色素障礙性皮膚病ppt

1、 色素障礙性皮膚病 1皮膚的顏色皮膚的顏色主要由四種生物色素組成： 黑素melanin(黑褐色) 氧合血紅蛋白o(hù)xidized hemoglobin(紅色) 還原血紅蛋白reduced hemoglobin(蘭色) 胡羅卜素carotin(黃色) 皮膚色澤深淺由于不同種族和遺傳基因的不同而有很大的差別，不同部位的皮膚厚薄不同(主要是角層、顆粒層厚度)也對(duì)色澤有影響。影響皮膚色澤最主要的因素是黑素含量。2 皮膚的黑素細(xì)胞黑素細(xì)胞來(lái)源于胚胎神經(jīng)嵴中的前體細(xì)胞precursor cell，在胚胎發(fā)育過(guò)程中逐漸分化成熟，并向表皮移行，成為黑素細(xì)胞melanocyte。這過(guò)程在出生前即巳完成 黑素母細(xì)胞

2、melanoblast-前黑素細(xì)胞premelanocyte-黑素細(xì)胞melanocyte3黑素的合成 在黑素細(xì)胞的黑素體內(nèi)，酪氨酸t(yī)yrosine經(jīng)過(guò)酪氨酸酶tyrosinase的催化作用，最后氧化成黑素。黑素分為優(yōu)(真)黑素、脫(褐)黑素兩種，具體合成途徑如下：4優(yōu)黑素eumelanin 酪氨酸酶 酪氨酸酶酪氨酸 - 3,4二羥苯丙氨酸 (DOPA) - DOPA醌 加氧 去H (鄰醌苯丙氨酸) 無(wú)色多巴色素leuco dopachrome - 紅色多巴色素dopachrome (5,6羥吲哚二羧酸) (5,6醌吲哚二羧酸) 聚合 - 5,6二羥吲哚 -5,6醌吲哚 - -黑素色素dopa

3、chrome轉(zhuǎn)化因子 黃色 多個(gè) melanochrome 加蛋白質(zhì) - 黑素蛋白(棕黑色) 5色素性皮膚病的分類(lèi)按臨床表現(xiàn)可分為兩大類(lèi)： 一、色素減退性皮膚病，常見(jiàn)有白癜風(fēng)vitiligo、老年性白斑senile leukoderma等。 二、色素增加性皮膚病，常見(jiàn)有黃褐斑chloasma 、雀斑freckles、黑變病melanosis等。6白 癜 風(fēng)vitiligo7 白癜風(fēng)為一種常見(jiàn)的病因尚不清楚的后天性色素脫失性皮膚病，發(fā)病率約為1%，膚色深的人群比膚色淺的發(fā)病率高。本病主要影響美容，給患者精神上帶來(lái)巨大的壓力。目前尚無(wú)特效的根治方法。8 病 因 本 病 確 切 的 發(fā) 病 原 因

4、還 不 十 分 清 楚 有 以 下 幾 種 學(xué) 說(shuō)：9一自 身 免 疫 學(xué) 說(shuō) 1白 癜 風(fēng) 患 者 發(fā) 生 其 他 自 身 免 疫 病 以 及其 他 自 身 免 疫 病 病 人發(fā) 生 白 癜 風(fēng) 較 一 般 人 明 顯 增 高. 2患 者 血 清 中 可 測(cè) 到 多 種 自 身 抗 體，以 及 抗 黑 素 細(xì) 胞 抗 體， 陽(yáng) 性 率 達(dá)5093， 且 與 病 情 嚴(yán) 重 度 相 關(guān)。 3惡 性 黑 素 瘤 患 者 白 癜 風(fēng) 發(fā) 生 率 明 顯 高 于 正 常 人， 國(guó) 外 有 一 組450 例 黑 素 瘤 病 人， 29 例 (6.4%) 有 白 癜 風(fēng)。 4白 癜 風(fēng) 病 人 存 在

5、著 細(xì) 胞 免 疫 及 體 液 免 疫 異 常， 如 T 細(xì) 胞 亞 群 的 變 化,可 溶 性 白 介 素2 受 體 以 及 一 些 細(xì) 胞 因 子 的 變 化。105 本 病 病 程 遷 延 慢 性， 符 合一 般 自 身 免 疫 病 規(guī) 律。 6 本 病 不 僅 影 響 皮 膚 黑 素 細(xì) 胞， 也 影 響 眼、 耳 等 處 色 素 細(xì) 胞. 7 部 分 病 人 同 形 反 應(yīng) 陽(yáng) 性。 8 病 理 變 化 進(jìn) 行 期 白 斑 邊 緣 有 單 核 細(xì) 胞 聚 集， 符 合 遲 發(fā) 型 超 敏 反 應(yīng)。 白 斑 邊 緣 部 表 皮 郎 格 罕 細(xì) 胞 數(shù) 目 增 多。 9 皮 質(zhì) 類(lèi) 固

6、醇 激 素 及 免 疫 抑 制 劑 治 療 有 效。11二、 黑 素 細(xì) 胞 自 身 破 壞 學(xué) 說(shuō) 在 黑 素 合 成 過(guò) 程 中， 其 中 間 產(chǎn) 物 如 多 巴 多 巴 醌 多 巴 色 素56 二 羥 吲 哚 等， 都 是 屬 于 單 酚 或 多 酚 類(lèi) 化 合 物，酚 類(lèi) 物 質(zhì) 的 積 聚 或 產(chǎn) 生 過(guò) 多 都 對(duì) 黑 素 細(xì) 胞 有 選 擇 性 細(xì) 胞 毒 性， 能 損 傷 黑 素 細(xì) 胞。12三、神 經(jīng) 化 學(xué) 因 子 學(xué) 說(shuō) 神 經(jīng) 末 梢 釋 放 的 化 學(xué) 介 質(zhì) 如 去 甲 基 腎 上 腺 素 乙 酰 膽 鹼 或 其 他 物 質(zhì) 可 能 對(duì) 黑 素 細(xì) 胞 有 損 害

7、作 用。13四、 黑 素 細(xì) 胞 生 長(zhǎng) 因 子 缺 乏 學(xué) 說(shuō) 近 年 研 究 發(fā) 現(xiàn)， 角 朊 細(xì) 胞 能 分 泌 多 種 細(xì) 胞 因 子， 對(duì) 黑 素 細(xì) 胞 生 長(zhǎng) 起 重 要 作 用， 如 堿 性 成 纖 維 細(xì) 胞 生 長(zhǎng) 因 子(BFGF) 內(nèi) 皮 素1 (ET-1) 神 經(jīng) 生 長(zhǎng) 因 子(NGF) 前 列 腺 素E-2(PGE-2) 等。 有 推 測(cè) 白 癜 風(fēng) 的 發(fā) 病 可 能 和 黑 素 細(xì) 胞 生 長(zhǎng) 因 子 缺 乏 有 關(guān)。 14五、遺 傳 因 素 遺 傳 因 素 的 本 病 的 發(fā) 生 起 著 一 定 的 作 用。 據(jù) 國(guó) 內(nèi) 外 報(bào) 道340 患 者 有 陽(yáng) 性

8、 家 族 史。15 臨 床 表 現(xiàn) 1 白癜風(fēng)可發(fā)生于任何年齡、任何部位，表現(xiàn)為大小不一、形狀不定、常對(duì)稱(chēng)分布、一般無(wú)自覺(jué)癥狀的色素脫失斑，。 2 進(jìn)展期病人可有同形反應(yīng)陽(yáng)性。 3 病情反復(fù)遷延，有時(shí)可自行好轉(zhuǎn)或消退，有的病人可長(zhǎng)期限局在某些部位，部分病人有明顯季節(jié)性加重，一般春末夏初病情發(fā)展迅速，冬季緩慢。16 臨床分型尋常型限局(白斑局限于某一部位)散發(fā)(散在多發(fā)性白斑，多對(duì)稱(chēng)分布，總面積不超過(guò)體表面積50%) 泛發(fā)(白斑泛發(fā)全身，累及體表面積50%以上) 肢端(白斑主要分布于肢端、面部)節(jié)段型17根據(jù)病情活動(dòng)與否可分為兩期：進(jìn)展期，皮損仍在不斷發(fā)展擴(kuò)大，同形反應(yīng)可陽(yáng)性。穩(wěn)定期，皮損不再擴(kuò)

9、大，同形反應(yīng)一般為陰性。18 診斷和鑒別診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)，后天性原因不明的色素脫失斑，逐漸發(fā)展擴(kuò)大，一般診斷不難。但需要和炎癥后色素減退、貧血痣naevus anaemicus、無(wú)色素痣achromic naevus、特發(fā)性謫狀色素減退idiopayhic guttate hypomelanosis等其他色素減退病鑒別：19節(jié)段型白癜風(fēng)20同形反應(yīng)21 泛發(fā)性白癜風(fēng)22 治 療 白癜風(fēng)的治療，目前仍比較困難。要爭(zhēng)取早期治療，要堅(jiān)持較長(zhǎng)時(shí)間，一個(gè)療程至少3月，最好采用綜合療法。23 全身治療8-甲氧補(bǔ)骨酯素8-methoxypsoralen(8-MOP)：口服0.3-0.6mg/kg，或3-甲

10、基補(bǔ)骨酯素trimethylpsoralen(TMP)，0.6-0.9mg/kg，口服1.5-2小時(shí)后照長(zhǎng)波紫外線(xiàn)(UVA)或曬太陽(yáng)(光化學(xué)療法PUVA)。每周2-3次，連續(xù)治療3月以上。皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：一般用強(qiáng)的松prednisone 15-20mg/天，見(jiàn)效后再逐漸減量至仃藥。一般只應(yīng)用于泛發(fā)型進(jìn)行期患者。免疫制劑：如轉(zhuǎn)移因子transfer factor、左旋咪唑levamisole、等也可作為輔助治療。24局部治療0.1%8-MOP溶液外用，也可結(jié)合照紫外線(xiàn)或日曬。 皮質(zhì)類(lèi)固醇激素外用：常用的制劑有：0.1%去炎松霜(或醑劑)triamcinolone cream、 0.05%鹵美他松

11、(適確得)halometasone等。0.05%氮芥酒精外用，有一定效果，但有時(shí)有局部刺激副作用。25自體表皮移植autoepidermal grafting 一般用負(fù)壓或液氮冷凍起皰法，在皮損和正常皮膚部位同時(shí)起皰，然后將正常皮膚皰頂移植于皮損部。適用于局限型、節(jié)段型的靜止期病人。自體黑素細(xì)胞及異體黑素細(xì)胞移植也正在實(shí)驗(yàn)研究中。26 自體表皮移植術(shù)后27 中醫(yī)治療 根據(jù)中醫(yī)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，采取辨證施治的原則，對(duì)本病采用調(diào)和氣血、舒肝理氣、活血祛風(fēng)、扶正固本的治則：常用藥物有何首烏、白蒺藜、茯苓、紫草、雞血藤、當(dāng)歸、丹參、桃仁、紅花、赤芍、蒼術(shù)、補(bǔ)骨酯、旱蓮草、黃芪等藥物。并根據(jù)臨床分型進(jìn)行加減

12、，常能取得較好效果。目前市場(chǎng)巳有一些成藥，如白駁丸等，也可選用。中藥外用如25-50%補(bǔ)骨酯酊，也有一定效果。28 黃 褐 斑 chloasma，melasma 29 黃褐斑是常發(fā)生于面部的對(duì)稱(chēng)性蝶形黃褐色斑片，女性多見(jiàn)，為常見(jiàn)的色素性皮膚病之一。病因比較復(fù)雜，和內(nèi)分泌、系統(tǒng)疾病、紫外線(xiàn)照射有關(guān)。30臨床表現(xiàn) 1 多發(fā)生于中青年女性 2 皮損主要發(fā)生在面部，為棕褐色對(duì)稱(chēng)蝴蝶狀色素沉著斑 3 皮損日曬后加重，夏天重、冬天輕， 無(wú)何自覺(jué)癥狀。 4 病程不定，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。31 黃 褐 斑32 病因及發(fā)病機(jī)理病因尚未完全清楚，和下列因素有關(guān)：內(nèi)分泌：雌激素、孕激素、MSH均可使黑素合成增加，故在

13、妊娠、口服避孕藥時(shí)易發(fā)生黃褐斑。藥物：如苯妥英鈉phenytoin sodium、冬眠靈chloropromazine等。慢性?。喝绺尾?、結(jié)核、女性生殖器疾病(慢性盆腔炎、附件炎等)、慢性酒精中毒、甲狀腺疾病等。化妝品：與其中某些成分如氧化亞油酸、枸櫞酸、水楊酸鹽、防腐劑、香料有關(guān)，劣質(zhì)化妝品更易產(chǎn)生。遺傳：特別是男性病人關(guān)系更密切。紫外線(xiàn)照射：亦為重要因素之一。33 診斷及鑒別診斷 根據(jù)典型臨床表現(xiàn)，即可診斷。需要和下列皮膚病鑒別： 雀斑：發(fā)病早，有家族史，皮疹為斑點(diǎn)狀，散在分布，不融合。 顴部褐青色痣：皮疹分布于顴部，為散在境界清楚小斑片，不融合，病理檢查真皮有痣細(xì)胞。 黑變?。浩p為青灰

14、色，可呈網(wǎng)狀，耳前、顳部、額部好發(fā)，頸部、軀干部也可有皮疹，病理檢查有基底液化、色素失禁、真皮部較多噬黑素細(xì)胞。34 治 療 治療主要局部用脫色劑一、盡可能找出病因，對(duì)癥處理。二、防曬：避免陽(yáng)光照射，可應(yīng)用防曬劑、遮光劑，如5%二氧化鈦霜、5%對(duì)氨基苯甲酸(PABA)霜等。三、脫色劑：酪氨酸酶活性抑制劑，2-5%氫醌hydroquinone、1-2%曲酸kojic acid、15-20%壬二酸azelaic acid。自由基清除劑，超氧化物歧化酶(SOD)。影響黑素代謝類(lèi)藥物，0.025-0.1%維A酸(retinoids)。35四、全身治療：維生素C、維生素E口服，有一定療效。嚴(yán)重者可用大劑

15、量維生素C(1-3g/天)靜脈注射，療效更好。五、中藥亦可應(yīng)用，采用滋陰補(bǔ)腎、調(diào)和氣血、活血化瘀、養(yǎng)血活血消斑治則，常用六味地黃丸、消遙散、疏肝活血湯、桃紅四物湯、苓桂術(shù)甘湯、知柏地黃湯等加減。36 黑變病melanosis 黑變病是以發(fā)生在面部等暴露部位為主的青灰色或灰褐色色素沉著病，是一組病因復(fù)雜、發(fā)病機(jī)理尚不十分清楚、治療亦較困難的色素代謝障礙性皮膚病。37臨床表現(xiàn)1 多見(jiàn)于成年女性。2 發(fā)病部位以暴露部位為主，呈網(wǎng)狀或片狀色素沉著3 病情發(fā)展緩慢，開(kāi)始可有輕度紅斑，或稍有癢感，日曬后加重，也可有微細(xì)鱗屑，以后成為青灰、蘭褐到黑褐色斑，境界不清，以毛囊為中心的點(diǎn)狀色素沉著，呈網(wǎng)點(diǎn)狀，可融

16、合成片。網(wǎng)狀損害主要見(jiàn)于面頸部，片狀損害多見(jiàn)于軀干及四肢。病程呈慢性經(jīng)過(guò)。4 少數(shù)病人可有頭暈、頭痛、食欲不振、消瘦等全身癥狀。38 黑 變 病39 病因及發(fā)病機(jī)理目前尚不清楚，可能是多因素共同作用結(jié)果。內(nèi)因：營(yíng)養(yǎng)不良、維生素缺乏、內(nèi)分泌變化、精神不安定、植物神經(jīng)功能紊亂等。外因：接觸瀝青、焦油等碳?xì)浠衔铮玖?、油彩、劣質(zhì)化妝品的應(yīng)用，日曬引起光敏等。40 診斷和鑒別診斷 在以面部為主的外露部位發(fā)生青灰色網(wǎng)狀色素沉著時(shí)要考慮本病，如果有接觸瀝青、焦油等歷史就要更注意。臨床上要注意和下列疾病鑒別： Addison?。篈ddison病的色素沉著分布廣泛，在乳暈、外陰等皮膚皺褶處以及粘膜、口周更明顯，同時(shí)Addison病有腎上腺皮質(zhì)功能低下的表現(xiàn)，如疲乏、無(wú)力、消瘦、食欲不振、低血壓、低血糖、血Na、Cl降