基底動(dòng)脈尖綜合癥

1、關(guān)于基底動(dòng)脈尖綜合癥第一張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病因及危險(xiǎn)因素主要病因是腦栓塞，約占61.5%。心源性栓塞，如風(fēng)心病、房顫、瓣膜病等。動(dòng)脈性栓塞 ,即栓子來(lái)源于心臟和基底動(dòng)脈近心端的動(dòng)脈粥樣硬化斑塊 脫落。其他病因還有腦血栓形成。首位危險(xiǎn)因素為高血壓 ,糖尿病和心臟病次之 ,以及冠心病、腦血管病等因素。亦可由動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瘤和血流動(dòng)力學(xué)改變等引起。發(fā)病前有短暫性腦缺血（TIA ）史、大腦后動(dòng)脈末端閉塞或狹窄 ,椎-基底動(dòng)脈狹窄是高危因素。高血壓、腦動(dòng)脈硬化、動(dòng)脈狹窄閉塞是主要病因 。動(dòng)脈畸形也可致 TOBS。第二張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月其他病因還有腦血栓形成。

2、首位危險(xiǎn)因素為高血壓 ,糖尿病和心臟病次之 ,以及冠心病、腦血管病等因素。亦可由動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瘤和血流動(dòng)力學(xué)改變等引起。發(fā)病前有短暫性腦缺血（TIA ）史、大腦后動(dòng)脈末端閉塞或狹窄 ,椎-基底動(dòng)脈狹窄是高危因素。高血壓、腦動(dòng)脈硬化、動(dòng)脈狹窄閉塞是主要病因 。動(dòng)脈畸形也可致 TOBS。第三張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理解剖學(xué)特點(diǎn)TOBS是指病變累及基底動(dòng)脈頂端 2cm范圍內(nèi)的 5 條血管 。包括2條大腦后動(dòng)脈、2條小腦上動(dòng)脈和基底動(dòng)脈頂端 。病變累及部位第四張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月TOBS特點(diǎn) 基底動(dòng)脈近端較遠(yuǎn)端為寬 ,小栓子能穿過(guò)椎動(dòng)脈 ,而不阻塞在基底動(dòng)脈近端

3、。供應(yīng)中腦與丘腦血液的深穿支較其供應(yīng)大腦與小腦血液的動(dòng)脈為細(xì) ,側(cè)支循環(huán)建立更慢、更困難 ,因此 ,中腦、丘腦的梗死發(fā)生率高 ,缺血癥狀常見(jiàn)而突出。第五張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月小腦上動(dòng)脈：起于基底動(dòng)脈的尖端緊鄰動(dòng)眼 滑車神經(jīng)向外繞大腦腳達(dá)小腦的上面， 其分支分布于橋腦上部被蓋到小腦上腳 四疊體的下丘 ，中腦下部被蓋的背外側(cè)及小腦上面， 小腦髓質(zhì)深部等部位。沿途供應(yīng)小腦蚓部 髓質(zhì) 、齒狀核、 上髓帆 、結(jié)合臂、 橋臂、 腦橋等 。由于小腦上動(dòng)脈的小腦支與起始基底動(dòng)脈下部的小腦前下動(dòng)脈及發(fā)自椎動(dòng)脈瓣小腦后下動(dòng)脈各腦支之間有廣泛吻合，所以小腦缺血癥狀較少。第六張，PPT共三十二頁(yè)，

4、創(chuàng)作于2022年6月大腦后動(dòng)脈：為基底動(dòng)脈的終末支，繞過(guò)大腦腳跨過(guò)小腦幕切跡止于距狀溝。大腦后動(dòng)脈的主要分支有 ：后內(nèi)側(cè)中央動(dòng)脈 主要分布到中腦正中和旁正中部、乳頭體、 丘腦、 大腦腳內(nèi)側(cè)部及紅核 后外側(cè)中央動(dòng)脈 ，即丘腦膝狀體動(dòng)脈 至外側(cè)膝狀體及丘腦尾側(cè)部的大部四疊體動(dòng)脈 分布于上丘、下丘和松果體脈絡(luò)膜后動(dòng)脈 分布于第三腦室脈絡(luò)叢 中腦頂蓋 、大腦腳 、四疊體、 丘腦的內(nèi)側(cè) 、上面及后部皮質(zhì)支 有顳下前 、中、 后三條動(dòng)脈， 分布到海馬旁枕顳回 、舌回、 半球外側(cè)面的下緣 。終支分布于距狀溝和頂枕溝附近的皮質(zhì)，皮質(zhì)支的側(cè)支循環(huán)豐富 ，當(dāng)其主干或分支發(fā)生梗死時(shí)，癥狀可以很輕微或無(wú)癥狀， 甚至被

5、其他血管梗死癥狀所掩蓋。第七張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月基底動(dòng)脈：基底動(dòng)脈頂端主要為中腦輸送血供，由于供應(yīng)丘腦、中腦的深穿支較細(xì) ，直接被栓塞機(jī)會(huì)較多 ，側(cè)支循環(huán)建立困難， 故中腦 、丘腦等部位缺血后梗死發(fā)生率高。 此外，基底動(dòng)脈尖血管一旦血液循環(huán)障礙， 便可導(dǎo)致 2個(gè)或2 個(gè)以上相應(yīng)供血區(qū)域的多發(fā)梗死， 呈雙側(cè)對(duì)稱或非對(duì)稱性。Willis環(huán)參與了后交通動(dòng)脈向缺血區(qū)供血以及側(cè)支循環(huán)的建立與開(kāi)放，是造成臨床癥狀多樣化的重要原因大腦后動(dòng)脈近端深穿支梗死 ,可致大腦腳水平錐體束栓塞 ,其程度以內(nèi)囊損害為輕。第八張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月丘腦穿通動(dòng)脈起源變異大 ,有3種形

6、式 ,一種為左右基底交通動(dòng)脈對(duì)稱各發(fā)出一支丘腦穿通動(dòng)脈;一種為皆起源于一側(cè)基底交通動(dòng)脈;一種為左右基底交通動(dòng)脈形成動(dòng)脈弓 ,在弓上分出左右丘腦穿通動(dòng)脈。丘腦穿通動(dòng)脈發(fā)生閉塞 ,導(dǎo)致雙側(cè)丘腦梗死。雙側(cè)血管受累是 TOBS的一解剖特點(diǎn)。第九張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 部分病例出現(xiàn)出血性梗死 ,可能為 TOBS病因多為栓塞 ,且枕葉及小腦血管吻合支相對(duì)較多 ,當(dāng)梗死面積大時(shí) ,因阻塞血管的血栓栓子溶解破碎 ,移向遠(yuǎn)端而使血管再通 ,血流重新灌注 ,在原有血管壁受損基礎(chǔ)上發(fā)生出血 ,此外梗死邊緣側(cè)支循環(huán)開(kāi)放 ,使血流進(jìn)入梗死灶亦為出血原因之一。第十張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年

7、6月第十一張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)發(fā)病過(guò)程中出現(xiàn)短暫的嚴(yán)重的意識(shí)障礙清醒后可回答問(wèn)題及配合查體 ,然后出現(xiàn)嗜睡 栓塞性患者中比較突出 ;間斷性意識(shí)障礙發(fā)作。意識(shí)障礙由淺昏迷、嗜睡直至清醒 ,而后睡眠倒錯(cuò) ,突然發(fā)生又較快恢復(fù)。清醒后淡漠、緘默。無(wú)動(dòng)性緘默或去腦強(qiáng)直是特殊形式的意識(shí)障礙。“波動(dòng)性意識(shí)障礙”為其特征 ,此為腦干首端網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)受損所致 ,即中腦或丘腦板內(nèi)核網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累所致 。第十二張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月眼球運(yùn)動(dòng)異常、眼震、動(dòng)眼神經(jīng)癱為主要表現(xiàn)單、雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹 眼瞼下垂 、上、下注視麻痹、一個(gè)半綜合征、復(fù)視、眼球分離及運(yùn)動(dòng)

8、障礙、瞳孔改變 散大或不等 。水平或垂直性眼球震顫。瞳孔異常及眼球運(yùn)動(dòng)障礙是 TOBS的主要癥狀。瞳孔散大 ,與中腦導(dǎo)水管腹側(cè)被蓋內(nèi)側(cè)缺血 ,EW核受損有關(guān)。動(dòng)眼神經(jīng)核或根受損表現(xiàn)為:眼球運(yùn)動(dòng)障礙 ,上丘水平眼球垂直運(yùn)動(dòng)中樞病變出現(xiàn)眼球垂直注視麻痹;核間性眼肌麻痹和眼震主要系內(nèi)側(cè)縱束受累所致 ,尚可出現(xiàn)“一個(gè)半綜合征” 。第十三張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月眩暈為首發(fā)癥狀較常見(jiàn)共濟(jì)失調(diào):偏側(cè)或雙側(cè)小腦型共濟(jì)失調(diào)。肢體癱瘓程度輕不全癱、四肢輕癱、偏癱。基底動(dòng)脈深穿支和大腦后動(dòng)脈分支缺血或閉塞 ,致大腦腳、丘腦梗死時(shí)可產(chǎn)生偏癱 ,丘腦梗死時(shí)癱瘓是因水腫影響內(nèi)囊所致 ,為不完 全癱瘓 ,

9、恢復(fù)較快 ,而偏身感覺(jué)障礙持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng) 。第十四張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月視覺(jué)障礙 視物模糊、偏盲、全盲 單側(cè)或雙側(cè)枕葉梗死 ,大腦腳性幻視、幻聽(tīng)癥狀 本病的特點(diǎn)之一 ,多為黃昏出現(xiàn) ,幻視影像的出現(xiàn)和消失是不固定的 ,可持續(xù) 12h,這與大腦腳、間腦、中腦導(dǎo)水管灰質(zhì)有關(guān)。如生動(dòng)地描述看到鳥(niǎo)、貓、蜈蚣在爬 ,患者對(duì)幻覺(jué)內(nèi)容多能夠進(jìn)行準(zhǔn)確地言語(yǔ)表達(dá) ,形象鮮明 ,于下午、黃昏多次、重復(fù)出現(xiàn)。近記憶障礙:嚴(yán)重的 ,如不認(rèn)家人 ,此為顳葉內(nèi)側(cè)受累導(dǎo)致邊緣內(nèi)側(cè)回路中斷有關(guān)。丘腦前核參與 Paze 回路的組成 ,丘腦損害則易出現(xiàn)近事記憶障礙 。上述為高級(jí)神經(jīng)功能的特征表現(xiàn)。第十五張，PP

10、T共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月機(jī)制腦干首端梗死 眼球運(yùn)動(dòng)障礙這是TOBS主要特征之一,中腦被蓋內(nèi)側(cè)匯聚了眼球水平運(yùn)動(dòng)和垂直運(yùn)動(dòng)的下行纖維以及動(dòng)眼神經(jīng)核簇,損害部位不同,可出現(xiàn)不同的復(fù)合眼征: 1 垂直注視麻痹,病人隨意及反射性垂直注視均消失,此乃由于頂蓋前區(qū)和后連合梗死引起上視麻痹,紅核的內(nèi)側(cè)和背側(cè)梗死引起下視麻痹。 2 假性Parinaud綜合征,是核性損害最具特征的表現(xiàn),病灶側(cè)完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴對(duì)側(cè)上視障礙。對(duì)側(cè)上視受限是由于病灶側(cè)上直肌核破壞所致。 3 兩上瞼下垂伴垂直注視障礙,為核性損害,病灶累及了動(dòng)眼神經(jīng)核群的上直肌核、下直肌核及提上瞼肌核,內(nèi)直肌核和下斜肌核相對(duì)不受影響,此由

11、于上直肌核和下直肌核位于動(dòng)眼神經(jīng)核上端,首先受累,提上瞼肌核為單個(gè),因此部分損傷也會(huì)造成兩上瞼下垂。第十六張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月瞳孔異常 當(dāng)導(dǎo)水管腹側(cè)中腦被蓋內(nèi)側(cè)缺血,瞳孔反射弧傳入纖維在視束至E-W核段受損,常出現(xiàn)瞳孔異常,如瞳孔不圓。E-W核包含上下兩組細(xì)胞,每組細(xì)胞支配同側(cè)瞳孔虹膜,當(dāng)兩組細(xì)胞病損不等時(shí),即表現(xiàn)瞳孔異常。整組E-W核受累表現(xiàn)為瞳孔散大,對(duì)光反應(yīng)消失,若同時(shí)伴意識(shí)障礙,易誤診為腦疝,需注意鑒別。鑒別要點(diǎn): 1意識(shí)障礙持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)但程度相對(duì)輕;2脫水治療后,意識(shí)及瞳孔改變無(wú)改善;3腦CT檢查大腦半球無(wú)病灶,中線無(wú)錯(cuò)位;4其他生命體征平穩(wěn);5輕度的肢體障礙。

12、第十七張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月意識(shí)障礙和幻覺(jué)TOBS多引起不同程度、不同性質(zhì)的意識(shí)障礙,文獻(xiàn)記載其發(fā)生率為77%100%,一般多持續(xù)6h3d.隨病情不同可表現(xiàn)為深昏迷、無(wú)動(dòng)性緘默、嗜睡或睡眠過(guò)度。意識(shí)恢復(fù)后,肢體運(yùn)動(dòng)感覺(jué)大多恢復(fù)正?；蚧菊?。第十八張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月Facon等認(rèn)為基底動(dòng)脈尖梗死的病人,最突出癥狀為睡眠過(guò)長(zhǎng)與動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。意識(shí)障礙為中腦的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和(或)丘腦的非特異性核團(tuán)板內(nèi)核、網(wǎng)狀核受損所引起,三者均為非特異性投射系統(tǒng)的一部分,板內(nèi)核是丘腦的起搏器,控制大腦皮質(zhì)的電活動(dòng);網(wǎng)狀核修改和調(diào)整丘腦皮質(zhì)間的沖動(dòng)。Bassetti等認(rèn)為丘腦在

13、睡眠調(diào)節(jié)中起重要作用,丘腦旁正中區(qū)梗死可導(dǎo)致睡眠過(guò)度。TOBS病人可有視幻覺(jué),Caplan稱其為“大腦腳幻覺(jué)”,病人對(duì)幻覺(jué)描述生動(dòng)形象但知其為非真實(shí)內(nèi)容。如果幻覺(jué)僅發(fā)生于傍晚,則稱“黃昏幻覺(jué)”。這些幻覺(jué)的病理解剖和病理生理尚不清楚,有人認(rèn)為可能與中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)異常、丘腦皮質(zhì)下核及枕核的傳導(dǎo)受阻有關(guān)。第十九張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月內(nèi)臟行為異常 腦干首端梗死病人可出現(xiàn)內(nèi)臟感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)異常。腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)是內(nèi)臟感覺(jué)上行束與調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動(dòng)的下行束的轉(zhuǎn)換站,下丘腦外側(cè)區(qū)的傳出纖維,主要終止于中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。丘腦背內(nèi)側(cè)核與前額皮質(zhì)、下丘腦、杏仁體、黑質(zhì)、中央前回以及其他丘腦核群有豐富的聯(lián)系,認(rèn)為是

14、內(nèi)臟與軀體沖動(dòng)進(jìn)行復(fù)雜整合的中樞,Potter等曾報(bào)道單側(cè)丘腦背內(nèi)側(cè)核損害導(dǎo)致的同側(cè)嗅覺(jué)功能下降。Rousseaux等報(bào)道1例由于雙側(cè)丘腦背內(nèi)側(cè)核和板內(nèi)核損害造成的持久的嗅覺(jué)和味覺(jué)功能缺陷,并伴體質(zhì)量下降。第二十張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月大腦后動(dòng)脈區(qū)梗死 該區(qū)梗死主要表現(xiàn)為視覺(jué)障礙及行為異常。Martin等報(bào)道,該區(qū)梗死占TOBS35%.視覺(jué)障礙可表現(xiàn)為視力減退、偏盲或皮質(zhì)盲,少數(shù)為閃光幻覺(jué)、視物變形、視覺(jué)失認(rèn)等。行為異常包括Balint綜合征、記憶減退、人格改變、激越性譫妄等,常由于雙側(cè)梗死所致第二十一張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月影像學(xué)表現(xiàn)頭顱 CT、MRI檢查

15、 ,顯示腦內(nèi)囊結(jié)構(gòu)梗死 ,累及基底動(dòng)脈尖部5條血管供血區(qū)的 2 個(gè)以上梗死灶。常見(jiàn)部位依次為:丘腦、中腦、小腦、枕葉、顳葉、內(nèi)囊等。最大特征為雙側(cè)丘腦梗死 ,病灶位于丘腦中心部位 ,多數(shù)圍繞板內(nèi)核周圍 ,成蝶形、對(duì)稱性異常密度影 。第二十二張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月對(duì)于幕下病灶 ,頭部 CT不如MRI敏感;對(duì)于小腦病灶 ,MRI更有優(yōu)越性 ,所以 MRI是 TOBS最佳檢查手段 ,對(duì)診斷及預(yù)后更有價(jià)值 。CT 血管造影CTA 對(duì)基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端閉塞的準(zhǔn)確性由于多普勒超聲,但聯(lián)合應(yīng)用顱內(nèi)外多普勒超聲有助于對(duì)基底動(dòng)脈近端閉塞的診斷及隨訪觀察閉塞血管的再通 。由于可同時(shí)累及幕上和幕下結(jié)構(gòu)

16、 ,故影像學(xué)改變亦是多種形式。第二十三張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十四張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十五張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二十六張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月診斷患者具有腦血管病的危險(xiǎn)因素 ,意識(shí)障礙時(shí)間長(zhǎng) ,瞳孔異常、眼球運(yùn)動(dòng)及視覺(jué)障礙明顯 ,而無(wú)明顯的癱瘓、感覺(jué)障礙是診斷 TOBS的必要條件 。典型病例為急性起病 ,有丘腦、中腦、小腦、枕顳葉的癥狀 ,有特征性臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征性改變 ,如頭顱 CT或MRI證實(shí)以上部位2個(gè)或2個(gè)以上梗死灶即可確診。早期意識(shí)障礙發(fā)病者 ,應(yīng)注意與中毒和代謝性腦 病、顱內(nèi)感染性腦病等相鑒

17、別 。第二十七張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月分型Caplan 將 TOBS分為首端型和枕葉型。Martin 將 TOBS分為4型:a雙側(cè)背側(cè)丘腦型 b意識(shí)障礙和眼肌麻痹 、枕葉顳葉型c視野缺損 、腦干上部型d小腦型 臨床上常常幾型并存 ,或先后出現(xiàn)。不同的血管受累 ,會(huì)出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn) ,當(dāng)出現(xiàn)以中腦和丘腦癥狀為核心表現(xiàn)時(shí)即應(yīng)想到 TOBS。Mehler 根據(jù)預(yù)后不同而將 TOBS分為可逆型和傳統(tǒng)型。第二十八張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療因 TOBS的病因與缺血性腦卒中一致 ,故治療以積極爭(zhēng)取6h內(nèi)溶栓 ,輔以抗纖、抗凝、腦細(xì)胞保護(hù)劑、抗自由基、阻止鈣超載、腹水等多種治療 。導(dǎo)管介入下局部動(dòng)脈溶栓 ,效果最佳 ,后遺癥少 。而靜脈溶栓效果次之 ,后遺癥多;未溶栓者預(yù)后不良。第二十九張，PPT共三十二頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月預(yù)后TOBS預(yù)后與梗死部位、范圍和側(cè)支循環(huán)建立速度的快慢有關(guān) ,閉塞受累血管越多 ,梗死面積越大 ,病情越重 。可逆型的 TOBS預(yù)后較好 ,因?yàn)橛袧撛诘膫?cè)支循環(huán)。本病一般預(yù)后不良 ,治愈率低 ,致