溶 血 性 貧 血課件

1、溶 血 性 貧 血北京兒童醫(yī)院血液病中心 定 義 紅細(xì)胞破壞加速超過骨髓代償增生的速度而引起的貧血溶血的確定病因的確定溶血性貧血診斷流程分 類溶血性貧血的確定 紅細(xì)胞破壞增多臨床: 貧血、黃疸、醬油色尿化驗(yàn)： 血常規(guī)提示不同程度貧血； 血清膽紅素輕中度升高，以間膽為主，直膽為主見于重度溶血或原發(fā)肝臟疾病所繼發(fā)溶血； 尿膽原增高，可見血紅蛋白尿。溶血性貧血的確定 紅細(xì)胞代償增生臨床： 肝、脾增大化驗(yàn)： 血常規(guī)網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，有核紅細(xì)胞增多，急性溶血白細(xì)胞計(jì)數(shù)也可明顯增高； 骨髓增生明顯活躍，紅系增生旺盛，粒紅比倒置分 類部位: 血管內(nèi)、血管外 病程: 急性、慢性病因： 先天、后天血管內(nèi)與血管外溶

2、血鑒別血管內(nèi)血管外RBC形態(tài)異常可見常見血漿游離血紅蛋白明顯無(wú)或輕度含鐵血黃素尿慢性常有無(wú)脾切除無(wú)效可能有效病因?qū)W診斷紅細(xì)胞自身缺陷 先天因素：膜蛋白異常、酶異常、 血紅蛋 白異常 后天繼發(fā)因素：陣發(fā)睡眠性血紅蛋白尿外界因素 紅細(xì)胞自身缺陷膜蛋白異常膜蛋白異常造成紅細(xì)胞膜通透性異常，致鈉離子內(nèi)流，消耗增多，最終引起紅細(xì)胞形態(tài)及紅細(xì)胞變形性、可塑性、滲透脆性等生理功能發(fā)生改變，導(dǎo)致以血管外為主的慢性溶血性疾病。紅細(xì)胞自身缺陷膜蛋白異常臨床：貧血、黃疸、肝脾腫大，以血管外溶血為主要表現(xiàn)，多有家族史（常染色體隱性遺傳）。實(shí)驗(yàn)室檢查：末梢血紅細(xì)胞形態(tài)異常；滲透脆性試驗(yàn)、酸化甘油試驗(yàn)陽(yáng)性；孵育紅細(xì)胞可提

3、高脆性試驗(yàn)陽(yáng)性率。紅細(xì)胞自身缺陷酶缺陷臨床：多由感染、服用氧化性藥物、食物及蠶豆誘發(fā)，以血管內(nèi)溶血為主，有家族及地區(qū)特異性。實(shí)驗(yàn)室檢查：確診主要靠酶學(xué)檢查，由于酶學(xué)檢測(cè)尚不普及，目前多數(shù)需以除外性診斷為主。紅細(xì)胞自身缺陷血紅蛋白異常由遺傳因素導(dǎo)致珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)及數(shù)量異常而引起的溶血性貧血。珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常臨床除溶血性貧血外，由于血紅蛋白與氧的親和力降低甚 至喪失，可并發(fā)一系列嚴(yán)重缺氧表現(xiàn)。數(shù)量異常臨床上表現(xiàn)為程度不同的慢性進(jìn)行性溶血性小細(xì)胞低色素性貧血，又稱為地中海貧血外界因素自身免疫性溶血性貧血發(fā)病機(jī)制：機(jī)體免疫監(jiān)視功能異常致不能識(shí)別自身紅細(xì)胞引起自身抗體產(chǎn)生。各種感染致紅細(xì)胞膜表面蛋白變

4、性發(fā)生抗原改變，被自身免疫監(jiān)視系統(tǒng)識(shí)別為異體細(xì)胞產(chǎn)生抗體。交叉抗體的產(chǎn)生。外界因素自身免疫性溶血性貧血可由感染、藥物、結(jié)締組織系統(tǒng)疾病及血型不和等因素誘發(fā)Ig型抗體多為溫抗體型，主要表現(xiàn)為血管外溶血，Cooms試驗(yàn)多為陽(yáng)性。IgM型及少數(shù)Ig型抗體為冷抗體型，主要為血管內(nèi)溶血，紅細(xì)胞抗體檢測(cè)可有助于診斷。外界因素機(jī)械性損傷行軍性血紅蛋白尿：主要發(fā)生于士兵及運(yùn)動(dòng)員創(chuàng)傷型心源性損傷： 心血管病變及其術(shù)后外界因素機(jī)械性損傷 臨床以血管內(nèi)溶血為主，末梢血涂片可見破碎紅細(xì)胞及異形紅細(xì)胞。 微血管病性溶血還可有凝血功能異常，并伴有不同程度血小板減低 外界因素理化及微生物因素化學(xué)藥物：氧化性藥物、重金屬、水、兩性霉素物理因素：高溫、射線生物毒素：蜘蛛、蛇毒、蜜蜂微生物：原蟲、細(xì)菌、支原體等治 療 原 則積極治療原發(fā)病自免溶貧通常不主張積極輸血治療，必要時(shí)可予洗滌后