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1、第十五章 肝硬化重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握肝硬化的病因、臨床表現(xiàn)、治療原則和并發(fā)癥肝硬化的病理和鑒別診斷肝硬化的發(fā)病機(jī)制內(nèi)科學(xué)(第9版)一、肝硬化定義各種慢性肝病進(jìn)展至以肝臟慢性炎癥、彌漫性纖維化、假小葉、再生結(jié)節(jié)和肝內(nèi)外血管增殖為特征的病理階段。代償期無(wú)明顯癥狀,失代償期以門靜脈高壓和肝功能減退為臨床特征,患者常因并發(fā)食管胃底靜脈曲張出血、肝性腦病、感染、肝腎綜合征、門靜脈血栓等多器官功能慢性衰竭而死亡。內(nèi)科學(xué)(第9版)二、肝硬化常見(jiàn)病因分 類藥 物肝炎病毒HBV,HCV脂肪性肝病酒精性脂肪肝,非酒精性肝病免疫疾病AIH,PBC,PSC,免疫重疊綜合征藥物或化學(xué)毒物解熱鎮(zhèn)痛藥、抗結(jié)核藥、化療藥、麻

2、醉藥、天然藥物、中成藥、降脂藥、糖尿病藥、減肥藥、抗生素膽汁淤積任何原因引起肝內(nèi)、外膽道梗阻循環(huán)障礙Budd-Chiari 綜合征,慢性心功能不全及縮窄性心包炎寄生蟲感染血吸蟲,華支睪吸蟲,遺傳和代謝疾病銅代謝紊亂 (肝豆?fàn)詈俗冃裕?,血色?。?-抗胰蛋白酶缺乏癥原因不明內(nèi)科學(xué)(第9版)三、肝硬化診斷涉及的檢查項(xiàng)目檢查項(xiàng)目檢查內(nèi)容常規(guī)檢查血常規(guī)、肝腎功能、血糖、電解質(zhì)、凝血功能、甲胎蛋白、血膽堿酯酶、血氨等尋找肝硬化病因血清肝炎病毒標(biāo)志物、自身免疫性肝炎抗體、其他自身抗體、免疫球蛋白、血漿銅藍(lán)蛋白、鐵蛋白、血清鐵、總鐵結(jié)合力、1-抗胰蛋白酶等輔助檢查腹部超聲可顯示肝硬化、脾大,靜脈血栓或腹水,可

3、結(jié)合腹部CT或MRI檢查;消化道內(nèi)鏡檢查;必要時(shí)心臟超聲或MRI檢查。腹水常規(guī)和生化、血清腹水白蛋白梯度、細(xì)胞學(xué)檢查。內(nèi)科學(xué)(第9版)四、肝硬化診斷流程影像檢查:肝葉萎縮肝臟變形肝活檢嘔血、黑便、腹脹、水腫、黃疸疑診肝硬化門靜脈高壓側(cè)枝循環(huán)開(kāi)放腹壁靜脈曲張(血流方向以臍為中心,分別向上或向下)食管胃靜脈曲張脾腫大、脾功能亢進(jìn)腹水肝功能減退消化吸收障礙、營(yíng)養(yǎng)不良 肝臟合成功能低下:低白蛋白血癥、PT延長(zhǎng)、出血和貧血代謝功能不足:黃疸、不規(guī)則低熱(對(duì)致熱性激素等滅活降低) 內(nèi)分泌失調(diào) 性激素代謝:男性性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等,蜘蛛痣及肝掌;女性月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕等癥狀。腎上腺皮質(zhì)

4、功能:皮膚色素沉著、肝病面容。確診肝硬化尋找病因評(píng)估肝功能并發(fā)癥肝硬化的完整診斷腹水、肝大鑒 別內(nèi)科學(xué)(第9版)五、肝性腦病診斷流程預(yù) 后肝病患者出現(xiàn):智力下降、健忘性格改變、行為異常、撲翼樣震顫陽(yáng)性精神、意識(shí)障礙疑診肝性腦?。℉E)嚴(yán)重肝臟病史、肝功C級(jí)CT:廣泛門體側(cè)支循環(huán)門體分流手術(shù)后除外腦卒中及腦腫瘤尋找誘因:攝入過(guò)多蛋白類食物、上消化道出血低鉀性堿中毒:進(jìn)食少、嘔吐、腹瀉、利尿排鉀低血容量與休克:消化道出血,大量放腹水、利尿便秘感染:原發(fā)性腹膜炎、肺炎、尿路感染等低血糖:攝入不足、降糖藥劑量不當(dāng)鎮(zhèn)靜、安眠藥其它:應(yīng)激狀態(tài)、手術(shù)、麻醉等分期: 2-(昏迷前期)0-(潛伏期) 3-(昏睡

5、期)1-(前驅(qū)期) 4-(昏迷期)肝 性 腦 病內(nèi)科學(xué)(第9版)六、肝硬化的治療HBV肝硬化:無(wú)論有無(wú)病毒復(fù)制,抗病毒治療HCV肝硬化:直接抗病毒藥物酒精性肝硬化:戒酒NASH相關(guān)肝硬化:積極控制代謝綜合征PBC:UDCA;AIH肝硬化:免疫抑制劑Wilson病患者應(yīng)進(jìn)行規(guī)范的驅(qū)銅治療。病因治療維護(hù)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)鼓勵(lì)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng),指導(dǎo)患者進(jìn)食方式,消化不良時(shí),可給予消化酶助消化;對(duì)食欲減退、食物不耐受者,可予預(yù)消化的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)劑。保護(hù)肝細(xì)胞熊去氧膽酸、S-腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰膽堿、水飛薊素、還原型谷胱甘肽及甘草酸二銨等。不宜過(guò)多使用?;A(chǔ)對(duì)癥治療內(nèi)科學(xué)(第9版)六、肝硬化的治療患者教育休息: 不宜進(jìn)行重

6、體力活動(dòng)及高強(qiáng)度體育鍛煉,代償期患者可從事輕工作,失代償期患者應(yīng)多臥床休息。保持情緒穩(wěn)定,減輕心理壓力。酒精及藥物:嚴(yán)格禁酒;不宜服用不必要且療效不明確的藥物、各種解熱鎮(zhèn)痛的復(fù)方感冒藥、不正規(guī)的中藥偏方及保健品,慎用鎮(zhèn)靜、催眠藥物。食物:以易消化、產(chǎn)氣少的糧食為主,小葷不斷,常吃蔬菜水果,調(diào)味不宜過(guò)于辛辣;對(duì)已有食管胃靜脈曲張者,進(jìn)食不宜過(guò)快、過(guò)多,忌堅(jiān)硬粗糙食物,在進(jìn)食帶骨的肉類時(shí),應(yīng)注意避免吞下刺或骨。 鹽與水:限鹽1.22.0g/d,入水量:55次/minEVL二級(jí)預(yù)防 開(kāi)始的時(shí)間應(yīng)早至出血后的第6天。急性出血期間已行TIPS, 多普勒超聲每36月了解分流道是否通暢急性出血期間未行TIP

7、S,TIPS、EVL、部分脾動(dòng)脈栓塞; 普萘洛爾、長(zhǎng)效生長(zhǎng)抑素類似物 內(nèi)科學(xué)(第9版)六、肝硬化的治療肝性腦病消除誘因糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂預(yù)防和控制感染改善腸內(nèi)微生態(tài),減少腸內(nèi)氮源性毒物的生成與吸收慎用鎮(zhèn)靜藥及損傷肝功能的藥物止血和清除腸道積血防治便秘 口服抗生素促進(jìn)體內(nèi)氨的代謝:L-鳥(niǎo)氨酸-L-門冬氨酸,鳥(niǎo)氨酸-酮戊二酸、谷氨酸鈉或鉀、精氨酸調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì):支鏈氨基酸,氟馬西尼減少門-體分流 TIPS術(shù)后引起的HE多是暫時(shí)的,隨著術(shù)后肝功改善、尿量增加及腸道淤血減輕,HE多呈自限性;少數(shù)反復(fù)發(fā)生HE患者,可行減小分流道直徑的介入術(shù)。人工肝:清除HE患者血液中部分有毒物質(zhì),對(duì)HE有暫時(shí)的、一定程度的療效,適用于急性肝功能衰竭患者,為肝移植做準(zhǔn)備。營(yíng)養(yǎng)支持 保證熱能供應(yīng);補(bǔ)充各種維生素;持續(xù)小量補(bǔ)充蛋白內(nèi)科學(xué)(第9版)六、肝硬化的治療其他并發(fā)癥門靜脈血栓抗凝:新近血栓應(yīng)早靜脈肝素治療,再通率80%,口服抗凝藥至少半年溶栓:經(jīng)股靜脈插管至腸系膜上動(dòng)脈,微量泵入尿激酶,用于早期血栓其它:TIPS適用于血栓形成時(shí)間較長(zhǎng)、出現(xiàn)機(jī)化者 腸切除適應(yīng)癥:腸系膜血栓致腸壞死者膽石癥:盡可能內(nèi)科保守治療,肝功能C級(jí)者,尤應(yīng)避免手術(shù)。自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎:抗

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