各系細(xì)胞正?？乖只?guī)律和散點(diǎn)圖

1、正常細(xì)胞分化規(guī)律之一：中性粒細(xì)胞多能干細(xì)胞和粒-單共同祖細(xì)胞均高表達(dá) CD34,但隨著分化，快速降低，與HLA-DR一起，在進(jìn)入早幼粒細(xì)胞階段時(shí)消失。CD117比CD34表達(dá)稍晚，從較末期的原始粒細(xì)胞開(kāi)始，至早幼粒細(xì)胞仍有表達(dá)，至中幼粒階段才完全消失。 正常早幼粒細(xì)胞的表型 CD34- HLA-DR- CD11升在急性早幼粒細(xì)胞白血病中仍保留著，是該類型白血病的特征之 oCD33、CD13的表達(dá)，從原始粒細(xì)胞開(kāi)始， CD13 CD33表達(dá)強(qiáng)度逐漸增高，至早幼粒階段，CD33達(dá)到最強(qiáng)，然后CD33強(qiáng)度逐漸降低，但仍保持陽(yáng)性，而CD13一直增高，于是在CD33/CD13散點(diǎn)圖上會(huì)呈現(xiàn)一個(gè)特殊的分化

2、形 態(tài).CD15 （首先出現(xiàn)于早幼粒的末期）、CD11b主要從中幼粒階段開(kāi)始出現(xiàn)。 CD16 CD10從晚幼粒、桿分階段開(kāi) 始表達(dá)。因此，成熟的中性粒細(xì)胞表型應(yīng)該是CD4計(jì)、CD1升、CD33、CD11b+、CD1計(jì)、CD1訃CD64在早幼粒階段末期出現(xiàn)，在中幼粒末期就消失了，但在膿毒血癥時(shí)，成熟中性粒細(xì)胞受活化可再次表達(dá)CD64,強(qiáng)度高。中性粒細(xì)胞是外周血中最常見(jiàn)的細(xì)胞，也是固有免疫系統(tǒng)的最主要組成部分，是抵抗急性炎癥（如 細(xì)菌感染）、損傷、某些癌癥的一線衛(wèi)士。下圖是中性粒細(xì)胞的表面標(biāo)記，所有標(biāo)記的詳細(xì)信息可在本站CD分子數(shù)據(jù)庫(kù)檢索。以上抗原表達(dá)如果你一下子記不住，可以記住下面這個(gè)圖，簡(jiǎn)便易

3、懂：粒系抗原分化正常規(guī)律，原始粒細(xì)胞一早幼粒細(xì)胞一中幼粒細(xì)胞一晚幼粒細(xì)胞一桿狀核粒細(xì)胞一分葉核粒細(xì)胞。粒系各階段抗原表達(dá)軌跡，需牢牢記住這些軌跡，在判斷MD濟(jì)粒細(xì)胞分化異常十分有幫助正常細(xì)胞分化規(guī)律之三：嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞嗜酸粒細(xì)胞盡管嗜酸粒細(xì)胞在正常骨髓中比例很低，但當(dāng)他們比例增高時(shí)，需要注意不要將它們的錯(cuò)看成了異常的中性粒細(xì)胞。嗜酸粒細(xì)胞是粒細(xì)胞的一個(gè)小群體，在抵抗寄生蟲(chóng)和病毒的固有免疫反應(yīng)中發(fā)揮作用，亦參與過(guò)敏和哮喘的發(fā)生。與其它粒細(xì)胞類似，它們會(huì)通過(guò)脫顆粒釋放炎癥介質(zhì)（如活性氧、脂質(zhì)介質(zhì)、細(xì)胞因子、生長(zhǎng)因子等）。下圖是嗜酸粒細(xì)胞的表面標(biāo)記，所有標(biāo)記的詳細(xì)信息可在本站CM子數(shù)據(jù)庫(kù)檢索

4、。嗜酸粒細(xì)胞增多的情形主要有：1、腫瘤性疾病，主要有慢性粒細(xì)胞白血?。?CML等。2、反應(yīng)性，主要有過(guò)敏、炎癥、血管炎等。在FSC/SSC散點(diǎn)圖上，嗜酸粒細(xì)胞由于顆粒多所以 SSC高，但FSC略小于中性粒細(xì)胞，CD45表達(dá)略高于中性粒 細(xì)胞，并表達(dá) CD13 CD11b CD66和 CD16dinn 如下圖：嗜堿粒細(xì)胞嗜堿粒細(xì)胞是粒細(xì)胞中非常稀釋的一個(gè)群體，胞內(nèi)有含組胺、蛋白聚糖、蛋白水解酶、脂質(zhì)介質(zhì)和細(xì)胞因子的 大顆粒。這些顆粒在受到 IgE或其它刺激時(shí)會(huì)釋放其內(nèi)容物，從而參與殺傷寄生蟲(chóng)或過(guò)敏反應(yīng)。嗜堿粒細(xì)胞在正常骨髓中比例也很低，但在CM口一些AML會(huì)增高。下圖是嗜堿粒細(xì)胞的表面和胞內(nèi)、核

5、內(nèi)標(biāo)記，所有標(biāo)記的詳細(xì)信息可在本站CD分子數(shù)據(jù)庫(kù)檢索。嗜堿粒細(xì)胞的SSC比其它粒細(xì)胞要低，所以在 CD45/SSC散點(diǎn)圖上位于淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞下方，容易與淋巴 細(xì)胞或單核細(xì)胞混淆。嗜堿粒細(xì)胞表達(dá) CD45mod CD13 CD33 CD38尤其是它彳門(mén)還表達(dá) CD123 CD25dim CD9和CD2?卻不表達(dá)其 它B細(xì)胞相關(guān)標(biāo)記。在嗜堿粒細(xì)胞白血病時(shí)，則會(huì)表達(dá)異常的表型。下面是一例CML思者，紅色是 CMLB勺中性粒細(xì)胞，綠色這群為嗜堿粒細(xì)胞：正常細(xì)胞分化規(guī)律之四：?jiǎn)魏思?xì)胞單核細(xì)胞的分化剛開(kāi)始和粒細(xì)胞有點(diǎn)類似，非常早期的原始單核細(xì)胞CD34+ CD117+,與正常原始粒細(xì)胞無(wú)法區(qū)分，但隨著

6、原始單核細(xì)胞分化至幼稚單核細(xì)胞階段,CD34和CD117均消失。1HLA-DR在單核細(xì)胞分化各個(gè)階段均表達(dá)，這一點(diǎn)與粒細(xì)胞分化不同。單核細(xì)胞從幼稚單核細(xì)胞階段開(kāi)始表達(dá)CD4直到正常單核細(xì)胞仍弱表達(dá)CD4 CD64 CD33 CD13亦從幼稚單核細(xì)胞階段開(kāi)始表達(dá)，其中CD33幼稚單核的早期就高表達(dá)。單核系各抗原正常分化規(guī)律，原始單核細(xì)胞一幼稚單核細(xì)胞一成熟單核細(xì)胞:單核細(xì)胞各階段抗原表達(dá)軌跡，對(duì)于判斷幼稚單核細(xì)胞是否異常很有幫助：正常細(xì)胞分化規(guī)律之七：T細(xì)胞的分化T細(xì)胞的分化過(guò)程主要在胸腺中。與B細(xì)胞類似，T細(xì)胞不同的分化階段也對(duì)應(yīng)著不同分化階段的T細(xì)胞急淋，如下圖。圖中，可見(jiàn)T細(xì)胞起源于骨髓中

7、的共同淋巴祖細(xì)胞，之后的分化主要過(guò)程都是在胸腺中進(jìn)行的（大約3周左右的時(shí)間）：最早期白前體 T細(xì)胞是三陰性的（CD3 CD4 CD8均陰性），但表達(dá)CD34核TdT,高表達(dá)CD%皮質(zhì)胸腺細(xì)胞的 CD34丟失，開(kāi)始表達(dá)CD1a成為雙陽(yáng)性（CD4+、CD打）T細(xì)胞，并開(kāi)始表達(dá)表面 CD3 T細(xì)胞的最后一個(gè)階段在胸腺髓質(zhì)中進(jìn)行，主要是進(jìn)行CD4和CD8的選擇，分化成 CD4單陽(yáng)性的輔助T細(xì)胞和CD彈陽(yáng)性的細(xì)胞毒/抑制性T細(xì)胞。95%的T細(xì)胞表達(dá)TCR alpha/beta ,剩余的T細(xì)胞表達(dá)TCR gamma/delta ,這兩類細(xì)胞在胸腺中的發(fā)育早期 就開(kāi)始分道揚(yáng)鑲，最后的組織分布、功能以及在免疫

8、功能中白角色均不相同。這兩者發(fā)生限制性表達(dá)，提示T細(xì)胞可能呈腫瘤性增殖。最后提一下Treg,這類細(xì)胞表達(dá)轉(zhuǎn)錄因子FoxP3,并表達(dá)CD4 CD25,在調(diào)節(jié)機(jī)體免疫反應(yīng)十分重要。T細(xì)胞抗原分化規(guī)律，前 4個(gè)階段位于胸腺，最后一個(gè)階段位于骨髓和外周血T細(xì)胞各階段抗原分化軌跡：正常細(xì)胞分化規(guī)律之五：B淋巴細(xì)胞的分化規(guī)律早期B細(xì)胞從骨髓中生成，開(kāi)始 4個(gè)階段的分化，最后分化成熟后進(jìn)入淋巴系統(tǒng)。這里暫時(shí)只談?wù)勊麄冊(cè)诠撬?中的分化。最早期的 B細(xì)胞表型為 CD3張、TdT+、CD10 bright、CD19 dim、CD22 dim、CD79計(jì)、CD20-,不表達(dá)胞內(nèi) 和胞膜的免疫球蛋白。之后，隨著分化成

9、熟，CD22 CD20逐漸變強(qiáng)，原始和幼稚標(biāo)記 CD34 TdT、CD1臉漸丟失，并開(kāi)始表達(dá)表面免疫球蛋白（包括重鏈和輕鏈）。骨髓中各個(gè)成熟階段細(xì)胞的比例變異較大。在正常兒童，B前體細(xì)胞可占所有單個(gè)核細(xì)胞的 40%。當(dāng)化療后骨髓恢復(fù)時(shí)，可出現(xiàn)大量的 B前體細(xì)胞，甚至是最早期的 B細(xì)胞。和兒童相反，隨著年齡的增長(zhǎng)，老年人的 B前體細(xì) 胞會(huì)逐漸減少。如何判斷是正常的早期 B細(xì)胞還是異常的原始幼稚 B細(xì)胞？關(guān)鍵的概念就是正常 B細(xì)胞分化會(huì)出現(xiàn)一些成熟抗 原的逐步增高和原始標(biāo)記的逐步降低，是有規(guī)律的曲線，而異常的原始幼稚B細(xì)胞則偏離了這種曲線，會(huì)出現(xiàn)突然的抗原丟失或獲得，并且有可能出現(xiàn)跨系抗原表達(dá)。下

10、圖是B細(xì)胞在骨髓中的分化成熟過(guò)程，供大家收藏參考。B細(xì)胞常見(jiàn)標(biāo)記有哪些，正常表達(dá)在哪些細(xì)胞？在B細(xì)胞疾病診斷中，常用的標(biāo)記有以下幾個(gè)，下面我們列舉一下這些標(biāo)記的正常表達(dá)的階段和細(xì)胞種類：CD19表達(dá)于B祖細(xì)胞成熟B細(xì)胞階段，全程表達(dá)。CD20前B細(xì)胞成熟B細(xì)胞階段。CD79b表達(dá)于B祖細(xì)胞成熟B細(xì)胞階段，全程表達(dá)。CD22表達(dá)于B祖細(xì)胞成熟B細(xì)胞階段，全程表達(dá)。CD38活化B細(xì)胞、漿細(xì)胞、T和NK細(xì)胞。CD23表達(dá)IgM或IgD的活化成熟 B細(xì)胞。CD5少量正常 B細(xì)胞，T細(xì)胞。FMC7成熟B細(xì)胞。CD10前B淋巴細(xì)胞和生發(fā)中心 B細(xì)胞。HLA-DR正常B細(xì)胞、活化 T細(xì)胞。Kappa：正常成

11、熟B細(xì)胞呈多克隆表達(dá)。Lambda：正常成熟B細(xì)胞呈多克隆表達(dá)。CD11c粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、NK細(xì)胞、樹(shù)突狀細(xì)胞。CD103上皮內(nèi) T細(xì)胞。CD25活化B和T細(xì)胞、巨噬細(xì)胞。CD123漿樣單核細(xì)胞。B系正?？乖只?guī)律，前三個(gè)階段位于骨髓，最后四個(gè)階段位于淋巴結(jié)：B系在骨髓中的三個(gè)階段（早期B、中期B、晚期B）在散點(diǎn)圖上的分化軌跡:正常細(xì)胞分化規(guī)律之六：B細(xì)胞分化與淋巴瘤這個(gè)圖是非常重要的。對(duì)于我們理解這十幾個(gè) B細(xì)胞淋巴瘤很有幫助。這個(gè)圖有四層含義，另外根據(jù)這張圖我 還要談到兩個(gè)問(wèn)題。第一層含義：幼稚的B細(xì)胞最初是在骨髓里邊，最初是干細(xì)胞然后往B細(xì)胞分化，是前驅(qū)的 B細(xì)胞，這個(gè)細(xì)胞中等大小、

12、有個(gè)核仁。這種細(xì)胞如果分化成熟以后就遷徙到外周的淋巴組織里，比如：淋巴結(jié)、扁桃體等，如果我們用淋巴結(jié)做一個(gè)例子，這個(gè)大的橢圓形就是一個(gè)淋巴結(jié)，那么，剛好成熟的淋巴細(xì)胞就是B1細(xì)胞，我們也叫做“童貞”細(xì)胞，就是沒(méi)受到過(guò)抗原刺激的細(xì)胞，它是最小的淋巴細(xì)胞，遷徙到淋巴結(jié)皮質(zhì)聚集成一堆，我們把它叫做：初級(jí)濾泡，如 果不受到抗原刺激，就一直呆在這里。一但受到外來(lái)抗原刺激， B1細(xì)胞開(kāi)始分化，有兩個(gè)途徑：一個(gè)是往上，馬上變成了大細(xì)胞，變成了活化的淋巴樣母細(xì)胞或免疫母細(xì)胞，免疫母細(xì)胞實(shí)際上也是一種活化 的淋巴樣母細(xì)胞，只是形態(tài)比較獨(dú)特，有個(gè)中位的核仁，胞漿比較豐富。另外，活化的淋巴樣母細(xì)胞也是一種大細(xì) 胞，

13、有多個(gè)核仁，核仁靠邊，這種細(xì)胞是一種分裂狀態(tài)，很活躍，當(dāng)這些細(xì)胞進(jìn)一步分化，可變成比如說(shuō)：漿母細(xì) 胞，再分化成漿樣細(xì)胞、漿細(xì)胞，最后變成了漿細(xì)胞，（漿母細(xì)胞-漿樣細(xì)胞-漿細(xì)胞），漿細(xì)胞是B細(xì)胞分化的最后的一個(gè)階段.是終末的細(xì)胞，是執(zhí)行功能的細(xì)胞， 是產(chǎn)生抗體的細(xì)胞。 所以說(shuō)，漿細(xì)胞是B細(xì)胞的最后一個(gè)階段. 這 是第一個(gè)分化的過(guò)程。B1細(xì)胞受到抗原刺激，第二個(gè)分化途徑，就是細(xì)胞變大，變成了濾泡母細(xì)胞，然后再進(jìn)一步分化，很快！濾 泡母細(xì)胞很短暫，它很快就分化成了中心母細(xì)胞，中心母細(xì)胞再進(jìn)一步分化成熟變成了中心細(xì)胞，從中心母細(xì)胞的大細(xì)胞變成了中等大小的細(xì)胞、核不規(guī)則的細(xì)胞，這種細(xì)胞就相當(dāng)于大細(xì)胞象是

14、脫水、萎縮、皺巴才能夠縮小，所 以說(shuō)，它的核是不規(guī)則的，我們看到那些中等大小、不規(guī)則的細(xì)胞就是中心細(xì)胞.當(dāng)有了中心母細(xì)胞和中心細(xì)胞以 后，原來(lái)的初級(jí)濾泡就有了生發(fā)中心，有了生發(fā)中心的濾泡就叫做次級(jí)濾泡.中心細(xì)胞如果跟抗原信息吻合上（通 過(guò)樹(shù)狀突細(xì)胞把抗原信息傳遞給中心細(xì)胞），中心細(xì)胞就進(jìn)一步分化就出去了、成熟了，如果中心細(xì)胞沒(méi)有跟抗原吻合上，那么，中心細(xì)胞就凋亡了.所以說(shuō)，在生發(fā)中心中我們可看到很多組織細(xì)胞吞噬了很多核碎片，這些核碎 片就是凋亡的中心細(xì)胞.如果中心細(xì)胞成熟、出去以后，它就可以變成了邊緣帶細(xì)胞，在進(jìn)一步成熟以后，就變成 了 B2細(xì)胞。B2細(xì)胞就是我們所說(shuō)的記憶細(xì)胞，受到抗原刺激以

15、后，最后免疫反應(yīng)還會(huì)留下一部分細(xì)胞，作為記憶細(xì)胞接 受第二次抗原刺激時(shí)，可以迅速反應(yīng)，這就是B2細(xì)胞.當(dāng)B2細(xì)胞和邊緣帶細(xì)胞可以進(jìn)一步分化成熟變成漿細(xì)胞.這時(shí)的漿細(xì)胞跟剛才一樣也是終末細(xì)胞，也產(chǎn)生抗體.但是，這兩條途徑分化出來(lái)的漿細(xì)胞產(chǎn)生的抗體是不一樣的， 從上面的途徑分化出來(lái)的漿細(xì)胞產(chǎn)生的是非特異性抗體，從下面的途徑，經(jīng)過(guò)生發(fā)中心出來(lái)的，是產(chǎn)生特異性抗 體.所以說(shuō)，如果我們做個(gè)比喻的話，上面的分化過(guò)程漿細(xì)胞產(chǎn)生的是炮彈，而下面經(jīng)過(guò)生發(fā)中心出來(lái)的產(chǎn)生的抗 體是導(dǎo)彈，專門(mén)針對(duì)抗原去進(jìn)行反應(yīng)的；那么，生發(fā)中實(shí)際上就是導(dǎo)彈的加工廠.現(xiàn)在我們清楚，為什么生發(fā)中心 能夠制造導(dǎo)彈，就是由于生發(fā)中心這些細(xì)胞

16、經(jīng)過(guò)了基因重排、經(jīng)過(guò)了自身的突變、經(jīng)過(guò)了自然的選擇，只有經(jīng)過(guò)自 然選擇的中心細(xì)胞跟抗原吻合上了，它才能出去，沒(méi)有選擇上的中心細(xì)胞，它自己就凋亡了.所以說(shuō)，凡是選擇上 的這些都是能夠針對(duì)抗原的細(xì)胞，它產(chǎn)生的抗體是一種特異性抗體.這是第一層含義.就是這個(gè)圖的直接含義.第二層含義：我們現(xiàn)在都知道，淋巴瘤的發(fā)生和其他有些腫瘤發(fā)生是不一樣的，其他腫瘤發(fā)生往往從干細(xì)胞就開(kāi)始了，所以，有些提法就說(shuō)：你不要說(shuō)它是哪一源，你就說(shuō)它是分化就行了.因?yàn)槟闩磺宄菑哪牡胤絹?lái)的，往往是從干細(xì) 胞來(lái)的，但是，淋巴瘤往往不是這樣的，淋巴瘤的產(chǎn)生往往是在這些正常的淋巴細(xì)胞分化的某一個(gè)階段出了問(wèn)題， 它變成了淋巴瘤.比如說(shuō)

17、，在骨髓里的這些細(xì)胞：干細(xì)胞或者前B細(xì)胞、前驅(qū)B細(xì)胞，如果這個(gè)細(xì)胞發(fā)生了問(wèn)題，變成了淋巴瘤，就叫做急性淋巴細(xì)胞性白血病或者前驅(qū)淋巴母細(xì)胞淋巴瘤。如果B1細(xì)胞出了問(wèn)題，它可以發(fā)生兩個(gè)淋巴瘤：一個(gè)是套細(xì)胞淋巴瘤，第二個(gè)是小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病。如果是生發(fā)中心里的這些細(xì)胞出了問(wèn)題，它變成了淋巴瘤有四個(gè)：一個(gè)就是濾泡性淋巴瘤，這個(gè)細(xì)胞成分就是 中心母細(xì)胞和中心細(xì)胞構(gòu)成的，從形態(tài)學(xué)上看就象濾泡一樣，一個(gè)結(jié)節(jié)、一個(gè)結(jié)節(jié)，保留了原來(lái)濾泡的形態(tài)；第二 個(gè)是從濾泡母細(xì)胞發(fā)生的淋巴瘤 -博基特淋巴瘤；第三個(gè)從中心母細(xì)胞發(fā)生的淋巴瘤-彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤；還有一個(gè)淋巴瘤，認(rèn)為從生發(fā)中心來(lái)的-霍奇金淋巴

18、瘤，霍奇金淋巴瘤認(rèn)為是從生發(fā)中心細(xì)胞或者是經(jīng)過(guò)了生發(fā) 中心細(xì)胞發(fā)生的淋巴瘤，因?yàn)閺默F(xiàn)在遺傳學(xué)上來(lái)看，它都是有基因重排，并且經(jīng)過(guò)了自身突變，所以說(shuō)，一定經(jīng)過(guò) 了生發(fā)中心.我們把生發(fā)中心里細(xì)胞認(rèn)為可以產(chǎn)生四個(gè)淋巴瘤。當(dāng)中心細(xì)胞出來(lái)以后到了邊緣帶，邊緣帶產(chǎn)生的就是邊緣帶的淋巴瘤，在分類中間，有三個(gè)邊緣帶的淋巴瘤，一個(gè)是淋巴結(jié)里邊的邊緣帶細(xì)胞淋巴瘤，還有一個(gè)是脾臟邊緣帶 B細(xì)胞的淋巴瘤，再一個(gè)是黏膜相關(guān)組織的邊緣帶細(xì)胞發(fā)生的淋巴瘤.是根據(jù)它所在的器官或部位 ，是哪種邊緣帶細(xì)胞就發(fā)生哪種淋巴瘤。到了 B2細(xì)胞出了問(wèn)題，只有一個(gè)淋巴瘤，小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病。如果是漿細(xì)胞出了問(wèn)題，就是漿細(xì)胞

19、瘤、惡性骨髓瘤、孤立性漿細(xì)胞瘤、重鏈病、輕鏈病等；如果是漿樣細(xì)胞 出了問(wèn)題發(fā)生的淋巴瘤， 就是淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤，如果是上面這兩個(gè)：免疫母細(xì)胞或活化的淋巴樣母細(xì)胞發(fā)生了問(wèn)題產(chǎn)生了淋巴瘤，就是彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤可以從兩個(gè)地方產(chǎn)生，一個(gè)是從生發(fā)中心里的中心母細(xì)胞產(chǎn)生的淋巴瘤叫做彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，一個(gè)是從外面的免疫母細(xì)胞和活化的淋巴樣母細(xì)胞產(chǎn)生的淋巴瘤.所以說(shuō)，它的來(lái)源不一樣，預(yù)后是不一樣的。從生發(fā)中心里產(chǎn)生的淋巴瘤5年生存率可達(dá)到7 4%,而生發(fā)中 心外面的活化的淋巴樣母細(xì)胞、免疫母細(xì)胞發(fā)生的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤5年生存率只有3 0%多，相差了一倍，平常的病理工作中、報(bào)告中我們要

20、把這兩個(gè)類型的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤分出來(lái)； 以后我們?cè)谥v到彌漫大 B細(xì)胞淋巴瘤 的時(shí)候，我們會(huì)詳細(xì)講怎樣把這兩個(gè)淋巴瘤區(qū)分開(kāi)來(lái)。第二層意思就是這些分化的細(xì)胞對(duì)應(yīng)的淋巴瘤。第三層含義：第三層含我們從這張圖上可以看得出來(lái)，這些淋巴瘤的惡性程度.左邊的這些細(xì)胞是幼稚的細(xì)胞，應(yīng)該是長(zhǎng)得很快的，說(shuō)明惡性度高，長(zhǎng)得慢的惡性度就低，幼稚的細(xì)胞當(dāng)然就長(zhǎng)的很快；到了最右面漿細(xì)胞、B2細(xì)胞生長(zhǎng)很緩慢，它的惡性程度就低；我們對(duì)惡性程度的劃分，一個(gè)是根據(jù)5年生存率來(lái)劃分，就是說(shuō)，5年以后還有多少人 活著，比如說(shuō)，還有7 0 - 8 0 %的人還活著， 惡性度比較低，如果只要2 0 - 3 0 %的人活著，說(shuō)明惡性度比較

21、高， 如果5 0 %左右還活著，惡性度在中等.第二個(gè)劃分是根據(jù)自然生長(zhǎng)速度，比如說(shuō)，有些淋巴瘤惡性度很高，計(jì)算 時(shí)間用周或月來(lái)計(jì)算，就是說(shuō)，如果按照自然發(fā)展、不進(jìn)行治療，有些高度惡性的淋巴瘤：淋巴母細(xì)胞淋巴瘤、博 基特淋巴瘤幾個(gè)禮拜或者幾個(gè)月就死掉了；但是，一些低度惡性的淋巴瘤可以長(zhǎng)幾年、十幾年，是用年來(lái)計(jì)算的.用2個(gè)指標(biāo)來(lái)衡量惡性程度。這個(gè)圖，左邊的就是長(zhǎng)得快的，越左邊的發(fā)生的淋巴瘤惡性度越高，越往右邊惡性度越 低。但是，有一個(gè)例外，濾泡母細(xì)胞在中間， 在中間的這部分相當(dāng)于中度惡性，濾泡母細(xì)胞產(chǎn)生的是博基特淋巴瘤，它的惡性度是非常高的，是最高惡性淋巴瘤其中之一，這是一個(gè)例外。從這里邊知道的第

22、三個(gè)含義，即可以看出它 的惡性程度。第四層含義：第四層含我們通過(guò)這個(gè)圖可以看出淋巴瘤和年齡的關(guān)系，淋巴瘤常常與年齡是相關(guān)的， 有些淋巴瘤多數(shù)就是發(fā)生在小孩，有些淋巴瘤多數(shù)就是發(fā)生在老年人，有些主要發(fā)生在成年人；我們可以看出，左邊的這些細(xì)胞是幼稚的 細(xì)胞，在兒童中身體里幼稚的細(xì)胞就相對(duì)比成人多些，而成人和老年人右邊的細(xì)胞就多些，特別是老年人，經(jīng)過(guò)了 一生的生存，受到了無(wú)數(shù)次抗原的刺激，身體里右邊漿細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞就多的多了，容量大，發(fā)生淋巴瘤的幾率 也就大些，左邊多半是小孩的，右邊的是成年人的，比如說(shuō)，漿細(xì)胞淋巴瘤現(xiàn)在把它歸成老年病了.我們知道了這 些以后，對(duì)于我們的判斷是有幫助的；比如說(shuō)，來(lái)了

23、個(gè)小孩，看到了大量的漿細(xì)胞，你如果診斷是漿細(xì)胞瘤，你可 要小心！是不是錯(cuò)了？ ！因?yàn)闈{細(xì)胞瘤是老年病，基本上都發(fā)生在老年，很少很少發(fā)生在小孩.你可能是把漿細(xì)胞 肉芽腫當(dāng)成了漿細(xì)胞瘤.這很重要！小孩常見(jiàn)的淋巴瘤主要有四個(gè).第一淋巴母細(xì)胞淋巴瘤，就是前B細(xì)胞發(fā)生的淋巴瘤，這是最常見(jiàn)的，T細(xì)胞或B細(xì)胞的；第二個(gè)是霍奇金淋巴瘤，是小孩常見(jiàn)的；第三個(gè)是間變性大細(xì)胞淋巴瘤；第四個(gè)是博基特.當(dāng)然，還有小孩特有的皮膚或淋巴結(jié)發(fā)生的EB病毒相關(guān)的慢性活動(dòng)性 EB病毒感染以后，最后發(fā)展成的淋巴瘤，這是小孩所獨(dú)有的；主要是前邊四個(gè)，我們平常如果見(jiàn)到一個(gè)兒童，特別1 6歲以下或2。歲 以下的，首先考慮這四個(gè)淋巴瘤，不

24、要去撒大網(wǎng)，3。幾個(gè)淋巴瘤都去考慮，你先考慮這四個(gè)淋巴瘤，把這四個(gè)淋 巴瘤除外了以后，再考慮其他淋巴瘤.我們遇到好多病例， 在其他單位轉(zhuǎn)了好大一圈，做了很多免疫組化， 但是.就是忘了這四個(gè).你拿到以后先考慮這四個(gè)，這四個(gè)是比較容易診斷出來(lái)的.霍奇金淋巴瘤、間變性大細(xì)胞淋巴瘤都 是大細(xì)胞，在形態(tài)學(xué)上容易看出來(lái)的，做一個(gè)CD3 0,這兩個(gè)都是陽(yáng)性的，很重要.淋巴母細(xì)胞淋巴瘤，你想到了，做一個(gè)TdT,只要你看到中小細(xì)胞的、彌漫的、單一的、核分裂多的，你要考慮到淋巴母細(xì)胞淋巴瘤和博基特， 如果TdT陽(yáng)性，淋巴母細(xì)胞淋巴瘤， 如果Ki-67超過(guò)9 0 %接近1 0 0 %要考慮到博基特淋巴瘤.這四個(gè)淋巴

25、瘤是比較容易除外的.但是，你如果不知道小孩主要就發(fā)生這些淋巴瘤，你會(huì)去撒大網(wǎng)，因?yàn)? 5 %以上的小孩發(fā)生的 淋巴瘤就這四個(gè)淋巴瘤，不會(huì)是其他那些.其他好多比如說(shuō)，彌漫大 B細(xì)胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤，更別說(shuō)小淋巴 細(xì)胞性淋巴瘤、邊緣帶的淋巴瘤、黏膜相關(guān)淋巴瘤在小孩子基本是見(jiàn)不到的，不要輕易在小孩診斷這些淋巴瘤，你 要小心，如果診斷了你可能錯(cuò)了！除非你證據(jù)非?？尚?、可靠，有形態(tài)學(xué)的，有免疫表型的，這些證據(jù)非常充分的 你可以診斷.這是第四層含義，與年齡的關(guān)系.另外有兩個(gè)問(wèn)題：第一個(gè)問(wèn)題：因?yàn)槲以诟芏嗯R床醫(yī)生介紹淋巴瘤的時(shí)候，他們經(jīng)常提出問(wèn)題， 現(xiàn)在WH妗類把白血病和淋巴瘤都放在一起了，淋巴母細(xì)胞

26、淋巴瘤/急性淋巴細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤都放在一起。 白血病病情重的多， 臨床癥狀也不一樣， 治療方案也不一樣， 預(yù)后也不一樣，怎么會(huì)放在一起？臨床醫(yī)生沒(méi)法理解。 但，實(shí)際上他們本質(zhì)是一樣的，從形態(tài)學(xué)上都是小細(xì)胞，形態(tài)都是一樣的，從免疫表型上都是一樣的，遺傳學(xué)上來(lái) 看都是一樣的，唯一不一樣的就是臨床表現(xiàn)不一樣；有的是以腫塊形式表現(xiàn)出來(lái)，它叫做淋巴瘤，有些是以播散的 形式、以白血病的形式出現(xiàn)的，叫做白血病。為什么臨床會(huì)出現(xiàn)治療方案不一樣，預(yù)后不一樣的現(xiàn)象呢？我的理解 是：因?yàn)榱馨土鰪哪[瘤細(xì)胞的數(shù)量比白血病的細(xì)胞數(shù)量往往要小得多，因?yàn)榘籽±奂暗饺?，腫瘤細(xì)胞的負(fù)荷要 大

27、得多，在治療當(dāng)中要?dú)⑺啦灰粯訑?shù)量的細(xì)胞，用的方案肯定不一樣， 白血病用的方案肯定要強(qiáng)一些，這是第一點(diǎn)。第二點(diǎn)，如果只是在淋巴結(jié)有腫瘤的話，即使是全身的淋巴結(jié)都受到累及了，最多是屬于出期，一旦骨髓有了累及，就是IV期了，白血病就是有骨髓病變.在不同分期中用的化療方案上是不一樣的，但是，它們的本質(zhì)是一樣的，都 是同樣細(xì)胞來(lái)的.現(xiàn)在世界衛(wèi)生組織分類中把白血病和淋巴瘤是放在一起的，但這里只是指淋巴細(xì)胞，其他的，如 粒細(xì)胞的，是單獨(dú)的，另外再說(shuō)。第二個(gè)問(wèn)題：在臨床上很多臨床醫(yī)生的概念：淋巴瘤是淋巴瘤、漿細(xì)胞瘤是漿細(xì)胞瘤，完全是不一樣的兩個(gè)疾 病，不認(rèn)為漿細(xì)胞瘤是淋巴瘤，多發(fā)性骨髓瘤就是多發(fā)性骨髓瘤，不叫做淋巴瘤.大家都知道，漿細(xì)胞就是淋巴細(xì) 胞的一種，只是說(shuō)分化到最后的一個(gè)細(xì)胞，漿細(xì)胞瘤應(yīng)該叫做漿細(xì)胞淋巴瘤，這是毫無(wú)疑問(wèn)的.所以說(shuō)，在世界衛(wèi) 生組織分類中，把漿細(xì)胞瘤放在淋巴瘤中間，沒(méi)有單獨(dú)的漿細(xì)胞的分類.為什么臨床醫(yī)生會(huì)有這種樣不同看法、體 會(huì)和認(rèn)識(shí)呢？原因是這樣的， 多發(fā)性骨髓瘤是發(fā)生的骨頭里，由于發(fā)生的部位比較特殊， 在骨頭里有了就會(huì)破壞骨，在X光、在一些骨掃描中就可看到骨的破壞，這是一種獨(dú)特的表現(xiàn).其他淋巴瘤一般不出現(xiàn)這種現(xiàn)象，實(shí)際上已