醫(yī)學資料ANCA相關(guān)性血管炎的診治進展

1、ANCA相關(guān)性小血管炎的診治進展浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院韓 飛2021/7/19 星期一 血管炎病 指一組異質(zhì)性由于血管壁發(fā)生炎癥（炎性細胞浸潤和/或血管壁壞死）而引起的疾病。血管炎是以血管為原發(fā)部位。2021/7/19 星期一2021/7/19 星期一ANCA相關(guān)性小血管炎韋格納肉芽腫（Wegeners granulomatosis，WG）Churg-Strauss綜合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）顯微鏡下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA)局限于腎臟的血管炎（renal limited vasculitis，RLV） 這些疾

2、病的組織學特點都是小血管（如小靜脈、毛細血管和小動脈）易受累；合并的腎小球損傷（如灶性壞死、新月體形成、無或寡免疫球蛋白沉積）相似；還有相似的臨床表現(xiàn)，如肺腎綜合征；ANCA陽性。 2021/7/19 星期一ANCA相關(guān)性小血管炎的腎臟病理腎臟病理主要表現(xiàn)為寡免疫復合物沉積組織學特點：局灶或者彌漫毛細血管外壞死性腎小球腎炎免疫熒光：呈現(xiàn)陰性或小顆粒免疫球蛋白沉積此外毛細血管外壞死性腎小球腎炎也可以出現(xiàn)在抗腎小球基底膜抗體腎炎、紫癜性腎炎和IgA腎病中。 2021/7/19 星期一Kidney Int 2002,62(5):1732-42. 2021/7/19 星期一J Am Soc Nepro

3、l. 2006 ,17(8): 2264-74. 2021/7/19 星期一我國ANCA相關(guān)小血管炎的特點顯微鏡下型多血管炎占70-80%（西方人中WG+CSS 19.8/百萬人口，MPA為5-7/百萬人口）腎受累：96.4-100%肺受累：76.6-82%早期大多數(shù)誤漏診病情危重，BVAS積分高辛崗等。中華風濕病雜志 2003;7(1):30-33于峰等。中華兒科雜志 2003;41(11):831-834Xin et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004;11(3):559-62Wang et al. Experimental Gerontology 2004;

4、39:1401-52021/7/19 星期一65y以上65y以下MPO陽性94.8%80%MPA79.8%50.4%WG18.2%37.8%RLV0%11.1%肺部浸潤病變47.5%31.9%肺間質(zhì)纖維化37.4%18.5%需機械通氣9.1%1.5%治療反應(yīng)較差繼發(fā)感染較高Zhao MH, et al. Medicine (Baltimore) 2008;203-92021/7/19 星期一ASN 20082021/7/19 星期一MP沖擊適應(yīng)癥新月體性腎炎纖維素樣壞死肺出血血漿置換適應(yīng)癥 合并抗GBM抗體 肺出血 ARF依賴透析誘導緩解-強化免疫抑制治療激素+CTX傳統(tǒng)、一線方案 強的松1m

5、g/kgd，4-6周， 10-15mg/d 維持 CTX 口服2-3mg/kg d；靜點0.5-1.0g/m (CYCLOPS trial)激素+其它免疫抑制劑（驍悉、來氟米特、MTX等）血漿置換、免疫吸附或IvIg單克隆抗體治療（Infliximab，Rituximab等）2021/7/19 星期一MEPEX研究歐洲多中心血肌酐 500 umol/LPred 1mg/kg.d+CTX 2.5mg/kg.dPE*7（n=70）vs MP 3000mg（n=67）主要終點：3個月內(nèi)不需透析比例；次要終點：1年人、腎存活率Jayne, et al. JASN 2007;18:2180-82021/

6、7/19 星期一3月時，PE 69%，MP 49%不需透析(p=0.008)1年人存活率，PE 76%，MP 73% (p=0.68)(p=0.008)PE相比于MP沖擊可減少24%1年后CRF發(fā)生，兩者副反應(yīng)無差異（約50%，其中中到重度感染25%）Jayne, et al. JASN 2007;18:2180-82021/7/19 星期一驍悉治療復發(fā)或CTX抵抗ANCA相關(guān)性血管炎12例不存在威脅生命情況的復發(fā)或CTX抵抗ANCA相關(guān)性血管炎PR3陽性9例，MPO陽性3例復發(fā)6例，抵抗6例驍悉 0.5 bid，漸加至1.0 bidJoy, et al. NDT 2005;20:2725-3

7、22021/7/19 星期一MMF vs CTX in Chinese活動性ANCA相關(guān)性血管炎血肌酐小于500umol/LMP 0.5*3, Pred 0.6-0.8mg/kg.dMMF組18例：1.5-2.0g/dCTX組17例：0.75-1.0g/m2/m, iv隨訪6月Hu WX, et al. NDT 2008;23:1307-122021/7/19 星期一6月時，MMF組BVAS分數(shù)較低(0.20.89 vs 2.61.7, P65歲（肺部病變發(fā)生率高，繼發(fā)感染多）是否需透析高滴度ANCA陽性，BVAS分值23腎臟病理慢性化指數(shù)高神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道受累較單純腎受累預(yù)后差。2021/7/19 星期一如出現(xiàn)無法解釋下列情況應(yīng)考慮血管炎的可能：多系統(tǒng)損害；進行性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高；肺部多變陰影或固