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文檔簡介

1、小舞蹈病一、定義小舞蹈?。╟horeaminor, CM)又稱風(fēng)濕性舞蹈病,本病是風(fēng)濕熱在神經(jīng)系 統(tǒng)的常見表現(xiàn),以舞蹈樣不自主動作、肌張力降低、肌力減弱等為臨床特征。二、病因本病與自身免疫反響及內(nèi)分泌改變有關(guān),病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等 A組B溶血性鏈球菌感染史。大約1/4患兒在病前已有風(fēng)濕病的表現(xiàn),如關(guān)節(jié)痛、 紅斑、紫瘢、頻繁喉痛、風(fēng)濕性心臟病等。約1/2患者在病中或日后出現(xiàn)多種風(fēng) 濕病現(xiàn)象,可能是易感兒童經(jīng)A組溶血性鏈球菌感染后產(chǎn)生相應(yīng)抗體,與尾狀 核、丘腦底核神經(jīng)元的抗原結(jié)合,引發(fā)免疫炎癥反響而致病。三、資料收集與評估(一)一般資料評估患者年齡、性別、一般情況、心理狀況、既往史及有

2、無家族遺傳史、生活習(xí)慣。本病發(fā)病年齡多為515歲,18歲以上發(fā)病很少,女 性較多。病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A組B溶血性鏈球菌感染史。大約 1/4患兒在病前已有風(fēng)濕病的表現(xiàn),約1/2患者在病中或日后出現(xiàn)多種風(fēng)濕病現(xiàn) 象。(二)身體評估 評估患者生命體征,疾病發(fā)作時的病癥,如肢體的不自主 活動等情況。早期表現(xiàn)有虛弱、蒼白、情緒不穩(wěn)定、注意力不集中、學(xué)習(xí)成績下 降、字跡歪斜、舉止笨拙、手持物品易滑落。面部和手指先有不自主動作,逐漸 加重并影響身體其他部位。.舞蹈樣動作:表現(xiàn)為快速、不規(guī)那么、無目的、不自主的動作,面部有擠眉 弄眼、撇嘴、吐舌、牽動口角、扮鬼臉或搖動下頜等怪異動作。在上肢其不自主

3、 動作常牽涉許多肌群和關(guān)節(jié),表現(xiàn)為各關(guān)節(jié)交替屈伸、內(nèi)收,動作極不穩(wěn)準(zhǔn);下 肢動作較少,可表現(xiàn)為不太顛簸、行走困難;影響軀干可有扭轉(zhuǎn)和不規(guī)那么的呼吸 動作。舞蹈樣動作在精神緊張時加重,安靜時減輕,睡眠時消失。軟腭和咽肌的 不自主運(yùn)動還可有構(gòu)音障礙和吞咽困難。.肌張力低和肌力減退:檢查時除不自主的動作外,在上肢尚有特殊姿勢, 即當(dāng)手臂前伸時因張力過低而腕部屈曲,掌關(guān)節(jié)過伸,稱為舞蹈樣手姿。此外, 肌收縮力亦有降低,容易疲勞,嚴(yán)重時到達(dá)癱瘓程度。四肢肌張力明顯降低,各 關(guān)節(jié)可過度伸直,肌力下降,減反射減弱,但深、淺感覺無異常。.精神病癥:常伴有精神病癥,如失眠躁動、情緒不穩(wěn)、易激動、焦慮不安 等,少

4、數(shù)嚴(yán)重病例可有視幻覺,甚至澹妄狀態(tài)或躁狂。(三)輔助檢查.外周血白細(xì)胞增加、血沉加快、C反響蛋白增高、抗0滴度增高。.頭部CT可顯示尾狀核區(qū)低密度改變,MRI檢查T2WI上可見尾狀核、 殼核和蒼白球信號增高,但均無特異性。.腦電圖可有輕度彌漫性活動,亦無特異性。四、治療要點(diǎn)本病有自限性,病程在36個月內(nèi)多能自愈,及時正確的治療可縮短病程。 藥物治療通常建議應(yīng)用青霉素或其他抗生素,同時應(yīng)用潑尼松口服。針對舞蹈樣 動作可選用:地西泮、硝西泮,或丁苯那嗪、氯丙嗪,亦可用氟哌咤醇。后兩種 藥物易誘發(fā)椎體外系不良反響,需注意觀察,一旦發(fā)生,需減少劑量。五、護(hù)理問題(一)軀體移動障礙與肌張力低下、運(yùn)動減弱

5、有關(guān)。(二)有受傷的危險 與不自主舞蹈樣動作有關(guān)。(三)自尊紊亂 與生活形象改變,生活需要他人有關(guān)。六、護(hù)理措施(一)促進(jìn)軀體活動功能恢復(fù).急性期需臥床休息,并盡量防止光、聲刺激。.觀察患者面部表情及肢體活動情況,了解有無明顯的舞蹈樣動作,針對 患者出現(xiàn)疾病相關(guān)的特殊面部表情,防止嘲笑、挖苦或指責(zé),給患者營造一個良 好的康復(fù)環(huán)境。.指導(dǎo)并協(xié)助患者活動,指導(dǎo)患者學(xué)會利用輔助設(shè)施(如床檔和扶手)自 主移動軀體。給予足夠的時間完成日常生活活動能力的訓(xùn)練,如穿脫衣服、進(jìn)食、 洗漱,床上翻身、移動,起坐、站立,必要時給予協(xié)助,可借助輪椅、拐杖活動。.鼓勵患者行走時保持正確姿勢,擺動雙臂并目視前方,由專人

6、陪護(hù)預(yù)防 危險發(fā)生。(二)加強(qiáng)平安護(hù)理.移開障礙物,路面防滑,廁所防滑,確保環(huán)境平安。.鍛煉時注意適宜的運(yùn)動量與幅度,防止過勞。.必要時予在生活協(xié)助,如倒取熱水等防止?fàn)C傷。.患者外出活動或沐浴時,應(yīng)有人陪護(hù)在旁給予幫助。.指導(dǎo)患者學(xué)會使用輔助設(shè)施,如扶手、床檔等。.舞蹈樣動作頻繁者,在床邊加用軟墊防碰撞損傷。.有精神病癥患者,加強(qiáng)巡視,使用床檔、活動時專人陪護(hù),預(yù)防意外發(fā) 生,必要時遵醫(yī)囑應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥物。(三)樹立患者自信.鼓勵患者表達(dá)并注意傾聽其心理感受,給予心理支持。.與患者討論身體健康狀態(tài)改變對自身的影響,鼓勵患者正確的面對困難, 樹立康復(fù)的信心。.鼓勵患者及其家屬正確面對疾病,多理解、撫

7、慰患者,努力提供一切可 能的支持系統(tǒng)。.教會患者必要的自我護(hù)理方法,努力提高自我護(hù)理能力,提高生活質(zhì)量。.必要時提供隱蔽的環(huán)境,尤其是協(xié)助飲食、起居、排泄等生活護(hù)理時。七、健康指導(dǎo)(-)鼓勵適當(dāng)參加戶外活動,如散步;重癥者宜完全臥床休息,加強(qiáng)肢 體的主動和被動運(yùn)動;保持環(huán)境清潔安靜,不受噪聲干擾。(二)做好家屬的飲食指導(dǎo),患者有構(gòu)音不清、吞咽困難時不可強(qiáng)行喂 食,必要時可行鼻飼、給予高纖維、優(yōu)質(zhì)蛋白和高熱量的飲食.(三)指導(dǎo)家屬做好患者的防護(hù)工作,但不可使用約束帶強(qiáng)制捆綁患者, 以防骨折;針對下肢步態(tài)不穩(wěn)者注意防止跌倒,以防外傷。(四)指導(dǎo)患者和家屬進(jìn)行肢體的康復(fù)訓(xùn)練,教會患者和家屬活動關(guān)節(jié)的 方法,鼓勵患者正確活動肢體,防止關(guān)節(jié)變形。參考資料:.賈建平,崔麗英.神經(jīng)病學(xué).

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