兒科課件-營養(yǎng)性貧血

1、營養(yǎng)性貧血NURITIONAL ANEMIA缺鐵性貧血 巨幼紅細胞性貧血 營養(yǎng)性缺鐵性貧血N-IDANutritional Iron Deficiency Anemia營養(yǎng)性缺鐵性貧血 （N-IDA）內(nèi)容（CONTENTS）概述鐵在體內(nèi)的代謝病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷預防和治療概述（Introduction）定義 從食物中攝取的鐵不能滿足生理需要而致體內(nèi)儲存鐵減少， 血紅蛋白合成減少產(chǎn)生的貧血。 臨床特點發(fā)病鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism)含 量新生兒 75mg/kg兒童 35-70mg/kg成人 M 50mg/kgF 35mg/kg分 布血紅蛋白（65%）肌紅蛋白（

2、3%）儲存鐵 （30%）鐵蛋白含鐵血黃素酶 （0.2-0.4%）血清鐵 鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism)鐵的來源內(nèi)源性: 紅細胞鐵外源性: 食物鐵黑木耳/海帶/豬肝肉類/蛋類/豆類/綠葉蔬菜乳類鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism)鐵的吸收與運轉(zhuǎn)食物中鐵的吸收率1-20%谷類、蔬菜 1%肉類、 魚類、 擒類10-25%母乳/牛乳50%/10%鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism)動物食品 非動物食品(血紅蛋白/肌紅蛋白) （ 膠狀氫氧化高鐵） 胃：胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游離鹽酸 血紅素 三價鐵 血紅素分解酶 *Vit C 腸： 二價鐵 十二指腸 空腸上 三價鐵 腸黏膜細胞 轉(zhuǎn)

3、運鐵蛋白*入血 脫落入腸道 肝脾儲存 骨髓造血 （圖1）影響鐵吸收因素Positive factors維生素C/ 果糖/ 氨基酸Negative factors堿性環(huán)境/草酸/植酸/鈣/磷咖啡/茶葉-鞣酸鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism)鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism)概念（Concepts）：血清總鐵結(jié)合力（total iron binding capacity, TIBC）血清鐵（serum iron, SI）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrin saturation, TS）鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism)鐵的儲存和利用肝脾骨髓RBCFOODHbFeFeSIFeF

4、e血紅素 + 珠蛋白Fe + P(圖2)鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism)鐵的需要量和排泄量需要量： 排泄量：成人1mg/d 1mg/d4mo-3yr1mg/kg (15ug/kg/d) 早產(chǎn)兒2mg/kg病因和發(fā)病機制Etiology & Pathogenesis病因先天儲備不足或丟失生長發(fā)育快鐵攝入不足*鐵丟失或消耗增加病因和發(fā)病機制Etiology & Mechanism病因先天儲備不足或丟失早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶節(jié)扎過早胎內(nèi)輸血妊母嚴重貧血生長發(fā)育快鐵攝入不足鐵丟失或消耗增加病因和發(fā)病機制 Etiology & Mechanism病因先天儲備不足或丟失生長發(fā)育快生后3-

5、5 mo / 1yr早產(chǎn)兒青春期鐵攝入不足鐵丟失或消耗增加病因和發(fā)病機制Etiology & Mechanism病因先天儲備不足或丟失 生長發(fā)育快鐵攝入不足乳類/谷類食物含鐵低鐵吸收的影響因素長期腹瀉/急慢性感染鐵丟失或消耗增加病因和發(fā)病機制Etiology & Mechanism病因先天儲備不足或丟失生長發(fā)育快鐵攝入不足鐵丟失或消耗增加長期慢性失血鮮牛奶喂養(yǎng)長期反復感染病因和發(fā)病機制Etiology & Mechanism發(fā)病機制鐵 + protoporphyrin IDA 血紅素 + 珠蛋白肽鏈 血紅蛋白病因和發(fā)病機制Etiology & Mechanism發(fā)病機制小細胞低色素性貧血IDI

6、DEIDA其他肌紅蛋白/酶/皮膚黏膜臨床表現(xiàn) (Clinical manifestation)一般表現(xiàn)髓外造血表現(xiàn)其他消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫功能實驗室檢查 (Laboratory studies)ID： SF 0.9umol/L or 50ug/dl)IDA: 小細胞低色素貧血 + SI血生化SI： 9-10.7umol/L (12.8-31.3umol/L)or 62.7umol/L (350ug/dl) TS： 15% （30-50%）實驗室檢查 (Laboratory)IDA: 小細胞低色素貧血 + SI血象：Hb: 紅細胞：MCV 80fl, MCH 26ug, MCHC 0.

7、31 骨髓象增生診斷鑒別診斷 (Diagnosis & Differential diagnosis)診斷：初步： 年齡、喂養(yǎng)史、血象確診： 鐵代謝生化證實： 治療診斷鑒別診斷 (Diagnosis & Differential diagnosis)鑒別診斷慢性感染性貧血地中海貧血肺含鐵血黃素沉著癥鐵粒幼紅細胞性貧血 治 療 (Treatment)治療和預防去病因治療鐵劑治療輸血治療一般治療治 療 (Treatment)鐵劑治療元素鐵劑量： 3-6mg/kg/d口服鐵劑制劑用法及注意 亞鐵制劑4mg/kg/d硫酸亞鐵（20%）20mg/kg/d富馬酸亞鐵（30%）13mg/kg/d葡萄糖酸亞鐵

8、（11%）40mg/kg/d治 療 (Treatment)鐵劑治療注射鐵劑適應癥制劑：右旋糖苷鐵 /山梨醇鐵 im 含糖氧化鐵 /葡聚糖鐵 iv鐵劑療效觀察 （表1）表1 鐵劑療效觀察（from Nelson）時 間 反 應12-24 hr酶活性改善， 一般好轉(zhuǎn)36-48 hr骨髓開始反應，增生48-72 hrReticulocyte, 5-7 高峰4-30 daysHemoglobin 1-3 mo 補充鐵的儲備治 療 (Treatment)輸血治療 指征：重度貧血并發(fā)心功能不全或感染成分： 濃縮紅細胞/紅細胞混懸液量： Hb 30g/L, 3-5ml/kg; Hb 30-60g/L, 5-

9、10ml/kg注意防 治 (Prevention)預防喂養(yǎng)鐵劑強化食品早產(chǎn)低體重兒 巨幼紅細胞性貧血 Megaloblastic Anemia， MA概 述 (Introduction)定義是屬于造血要素缺乏即維生素B12或（和）葉酸缺乏所引起的一類貧血；臨床特點貧血、 紅細胞減少比血紅蛋白明顯及紅細胞體積變大、 骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞、 B12或葉酸治療效果好；發(fā)病率病因發(fā)病機理 (Etiology&Mechanism)發(fā)病機理 維生素B12 （催化） 核甘酸 葉酸 四氫葉酸（輔酶） 葉酸還原酶 DNA合成 病因發(fā)病機理 (Etiology&Mechanism) 發(fā)病機理造血系統(tǒng)的影響巨幼紅細

10、胞形成貧血粒細胞巨核細胞神經(jīng)精神及其他影響神經(jīng)精神改變：易感染性： 病因發(fā)病機理 (Etiology&Mechanism)B12或（和）葉酸缺乏的原因人體需要的B12和葉酸幾乎全部來自食物。B12需要量1ug/d; 葉酸需要量0.1-0.2ug/d喂養(yǎng)不當與攝入不足 吸收利用障礙需要量增加 臨床表現(xiàn) (Clinical manifestation)年齡：多見于6-18個月嬰幼兒 。 一般表現(xiàn) 血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)*神經(jīng)精神發(fā)育減退:反應底下/智力體格發(fā)育神經(jīng)器質(zhì)性病變： 震顫其他: 實驗室檢查 (Laboratory)血象紅細胞系統(tǒng)大細胞性貧血紅細胞數(shù)量的下降超過血紅蛋白的下降; 網(wǎng)織紅細胞正常或減少白細胞系統(tǒng)： 粒細胞減少， 核分葉增多巨核細胞系統(tǒng)骨髓象紅細胞系統(tǒng)/ 白細胞系統(tǒng) /巨核細胞系統(tǒng) 血生化 診 斷 (Diagnosis)年齡喂養(yǎng)史 大細胞性貧血 / 伴神經(jīng)精神表現(xiàn)如震顫 骨髓：典型的巨幼樣變的紅細胞預防 (Prevention)改善乳母的營養(yǎng)狀況及時添加輔食控制感染性疾病治療 (Treatment)一般治療藥物治療維生素B12： 25-100ug/次， 2-3次/周， 數(shù)周或至血象正常； 一次大量療法： 5