膽管解剖變異以及先天性膽管擴張癥

1、關于膽管解剖變異及先天性膽管擴張癥第一張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月膽道系統(tǒng)構(gòu)成：膽道系統(tǒng)包括：肝內(nèi)、外膽管、膽囊管及Oddi括約肌等部分。第二張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月= 肝內(nèi)膽管：毛細膽管小葉間膽管肝段、肝葉膽管 肝內(nèi)膽管膽管與肝動靜脈及其分支的走形一 致，被Glisson鞘包裹一級支：左、右肝管二級支：左內(nèi)葉、左外葉、右前葉、右后葉三級支：各肝段膽管第三張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月. .van29肝外膽道系統(tǒng) 膽囊管 左、右肝管肝總管膽總管膽總管直徑0.6-0.8cm，超過1cm應視為病理情況第四張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月. .v

2、an29膽總管分段：十二指腸上段 十二指腸后段 胰腺段 十二指腸壁內(nèi)段 第五張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月. .van29先天性膽管擴張癥可發(fā)生于肝內(nèi)、外膽管的任何部分，因好發(fā)于膽總管，又稱之為先天性膽總管囊腫。好發(fā)于東方國家，尤以日本常見。女性多見。男女之比約為1:3-4.約80%病例在兒童期發(fā)病。第六張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月膽管囊腫發(fā)病原因：（存在爭議） 一般認為：與膽總管遠端梗阻、膽總管發(fā)育不良、神經(jīng)分布異常或膽管、胰管合流異常有關。另少部分學者認為：與膽道閉鎖、新生兒肝炎是同一種基本病變，具有相同病例生理過程的不同表現(xiàn)，認為是有膽管上皮遭受病毒性感染導致管

3、壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。第七張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月. .van29膽管囊腫 臨床表現(xiàn)多見于女性，嬰幼兒及兒童占2/3，老年人少見。 典型的三大臨床癥狀： 1.腹部包塊（90） 2.黃疸（約5070） 3.腹痛（約60）其他臨床癥狀：營養(yǎng)不良，出血傾向，肝功能異常（2/3）、腹水，可并發(fā)胰腺炎、膽管炎、膽結(jié)石及膽管癌。第八張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月. .van29膽管囊腫 分型根據(jù)膽管擴張的部位、范圍和形態(tài)，分為五類型（囊腫型）：最多見類型，占90%，為膽總管囊狀或梭形擴張，左、右肝管及肝內(nèi)膽管正常，膽囊管一般匯入囊腫內(nèi)，。第九張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作

4、于2022年6月. .van29膽管囊腫 分型型（憩室型）：為膽總管真性憩室。少見（2），呈憩室狀從一側(cè)突至膽總管壁外，以中、小憩室多見，有的憩室頸部狹窄。常合并結(jié)石、胰腺炎及梗阻性黃疸。第十張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月. .van29膽管囊腫 分型型（膨出型）：為膽總管十二指腸內(nèi)段囊性擴張?；蚍Q為膽總管口的囊性脫垂、Vater壺腹囊腫，此型罕見，可突入十二指腸腔內(nèi)。第十一張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月. .van29膽管囊腫 分型型：為肝內(nèi)、外膽管多發(fā)擴張（ a ）或肝外膽管多發(fā)擴張（ b ）。第十二張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月. .van29膽管囊腫

5、 分型型肝內(nèi)膽管擴張病即Caroli病為肝內(nèi)膽管多發(fā)囊性擴張伴肝纖維化，肝外膽管無擴張。a型很容易和Caroli病混淆，注意有無肝外膽管擴張為其鑒別重點，也有學者認為a型也屬于Caroli病。第十三張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月. .van29Caroli?。?型）先天性肝內(nèi)膽管擴張癥(Caroli病)，是一種較為少見的先天性膽道疾病, 1958年由法國學者Caroli首先詳細描述、并報道一例肝內(nèi)末梢膽管的多發(fā)性囊狀擴張的病例, 故稱為Caroli病。其特征為肝內(nèi)膽管囊性擴張而形成膽管囊腫，可單發(fā)，為多發(fā)性常見。有學者認為這是一種常染色體隱性遺傳病，但許多病例無法追尋典型的遺傳家族

6、史 就Caroli病是否包括合并肝外膽管擴張，目前存在學術(shù)上爭議，有些報道則嚴格將單純的先天性肝內(nèi)膽管擴張癥才稱為Caroli病，隨著對本癥與先天性膽管擴張癥（- 型）類型了解的深入，目前多數(shù)學者認為這是一獨立的病癥，其與先天性膽管擴張癥有著本質(zhì)的區(qū)別。 第十四張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月. .van29Caroli病 臨床表現(xiàn) 本癥主要發(fā)生于兒童或青少年，10歲以下開始發(fā)病出現(xiàn)癥狀者約占全部病例的60%。 女性稍多于男性。 【臨床癥狀】： 常不典型，以肝內(nèi)膽管擴張和膽汁淤積所致的肝內(nèi)小膽管炎癥及結(jié)石形成為其臨床特點，可起病于任何年齡。由于本病常合并存在其他器官的囊性病變，應該同

7、時了解腎臟、胰腺、脾臟是否也有囊性改變。 第十五張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月. .van29Caroli病 病理學病理學特點以肝內(nèi)膽管囊狀擴張及肝內(nèi)多發(fā)結(jié)石為特征囊狀擴張的膽管與膽樹交通部分囊狀擴張的膽管腔內(nèi)有門靜脈分支（箭頭）第十六張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月. .van29Caroli病影像診斷要點1、肝內(nèi)膽管不成比例的擴張，并與正常膽管相間，這是鑒別本病與繼發(fā)性阻塞性肝內(nèi)膽管擴張的關鍵所在，后者表現(xiàn)為從中央向末梢逐漸變細的、成比例的擴張。第十七張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月. .van292、“中心點征”是又一重要的征象，是指囊腫陰影內(nèi)的小點狀軟組

8、織影像，平掃密度等于或高肝實質(zhì)，在T2WI序列上呈環(huán)狀低黑信號，中央?yún)^(qū)呈圓柱稍高信號，其病理基礎是門靜脈分支被膽管擴張的囊壁包繞，并在切面上呈軸位投影。Seth等認為“中心點”征象的出現(xiàn)足準確的診斷本病。第十八張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月. .van29Caroli病 其他檢查磁共振胰膽管造影（MRCP） MRCP是一種有效的檢查方法，可清楚地了解肝外及肝內(nèi)膽管的形態(tài)。根據(jù)重T2 權(quán)重序列的靜態(tài)水（包括膽管和胰管內(nèi)分泌物）表現(xiàn)為高信號，而實質(zhì)性器官為低信號，流動的血液因為流空效應而無信號，因而MRCP不需要造影劑就可以獲得良好的對比?？娠@示肝內(nèi)膽管擴張的部位、大小以及有無結(jié)石存在

9、，且有三維結(jié)構(gòu)形態(tài)。并可發(fā)現(xiàn)本癥并不合并胰膽管合流異常，此為與先天性膽管擴張癥區(qū)別之一。后者可合并肝內(nèi)膽管的擴張，切幾乎均存在胰膽合流異常,而先天性肝內(nèi)膽管擴張癥則不合并胰膽合流異常。Caroli病多無明顯的肝外膽管的狹窄和梗阻征象。許多學者認為本法可以作為Carolis病的首選方法。經(jīng)皮肝穿刺造影 （PTC）：因PTC是有損傷性的檢查，現(xiàn)臨床上已較少應用。第十九張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月. .van29鑒別診斷： 主要和多發(fā)性肝囊腫、硬化性膽管炎及家族性膽汁郁積癥鑒別。其他少見疾病如：膽道錯構(gòu)瘤也需除外。1）硬化性膽管炎：在小兒較少見，多見于2550歲青壯年。鑒別要點：無“中心點征”，不同程度的膽管狹窄、膽管擴張交替存在，一般“擴張段”擴張程度較輕，甚至不明顯。第二十張，PPT共二十三頁，創(chuàng)作于2022年6月. .van29鑒別診斷2）多囊肝：常染色體顯性遺傳，也常合并多囊腎。臨床無癥狀，囊腔形態(tài)多數(shù)較規(guī)則，不與膽管相通，膽管不擴張，無“中心點征”。3）家族性肝內(nèi)膽汁郁積癥(Byler病)：可發(fā)生于嬰兒早期，比較難以鑒別，臨床上大多數(shù)病人均會發(fā)生門脈周圍纖維化及結(jié)節(jié)性肝硬化，也有“中心點征”，但不與膽管相通。第二十一張，PPT共二十三頁