枕頸部發(fā)育畸形

1、顱底凹陷癥上頸椎融合畸形下頸椎發(fā)育畸形頸椎分節(jié)不全復(fù) 雜 枕 頸 部 畸 形（一）椎骨分節(jié)不全寰椎枕骨化畸形復(fù) 雜 枕 頸 部 畸 形（二）寰椎后弓部分缺如齒突缺如畸形短齒畸形寰樞椎骨發(fā)育缺如寰椎枕骨化顱底凹陷癥寰樞椎發(fā)育畸形寰椎前脫位復(fù) 雜 枕 頸 部 畸 形（三）畸形致頸脊髓壓迫單純枕骨大孔狹窄寰椎后弓發(fā)育短小下頸椎分節(jié)不全小腦扁桃體疝Arnold-Chiari 畸形復(fù) 雜 枕 頸 部 畸 形（四）合并神經(jīng)系統(tǒng)畸形頸椎半椎體畸形頸椎分節(jié)不全頸椎間盤退變復(fù) 雜 枕 頸 部 畸 形（五）合并下頸椎畸形頸椎半椎體畸形頸胸段脊柱側(cè)凸寰椎后弓發(fā)育不良枕頸部畸形指枕骨、寰椎、樞椎附屬韌帶結(jié)構(gòu)及神經(jīng)組織

2、發(fā)育異常枕頸部畸形導(dǎo)致枕頸不穩(wěn)和脊髓壓迫為本病的主要臨床表現(xiàn)骨性結(jié)構(gòu)韌帶結(jié)構(gòu)寰枕關(guān)節(jié)呈馬鞍狀寰樞關(guān)節(jié)面呈水平位，關(guān)節(jié)囊松弛常規(guī)X線檢查顱頸側(cè)位及伸屈側(cè)位上頸椎開口位側(cè)位片ADI間隙正常者張口位可發(fā)現(xiàn)異常X線斷層片常規(guī)斷層斷層常規(guī)斷層斷層MRI可顯示枕頸 部脊髓與韌帶結(jié)構(gòu)CT可顯示骨與 韌帶結(jié)構(gòu)變化CT容積重建(VR)由于胚胎發(fā)生和發(fā)育過程中（胚胎期46周）某種尚不清楚的原因（遺傳因素：基因突變、染色體異常；環(huán)境因素：病毒、藥物、射線）導(dǎo)致解剖結(jié)構(gòu)的異常（先天引起或后天發(fā)育）1.齒突畸形 2.寰椎溝環(huán)畸形3.寰椎發(fā)育不良 4.枕骨大孔狹窄癥5.寰椎枕骨化 6.枕髁發(fā)育不良7.枕骨椎體化 8.顱底

3、凹陷或扁平9.Chiari畸形 10.頸椎半椎體畸形11.頸椎分節(jié)不全 12.合并多種畸形尚有諸多未認(rèn)識的復(fù)雜畸形發(fā)育性枕頸部畸形最多見的上頸椎畸形（占80）可單獨(dú)存在，但多伴其他畸形， 包括枕頸部復(fù)雜畸形Greenberg分類型：游離齒突小骨,齒突不與 樞椎融為一體，呈游離狀 型：齒突末端小骨,齒突腰部 缺如，但基底部仍存在 型：齒突基底部不發(fā)育,僅殘 存齒突尖部并呈游離狀 型：齒突尖部缺如,僅殘存齒 突基底部 型：齒突完全缺如型型型型型各種類型枕頸部畸形之一齒突發(fā)育畸形除Greenberg分類之外“短齒型”齒突短而粗，基底部寬形若完整齒突寰椎枕骨化（枕寰融合）各種類型枕頸部畸形之二部分融合

4、枕骨大孔狹窄各種類型枕頸部畸形之三后顱窩發(fā)育位置較高蝶骨和斜坡形成基底角增大 各種類型枕頸部畸形之四顱底扁平顱底凹陷枕骨大孔周圍的顱底骨向上方凹陷進(jìn)入顱腔寰椎、齒突升高甚至進(jìn)入顱底均表現(xiàn)為枕骨大孔綜合征顱底扁平和顱底凹陷常合并寰椎枕化枕骨頸椎化枕大孔狹窄及齒突畸形頸椎分節(jié)不全Klippel-Feil畸形各種類型枕頸部畸形之五寰椎前后弓缺如各種類型枕頸部畸形之六Arnold-Chiari 型各種類型枕頸部畸形之七Arnold-Chiari 型小腦扁桃體疝枕頸部畸形的早期可無癥狀畸形結(jié)構(gòu)相對穩(wěn)定癥狀少而輕癥狀多變（時(shí)輕時(shí)重）隨著發(fā)育及其不穩(wěn)逐漸出現(xiàn)脊髓壓迫典型臨床表現(xiàn)上頸椎神經(jīng)根受壓頸脊髓受壓顱神

5、經(jīng)(后四組)受壓或刺激小腦受壓致運(yùn)動失衡無明顯誘因 體位性 創(chuàng)傷性枕骨大孔區(qū)綜合征臨床癥狀和體征神經(jīng)系統(tǒng)檢查影像學(xué)檢查一經(jīng)出現(xiàn)臨床表現(xiàn)必須作詳盡的神經(jīng)系統(tǒng)、影像學(xué)檢查明確診斷枕頸部畸形診斷程序枕頸部畸形外科進(jìn)展背 景1930s，Gallie法后路鋼絲固定1978年，Brooks法后路鋼絲固定1975年，枕骨骨瓣翻轉(zhuǎn)枕頸融合術(shù)1987年，Margerl后路頸1-2經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘固定1990s，內(nèi)固定技術(shù)及器械發(fā)展迅猛 枕頸部畸形不可逆轉(zhuǎn) 手術(shù)目的：維持或減緩疾病進(jìn)展 減壓和穩(wěn)定手術(shù)指征：非手術(shù)治療無效 不穩(wěn)合并脊髓神經(jīng)根壓迫單純枕頸融合術(shù)單純枕頸融合術(shù)AA寰椎后弓切除減壓枕頸融合術(shù)寰椎后弓切除減壓枕

6、頸融合術(shù)BB枕骨大孔擴(kuò)大減壓枕頸融合術(shù)PO 5Y FlexionPO 5Y ExtensionC枕骨大孔擴(kuò)大減壓枕頸融合M 14C植骨塊鋼絲固定枕頸融合術(shù)植骨塊鋼絲固定枕頸融合術(shù)大面積植骨融合界面較單純枕頸融合術(shù)有一定內(nèi)固定能力及一定抗旋轉(zhuǎn)能力內(nèi)固定能力有限需多處椎板下穿鋼絲，增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)需取大骨塊DD!植骨融合是手術(shù)成功關(guān)鍵內(nèi)固定輔助作用寰樞椎后結(jié)構(gòu)融合術(shù)鋼絲從寰椎后弓下貫穿并繞過樞椎棘突結(jié)扎 寰椎后弓表面與樞椎棘突間植骨Gallie法Gallie改良技術(shù)移植骨塊成T形，下方制成豁口 作寰樞椎弓間表面植骨維持了弓間高度弓間植骨提高了后伸穩(wěn)定性鋼絲拉緊后增加了愈合能力其力學(xué)強(qiáng)度相當(dāng)于Brook

7、s法 而手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大大降低，可作為首選鋼 絲 固 定 術(shù) 后 5 年鈦 纜PO2wPO3mPO5mPO7mPO9mDELAYEDFUSIONF49 C1C2 Instability+Os OdentoidemF 60 Os Odentoidem+ DislocationPO 1wPO 3mPO 9mNON-FUSIONREVISIONBrooks法寰樞椎椎板下鋼絲（與Gallie法根本區(qū)別）兩側(cè)寰樞椎弓間植骨較Gallie法穩(wěn)定性提高手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增加Brooks擴(kuò)大植骨接觸面表面和弓間植骨弓間植骨高度在10-12 mm之間1012mm1012mmGallieBrooks寰樞椎后路鋼絲應(yīng)輔以外固定牢靠固定保證植骨愈合植骨塊與植骨床良好接觸保證最大接觸面才能提供永久穩(wěn)定性PO 4MPO 6M松質(zhì)骨粒填充于植骨塊周圍枕頸后結(jié)構(gòu)植骨融合內(nèi)固定術(shù)釘桿內(nèi)固定系統(tǒng)SUMMIT、CerviFix等 釘-桿結(jié)構(gòu)設(shè)計(jì)固定螺釘?shù)奈恢煤头较蜢`活固定桿位于側(cè)塊外側(cè)可更大地留存植骨區(qū)F 58CerviFix 內(nèi)固定系統(tǒng) M 38 Summit 內(nèi)固定系統(tǒng)寰樞椎后路經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘（Magerl）C1-2后路經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘（Magerl）寰椎側(cè)塊螺釘樞椎