內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥

1、內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第1頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一代謝性腦病定義 代謝性腦病是指體內(nèi)生化代謝改變?cè)斐赡X組織內(nèi)環(huán)境變化進(jìn)而導(dǎo)致腦功能紊亂的一組疾病的總稱(chēng)。代謝性腦病是一類(lèi)可治性的疾病。早期識(shí)別代謝性腦病并給予及時(shí)處理，對(duì)病人預(yù)后極其重要。 易于發(fā)生代謝性腦病者包括老年人、MOF、接受對(duì)CNS有毒性作用藥物治療及嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏病人。其他危險(xiǎn)因素尚有感染、中毒、內(nèi)分泌失調(diào)等。 (metabolic encephalopathy)第2頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一臨床癥狀 在原發(fā)病的基礎(chǔ)上首先出現(xiàn)意識(shí)狀態(tài)的變化，這種變化可急、可緩。隨意識(shí)障礙

2、程度加深及體內(nèi)酸堿平衡失調(diào)的出現(xiàn)，可以出現(xiàn)呼吸模式的變化，病人可以有過(guò)度換氣后呼吸暫停及或潮式呼吸的表現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見(jiàn)，雙瞳等大等圓，瞳孔對(duì)光反射存在，眼球運(yùn)動(dòng)良好，眼腦反射、眼前庭反射均存在。代謝性腦病病人可有震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣、去腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài)等表現(xiàn)，有的病人可以有驚厥發(fā)作。第3頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一 實(shí)驗(yàn)室檢查 血糖、電解質(zhì)、血?dú)夥治黾案?、腎功能。血、尿滲透壓的檢查必須刻不容緩，CSF分析，血鎂、磷及血激素水平的檢測(cè)也是必要的。若懷疑有毒物、藥物中毒，及時(shí)作血藥濃度檢測(cè)和毒物篩查有利于進(jìn)一步診斷。 EEG 最常見(jiàn)的為在普遍性慢波為背景的情

3、況下，根據(jù)腦病的原因不同可以有三相波或尖波的出現(xiàn)。CT或MRI均不應(yīng)提示腦組織有器質(zhì)性損害 第4頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一鑒別診斷 代謝性腦病與其他能引起意識(shí)障礙的CNS疾病如：中風(fēng)、腦瘤、腦炎等鑒別診斷的關(guān)鍵在于患者意識(shí)狀態(tài)的改變是漸進(jìn)性發(fā)展，病程中雙瞳等大等圓，光反射存在，眼球運(yùn)動(dòng)好，眼頭反射、眼前庭反射存在。除低血糖腦病外，代謝性腦病不表現(xiàn)局灶性神經(jīng)科體征。另外，代謝性腦病不會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)吸式呼吸或抽泣樣呼吸等呼吸中樞明顯受損的呼吸形式 。第5頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一肝性腦病 是一種由嚴(yán)重的急性或慢性肝病引起的CNS功能紊亂，是

4、以意識(shí)障礙、行為異常為主要臨床表現(xiàn)的綜合征.病因 肝硬化、肝癌、門(mén)腔靜脈吻合術(shù)后、急性重癥肝炎、肝壞死，晚期血吸蟲(chóng)病.誘因有進(jìn)食高蛋白飲食、胃腸道出血、應(yīng)用過(guò)量利尿劑、鎮(zhèn)靜劑或服用肝代謝藥物、手術(shù)及各種感染. 第6頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一病理生理 目前還不十分確切。其中蛋白質(zhì)代謝障礙可能為主要原因。 （一）氨代謝障礙 本病患者8090有血氨增高，故認(rèn)為氨中毒為本病的重要環(huán)節(jié)。肝臟有將血氨通過(guò)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)轉(zhuǎn)為尿素的功能。肝功能不良，血氨增高。血氨可以通過(guò)血腦屏障到達(dá)大腦，干擾腦的能量代謝，從而影響腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激動(dòng)系統(tǒng)代謝的完整性而出現(xiàn)昏迷。第7頁(yè)，共107頁(yè)，

5、2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一（二）氨基酸代謝失衡 肝硬化肝功能失代償?shù)幕颊撸癈SF中芳香氨基酸(AAA)濃度明顯升高，而支鏈氨基酸(BCAA)濃度下降，正常人BCAA/AAA為33.5，而肝性腦病患者此比值可為0.61.2，AAA的增多，使其更有機(jī)會(huì)進(jìn)入血腦屏障，而AAA的代謝產(chǎn)物5-HT對(duì)CNS有抑制作用。第8頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一（三）假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō) 食物蛋白在腸內(nèi)被細(xì)菌分解為某些胺類(lèi)物質(zhì)，如：色胺和酪胺，這些物質(zhì)的結(jié)構(gòu)與多巴胺、兒茶酚胺有相似之處，故為假遞質(zhì)。這些假遞質(zhì)在肝內(nèi)被單胺氧化酶分解，而肝功能不良時(shí)，這種假遞質(zhì)的降解作用不能很

6、好的完成，假遞質(zhì)可與多巴胺、兒茶酚胺競(jìng)爭(zhēng)受體，使兒茶酚胺對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的沖動(dòng)作用受影響，興奮沖動(dòng)不能傳遞到大腦皮層而產(chǎn)生異常抑制，出現(xiàn)意識(shí)障礙與昏迷。錐體外系傳導(dǎo)通路中，當(dāng)多巴胺被假遞質(zhì)取代后，乙酰膽堿能占優(yōu)勢(shì)，出現(xiàn)錐體外系病變體征。第9頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一（四）葡萄糖代謝障礙 肝臟受損，則糖元合成、分解均受影響，血糖降低，而葡萄糖是神經(jīng)組織代謝的主要能源，血糖降低，腦代謝受到影響。（五）-氨基丁酸增多 -氨基丁酸可由腸道內(nèi)細(xì)菌作用于蛋白質(zhì)產(chǎn)生，肝功能不良時(shí)，蛋白質(zhì)代謝受影響，特別是進(jìn)食過(guò)多的蛋白質(zhì)，則-氨基丁酸增多，而后者為中樞抑制性遞質(zhì)，其增多可以出現(xiàn)腦功

7、能的抑制，甚至昏迷。（六）其他 血硫醇、短鏈脂肪酸在肝性腦病病人中增多，兩者均對(duì)CNS有毒性作用，且與血氨有相互協(xié)同作用，使毒性增強(qiáng)。第10頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一癥狀和體征 1精神癥狀 患者可有性格改變、情緒不穩(wěn)、易激惹、興奮、欣快或淡漠、憂(yōu)郁，可有幻覺(jué)、妄想。在性格改變的同時(shí)或進(jìn)一步發(fā)展，病人可以表現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙，神志恍惚，反應(yīng)遲鈍，嗜睡，隨之可出現(xiàn)木僵狀態(tài)，甚至昏迷。肝性腦病患者在意識(shí)狀態(tài)改善之后，可以出現(xiàn)注意力、認(rèn)識(shí)力及記憶力的下降，尤其近記憶力下降比較明顯。 第11頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一2神經(jīng)科癥狀 （）不自

8、主運(yùn)動(dòng) 約30%56肝性腦病的病人在昏迷前期會(huì)出現(xiàn)撲翼樣震顫，當(dāng)病人上肢平舉時(shí)，掌指關(guān)節(jié)出現(xiàn)不規(guī)則的、每秒69次、急速而細(xì)小的震顫，多為雙側(cè)性，興奮時(shí)癥狀加重。此外，病人還可以出現(xiàn)意向性震顫，手足徐動(dòng)及舞蹈動(dòng)作。有些病人可以有肌陣攣甚至抽搐。 （）肌張力改變 半數(shù)病人可以出現(xiàn)肌張力增高，肌強(qiáng)直甚至出現(xiàn)去腦強(qiáng)直，去皮層狀態(tài)。 （）錐體束征 昏迷初期患者可以出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性?？梢杂形狈瓷浜蛷?qiáng)握反射。第12頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一實(shí)驗(yàn)室檢查 肝功能異常，血氨升高，血清BCAA/AAA的比值明顯下降。血清尿素氮增高也可以，血鉀、鈉、鈣及總膽固醇下降。 EE

9、G改變與病人的意識(shí)狀態(tài)有關(guān)，在病程初期，主要表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性彌漫性慢波，隨著昏迷加深，波減少，高幅慢波明顯增多，并可出現(xiàn)肝性腦病特異性的三相波。 第13頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一處理 注意發(fā)現(xiàn)和糾正各種誘因、加強(qiáng)護(hù)理、支持療法、保證營(yíng)養(yǎng)和減少肝臟進(jìn)一步損害。 （一）預(yù)防及清除誘因 積極控制感染、腹瀉、消化道出血，停用利尿劑及對(duì)CNS有害藥物。（二）清除和抑制腸道有毒物質(zhì)產(chǎn)生和吸收 口服抗生素可抑制腸道菌繁殖，減少氨產(chǎn)生和吸收?？敲顾?新霉素,乳果糖等。 （三）降低血氨 常用降低血氨的藥物有谷氨酸、精氨酸、乙酰谷氨酰胺、門(mén)冬氨酸鉀鎂。一般谷氨酸與乙酰谷氨酰胺聯(lián)合

10、應(yīng)用，后者具有神經(jīng)遞質(zhì)和載體的作用，容易通過(guò)血腦屏障，至腦內(nèi)變成谷氨酸，以降低腦內(nèi)高氨現(xiàn)象。 第14頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一（四）支鏈氨基酸 （五）多巴氨替代治療 左旋多巴是中樞神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素和多巴胺的前體物質(zhì)，可以補(bǔ)充兒茶酚胺的不足，增強(qiáng)兒茶酚胺與假遞質(zhì)爭(zhēng)奪受體，從而拮抗5-HT?？ū榷喟蜑槎喟兔擊让敢种苿谘褐心芤种贫喟兔擊让傅拇x，從而使左旋多巴不在周?chē)簝?nèi)分解而全部進(jìn)入血腦屏障。溴隱停為多巴胺受體的促效藥，應(yīng)用其治療肝性腦病有效。第15頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一（六）糾正代謝紊亂 維持電解質(zhì)和酸堿平衡。（七

11、）腦水腫治療 肝性腦病患者為細(xì)胞毒性腦水腫，可用滲透性利尿劑脫水降ICP。20甘露醇。（八）保護(hù)肝臟 限制蛋白質(zhì)的攝入，補(bǔ)充高熱量營(yíng)養(yǎng)?；杳圆∪说鞍踪|(zhì)攝入應(yīng)限制為20g/d，隨意識(shí)狀態(tài)好轉(zhuǎn)，蛋白質(zhì)攝入量可增加到80100g/d。與此同時(shí)，保證熱量供應(yīng)，每天至少1600kcal，以高滲葡萄糖為主。最近有報(bào)道，應(yīng)用植物蛋白較動(dòng)物蛋白有明顯優(yōu)勢(shì)，因?yàn)橹参锏鞍椎陌被岙a(chǎn)氨少，且其毒性氨基酸的數(shù)量較動(dòng)物蛋白少，植物纖維還有助于促進(jìn)腸道菌群對(duì)氨的代謝作用。 第16頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一（九）其他 血漿交換、血液透析等療法也可應(yīng)用，肝臟移植近年已有開(kāi)展 預(yù)后 在肝功能恢復(fù)

12、25之后，神經(jīng)科癥狀開(kāi)始恢復(fù)，及時(shí)改善肝功能，并對(duì)癥處理，一般不遺留神經(jīng)科后遺癥。延誤治療或反復(fù)發(fā)生的肝性昏迷，可能會(huì)遺有基底節(jié)區(qū)受損的癥狀，如舞蹈、姿勢(shì)性震顫等不自主運(yùn)動(dòng)及病理征。第17頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一ReyeJohnson綜合征 Reye和Johnson等于1963年幾乎同時(shí)報(bào)道，多發(fā)于兒童，常在感染后發(fā)生的一種急性特異性中毒性腦病，同時(shí)伴有內(nèi)臟脂肪浸潤(rùn)。 病因 目前仍不清楚。該病多發(fā)于兒童急性感染后，可能與某些病毒感染有關(guān)，如水痘病毒、流感病毒、ECHO病毒、肝炎病毒等感染后均有發(fā)病的報(bào)道，同時(shí)與應(yīng)用阿斯匹林治療有關(guān)，近幾年用醋氨酚代替阿斯匹林治

13、療病毒感染后的發(fā)熱癥狀，Reye綜合征的發(fā)病率明顯下降。 第18頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一病理生理 以肝臟為最明顯的多臟器的彌漫性脂肪浸潤(rùn)，另一方面為原發(fā)性腦水腫。在有嚴(yán)重低血糖、驚厥發(fā)作的病人，可見(jiàn)腦皮層下有缺氧性損害，腔隙性壞死灶，并有神經(jīng)元的線(xiàn)粒體損害，細(xì)胞腫脹、破裂。Reye綜合征的發(fā)病機(jī)理目前還不肯定。因從患者的臟器和排泄物中常能分離出病毒，認(rèn)為為病毒感染引起。也有認(rèn)為可能與真菌感染后的毒素對(duì)人體臟器的損害有關(guān)。另外，可能與代謝障礙有關(guān)。第19頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一癥狀和體征 1前驅(qū)癥狀好發(fā)于110歲兒童，但2mo嬰

14、兒到青年均有發(fā)病。發(fā)病前常有發(fā)熱、咳嗽、咽痛等上呼吸道感染癥狀或腹瀉等消化道癥狀。 2神經(jīng)科癥狀和體征繼前驅(qū)癥狀后47d，患兒出現(xiàn)頑固性嘔吐，繼之出現(xiàn)精神、意識(shí)障礙。患兒可煩躁、多動(dòng)、易受激惹、抽搐，或可嗜睡、木僵、譫妄并可進(jìn)入昏迷?；颊咴谝庾R(shí)狀態(tài)改變的同時(shí)，可有ICP高的指征。隨昏迷程度的加深，可以有過(guò)度呼吸，疾病的終末期可以出現(xiàn)腦干受累體征，如去皮層狀態(tài)或去大腦強(qiáng)直，瞳孔光反射、眼腦反射、眼前庭反射可以消失。第20頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一3其他癥狀由于本病為多臟器受累，故臨床表現(xiàn)也是多樣的，如肝脾腫大、肝功能異常、心律失常、心衰、腎衰等都可出現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查

15、 Reye綜合征的病人血氨、血谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶增高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，可有尿酮體陽(yáng)性及氨基酸尿，CSF檢查，ICP升高，糖含量降低。 Reye綜合征病人EEG呈彌漫性慢波。神經(jīng)影像學(xué)檢查可提示腦水腫 。第21頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一處理 降ICP，使ICP維持在270mmH2O以下。 給予維生素以糾正凝血酶原時(shí)間。 糾正低血糖、酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂。 口服或鼻飼新霉素50mg/Kg或新霉素500mg溶于150ml生理鹽水中保留灌腸，抑制腸道內(nèi)氨的形成和吸收。 給予低蛋白和高糖飲食，以減少內(nèi)源性蛋白質(zhì)的分解代謝。 換血及腹膜透析，以清除體內(nèi)過(guò)多的氨。 其他

16、，根據(jù)病情對(duì)癥處理，解痙、抗炎、呼吸機(jī)輔助呼吸，對(duì)ICP高而保守治療無(wú)效者可行開(kāi)顱減壓術(shù)。第22頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一預(yù)后 近幾年Reye綜合征的預(yù)后較以前有明顯提高， 死亡率已由世紀(jì)70年代的4050降為1020，發(fā)病率也在下降。那些年齡小于歲、血清氨高達(dá)正常值倍、凝血酶原時(shí)間遠(yuǎn)大于20秒、在發(fā)病后的48小時(shí)內(nèi)就出現(xiàn)腎功能衰竭及快速進(jìn)展的肝功能衰竭的患兒預(yù)后不良。存活的患兒可以有明顯的智力障礙，癲癇和偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 第23頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一尿毒癥性腦病 病因 慢性腎臟病，如慢性腎小球腎炎、腎盂腎炎、高血壓腎動(dòng)

17、脈硬化、先天性多囊腎、腎盂積水和結(jié)締組織病等都可造成急慢性腎功能不良，成為尿毒癥性腦病的重要病因。 病理生理 彌漫性腦水腫。腦膜增厚，可有小的出血灶。腦組織表面蒼白、神經(jīng)細(xì)胞可有色素沉著、空泡形成、基膜腫脹、彎曲、染色質(zhì)消失等。如果病程長(zhǎng)，則可見(jiàn)細(xì)胞固縮、破裂，出現(xiàn)細(xì)胞消失區(qū)。神經(jīng)元細(xì)胞的損害，無(wú)固定好發(fā)區(qū)，皮層、皮層下、大腦、小腦、腦干均可累及。 第24頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一 尿毒癥性腦病的發(fā)病機(jī)理目前還不清楚。水、鹽代謝紊亂，酸堿平衡失調(diào)，高血壓，貧血，含氮物質(zhì)的蓄積都可造成腦組織的損傷。而繼尿毒癥之后的甲狀旁腺功能亢進(jìn)，可致鈣、磷代謝失衡，腦細(xì)胞內(nèi)鈣含

18、量增高，可影響細(xì)胞功能，另外甲狀旁腺激素還可通過(guò)抑制線(xiàn)粒體的氧化磷酸化過(guò)程而影響腦組織的能量代謝，使腦細(xì)胞功能異常。但是，尿毒癥腦病的臨床癥狀的輕重與腎功能損害程度無(wú)明顯平衡關(guān)系，故其病理機(jī)制目前還不清楚。 第25頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一癥狀和體征1精神和意識(shí)狀態(tài)的變化 早期尿毒癥性腦病患者可以出現(xiàn)易倦、反應(yīng)遲鈍、注意力不集中等癥狀，而后可表現(xiàn)為淡漠、呆滯、恍惚，也可有欣快或抑郁。對(duì)外界認(rèn)識(shí)能力下降、定向力、記憶力均受損，隨病程進(jìn)展，可以出現(xiàn)嗜睡、昏迷等嚴(yán)重意識(shí)障礙，甚至可以出現(xiàn)去腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài) 。2運(yùn)動(dòng)障礙 患者早期既可有震顫、撲翼樣震顫、手足搐搦等，隨

19、病情發(fā)展會(huì)有投擲樣運(yùn)動(dòng)，也可有局灶性或全身性癲癇大發(fā)作，也可出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、腦干病理反射、四肢交替性癱等運(yùn)動(dòng)功能受損的臨床表現(xiàn)第26頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一 實(shí)驗(yàn)室檢查 血尿素氮明顯升高，其他項(xiàng)檢查如血、尿常規(guī)，血清各項(xiàng)生化、電解質(zhì)水平均支持腎功能不良。 尿毒癥性腦病CSF壓力增高不嚴(yán)重，蛋白質(zhì)含量可增高。 EEG檢查可與病情發(fā)展相平衡。早期輕度精神障礙時(shí)EEG可正常，隨病情發(fā)展，表現(xiàn)為低電壓且慢波活動(dòng)較多，以額頂區(qū)為主，當(dāng)有肌陣攣、抽搐發(fā)作時(shí)，EEG為彌漫性慢波，背景上出現(xiàn)棘波、尖波或棘慢綜合波等。 第27頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，

20、7點(diǎn)56分，星期一處理 應(yīng)在積極治療原發(fā)病的基礎(chǔ)上，對(duì)神經(jīng)科癥狀對(duì)癥處理，抽搐可用安定20mg靜脈慢推，或苯巴比妥鈉0.1g肌注。可加用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物，如維生素B1，維生素B6，維生素C，谷氨酸，胞二磷膽堿等。 當(dāng)血尿素氮超過(guò)35.7mmol/L時(shí)，則應(yīng)積極采用透析治療，但透析時(shí)不能使尿素氮降低過(guò)快，以免引起透析性腦病。 第28頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一透析性腦病 透析療法為目前治療腎功能衰竭的最為有效的治療措施之一，包括血液透析和腹膜透析。但在透析治療過(guò)程中，由于血液生化成分的急劇變化，可造成神經(jīng)組織受損，引起透析性腦損傷。血液透析較腹膜透析引起腦損傷的發(fā)病率高

21、。而透析性腦損傷又分兩種，一種為急性透析性腦病，也稱(chēng)尿素逆轉(zhuǎn)綜合征，另一種為慢性透析性腦損害，稱(chēng)為透析性癡呆或透析性腦病 。第29頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一病理生理 透析性腦損害的病理改變無(wú)特異性，主要為腦缺氧的表現(xiàn)。尿素逆轉(zhuǎn)綜合征發(fā)病機(jī)理是由于透析時(shí)血內(nèi)尿素氮迅速下降，而由于血腦屏障的關(guān)系，腦內(nèi)尿素氮下降緩慢，形成腦內(nèi)外尿素氮的濃度梯度，水分進(jìn)入腦內(nèi)，形成或加重腦水腫，出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。另外，透析治療后，血中代謝性酸中毒改善，CO2很快通過(guò)血腦屏障透出，而HCO3-則不能通過(guò)，與H+結(jié)合形成H2CO3，CSF的PCO2增高，腦出現(xiàn)酸中毒，這也加重神經(jīng)科癥狀。 第3

22、0頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一 慢性透析性腦病發(fā)生在長(zhǎng)期透析(多為兩年)的病人，停止透析、延長(zhǎng)透析時(shí)間或腎臟移植均不能改善癥狀。有發(fā)現(xiàn)透析性腦病的發(fā)病率有地域性，推斷該病可能與神經(jīng)元中毒有關(guān)。有發(fā)現(xiàn)限食含鋁食物、禁用含鋁鹽透析液，腦病癥狀可以改善，但單純停用含鋁透析液，癥狀無(wú)明顯變化，故推斷可能是血漿內(nèi)鋁結(jié)合蛋白限制了鋁的排出，造成腦內(nèi)鋁的蓄積，出現(xiàn)鋁的中毒。 第31頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一診斷 急性透析性腦損害多發(fā)生在透析治療34h內(nèi)或透析后當(dāng)天，透析后2448h內(nèi)癥狀緩解。其主要臨床表現(xiàn)為頭疼、惡心、嘔吐、煩躁、易激惹、譫妄或

23、嗜睡、抽搐、昏迷。 透析性腦病多發(fā)生在長(zhǎng)期反復(fù)透析的病人，是一種以言語(yǔ)障礙，運(yùn)用障礙，癡呆，肌陣攣，癲癇發(fā)作為主要臨床表現(xiàn)的進(jìn)行性的腦損害。病人可表現(xiàn)為言語(yǔ)障礙，以命名障礙、吶吃、言語(yǔ)停頓為特點(diǎn)，記憶力、思維能力下降，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)癡呆，人格改變。病情發(fā)展可以出現(xiàn)震顫，撲翼樣震顫、肌陣攣或全身性抽搐發(fā)作，病情呈進(jìn)行性發(fā)展。EEG為暴發(fā)性間歇性雙側(cè)同步的節(jié)律，以額葉為主，其次是以額葉為主的棘、慢復(fù)合波等癇性活動(dòng)。第32頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一處理 癥狀輕的，可用50葡萄糖4060ml靜脈注射或20甘露醇250ml靜脈滴注減輕腦水腫。精神癥狀嚴(yán)重的，可酌量給予氯丙嗪、

24、氟哌啶醇等抗精神病藥。有癲癇發(fā)作時(shí)，可靜脈慢推安定1020mg或苯妥英鈉0.1g肌注，次d。密切注意心率、心律、血壓、呼吸監(jiān)測(cè)。預(yù)后 急性透析性腦病停止透析并對(duì)癥處理后，癥狀可很快消失，慢性透析性腦病恢復(fù)慢。 第33頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一肺性腦病 肺性腦病是由于慢性肺功能不全所致低氧血癥（PaO26.7 kPa）而引起的腦彌漫性損害，為一種代謝性腦病 第34頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一病因 原發(fā)疾病：慢性肺部疾?。鹤畛Ｒ?jiàn)的為慢性支氣管炎、哮喘、肺氣腫、肺源性心臟病。其他如胸廓畸形、重癥結(jié)核、肺纖維化、肺癌等病也可成為其病因。神經(jīng)

25、系統(tǒng)疾病:uillainBarre綜合征，腦干腫瘤、腦干炎癥、頸椎損傷、進(jìn)行性延髓麻痹、重癥肌無(wú)力危象等病均可造成呼吸肌麻痹。第35頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一誘發(fā)因素： 急性或慢性肺感染。 藥物影響如異丙嗪、異戊巴比妥、苯巴比妥、哌替啶、嗎啡等。另外，長(zhǎng)時(shí)間高濃度吸氧也可觸發(fā)肺性腦病的發(fā)生。 水和電解質(zhì)平衡紊亂。 急性或慢性氣道阻塞，如痰、異物等堵塞氣管、支氣管。第36頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一病理病生理 主要病理改變是由于腦部毛細(xì)血管的擴(kuò)張、充血和通透性增高所引起。肉眼可見(jiàn)軟腦膜血管充血、擴(kuò)張，腦表面滲血和點(diǎn)狀出血，蛛網(wǎng)膜下腔也

26、可有血性滲出。腦切面呈彌漫性水腫和點(diǎn)狀出血。鏡下有彌漫性神經(jīng)細(xì)胞變性，血管周?chē)[和軟化灶。 肺性腦病的發(fā)病機(jī)制主要為CO2貯留，使腦組織供氧不足導(dǎo)致腦缺氧、腦血管擴(kuò)張、腦組織水腫，顱內(nèi)壓增高。隨之，繼發(fā)性的酸中毒、電解質(zhì)平衡紊亂、心力衰竭等因素又加重腦水腫及靜脈回流受阻。缺氧可致紅細(xì)胞增加，而紅細(xì)胞增多可增加血液粘滯性，此對(duì)顱內(nèi)壓增高也起一定作用，再加上肺部循環(huán)障礙和動(dòng)脈高壓等綜合因素導(dǎo)致肺性腦病的發(fā)生。第37頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一癥狀和體征 精神和意識(shí)狀態(tài)的改變 精神和意識(shí)狀態(tài)的變化與PaCO2分壓有關(guān)，早期神志清楚，主要表現(xiàn)為頭疼、頭昏、記憶力下降、注

27、意力不集中、神志恍惚，隨著體內(nèi)CO2蓄積，當(dāng)PaCO29.31 kPa時(shí)，患者可表現(xiàn)為嗜睡、昏睡，當(dāng)PaCO2達(dá)到11.97 kPa以上時(shí)，患者進(jìn)入昏迷狀態(tài)。 運(yùn)動(dòng)障礙 在肺性腦病患者，各種不自主運(yùn)動(dòng)均可見(jiàn)到，如震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣?；颊呖捎芯衷钚曰蛉硇园d癇發(fā)作，亦可有單癱或偏癱，病理征陽(yáng)性。 ICP高癥狀第38頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)可示紅細(xì)胞增多，血紅蛋白也相應(yīng)增加。 血?dú)夥治鍪綪aCO2增高，CO2結(jié)合力增高，標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫鹽(SB)或剩余堿(BE)的含量增加，血液pH值降低。 CSF檢查常見(jiàn)壓力增高，60病例壓力在200mmH2O以

28、上，可見(jiàn)紅細(xì)胞增多。 EEG 絕大多數(shù)病人EEG為全腦彌漫性慢波 第39頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一臨床分型 輕型 神志恍惚、淡漠、嗜睡、精神異?；蚺d奮、 多語(yǔ)而無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。 中型 半昏迷、譫妄、躁動(dòng)、肌肉輕度抽動(dòng)或語(yǔ)無(wú)倫次、對(duì)各種反應(yīng)遲鈍、瞳孔對(duì)光反射遲鈍、而無(wú)上消化道出血或DIC等并發(fā)癥。 重型 昏迷或出現(xiàn)癲癇樣抽搐，對(duì)各種刺激無(wú)反應(yīng)；反射消失或出現(xiàn)病理性神經(jīng)體征，瞳孔擴(kuò)大或縮小，可合并上消化道出血、DIC或休克。第40頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一處理 加強(qiáng)通氣功能 吸氧 持續(xù)低流量氧氣吸入。 保持呼吸道通暢 呼吸興奮劑的

29、應(yīng)用 對(duì)通氣不足，伴有明顯CO2潴 留者，在適當(dāng)增加吸入氧濃度的同時(shí)，給予呼吸興奮劑。尼可剎米為常用，其對(duì)CNS其他部位刺激小、作用快且可通過(guò)增加靜脈滴注速度而調(diào)節(jié)通氣量。 控制感染 調(diào)整水、電解質(zhì)及酸堿平衡 第41頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一 神經(jīng)精神癥狀的處理 對(duì)肺性腦病患者有精神癥狀及癲癇發(fā)作，應(yīng)慎用鎮(zhèn)靜劑及抗癲癇藥，必要時(shí)可給抑制呼吸作用輕微的藥物，如10水合氯醛射肛保留灌腸，也可用苯妥英鈉、地西泮等。 其他 肺性腦病患者可以出現(xiàn)心衰、心率失常、腎衰、消化道出血等，均應(yīng)對(duì)癥處理。第42頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一低 糖 血 癥

30、 性 腦 病 血糖低于2.9 mmol/L時(shí)引起腦部癥狀，稱(chēng)為低糖血癥性腦病。病因 低糖血癥性腦病可以單獨(dú)發(fā)生，也可為其他疾病的并發(fā)癥。常見(jiàn)的原因有飲食攝入不足；消化道吸收不良，如慢性腹瀉等；消耗過(guò)多，如甲狀腺功能亢進(jìn)；發(fā)熱，惡性腫瘤；胰島素分泌過(guò)多；肝性低血糖，肝糖元累積癥；內(nèi)分泌功能紊亂；兒童期低血糖，如原發(fā)性嬰兒低血糖癥；糖尿病病人胰島素或降糖藥使用過(guò)量 第43頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一病理生理 葡萄糖的氧化是CNS主要的近乎唯一的代謝能源，葡萄糖氧化后放出的能量在三磷酸腺苷及磷酸肌酸中儲(chǔ)存，當(dāng)神經(jīng)系統(tǒng)需要能量時(shí)，即由三磷酸腺苷中分解釋放出來(lái)。一旦出現(xiàn)低血

31、糖則腦攝取能量降低，直接導(dǎo)致腦組織能量代謝障礙，這又將導(dǎo)致腦及神經(jīng)功能障礙。低糖血癥性腦病的主要病理變化為神經(jīng)元因能量缺乏而廣泛變性、壞死、膠質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)。神經(jīng)系統(tǒng)中大腦皮層、海馬、小腦、尾狀核、蒼白球等能耗高的腦區(qū)對(duì)低血糖損害最敏感，丘腦、下丘腦、腦干及顱神經(jīng)核次之。 第44頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一癥狀和體征 臨床表現(xiàn)與低血糖的程度、持續(xù)時(shí)間及低血糖發(fā)展的速度有關(guān)。早期輕癥者，表現(xiàn)為反復(fù)陣發(fā)性出汗、面色蒼白、暈厥，中度的則有饑餓感、無(wú)力、易激動(dòng)、出汗、心悸、焦慮、震顫等交感神經(jīng)興奮癥狀。癥狀持續(xù)，則可以出現(xiàn)嗜睡、昏迷。隨病情發(fā)展低糖血癥性腦病患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)

32、科體征，偏癱、偏盲、失語(yǔ)，血糖低于1.7時(shí)會(huì)出現(xiàn)驚厥發(fā)作。持續(xù)低血糖時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，患者可煩躁多動(dòng)、出現(xiàn)吸吮及或強(qiáng)握反射、肌張力增高、肌陣攣、肌強(qiáng)直，甚至去腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài)。第45頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一實(shí)驗(yàn)室檢查 血糖低于2.2-2.9 mmol/L時(shí)，CSF壓力增高，糖含量降低。EEG呈彌漫性慢波，可有癇性放電。第46頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一處理 積極尋找血糖過(guò)低的病因，并針對(duì)病因治療。同時(shí)給予口服或靜脈注射葡萄糖，注意連續(xù)監(jiān)測(cè)血糖，以防某些降糖藥有遲發(fā)反應(yīng)。預(yù)后 一般不會(huì)遺留后遺癥，但反復(fù)發(fā)作的低血糖可以造成低糖血癥性癡呆。

33、另一方面，低血糖昏迷時(shí)間長(zhǎng)，形成彌漫性腦損害而留有后遺癥。在既往有腦血流灌注不足者，則在低血糖發(fā)作后，由于部分腦區(qū)壞死灶形成，也可象腦卒中那樣遺留有偏癱、偏盲、共濟(jì)失調(diào)、震顫麻痹綜合征等局灶性神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn) 。第47頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一高糖血癥性腦病 血糖高時(shí)，糖代謝紊亂并引發(fā)蛋白質(zhì)、脂肪、電解質(zhì)等相繼代謝紊亂，引起腦的損傷，稱(chēng)高糖血癥性腦病。 病因 有兩種類(lèi)型，即酮癥酸中毒昏迷亦稱(chēng)糖尿病昏迷(DKA)和高滲性非酮癥高糖昏迷(HHNKS)。幼年起病和老年發(fā)病的糖尿病患者，在感染、停用胰島素、飲食失調(diào)等情況下，使胰島素絕對(duì)或相對(duì)不足，誘發(fā)酮癥酸中毒而致昏

34、迷。高滲性非酮癥高糖昏迷常發(fā)生在老年患者或以往無(wú)糖尿病病史或僅為輕度糖尿病而不需胰島素治療的人。 第48頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一病理生理 DKA是由于胰島素量不足,糖代謝紊亂,脂肪及蛋白質(zhì)分解加速,使得體內(nèi)酮體大量增加。酮體中的丙酮及乙酰乙酸對(duì)CNS是一種毒性物質(zhì),能抑制CNS酶的作用,阻礙CNS的正常代謝和營(yíng)養(yǎng),使其功能發(fā)生紊亂而昏迷。酮癥酸中毒可致水、電解質(zhì)平衡失調(diào),造成脫水、低鉀、低鈉、低氯等改變,使病情加重以致死亡。 HHNKS是由于胰島素量不足,血糖利用減少,以至形成高糖血癥及糖尿,造成滲透性利尿,使水、鈉、鉀等從腎臟大量丟失,細(xì)胞脫水,神經(jīng)細(xì)胞也脫

35、水、皺縮,造成神經(jīng)科癥狀。另外,細(xì)胞脫水而發(fā)生低血容量休克,這也可造成神經(jīng)精神癥狀的加重 。第49頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一癥狀和體征 糖尿病性酮癥酸中毒病程多為數(shù)日到數(shù)周，少數(shù)可在幾小時(shí)內(nèi)即出現(xiàn)昏迷。早期表現(xiàn)為糖尿病癥狀加重，疲乏、頭痛、食欲差、惡心、嘔吐、腹瀉,逐漸發(fā)展為表情淡漠、嗜睡、呼吸深而慢、呼氣中略帶有酮味、脈博細(xì)弱、血壓下降等脫水表現(xiàn)，病情嚴(yán)重的患者可煩躁、昏迷。 高滲性非酮癥高血糖昏迷開(kāi)始表現(xiàn)為煩渴、多尿、無(wú)力、嘔吐等，以后嚴(yán)重脫水，并出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。神志恍惚、定向力障礙、煩躁、癲癇發(fā)作及昏迷 。第50頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7

36、點(diǎn)56分，星期一實(shí)驗(yàn)室檢查 糖尿病性酮癥酸中毒者血糖、血酮體增高,尿糖、尿酮體陽(yáng)性，可有酸中毒及電解質(zhì)紊亂。腰穿CSF血糖增高。 高滲性非酮癥酸中毒者，實(shí)驗(yàn)室檢查的特征為高血糖和高血漿滲透壓，血糖可高至 33.3mmol/L以上，血鈉可達(dá)155mmol/L， 血漿滲透壓顯著增高達(dá)330460mOsm 。第51頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一處理 DKA昏迷的治療原則 補(bǔ)液，降血糖，糾正酸、堿及水、電解質(zhì)平衡，積極治療原發(fā)病，并對(duì)癥處理并發(fā)癥。補(bǔ)液時(shí)注意不要快速滴入低滲溶液，否則可因血漿滲透壓下降過(guò)速，誘發(fā)腦水腫，加重癥狀.糖尿病酮癥酸中毒昏迷，腦水腫可較為嚴(yán)重,需用甘

37、露醇脫水、降低ICP，以保護(hù)腦組織。 第52頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一 HHNKS 也應(yīng)積極補(bǔ)液，降低血糖并注意處理并發(fā)癥。當(dāng)血漿滲透壓高于350mOsm/L或血糖、血鈉分別在33.3mmol/L或155mmol/L以上時(shí)，宜補(bǔ)入低滲溶液，如0.45鹽水，在中心靜脈壓監(jiān)護(hù)下調(diào)整輸液速度，當(dāng)血漿滲透壓下降到330mOsm/L時(shí)，應(yīng)停止輸入低滲溶液。在補(bǔ)液糾正血糖過(guò)程中，要密切注意腦水腫的發(fā)生，當(dāng)患者治療中意識(shí)狀態(tài)好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)嗜睡、頭疼甚至昏迷時(shí)，應(yīng)警惕腦水腫、ICP高的出現(xiàn)，并用甘露醇脫水降ICP。第53頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一胰

38、性腦病 指在急性胰腺炎或慢性復(fù)發(fā)性胰腺炎急性加劇期，出現(xiàn)的以精神狀態(tài)及意識(shí)狀態(tài)變化為主要表現(xiàn)的一種代謝性腦病。病因 胰腺急性或慢性炎癥。第54頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一病理生理 病理機(jī)制目前還不清楚?？赡芘c胰腺炎時(shí)胰臟釋放的系列胰酶有關(guān)，這些酶進(jìn)入血液，引起腦血管的病變，靜脈淤血，小出血灶和軟化灶以及神經(jīng)細(xì)胞中毒、水腫、代謝障礙。 近年發(fā)現(xiàn)胰液中存在豐富的磷脂酶A，而胰腺炎患者血中磷脂酶A活性很高，磷脂酶能分解卵磷脂， 使血腦屏障發(fā)生損害。另外，急性胰腺炎時(shí)，可以存在肺脂肪栓塞后的缺氧狀態(tài)、腦脂肪性栓塞、低糖血癥、高糖血癥、電解質(zhì)平衡失調(diào)，這些可以加重腦病的癥狀

39、。第55頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一癥狀和體征 胰腺性腦病的精神癥狀常出現(xiàn)在急性胰腺炎后的35天內(nèi)，常以精神錯(cuò)亂開(kāi)始,病人表現(xiàn)為躁動(dòng)、興奮、奔跑、幻視、幻聽(tīng)、摸索、昏睡,以至發(fā)展為昏迷。胰腺性腦病的病人可以出現(xiàn)神經(jīng)科癥狀體征。頭痛、腦膜刺激征陽(yáng)性、ICP高、失語(yǔ)、癱瘓、意向性震顫、肌陣攣、肌強(qiáng)直、錐體束征,甚至去腦強(qiáng)直、癲癇大發(fā)作等都可見(jiàn)到。第56頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)白細(xì)胞增多,血及尿淀粉酶增加。 腰穿ICP高,CSF成分大致正常。 EEG示高波幅彌漫性慢波。 第57頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7

40、點(diǎn)56分，星期一處理 抑制或減少胰腺分泌 鎮(zhèn)靜止痛 一般止痛藥無(wú)效，可用哌替啶50100mg每46h肌肉注射一次，可加用苯巴比妥鈉0.1g肌肉注射以加強(qiáng)鎮(zhèn)痛效果，必要時(shí)可每隔6h肌肉注射0.030.05g。另外，可加普魯卡因0.51.0g或利多卡因250500mg加生理鹽水或10葡萄糖5001000ml靜脈緩滴。 抑制胰腺酶活性。 第58頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一抗精神癥狀藥物 精神癥狀嚴(yán)重的，可加用氯丙嗪普魯卡因膠性葡萄糖混合液靜滴，也可用其他抗精神病藥物如氟哌啶醇510mg肌注或靜注。 防止各種并發(fā)癥 監(jiān)測(cè)血糖、血?dú)?、電解質(zhì)及血、尿酮體，控制感染， 注意呼吸

41、監(jiān)護(hù)，以防止發(fā)生呼吸衰竭。第59頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一電解質(zhì)代謝失常相關(guān)腦病綜合征 低鈉血癥性腦病 當(dāng)血清鈉低于135mmol/L以下時(shí),即為低鈉血癥或稱(chēng)水中毒。低血鈉可引起腦功能受損,出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)科癥狀體征。病因 許多內(nèi)科慢性疾病都可引起低血鈉，服用大劑量催產(chǎn)素，大量補(bǔ)液，連續(xù)使用利尿劑，也可有低血鈉。而顱腦外傷、腦血管疾病、惡性腫瘤、肺部感染及某些藥物如巴比妥類(lèi)、噻嗪類(lèi)、三環(huán)抗抑郁劑都可引起抗利尿激素分泌過(guò)多，而此為引起低血鈉的重要原因。第60頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一癥狀體征 急性低鈉血癥主要表現(xiàn)為發(fā)展迅速的惡心、嘔吐、

42、肌肉顫搐、驚厥及昏迷。慢性低鈉血癥病情逐漸發(fā)展,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)神經(jīng)功能受損癥狀，肌肉無(wú)力、精神錯(cuò)亂、譫妄、昏迷。實(shí)驗(yàn)室檢查 血清鈉低于135mmol/L。 EEG表現(xiàn)為節(jié)律不整,節(jié)律喪失及高幅慢波活動(dòng)。第61頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一處理 低鈉血癥性腦病主要為針對(duì)病因治療，并可補(bǔ)高滲鹽水對(duì)癥處理。補(bǔ)高滲液時(shí)速度不要過(guò)快，否則造成腦細(xì)胞水腫，尤其嗜酒或營(yíng)養(yǎng)不良者，過(guò)快的補(bǔ)充鈉可能與腦橋中央髓鞘溶解癥病因有關(guān)。 輕度低鈉可限制病人液體入量。中度低鈉病人，可口服鈉補(bǔ)充劑，而當(dāng)血鈉低于120mmol/L時(shí)，則有生命危險(xiǎn)，需用高滲鹽水補(bǔ)充鈉，補(bǔ)液速度為36h內(nèi)補(bǔ)充總丟鈉量的一

43、半，其余鈉的不足應(yīng)在緊接著的244h補(bǔ)齊。第62頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一高鈉血癥性腦病 血清鈉高于148mmol/L即為高鈉血癥，血清鈉增高，可造成腦細(xì)胞功能受損。病因 主要為水分丟失或攝入過(guò)少。常見(jiàn)的病因?yàn)槟I臟疾病、尿崩癥、皮質(zhì)類(lèi)固醇治療、損傷了下丘腦前部滲透壓感受器的下丘腦腫瘤、神經(jīng)垂體的非特異性感染等。病理生理 高血鈉癥性腦病,腦組織脫水并可伴有點(diǎn)狀出血或微血管的血栓形成，造成腦組織損傷。 第63頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一癥狀體征 發(fā)展速度快或嚴(yán)重的高鈉血癥，患者常出現(xiàn)嗜睡、昏睡及昏迷，伴有肌肉強(qiáng)直、腦膜刺激征，并可表現(xiàn)去

44、腦強(qiáng)直或去皮層狀態(tài)。病情發(fā)展過(guò)程中，可以出現(xiàn)不持續(xù)的舞蹈樣動(dòng)作，肌陣攣或驚厥。實(shí)驗(yàn)室檢查 血清鈉高于正常 第64頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一處理 高鈉血癥在緩慢補(bǔ)充液體的同時(shí)，要積極診治原發(fā)疾病。補(bǔ)液速度不宜過(guò)快，通常在48h內(nèi)逐漸糾正高滲狀態(tài)，以防補(bǔ)液過(guò)快發(fā)生腦水腫或其他電解質(zhì)異常。預(yù)后 預(yù)后不佳，經(jīng)搶救存活的病例中約半數(shù)留有不同程度的后遺癥，如手足徐動(dòng)癥，肢體癱瘓或智力缺陷。第65頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一低鉀血性腦病 當(dāng)血清鉀1mg，血清維生素B1含量降低，轉(zhuǎn)酮酶活性也降低，肝功能有異常。 EEG可見(jiàn)彌漫性慢波，可以有暴發(fā)性波

45、出現(xiàn)。 頭CT可見(jiàn)腦萎縮，MRI對(duì)急性Wernike腦病病人的早期診斷比CT更敏感。MRI 示病人雙側(cè)丘腦和腦干有對(duì)稱(chēng)性改變，典型變化為第三腦室和導(dǎo)水管周?chē)袑?duì)稱(chēng)性長(zhǎng)2信號(hào)影，且乳頭體萎縮。 第81頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一處理維生素B1 Wernike腦病的治療關(guān)鍵是對(duì)因治療，首先用大劑量維生素B1 ， 400500mg/d，肌注，也可用長(zhǎng)效維生素B1(優(yōu)硫胺或呋喃硫胺)，50100mg/d。必要時(shí)可靜脈注射維生素B1，100200mg/d。在補(bǔ)充維生素B1同時(shí)，尚需給予其他B族維生素及煙酸。 值得注意的是，對(duì)懷疑或確診為Wernike腦病的病人， 嚴(yán)禁在未補(bǔ)

46、充維生素B1前而先給葡萄糖或皮質(zhì)激素治療。因葡萄糖使丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)減慢，使體內(nèi)維生素B族的儲(chǔ)備最后耗竭，導(dǎo)致臨床癥狀加重，而皮質(zhì)醇也可阻礙丙酮酸氧化， 使患者陷入昏迷 。第82頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一 降低腦代謝、防止腦水腫 當(dāng)患者出現(xiàn)意識(shí)模糊、嗜睡、昏迷時(shí)，應(yīng)予以吸氧、冰帽降頭溫，20甘露醇靜脈快滴降低ICP。 改善腦組織代謝 其他 昏迷患者注意血?dú)狻⑺}及酸堿平衡、肝腎功能的監(jiān)測(cè)，并予以對(duì)癥處理。有精神障礙的可口服安定或小劑量氯丙嗪、奮乃靜。有記憶障礙者可給予腦復(fù)康、都可喜等藥物改善腦的功能。第83頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星

47、期一預(yù)后 對(duì)于病程中有昏迷、休克、心血管衰竭和在72h內(nèi)對(duì)充分治療無(wú)效的病人，預(yù)后不良。而在存活的Wernike腦病患者中，很多可轉(zhuǎn)為慢性的Korsakof綜合征。第84頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一系統(tǒng)性疾病引起的其它神經(jīng)系統(tǒng)異常 第85頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一糖尿病病因與發(fā)病機(jī)理 第86頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一代謝學(xué)說(shuō)： 血中葡萄糖易感神經(jīng)組織細(xì)胞內(nèi)糖 醛糖還原酶山梨醇聚集細(xì)胞內(nèi)滲透壓，水潴留，鈉進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，鉀丟失氨基酸，ATP，還原型谷胱甘肽及其他肽和蛋白丟失糖尿病性周?chē)窠?jīng)病理變化山梨醇通路

48、及糖尿病性代謝障礙多發(fā)性神經(jīng)病的關(guān)系第87頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一 血管學(xué)說(shuō)：血管腔變窄或阻塞，局部血液循環(huán)受阻，神經(jīng)缺血壞死。肌醇減少學(xué)說(shuō)：動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)本病周?chē)窠?jīng)中不僅山梨醇增加，肌醇也減少，使神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。軸突學(xué)說(shuō)：早期軸突改變，晚期脫髓鞘。其他：脂質(zhì)代謝異常，脂肪分解加速，血中游離脂肪酸，甘油酸酯，丙酮酸明顯增加，磷脂、膽固醇、脂蛋白也增加。蛋白質(zhì)、氨基酸代謝紊亂，維生素缺乏及營(yíng)養(yǎng)障礙。 第88頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一臨床表現(xiàn) 一、周?chē)窠?jīng)病1 對(duì)稱(chēng)性多發(fā)性神經(jīng)病 對(duì)稱(chēng)性遠(yuǎn)端型多發(fā)性神經(jīng)病，發(fā)展緩慢，四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性

49、手套襪套樣感覺(jué)減退，下肢比上肢重。麻木、疼痛，針刺樣、燒灼樣感覺(jué)異常，夜間較重。運(yùn)動(dòng)障礙不明顯，可伴植物神經(jīng)癥狀。第89頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一2. 單神經(jīng)病變 最常侵犯尺神經(jīng)、正中神經(jīng)、橈神經(jīng)、腋神經(jīng)、股神經(jīng)、股外側(cè)皮神經(jīng)。血管病變所致。發(fā)病急，病程持續(xù)數(shù)周到數(shù)月，側(cè)支循環(huán)建立可恢復(fù)。肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度幫助診斷。3 多發(fā)性神經(jīng)病 同時(shí)、多個(gè)單神經(jīng)受累。第90頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一 植物神經(jīng)病變 四肢發(fā)冷，以?xún)勺銥橹?，表皮血管痙攣引起。15%可引起姿位性低血壓胃腸功能紊亂，嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘。泌尿生殖系統(tǒng)，陽(yáng)痿、性欲減

50、退、排尿障礙。發(fā)汗障礙，下半身少汗或無(wú)汗，上半身代償性多汗。第91頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一二、神經(jīng)根病變 血管病變所致，根性疼、麻木。三、顱神經(jīng)病變 動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)最易受累。第92頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一四、脊髓病變 脊前動(dòng)脈血栓形成。 糖尿病性假脊髓病 后根病變引起，后索病變?yōu)槔^發(fā)性，脊髓性共濟(jì)失調(diào)。 糖尿病性肌萎縮 肌肉萎縮及肌力減退為主要癥狀，多不伴有感覺(jué)及營(yíng)養(yǎng)障礙，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，CSF蛋白增高。第93頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一治療控制血糖，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng) 。第94頁(yè)，共107頁(yè)

51、，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一1. 肝性脊髓病發(fā)病機(jī)理：同肝性腦病，血氨增高，引起脊髓錐體束、后索產(chǎn)生脫髓鞘性改變。也可能與營(yíng)養(yǎng)吸收不良，維生素缺乏、代謝產(chǎn)物積聚有關(guān)。肝臟疾病第95頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)： 不少見(jiàn)，但多與肝性腦病并存，癥狀被腦病或意識(shí)障礙所掩蓋。早期，發(fā)病緩慢，雙下肢乏力、走路不穩(wěn)開(kāi)始，可伴括約肌障礙。肌張力高，腱反射亢進(jìn)，肌陣攣，病理征。深感覺(jué)減退，肌力一般在三-四級(jí)，截癱少見(jiàn)。無(wú)明顯感覺(jué)平面，腦脊液正常。第96頁(yè)，共107頁(yè)，2022年，5月20日，7點(diǎn)56分，星期一 2. 肝性周?chē)窠?jīng)病 起病特點(diǎn)： 急性傳染性肝炎：急性或亞急性起病 肝硬化：慢性起病 肝癌：可急可慢 神經(jīng)科臨床特點(diǎn)：四肢遠(yuǎn)端感覺(jué)異常