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文檔簡(jiǎn)介
1、腦后部可逆性腦病綜合征case1女,25歲,以“停經(jīng)34周,浮腫2周,發(fā)現(xiàn)血壓高1小時(shí)” 主訴入院。 查體:T:37.2,P:90次/分,R:20次/分,BP:160/110mmHg。 簡(jiǎn)要病史次日出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍,言語(yǔ)含糊,血壓180/110mmHg,行急診剖宮產(chǎn)術(shù);術(shù)后出現(xiàn)煩躁、言語(yǔ)含糊、頭痛; 行急診CT掃描。根據(jù)CT表現(xiàn);需要進(jìn)一步做什么檢查。T2WIT1-WIFLAIRDWIADC從FLAIR、DWI和ADC圖像可以判斷病變性質(zhì)是:細(xì)胞毒性水腫?血管源性水腫?最終診斷是?case女性,27歲,足月分娩后3天,反復(fù)抽搐半天伴頭痛。BP:170/110mmHg。 T2WIT1-WIFLAIR
2、DWIMRV脫水、降顱壓、降壓冶療后一周復(fù)查。腦后部可逆性腦病綜合征又稱之為可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征、頂枕部腦病、可逆性腦白質(zhì)綜合征、可逆性后部腦水腫綜合征等。主要累及后循環(huán),主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀,多有視野異常以及癲癇發(fā)作。病因高血壓腦病妊娠毒血癥化療、免疫球蛋白治療血栓形成性血小板減少性紫癜膠原性血管(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎)獲得性免疫缺陷綜合征 機(jī)制交感神經(jīng)系統(tǒng)在腦血管自我調(diào)節(jié)機(jī)制中發(fā)揮重要的控制保護(hù)作用。椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)缺少豐富交感神經(jīng)支配,血管自我調(diào)節(jié)能力差易受高灌注壓的影響。突然血壓升高導(dǎo)致了血管反射性舒張,使血漿和血細(xì)胞漏入腦皮層和白質(zhì)組織間隙,引起血管源
3、性水腫。 影像表現(xiàn)大腦后循環(huán)供血區(qū)(如頂枕顳葉)廣泛性白質(zhì)異常,最常見(jiàn)部位為雙枕葉但可累及腦干、小腦、丘腦及其他部位。主要表現(xiàn)血管源性水腫(FLAIR/DWI/ADC)病變具有可逆性,如未及時(shí)干預(yù)可進(jìn)一步發(fā)展為細(xì)胞毒性水腫及腦梗死。鑒別診斷靜脈竇血栓線粒體腦肌病腦梗死病毒性腦炎女性,46歲,人工流產(chǎn)術(shù)后,突發(fā)右側(cè)肢體無(wú)力10小時(shí)余,肢體抽搐1次。 鑒別診斷1T:37.6,P:80次/分,R20次/分,BP:左120/80mmHg DWI靜脈竇血栓形成 男,62歲,突發(fā)左側(cè)肢體無(wú)力1天,四肢抽搐1次。 靜脈性腦梗死鑒別診斷2男性,50歲,頭痛2周,發(fā)作性四肢抽搐5天。鑒別診斷2靜脈性出血性腦梗死
4、男,34歲,胡言亂語(yǔ)、行為異常1個(gè)月,加重4天 鑒別診斷3查體:T36.6,P108次/分,R21次/分,BP125/88mmHg線粒體腦肌病 基因監(jiān)測(cè):檢測(cè)到一個(gè)與MELAS相符合的致病突變。 男性、46歲,發(fā)熱、頭痛6天,精神異常2天 。鑒別診斷4:病毒性腦炎總結(jié)誘發(fā)因素(多以高血壓為基礎(chǔ))大腦后循環(huán)區(qū)域多見(jiàn),對(duì)稱性分布,以血管源性水腫為主。及時(shí)降壓治療可迅速逆轉(zhuǎn)。早期為可逆性血管源性腦水腫,但延誤治療可造成神經(jīng)細(xì)胞進(jìn)一步損害而不可逆死亡。case2簡(jiǎn)要病史男,45歲,頭痛10天,呈持續(xù)性脹痛,顳額部明顯,立位或頭部轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)加劇,無(wú)視物模糊、視物旋轉(zhuǎn)。查體:T36.1,P70次/分,R19次
5、/分,BP138/78mmHg。T2WIT1WIDWIFLAIRFLAIRCE-T1WICE-T1WI診斷硬膜下血腫腦膜炎腦膜轉(zhuǎn)移癌低顱壓綜合征以上都不是使用腰穿針于椎間隙垂直進(jìn)針,穿透黃韌帶有落空感,再輕柔進(jìn)針,穿破硬脊膜再次感到落空感。緩慢抽出針芯可見(jiàn)少量淡黃色液體,不能流出,囑患者腹部用力,增大腹壓,可見(jiàn)極少量淡黃色液體,但不能滴下。診斷低顱壓綜合征 治療后復(fù)查治療后復(fù)查治療后復(fù)查低顱壓綜合征腦脊液壓力低于60mmH2O時(shí)產(chǎn)生一系列表現(xiàn)的臨床綜合征。 正常顱內(nèi)壓的范圍,腰椎穿刺測(cè)定應(yīng)在80120mmH2O之間。 臨床常用腦脊液的壓力來(lái)表示顱內(nèi)壓。臨床表現(xiàn)體位性頭痛(站立位時(shí)出現(xiàn)或加重,臥
6、位時(shí)減輕或消失); 伴有惡心嘔吐、眩暈、耳鳴、視力障礙、頸項(xiàng)強(qiáng)直等。腦脊液改變無(wú)特異性,可有輕度WBC升高,淋巴細(xì)胞增多。病因和發(fā)病機(jī)制 病因 原發(fā)性:原因不明; 繼發(fā)性:腰穿、腦室和脊髓腔的過(guò)度引流、頭外傷、脊髓神經(jīng)根的撕裂、顱腦手術(shù)后 以及脫水、休克、惡液質(zhì)、中毒、尿毒癥、慢性巴比妥中毒等。 病因和發(fā)病機(jī)制可能機(jī)制: 脈絡(luò)膜分泌障礙腦脊液產(chǎn)生過(guò)少; 蛛網(wǎng)膜顆粒吸收過(guò)度; 腦脊液從腦(脊)膜小的撕裂口漏出。影像表現(xiàn)硬腦膜彌漫性線樣強(qiáng)化,累及幕上及幕下硬膜下積液顱內(nèi)靜脈及靜脈竇擴(kuò)張垂體增大腦下垂機(jī)制:硬膜靜脈血流增加以補(bǔ)償腦脊液的丟失。硬腦膜內(nèi)層由硬腦膜壁細(xì)胞缺乏緊密聯(lián)結(jié) ,而蛛網(wǎng)膜和軟腦膜上
7、壁細(xì)胞緊密聯(lián)結(jié);導(dǎo)致對(duì)比劑增強(qiáng)僅限硬腦膜。硬腦(脊)膜增厚,線樣均勻強(qiáng)化,軟腦膜不受累薄新月形,常雙側(cè)對(duì)稱性,無(wú)占位效應(yīng),額頂部多見(jiàn)。機(jī)制:硬腦膜擴(kuò)張不足以維持顱內(nèi)容量時(shí)發(fā)生。硬膜下積液硬膜下血腫:橋靜脈破裂形成小腦扁桃體下移;橋前池變窄或消失;視交叉向下移位;蛛網(wǎng)膜下腔變小;發(fā)生在嚴(yán)重腦脊液容量不足的患者。腦組織下垂垂體增大、脈竇充血:代償性靜脈或靜脈竇充血治療前治療后一年鑒別診斷腦膜強(qiáng)化的鑒別 腦膜炎、腦膜轉(zhuǎn)移癌外傷性硬膜下積液腦結(jié)構(gòu)移位的鑒別 Chiari畸形鑒別診斷:結(jié)核性腦膜炎腦底池多見(jiàn),腦膜線狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化,結(jié)核性肉芽呈環(huán)狀強(qiáng)化,腦積水。鑒別診斷:隱球菌性腦膜炎 軟腦膜受累為主,軟
8、腦膜增厚/強(qiáng)化鑒別診斷:化膿性腦膜炎男性,55歲,“頭痛1月余,言語(yǔ)含糊、發(fā)熱1天” 女性,56歲,“發(fā)熱1周,人事不省4天” 鑒別診斷:病毒性腦膜腦炎鑒別診斷:肥厚性硬腦膜炎硬腦膜炎性反應(yīng)致纖維增生所致;硬腦膜彌漫性增厚強(qiáng)化。顱底、小腦幕以及大腦鐮等部位。鑒別診斷:腦膜轉(zhuǎn)移癌原發(fā)腫瘤史,腦膜不均勻增厚、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化,腦實(shí)質(zhì)內(nèi)可有轉(zhuǎn)移灶鑒別診斷:外傷性硬膜下積液外傷史/占位效應(yīng)/無(wú)腦膜強(qiáng)化鑒別診斷:Chiari畸形無(wú)腦膜強(qiáng)化,靜脈充血,可伴有脊髓空洞癥??偨Y(jié)臨床表現(xiàn)有一定特征,體位性頭痛,直立位時(shí)明顯。MRI尤其是增強(qiáng)MRI有一定特征。腰穿檢查。Case3簡(jiǎn)要病史女性,56歲,右眶外側(cè)部疼痛伴行
9、走不穩(wěn)半年,加重1月。 查體:T36.2,P78次/分,R19次/分,BP135/88mmHg。右指鼻試驗(yàn)(+),右跟膝脛試驗(yàn)(+),雙巴氏征陰性,克氏征陰性。 T1WIT2WIFLAIRDWIADCCE-T1WICE-T1WICE-T1WICT+CTA診斷三叉神經(jīng)鞘瘤腦膜瘤膽脂瘤動(dòng)脈瘤海綿狀血管瘤手術(shù)記錄顯微鏡下切開(kāi)病變處顱底硬腦膜達(dá)天幕緣,見(jiàn)腫瘤呈淡黃色蠟樣,瘤內(nèi)無(wú)血供,局部中顱底骨質(zhì)及右側(cè)巖骨骨質(zhì)部分被破壞。腫瘤沿巖骨背側(cè)向右側(cè)橋小腦角延伸,顯微鏡下剪開(kāi)面聽(tīng)神經(jīng)、三叉神經(jīng)周圍的蛛網(wǎng)膜,暴露橋小腦角區(qū)腫瘤,見(jiàn)腫瘤包繞面聽(tīng)神經(jīng)、三叉神經(jīng)。 送檢組織為角化物,符合膽脂瘤改變。 病理上鏡下囊壁由
10、角化或未角化鱗狀上皮作同心圓排列而成,囊內(nèi)可見(jiàn)角質(zhì)碎屑、固態(tài)膽固醇結(jié)晶及其他類脂質(zhì)成分。最常見(jiàn)于橋小腦角, 鞍旁次之。分葉狀或不規(guī)則形,呈塑形或填充式生長(zhǎng),有包繞或在正常神經(jīng)結(jié)構(gòu)中緩慢生長(zhǎng)的趨勢(shì)。鞍旁表皮樣囊腫CT多為低密度,稍高于腦脊液密度偶見(jiàn)少許邊緣鈣化;增強(qiáng)大多未見(jiàn)強(qiáng)化,繼發(fā)感染部分囊壁見(jiàn)強(qiáng)化,鄰近骨質(zhì)受壓變形變薄。MR上T1加權(quán)呈低信號(hào),T2加權(quán)呈高信號(hào),F(xiàn)LAIR呈混雜低信號(hào),DWI呈高信號(hào)改變。鞍旁表皮樣囊腫鑒別診斷三叉神經(jīng)鞘瘤腦膜瘤海綿狀血管瘤動(dòng)脈瘤其他來(lái)源腫瘤鑒別診斷:三叉神經(jīng)鞘瘤起源于三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié),騎跨于中后顱窩之間呈啞鈴狀。神經(jīng)鞘瘤好囊變,囊變時(shí)呈環(huán)形或不規(guī)則強(qiáng)化,實(shí)性部分明顯強(qiáng)化,囊變部分未見(jiàn)增強(qiáng)。鑒別診斷:三叉神經(jīng)鞘瘤鑒別診斷:腦膜瘤T1WI等或稍低信號(hào),T2WI等或稍高信號(hào);均勻顯著強(qiáng)化;腦膜尾征,局部骨質(zhì)改變。CT平掃呈等密度或稍高密度,均勻顯著強(qiáng)化。鑒別診斷:腦膜瘤大小不等、高度擴(kuò)張血管團(tuán)組成,切面海綿狀或蜂窩狀。鑒別診斷:海綿狀血管瘤啞鈴狀,外側(cè)大,內(nèi)側(cè)
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