血液科疑難-重癥和急癥疾病標(biāo)準(zhǔn)

1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上專心-專注-專業(yè)專心-專注-專業(yè)精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上專心-專注-專業(yè)血液科疑難、重癥和急癥疾病標(biāo)準(zhǔn)疑難疾病標(biāo)準(zhǔn)門診患者就診3次以上未能臨床診斷的病例住院患者一周以上不能臨床確診的病例治療困難的病例療效不佳的病例重癥疾病標(biāo)準(zhǔn)重型再生障礙性貧血(SAA)重型AA診斷標(biāo)準(zhǔn)(Camitta標(biāo)準(zhǔn))：骨髓細(xì)胞增生程度正常的25；如正常的25但50，則殘存的造血細(xì)胞應(yīng)30。血常規(guī)：需具備下列三項(xiàng)中的兩項(xiàng)：ANC0.5109L；校正的網(wǎng)織紅細(xì)胞1或絕對值20109L；BPC20109L。若ANC0.2109L為極重型AA。彌散件血管內(nèi)凝血(DIC)彌散

2、件血管內(nèi)凝血(disseminatedintravascular coagulation，DIC)是在許多疾病基礎(chǔ)上，致病因素?fù)p傷微血管體系導(dǎo)致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，引起以出血及微循環(huán)衰竭為特征的臨床綜合征。DIC不是一個獨(dú)立的疾病，而是眾多疾病復(fù)雜病理過程中的中間環(huán)節(jié)。其主要基礎(chǔ)疾病包括嚴(yán)重感染、惡性腫瘤、病理產(chǎn)科、手術(shù)及外傷等。DIC必須存在基礎(chǔ)疾病，結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查才能作出正確診斷。由于DIC是一個復(fù)雜和動態(tài)的病理變化過程，不能僅依靠單一的實(shí)驗(yàn)室檢測指標(biāo)及一次檢查結(jié)果得出結(jié)論，需強(qiáng)調(diào)綜合分析和動態(tài)監(jiān)測。一般診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：臨床表現(xiàn)：(1)存在

3、易引起DIC的基礎(chǔ)疾病。(2)有下列一項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)：多發(fā)性出血傾向。不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征。2實(shí)驗(yàn)檢查指標(biāo)：同時有下列3項(xiàng)以上異常：PLT100109L或進(jìn)行性下降。血漿纖維蛋白原含量4gL。血漿FDP20mgL，或D一二聚體水平升高或陽性，或3P試驗(yàn)陽性。PT縮短或延長3S以上，或APTT縮短或延長10 S以上。目前國際血栓和止血協(xié)會(ISTH)使用DIC的積分系統(tǒng)進(jìn)行診斷，國內(nèi)也正在開展相關(guān)探索。血栓性血小板減少性紫癜(TTP)血栓性血小板減少性紫癜(TTP)為一組微血管血栓出血綜合征，其主要臨床特征包括微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)精神

4、癥狀、發(fā)熱和腎臟受累等。目前，TTP的診斷需具備以下各點(diǎn)：1具備TTP臨床表現(xiàn)。如微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)精神癥狀“三聯(lián)征”，或具備“五聯(lián)征”。臨床上需仔細(xì)分析病情，力爭早期發(fā)現(xiàn)與治療。2典型的血細(xì)胞計(jì)數(shù)變化和血生化改變。貧血、血小板計(jì)數(shù)顯著降低，尤其是外周血涂片中紅細(xì)胞碎片明顯增高；血清游離血紅蛋白增高，血清乳酸脫氫酶明顯升高。凝血功能檢查基本正常。3血漿ADAMTS13活性顯著降低，在特發(fā)性TTP患者中常檢出ADAMTS13抑制物。部分患者此項(xiàng)檢查正常。4排除溶血尿毒綜合征(HUS)、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、HELLP綜合征、Evans綜合征、子癇等疾病。重癥ITP患者P

5、LT10109L伴胃腸道、泌尿生殖道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位的活動性出血或需要急癥手術(shù)時，應(yīng)迅速提高PLT至50109L以上。對于病情十分危重，須立即提升血小板計(jì)數(shù)的患者應(yīng)給予隨機(jī)供者的血小板輸注。還可選用靜脈丙種球蛋白(10gkg。dx23d)和(或)甲潑尼龍(10gd3 d)。其他治療措施包括停用抑制血小板功能的藥物、控制高血壓、局部加壓止血、口服避孕藥控制月經(jīng)過多以及應(yīng)用纖溶抑制劑(如止血環(huán)酸、6一氨基己酸)等。如上述治療仍不能控制出血，可以考慮使用重組人活化因子(rhFVIIa)。獲得性血友病A(acquiredhemophiliaA，AHA)是以循環(huán)血中出現(xiàn)抗凝血因子(F)的自身抗體

6、為特征的一種自身免疫性疾病。其特點(diǎn)為既往無出血史和無陽性家族史的患者出現(xiàn)自發(fā)性出血或者在手術(shù)、外傷或侵入性檢查時發(fā)生異常出血。由于AHA病情兇險，一旦確診后應(yīng)立即給予恰當(dāng)?shù)闹委煛Ｋ谢颊邞?yīng)立即采取免疫抑制治療以清除F抑制物，達(dá)到徹底治愈目的。治療包括止血治療和清除抑制物治療兩部分。急癥標(biāo)準(zhǔn)溶血危象(hemolyticcrisis，HC)概指因短期內(nèi)紅細(xì)胞溶破驟增，骨髓紅系增生失代償而出現(xiàn)血紅蛋白急劇下降、嚴(yán)重貧血乃至危及生命的臨床急癥。對HC的診斷，以下幾點(diǎn)建議供參考：(1)確定為AHA。(2) 血紅蛋白下降至70g/L，同時出現(xiàn)出現(xiàn)面色蒼白、乏力、嘔吐、醬油色尿、氣促、心臟級以上收縮期吹風(fēng)性

7、的雜音和腎功能異常中5種以上的表現(xiàn)者應(yīng)高度疑診為HC。(3)如伴高熱、急腹癥、意以障礙、驚厥、心力衰竭或急性腎功能衰竭即可確定為HC。(4)Hb下降至30gL以下的極重度AHA，無論患者的表現(xiàn)如何，均應(yīng)診斷為HC。(5)外周血WBC20X109L、血清LDH850UL有助于HC的診斷。再生障礙危象（AC）又稱急性造血功能停滯，是指由于多種原因所致的骨髓造血功能急性停滯，血中紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或三種血細(xì)胞減少。再生障礙危象常常繼發(fā)于溶血性貧血或者微小病毒B19感染。多于2周后自限。巨幼細(xì)胞危象(megaloblasticcrisis，MC)又稱網(wǎng)織紅細(xì)胞危象(reticulocytecris

8、is，RC)，系因制造紅細(xì)胞的原料和輔因子(葉酸和維生素B12等)嚴(yán)重缺乏導(dǎo)致的紅系生成失代償，造成突發(fā)嚴(yán)重貧血，或在造紅原料缺乏的基礎(chǔ)上受到另一因素(如感染等)誘發(fā)而致溶血危象。此種危象更易發(fā)生在妊娠期婦女，生長發(fā)育期嬰幼兒和溶血危象與再障危象恢復(fù)期。紅細(xì)胞體積增大、骨髓形態(tài)見巨幼變。脾扣留危象(sequestra tioncrises，acute spleen sequestration，sequestration syndrome) 又稱血扣抑危象，系因?qū)嶓w器官(以脾臟為主，其次肝臟)扣留、蓄積血液而使血容量驟降、導(dǎo)致急速貧血，其機(jī)制不明。臨床表現(xiàn)為血紅蛋白和紅細(xì)胞比容突然明顯下降(血紅

9、蛋白下降309L以上)，脾臟快速增大、腹痛下墮，并有面色蒼白、氣促、心動過速、嗜睡、口渴等癥狀。病程進(jìn)展迅速，有時數(shù)小時內(nèi)發(fā)生心血管性虛脫而死亡。脾扣留危象多發(fā)生在原有血液疾病的患者，特別是以血管外溶血為主的貧血，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的脾扣留危象比再障危象發(fā)生率高，鐮狀細(xì)胞貧血患兒在生命的第一個10年內(nèi)，有1015死于脾扣留危象。血管栓塞危象(vasoocclusivecrisis，VOC)主要特征為頑固性疼痛，故又稱為“疼痛危象(paincrisis)”。溶血性疾病患者易發(fā)生血栓危象，在鐮狀細(xì)胞貧血最常見，在陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(paroxysmalnocturnal hemoglo

10、binuria，PNH)、脾切除術(shù)后的遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等疾病也有報(bào)道。其病因復(fù)雜，與血管內(nèi)皮生長因子變異型及高含量C反應(yīng)蛋白等因素有關(guān)。在紅細(xì)胞柔塑性下降的基礎(chǔ)上，血管內(nèi)皮損傷，血小板激活，凝血和纖溶機(jī)制失衡。在鐮狀細(xì)胞病，栓塞疼痛癥狀出現(xiàn)于骨骼和胸腹部，脾臟栓塞易見，重癥者可出現(xiàn)骨髓壞死綜合征，表現(xiàn)為頑固性骨痛，發(fā)熱和全血細(xì)胞減少癥，其中白細(xì)胞和血小板驟降最具特征。栓塞危象常因肺栓塞而導(dǎo)致肺動脈高壓癥，病死率很高，尤其在成年患者。粒細(xì)胞缺乏ANC0.5109L。嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏：ANC0.1109L白細(xì)胞瘀滯白細(xì)胞超過100109L時，肺、腦等器官可能出現(xiàn)白血病細(xì)胞浸潤、血管栓塞、出血、

11、水腫以及崩解釋放細(xì)胞因子等，表現(xiàn)為呼吸困難、低氧血癥、言語不清、陰莖異常勃起等。白細(xì)胞瘀滯癥發(fā)生后短期死亡率極高，應(yīng)緊急處理，迅速降低周圍血中白細(xì)胞數(shù)量。維甲酸綜合癥維甲酸綜合征臨床表現(xiàn)1991年Fmnke首先提出，維甲酸綜合征(RAs)是指在全反式維甲酸(ATRA)治療APL過程中，當(dāng)外周血白細(xì)胞明顯升高的同時，出現(xiàn)高熱、呼吸窘迫、肺部浸潤征象、胸膜和(或)心包積液等表現(xiàn)，且能除外肺部感染可診斷為RAS，病理改變可見胸腔及心包積液，肺泡內(nèi)出血和水腫，白血病細(xì)胞廣泛臟器浸潤。嚴(yán)重時可出現(xiàn)ARDS。未完全成熟的粒細(xì)胞過度增多、破壞，更重要的是血小板產(chǎn)生受到抑制，發(fā)生嚴(yán)重的出凝血紊亂，可導(dǎo)致嚴(yán)重出血，在ATRA治療過程中，RAS多在使用經(jīng)全反式維甲酸后28d發(fā)生，RAS的總體發(fā)生率為1416。急性腫瘤溶解綜合癥（ATLS）ATLS是腫瘤細(xì)胞大量溶解破壞快速釋放細(xì)胞內(nèi)容物導(dǎo)致代謝異常和電解質(zhì)紊亂而發(fā)生的一組癥候群，引起高尿酸血癥、高血鉀、低血鈣、高血磷等，多發(fā)生在腫瘤細(xì)