫瘤：星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、視神經(jīng)膠頂瘤、各種肉瘤、垂體嫌色細(xì)胞瘤等c第24頁，共100頁。五、放射治療放射治療的適應(yīng)證和禁忌證 1放療指征 手術(shù)未能切除時(shí)術(shù)后應(yīng)作故療；某些部位不宜手術(shù)(如高

9、危險(xiǎn)區(qū)中腦、橋腦、皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū))或不適合外科手術(shù)(如髓母細(xì)胞瘤、小腦肉瘤、松果體瘤)應(yīng)作放療；術(shù)后復(fù)發(fā)者應(yīng)爭(zhēng)取再次手術(shù)，術(shù)后作補(bǔ)充放療。第25頁，共100頁。五、放射治療 2放療禁忌證：已行大野足量放療后的一些敏感度差的腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)，不考慮再程放療；外科手術(shù)切凈的良性腫瘤；顱內(nèi)高壓嚴(yán)重、而又無有效減壓措施。第26頁，共100頁。五、放射治療 （一）放射治療原則 顱內(nèi)腫瘤放射治療的原則可以用“安全、有效”來概括。符合這一原則的計(jì)劃必須做到靶區(qū)劑量適宜，即準(zhǔn)確、均勻，同時(shí)盡量使靶區(qū)周圍 正常腦組織受量低，而周圍未受侵及的重要結(jié)構(gòu)如腦干 、顱神經(jīng)等免受照射或在耐 受量以內(nèi)。主要內(nèi)容如下：第27頁，共10

10、0頁。五、放射治療 1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)現(xiàn)代放射治療常規(guī)的特點(diǎn)： 采用高能X線； 常規(guī)劑量分割1.82.0Gy/d； 采用固定裝置的立體定向定位； 立體定向放射外科； 適形照射或適形調(diào)強(qiáng)放療。 2.有效、安全 許多臨床資料均基于傳統(tǒng)技術(shù)。 3.最大限度縮小高劑量體積。 4.認(rèn)可照射體積較大，但劑量低的放射治療。 5.避免平行對(duì)穿野照射。 健側(cè)結(jié)構(gòu)免受照射，保護(hù)其功能。第28頁，共100頁。五、放射治療腦、脊髓組織的耐受量 1腦、脊髓組織的耐受量低于其他軟組織，而腫瘤的放射治療劑量與正常神經(jīng)組織的耐受量十分接近。 2腦、脊髓放射的耐受量與照射組織體積大小成反比，即體積小耐受量大，體積大耐受量小。3腦

11、干對(duì)放射較敏感，包括腦干的照射量不宜過高，否則必產(chǎn)生急性或延理性壞死4兒童的照射劑量應(yīng)低于成年人約20為宜。第29頁，共100頁。五、放射治療定位根據(jù)1)按照腦的重要結(jié)構(gòu)(如腦葉、重要溝回、腦干、腦室等)在顱外頭皮上的投影定位第30頁，共100頁。五、放射治療 (2)按照頭顱普通正、側(cè)位平片，某些腫瘤如顱咽管疤、松果體瘤有明顯鈣化斑，即可依此作體表定位。 (3)垂體的體表位置；以外耳孔至眼外眺連線的中點(diǎn)后l3交點(diǎn)上2cm處即為垂體的中心，可依此定位。 (4)松果體位置在耳孔垂線上5cm向后1M處，可依此定位。 (5)按照外科醫(yī)師手術(shù)時(shí)安放在瘤體周圍的金屬標(biāo)記定位。 (6)按照CT掃描或磁共振檢

12、查結(jié)果定位。第31頁，共100頁。五、放射治療 立體定向放射外科技術(shù) 立體定向放射外科技術(shù)是對(duì)病灶處給予單次大劑量照射(可高達(dá)1030)，使之產(chǎn)生放射性損傷的同時(shí)，周圍正常組織因劑量遞減而免受損傷，在病變邊緣（Margin）處形成一個(gè)銳利如刀的高劑量梯度 (陡峭的) 分布，達(dá)到類似外科手術(shù)的效 果，故得名“刀”(如刀和刀)， 是現(xiàn)代神經(jīng)外科學(xué)的重要分支， 屬微侵襲性治療技術(shù)。第32頁，共100頁。五、放射治療 立體定向 放 射 外科技術(shù)刀：射線 刀：射線 荷電粒子束：質(zhì)子刀、中子刀、負(fù)粒子束等。第33頁，共100頁。五、放射治療立體定向技術(shù)治療的適應(yīng)證：影像學(xué)上呈現(xiàn)腫瘤外形較規(guī)則，提示腫瘤無授

13、潤(rùn)性生長(zhǎng)的持點(diǎn)，病灶直徑不超過40mm，以2030 mm為最佳。如用Y刀，病灶應(yīng)再小些。其病種包括腦的動(dòng)靜脈畸形、腦的良性和惡性腫瘤以及單發(fā)的腦轉(zhuǎn)移瘤等。年齡較大不適于手術(shù)或固故柜經(jīng)手術(shù)或手本難度較大的腫瘤，如腦干腫痛，但未堵塞腦脊液循環(huán)通路。第34頁，共100頁。五、放射治療禁忌證：病灶位于敏感組織或重要器官的附近至少要求相距5mm以上，如視神經(jīng)、視神經(jīng)交叉等；腫瘤有急性出血；腫瘤呈明顯浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，周邊外侵界限不清，如惡性腦膠質(zhì)瘤；腫瘤周圍呈嚴(yán)重水腫，并伴顱內(nèi)壓增高者，腰穿壓力在20kPa以上(正常為0720kPa)i腫瘤中心有液化轉(zhuǎn)移或原發(fā)灶未控制的腦轉(zhuǎn)移瘤。第35頁，共100頁。五、放射

14、治療 適形放射治療 立體定向適形放射治療是一種精確的放射治療技術(shù)，采用先進(jìn)的影像技術(shù)和計(jì)算機(jī)技術(shù)，使放療的高劑量區(qū)分布與靶區(qū)形狀相吻合。通過分次治療模式，在腫瘤靶體積受到高劑量照射的同時(shí)，其腫瘤靶體積以外的正常組織則受到較低劑量的照射。 第36頁，共100頁。五、放射治療 一.CT模擬與三維計(jì)劃的流程 1、擺位、體位固定、CT掃描、等中心體表標(biāo)記2、靶區(qū)及危險(xiǎn)器官確定 3、射野等中心確定4、照射野的設(shè)計(jì)與修飾 5、劑量計(jì)算 6、劑量分布顯示劑量歸一射野權(quán)重調(diào)整7、射野修改8、計(jì)劃優(yōu)選 9、劑量處方 10、名義劑量計(jì)算第37頁，共100頁。第38頁，共100頁。第39頁，共100頁。五、放射治療

15、 密集腫瘤區(qū)(gross tumor volume,GTV) 指通過臨床檢查或影像檢查可發(fā)現(xiàn)（可測(cè)量）的腫瘤范圍，包括原發(fā)腫瘤及轉(zhuǎn)移灶。 臨床靶區(qū)（clinical target volume,CTV） 包括GTV和亞臨床病灶。對(duì)于T0期患者只有亞臨床病灶。GTV+2.53cm 計(jì)劃靶區(qū)（planning target volume,PTV） 指考慮到治療過程中器官和病人的移動(dòng)、射野誤差及擺位誤差而提出的一個(gè)靜態(tài)的幾何概念，包括臨床靶區(qū)和考慮到上述因素而在臨床靶區(qū)周圍擴(kuò)大的范圍。 CTV+0.5cm 危險(xiǎn)器官（organs at risk,OR） 危險(xiǎn)器官是放療醫(yī)師定義的鄰近靶區(qū)的放射敏感器官

16、。如食管癌放療中的脊髓、肝癌放療中的胃、十二指腸、肝臟本身等。 第40頁，共100頁。五、放射治療 第41頁，共100頁。第42頁，共100頁。第43頁，共100頁。五、放射治療 調(diào)強(qiáng)放射治療 將加速器、鈷-60機(jī)均勻輸出劑量率的射野按預(yù)定的靶區(qū)劑量分布的要求變成不均勻的輸出的射野的過程，實(shí) 現(xiàn)這個(gè)過程的裝置成為調(diào) 強(qiáng)器或調(diào)強(qiáng)方式。第44頁，共100頁。五、放射治療 全腦照射或全中樞神經(jīng)系統(tǒng)照射（全腦全脊髓照射） 1.全腦照射 定義 全顱內(nèi)容物的照射，是全顱底線以上的全顱側(cè)野對(duì)穿照射。適合于顱內(nèi)惡性程度高的腫瘤。如髓母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤、室管膜瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀癌。 第4

17、5頁，共100頁。五、放射治療 照射方法 采用雙側(cè)平行相對(duì)野水平照射，一般采用68MV X線等中心技術(shù)。射野包含整個(gè)頭顱。上界：頭頂；下界：第4頸椎下緣。 第46頁，共100頁。五、放射治療 2.全腦全脊髓照射 定義 照射野包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)（全腦和全脊髓）。適用于髓母細(xì)胞瘤腦（尤其幕下區(qū)）、腦膜白血病等。 第47頁，共100頁。五、放射治療 照射方法 全腦部分同前。 全脊髓照射一般采用后野，源皮距，垂直照射技術(shù)，上 界連接全腦野的下界，下界至骶2下緣。射野寬度45cm，根 據(jù)患者身高將脊髓野分為 23個(gè)野，一般電子線野 最大為20cm20cm，野間 一般留1.2-1.5cm的間距。每周移動(dòng)間距

18、一次，最好 向上以減輕兩野交界處欠 、超劑量的影響。第48頁，共100頁。全腦全脊髓照射第49頁，共100頁。實(shí)施計(jì)劃時(shí)需注意事項(xiàng)1相鄰兩野需有適當(dāng)間隙，間隙定期上下移動(dòng)，以避免呈重疊或過低2全腦照射野需分別測(cè)量腦部和頸部?jī)蓚?cè)寬度避免上段頸髓劑量過高3治療初期劑量不宜過高，以免引起急性放射性腦脊饋病4要密切注意全身反應(yīng)，尤其注意血象及胃腸反應(yīng)。第50頁，共100頁。六、常見神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的放射治療 第51頁，共100頁。幾種主要腫瘤的放射術(shù)式第52頁，共100頁。垂體腺瘤 垂體腺瘤好發(fā)于垂體前葉，有內(nèi)分泌功能的垂體腺瘤發(fā)病率高于無內(nèi)分泌功能的垂體腺瘤。垂體腺癌的發(fā)病率1%。第53頁，共100頁。

19、診斷要點(diǎn) 1.常見癥狀 頭痛，視力下降，視野缺損以及受壓顱神經(jīng)麻痹癥，尿崩癥，以及內(nèi)分泌紊亂等。2.臨床檢查 檢查視力視野，顱神經(jīng)功能是否有改變。實(shí)驗(yàn)室檢查，需測(cè)定GH、PRL、ACTH、TSH、FSH有無異常。3.影像學(xué)檢查 蝶鞍平片：觀察蝶鞍大小及是否有骨破壞CT和MRI可顯示腫瘤大小，侵及范圍及鄰近骨質(zhì)破壞情況。第54頁，共100頁。治療 除微腺瘤（腫瘤1）以外，常規(guī)選擇手術(shù)和術(shù)后放療的綜合治療。1.術(shù)后放療 放療原則上采用三野局部等中心照射技術(shù)。要確保腫瘤處于等中心上，并保護(hù)好晶體。放療劑量成人為45GY-50GY，兒童為40GY-45GY，均為常規(guī)分割。2.單純放療 對(duì)有手術(shù)禁忌癥或

20、病人拒絕手術(shù)；腫瘤復(fù)發(fā)不適宜再手術(shù)者；無瘤內(nèi)出血卒中者；無視力視野嚴(yán)重受損者，可選擇單純放療。照射原則及技術(shù)與術(shù)后放療相同，總劑量可提高至54GY。第55頁，共100頁。放療 多數(shù)垂體腫瘤局限在垂體窩內(nèi)，故以體表投影或模擬機(jī)定位即可獲得確切照射野。而對(duì)較大的垂體瘤，伴有垂體窩上、旁、后或煤竇內(nèi)侵犯時(shí)，則需用血管造影或CT掃描圖像決定；一般照射野大小為4cm x4cm或，5cmx 5cm對(duì)大的垂體瘤應(yīng)按血管造影或CT圖像決定之，一般需在瘤體外各放lcm為野；初程治療常用雙側(cè)野照射，側(cè)臥位輪流照射。也可用雙顳側(cè)楔形野及額前開放野。仰臥位三野等中心照射，或用220度等中心旋轉(zhuǎn)照射，以減少雙頹部腦組織

21、受量第56頁，共100頁。垂體解剖示意圖第57頁，共100頁。前額照射野第58頁，共100頁。第59頁，共100頁。三野照射第60頁，共100頁。注意事項(xiàng) x(Y)線立體定向放療，即X刀、Y刀，靶區(qū)劑量為2030GY。為確保視器不受照射損傷，視器距靶區(qū)應(yīng)5mm，且視器受照景不得超過8一10Gy。用90Y或198Au粒子植人垂體行插植放療，劑量范圍為200一500Gy。第61頁，共100頁。并發(fā)癥(1)垂體功能低下(2)個(gè)樞神經(jīng)系統(tǒng)放射損傷第62頁，共100頁。神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤 惡性腦膠質(zhì)細(xì)胞瘤：通常指間變性星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。所有病人均需做術(shù)后放療。靶區(qū)范圍：局部擴(kuò)大野，即術(shù)前CT或MRI

22、所顯示腫瘤及水腫區(qū)外3cm的范圍。腫瘤劑量45GY50Gy后縮野至腫瘤殘存區(qū)加至總量60GY64Gy，常規(guī)分割。多發(fā)病灶者可先行全腦放療45 Gy，如病情允許可縮野加量至60GY64GY，常規(guī)分割。 第63頁，共100頁。神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤 各種星形細(xì)胞瘤：分化好的星形細(xì)胞瘤(即l級(jí)或2級(jí)里形細(xì)胞瘤)術(shù)后放療不須作電腦照射，照射野只需按腫瘤大小適當(dāng)放大即可?？倓┝緿T 50005500CcGy67周；分化差的星形細(xì)胞瘤(即3級(jí)或4級(jí)星形細(xì)胞瘤)術(shù)后放療應(yīng)考慮先照全腦至 一定劑量(約DT30003500cGy)后再縮野照射至足量(約DT5500cGy左右)；其他膠質(zhì)瘤按其分化程度參照上述方法治療；照

23、射野可適當(dāng)采用多野、多方位照射，以減少周圍正常組織的損傷。第64頁，共100頁。單純放療神經(jīng)膠質(zhì)瘤原則上不采用單純根治性放療。對(duì)個(gè)別不能耐受手術(shù)，或手術(shù)禁忌的惡性膠質(zhì)瘤的病例可給予單純放療。條件允許者最好有組織學(xué)診斷（立體定向活檢）。并結(jié)合臨床及影像學(xué)表現(xiàn)制定放療計(jì)劃，靶區(qū)范圍及劑量同惡性膠質(zhì)細(xì)胞瘤。追加劑量可采用縮野技術(shù)或三維適形放療。第65頁，共100頁。.其他治療 如有顱壓增高，電解質(zhì)紊亂或癲癇發(fā)作，應(yīng)予對(duì)癥處理。注意急性放射反應(yīng)的治療與護(hù)理。 隨診 除注意一般臨床檢查外，要注意觀察及鑒別放射治療的晚期反應(yīng)與腫瘤復(fù)發(fā)，定期復(fù)查腦CT或MRI，必要時(shí)行PET檢查除外復(fù)發(fā)。 第66頁，共10

24、0頁。兩楔形野交叉照射第67頁，共100頁。 腦干腫瘤 腦干腫瘤約占顱內(nèi)腫瘤的15%20，占兒童神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的8.8%25%。主要為神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤。手術(shù)很困難，尤其彌漫浸潤(rùn)性病變，活檢危險(xiǎn)仍很大，有較高的死亡率。故目前放療是治療腦干腫瘤的主要手段。第68頁，共100頁。診斷要點(diǎn) 1.常見癥狀 多發(fā)性顱神經(jīng)損傷，錐體束征，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙，顱內(nèi)壓增高征，精神或智力改變等。2.臨床檢查 仔細(xì)檢查有無腦干腫瘤所特有的定位體征。3.影像學(xué)檢查 通過MRI或腦CT掃描了解腦干腫瘤所在部位、擴(kuò)散情況,有助于正確診斷及靶區(qū)確定。第69頁，共100頁。治療 1.單純放療 多采用兩側(cè)平行對(duì)穿野，靶區(qū)大小以MRI 或

25、CT所顯示腫瘤范圍外放2cm,有條件者采用三維適形放療，放療劑量50Gy60Gy。每次劑量為1.8GY2Gy。也可采用超分割照射技術(shù)1Gy, 1.1Gy, 1.17Gy,每天兩次照射，間隔4.56小時(shí)，總劑量66 Gy72 Gy。2.術(shù)后放療 腦干外生型，局灶腫瘤有可能行腫瘤部分切除術(shù)，術(shù)后施以放療，放療原則、劑量同單純放療。3.其他治療 如有顱內(nèi)壓增高征，放療前需用藥物控制，必要時(shí)行去骨瓣減壓或行腦室腦池分流術(shù)后再開始放療，放療前一天或當(dāng)日開始用地塞米松預(yù)防腦水腫。第70頁，共100頁。髓母細(xì)胞瘤 髓母細(xì)胞瘤是兒童后顱窩最常見的腫瘤，成人少見。該腫瘤起源于小腦原始神經(jīng)外胚層。位于小腦蚓部或小

26、腦半球。腫瘤局部擴(kuò)展，可侵及腦干，第四腦室底，診斷時(shí)約有1025已有腦脊液播散（尸檢CSF轉(zhuǎn)移率50）。有5左右發(fā)生顱外（淋巴結(jié)，骨等）轉(zhuǎn)移。 第71頁，共100頁。診斷要點(diǎn) 1.常見癥狀 顱內(nèi)壓增高征，小腦損傷征或四腦室受侵所致神經(jīng)壓迫癥狀。2.臨床檢查 頭圍增大，平衡障礙，共濟(jì)失調(diào)，肌力下降等。 3.影像學(xué)檢查 CT或MRI可顯示腫瘤侵及范圍及顱內(nèi)情況。第72頁，共100頁。治療 該腫瘤是放射較敏感的腫瘤，手術(shù)加術(shù)后放療是當(dāng)前有效的治療手段。如何選擇性的配合化療，在臨床研究中無結(jié)論性意見。1. 放療 無論腫瘤切除多少，術(shù)后均需放療。全腦30GY40 Gy，單次劑量1.8 Gy，全脊髓腫瘤量

27、為30GY36 Gy，分割劑量1.5GY1.8 Gy，后顱窩加量至50GY55 Gy，分割劑量1.8 Gy2 Gy，有條件者最好采用三維適形照射技術(shù)。盡量保護(hù)正常腦組織。2. 其他治療 降顱壓，支持治療。第73頁，共100頁。 室管膜腫瘤 室管膜腫瘤來源于原始室管膜上皮。2/3發(fā)生于幕下第四腦室，1/3發(fā)生在幕上。分良性的室管膜瘤及惡性的室管膜母細(xì)胞瘤，是兒童常見的腫瘤之一。診斷時(shí)，幕下腫瘤已有316的患兒出現(xiàn)腦脊液種植性播散（幕上的僅為0.3%）。第74頁，共100頁。診斷要點(diǎn) 1.常見癥狀 腫瘤多位于第四腦室，故極易引起腦脊液循環(huán)障礙、梗阻而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高征以及相應(yīng)的神經(jīng)麻痹征，小腦征。2

28、.臨床檢查 頭圍增大，視神經(jīng)乳頭水腫等。3.影像學(xué)檢查 CT或MRI檢查可顯示病灶范圍。第75頁，共100頁。治療 1.術(shù)后放療 首選手術(shù)，是否完整切除明顯影響預(yù)后；但多數(shù)不能完整切除，即使完整切除，也有潛在復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)。故術(shù)后放療可增加局控率。單純手術(shù)局控率為0，生存率約13左右，手術(shù)放療局控率可達(dá)4550，5年生存率5767，10年生存率2750，15年生存率1025。2.照射范圍 室管膜瘤的術(shù)后照射范圍一直有爭(zhēng)議。一般情況，幕上室管膜瘤僅行腫瘤區(qū)外2cm范圍內(nèi)的局部放療。室管膜母細(xì)胞瘤給予全腦放療，瘤床追加劑量。幕下室管膜瘤采用全腦頸段脊髓瘤床追加劑量。室管膜母細(xì)胞瘤行全腦，全脊髓放療及瘤

29、床追加劑量。也有主張位于幕下的良性室管膜瘤，因瘤體大未能完全切除，也需做全中樞放療。3.照射劑量 腫瘤劑量全腦30GY40 Gy，脊髓3036 Gy，瘤床總劑量50GY55 Gy。均為常規(guī)分割。如采用三維適形或立體定向分次放療技術(shù)追加劑量，腫瘤殘存區(qū)可達(dá)55GY65 Gy。4.其他治療 降顱壓，支持治療。第76頁，共100頁。松果體區(qū)腫瘤 該區(qū)腫瘤發(fā)病率僅占顱內(nèi)腫瘤的0.4%-1%，80%以上發(fā)生于青少年。這是一組來源各異的腫瘤，每一種腫瘤有其相對(duì)獨(dú)特的病程和臨床表現(xiàn)，治療方法與預(yù)后也不同。約69%為胚生殖細(xì)胞來源的腫瘤（生殖細(xì)胞瘤占大多數(shù)，其次為畸胎瘤、絨毛膜上皮癌、內(nèi)胚竇瘤等），約14%是

30、來源于松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞的腫瘤（松果體細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤），約17%為膠質(zhì)細(xì)胞瘤。第77頁，共100頁。診斷要點(diǎn) 1.常見癥狀 顱內(nèi)壓增高癥狀，內(nèi)分泌紊亂癥狀，性早熟、尿崩癥等。2.臨床檢查 視乳頭水腫，外展神經(jīng)不全麻痹，雙眼上視困難等。3.影像學(xué)檢查 CT或MRI可顯示腫瘤范圍。4.血清和腦脊液中甲種胎兒蛋白（AFP）和-絨毛膜促性腺激素（-hcG）的檢測(cè)。第78頁，共100頁。治療 1. 手術(shù)治療 因腫瘤深在，手術(shù)切除十分困難，往往僅能切除一小部分或僅僅是取活檢以便獲得病理診斷。 2.化學(xué)治療 可有計(jì)劃的選擇性的與手術(shù)，放療配合治療。不宜單純化療。 第79頁，共100頁。治療3. 放射治療

31、 除生殖細(xì)胞瘤外的該區(qū)各類腫瘤均以術(shù)后放療為宜。如沒有確切的腦脊液播散的證據(jù)，原則上采用腫瘤區(qū)局部照射技術(shù)。腫瘤劑量55GY-60GY，單次劑量為1.8GY-2GY。生殖細(xì)胞瘤（含鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤）如果已經(jīng)有了明確的病理診斷，應(yīng)給予全顱腦、全脊髓放療，腫瘤量達(dá)30GY后，原發(fā)病灶區(qū)加量至50GY-55GY，顱腦采用常規(guī)分割，脊髓的單次劑量以1.5GY-1.8GY為宜。有的病例不宜手術(shù)或病人拒絕手術(shù)，可給予腫瘤局部照射（2-3個(gè)照射野），腫瘤量達(dá)20GY-24GY后的次日復(fù)查腦CT或MRI，與放療前近期CT或MRI比較，如果腫瘤明顯縮小，提示生殖細(xì)胞瘤的可能大。射野應(yīng)改為全顱腦，全脊髓照射，劑量同

32、術(shù)后放療。如果腫瘤無明顯變化，提示該腫瘤對(duì)射線不敏感，應(yīng)再請(qǐng)神經(jīng)外科會(huì)診爭(zhēng)取手術(shù)治療。如果仍無條件手術(shù)，應(yīng)給予腫瘤局部照射加量至55GY-60GY?？刹捎贸Ｒ?guī)外照射的技術(shù)，有條件者最好采用三維適形，或立體定向分次放療的技術(shù)追加腫瘤局部劑量。 第80頁，共100頁。顱內(nèi)原發(fā)性惡性淋巴瘤 顱內(nèi)原發(fā)性惡性淋巴瘤發(fā)病率較低，僅占顱內(nèi)腫瘤的0.85%-1.5%。近年來其發(fā)病率有上升趨勢(shì)，特別是伴有免疫缺欠綜合征的病人發(fā)病率高。大多數(shù)屬于B細(xì)胞性惡性淋巴瘤，多為中或高度惡性。幾乎全部發(fā)生在腦組織，三分之二發(fā)生在幕上，26%-50%為多發(fā)病灶。第81頁，共100頁。診斷要點(diǎn) 1.常見癥狀 多數(shù)病程短。顱內(nèi)壓

33、增高征和腫瘤所在部位引起的相應(yīng)的限局性體征。2.臨床檢查 做全面的體檢除外顱外各個(gè)系統(tǒng)惡性淋巴瘤存在的可能。3.周圍血象檢測(cè) 往往病人末稍血白細(xì)胞分類中淋巴細(xì)胞增高。4.腦脊液檢查 腦脊液生化及細(xì)胞學(xué)檢查有助診斷。但顱內(nèi)壓增高病人腰椎穿刺應(yīng)慎重。5.影像學(xué)檢查 增強(qiáng)CT或MRI可提示腫瘤范圍與大小。第82頁，共100頁。治療 1.手術(shù)治療 單純手術(shù)治療療效很差。2.放射治療 顱內(nèi)惡性淋巴瘤的放射敏感性低于顱外的惡性淋巴瘤，但放療有顯著的近期療效。手術(shù)加術(shù)后放療是目前的理想治療方案。局部復(fù)發(fā)是治療失敗的主要原因。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為最佳放療劑量是：全腦45GY，腫瘤局部加量至55GY-60GY。如果是多

34、發(fā)病灶，全腦劑量應(yīng)為50GY。常規(guī)分割。腦脊液細(xì)胞學(xué)陽性者可做全顱腦、全脊髓放療。第83頁，共100頁。顱咽管瘤 顱咽管瘤為兒童鞍區(qū)常見的良性腫瘤，在兒童鞍區(qū)腫瘤中居首位。成人偶有發(fā)生?？蔀閷?shí)體瘤，但多數(shù)是囊性病灶，90%以上的病灶伴有鈣化 第84頁，共100頁。診斷要點(diǎn) 1.常見癥狀 顱內(nèi)壓增高征，腫瘤壓迫周圍組織所引起的相應(yīng)癥狀，如視野縮小、視力下降，內(nèi)分泌紊亂，發(fā)育障礙等。2.臨床檢查 視乳頭水腫，視野缺損，精神障礙，內(nèi)分泌功能障礙等。3.影像學(xué)檢查 CT或MRI及顱骨X線攝影。第85頁，共100頁。治療 1.手術(shù)治療 手術(shù)為首選治療方式，約有三分之一可行腫瘤全切術(shù)，其中部分病人可獲得治

35、愈，但仍有部分病人腫瘤復(fù)發(fā)。2.放射治療 對(duì)已行顱咽管瘤全切除的病例一般不做術(shù)后放療，尤其較小的兒童。術(shù)后放射治療多采用三野或旋轉(zhuǎn)照射，有條件者最好采用三維適形照射技術(shù)。照射劑量為50GY-55GY，單次劑量為1.8GY-2GY。射野邊緣應(yīng)置于術(shù)前CT或MRI所顯示腫瘤范圍外1.5處。第86頁，共100頁。腦膜瘤腦膜瘤是顱內(nèi)常見腫瘤，其發(fā)病率為15.3%-19.2%，僅次于膠質(zhì)瘤。多為良性。第87頁，共100頁。診斷要點(diǎn) 1.常見癥狀 顱內(nèi)壓增高征及腫瘤壓迫周圍腦組織，顱神經(jīng)所引起的相應(yīng)局灶癥狀。2.臨床檢查 檢查局灶癥狀及體征。3.影像學(xué)檢查 CT 和MRI可顯示腫瘤部位與大小。第88頁，共

36、100頁。治療 1.手術(shù)治療 手術(shù)治療為首選治療方式。2.術(shù)后放射治療 手術(shù)完整切除的良性腦膜瘤不做術(shù)后放療。密切隨診，如有復(fù)發(fā)應(yīng)再次手術(shù)，但術(shù)后應(yīng)輔以放療。顱底、小腦橋腦角、海棉竇的腦膜瘤很難徹底切除，一般都要予以術(shù)后放療。惡性腦膜瘤無論手術(shù)切除是否徹底，均應(yīng)予以放療。放療采用局部照射的方法，腫瘤劑量50GY-55GY，常規(guī)分割。惡性腦膜瘤的腫瘤劑量為60GY。對(duì)失去手術(shù)機(jī)會(huì)的病人可依病情決定是否適宜單純根治性放療，如果適宜單純放療，腫瘤劑量應(yīng)為60GY-70GY，常規(guī)分割。照射野應(yīng)采用多野，有條件者采用三維適形或立體定向分次放療技術(shù)，盡量減少正常腦組織所受劑量及被照體積。第89頁，共100

37、頁。顱內(nèi)脊索瘤 脊索瘤是源于殘余胚胎脊索的低度惡性腫瘤。50%發(fā)生于骶尾部，15%發(fā)生于椎體，僅35%發(fā)生于顱內(nèi)。顱內(nèi)脊索瘤分布主要沿顱底中線從枕骨大孔至鞍結(jié)節(jié)。第90頁，共100頁。診斷要點(diǎn) 1.常見癥狀 脊索瘤根據(jù)發(fā)病部位不同其臨床表現(xiàn)各異。多見頭痛及顱神經(jīng)麻痹等癥狀。2.臨床檢查 仔細(xì)檢查顱神經(jīng)受損情況。3.影像學(xué)檢查 X 線頭顱片可見鞍區(qū)骨質(zhì)破壞或鈣化。CT和MRI可顯示腫瘤大小與部位。第91頁，共100頁。治療 1.術(shù)后放療 顱內(nèi)脊索瘤因部位與解剖的關(guān)系很難徹底切除。故術(shù)后放療成為重要手段。放療原則上采用腫瘤局部照射，有條件者最好采用三維適形放療，腫瘤劑量以50GY-60GY為宜。2.單純放療 脊索瘤術(shù)后復(fù)發(fā)或因種種原因不能手術(shù)的病例可單純放療。其放療原則同術(shù)后放療。第92頁，共100頁。聽神經(jīng)瘤 顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤發(fā)生率僅次于膠質(zhì)瘤與腦膜瘤，而聽神經(jīng)瘤的發(fā)生率占神經(jīng)鞘瘤的93%左右。多發(fā)生于聽神經(jīng)的前庭部分，尤其前庭神經(jīng)的小腦橋腦隱窩段