干燥綜合征肺受累的評估和管理共識

1、干燥綜合征肺受累的評估和管理共識SS是最常見的慢性自身免疫性風濕病，而肺部受累是其中嚴重的并發(fā)癥之一，大約16%的SS患者表現(xiàn)出肺部受累，死亡率較高，生活質(zhì)量較低。近日，美國干燥綜合征基金會（Sjgrens Foundation）組織風濕科和呼吸科專家制定了SS肺部受累的診斷、管理和治療的臨床實踐指南，并發(fā)表于Chest。在本次指南制定過程中共檢索了1 192篇文章，其中150篇符合指南制定的需求。基于肺病專題審查小組（The Pulmonary Topic Review Group）最初提出的85個PICO（Patient, Intervention, Comparison, Outcome

2、）問題，共識專家小組審查并最終確定了52條建議，平均同意率為97.71%。這些建議涵蓋的主題包括：評估SS患者的肺部表現(xiàn)，評估、管理和治療上呼吸道和下呼吸道疾病、間質(zhì)性肺疾病和淋巴組織增生性疾病等方面。本文將指南里SS患者的呼吸系統(tǒng)評估的建議繪制成流程圖予以展示，以幫助指導我們解決臨床工作中可能會遇到的此類問題。見圖1。圖1：干燥綜合征患者的呼吸系統(tǒng)評估在無癥狀的干燥綜合征患者中獲得基線肺功能測試的長期結(jié)果方面的益處尚不清楚。完整的肺功能測試包括肺活量測定、肺對一氧化碳的擴散能力和肺容量，理想情況下通過身體體積描記法測量此外，對于表現(xiàn)出間質(zhì)性肺病特征的SS患者的評估和管理，我們也將指南中的建議

3、進行梳理，整理為下圖，來幫助我們更為直觀地理解。見圖2。圖2：間質(zhì)性肺疾病癥狀和（或）體格檢查體征的干燥綜合征患者的評估和管理a：干燥綜合征-間質(zhì)性肺疾病中糖皮質(zhì)激素的劑量和持續(xù)時間未標準化。專家組建議潑尼松的劑量不超過60 mg/d，并且在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸減少。在快速進展的間質(zhì)性肺疾病或急性呼吸衰竭中，考慮脈沖劑量糖皮質(zhì)激素或高劑量口服糖皮質(zhì)激素，最多60 mg/d潑尼松。b：對于不能成功減少糖皮質(zhì)激素的患者，或出現(xiàn)不利的不良反應，或糖皮質(zhì)激素治療時間預計為長期的患者，應開始使用保留糖皮質(zhì)激素藥物作為維持治療。c：病情迅速惡化，需要住院治療。d：尼達尼布被美國食品和藥物管理局批準用于進行性纖

4、維化肺病。對初始維持治療不耐受的患者可考慮使用。e：鈣調(diào)磷酸酶抑制劑本共識指南還給出了評估SS患者肺部情況、上呼吸道和下呼吸道疾病以及ILD相關(guān)的建議。詳情可查看原文獻。SS肺部表現(xiàn)的臨床實踐指南可以提高全科醫(yī)師、風濕病專家和呼吸科專家對SS肺臟受累的早期識別、評估和護理。在指南的制定過程中還確定出了未來研究的方向，包括流行病學和風險分析、基于血液的和非侵入性生物標志物、定量成像工具、重復肺功能測試（PFT）的最佳頻率和每種肺病類型的高分辨率CT檢測、病因和治療研究，尤其是對于SS-ILD的抗纖維化藥物研究。參考文獻：LeeAS, ScofieldRH, HammittKM，et al. Consensus expert panel（CEP）members：consensus guidelines for evaluation and mana