神經(jīng)病學課件：周圍神經(jīng)病

1、周圍神經(jīng)?。≒eripheral Neuropathy）周圍神經(jīng)疾病概述解剖及生理 周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結構(嗅.視神經(jīng)除外) ，包括感覺傳入神經(jīng)根運動傳出神經(jīng)根神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結構為郎飛節(jié)起保護軸索及絕緣作用 1 嗅 2 視 不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng) 3 動眼 4 滑車 中腦 5 三叉 6 外展 7 面 橋腦 8 位聽 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下12對腦神經(jīng)周圍神經(jīng)疾病概述脊髓自上而下分出31對脊神經(jīng)： 頸段 8對 胸段 12對 腰段 5對 骶段 5對 尾神經(jīng) 1對周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述病因特發(fā)性：自身免

2、疫性疾病營養(yǎng)及代謝性：VitB1、12缺乏、肝病、尿毒癥 藥物及中毒：酒精、重金屬、藥物(異煙肼)等傳染性及肉芽腫性：麻風、艾滋病、白喉等血管炎性：類風濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥Pathological ProcessesWallerian degenerationAxonal degenerationNeuronal degenerationSegmental demyelination周圍神經(jīng)疾病概述癥狀學感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運動障礙 ：刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣 破壞

3、性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經(jīng)癥狀：無汗豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形、肌肉營養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡、潰瘍PND臨床特點： 感覺、運動、植物神經(jīng)聯(lián)合或單獨受損 分類 部位：神經(jīng)節(jié)、根、叢、干、神經(jīng)末梢 范圍：單神經(jīng)：三叉神經(jīng)痛、面神經(jīng)麻痹(Bell麻痹)、尺神經(jīng)麻痹、坐骨神經(jīng)痛等 多個神經(jīng)：多數(shù)顱神經(jīng)炎 多發(fā)性：末梢神經(jīng)炎(周圍神經(jīng)炎)周圍神經(jīng)疾病概述輔助檢查神經(jīng)傳導速度和肌電圖可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病可協(xié)助病變定位可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病可鑒別運動神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮神經(jīng)活檢CSF檢查急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╝cute infl

4、ammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP） 吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome， GBS） GBS概述（1） 定義：GBS即急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病以周圍神經(jīng)或神經(jīng)根的節(jié)段性脫髓鞘及炎性反應為病理特點的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為急性四肢對稱性馳緩性軟癱，腱反射消失，腦脊液有蛋白-細胞分離現(xiàn)象，嚴重者出現(xiàn)呼吸麻痹。GBS概述（2）GBS歷史：150年。1859:Landy急性上升性麻痹1892:Osler具體描述1916:Guillain-Barre-Strohl指出腦脊液蛋白-細胞分離，命名為GBS1919:

5、Bradford指出病因與感染有關，命名為急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎1955:Waksman指出病理改變?yōu)槊撍枨?969:Asbury指出脊神經(jīng)根周圍神經(jīng)干有單核細胞浸潤，急性炎癥性脫髓鞘多發(fā)神經(jīng)病，并把GBS定位于AIDP1960:有報道軸突損傷為主，臨床表現(xiàn)與GBS相同，病因與免疫有關病例。1986:Feasby將軸突損傷為主的病例命名為軸突型GBS1996:Asbury將軸突型GBS命名為GBS的急性運動軸突型神經(jīng)病，AIDP命名為GBS經(jīng)典型。GBS概述（3）GBS的年發(fā)病率為0.61.9/10萬男性略高于女性各年齡組均可發(fā)病 ，發(fā)病年齡以兒童和青壯年多見國外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國GB

6、S的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢（夏秋） GBS病因及發(fā)病機制病因尚未明確，可能是一種免疫介導疾病1 感染：空腸彎曲菌(CJ)、巨細胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、HBV、HIV2 免疫：分子模擬(molecular mimicry) 周圍神經(jīng)髓鞘抗原(如P2)EAN目前認為GBS可能是多種原因引起的遲發(fā)性過敏性自身免疫性疾病部位：運動/感覺神經(jīng)根，后根神經(jīng)節(jié)，周圍神經(jīng)及顱神經(jīng)。表現(xiàn)：節(jié)段性脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞炎癥反應，少見軸突變性（軸突型）。GBS病理GBS臨床表現(xiàn)多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達到高峰；病前13周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。首發(fā)癥狀出

7、現(xiàn)四肢完全性對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹GBS臨床表現(xiàn)感覺障礙：較運動障礙輕，呈末梢型，可有感覺異常。腦神經(jīng)損害：約30%。雙側周圍性面癱自主神經(jīng)功能障礙： GBS臨床表現(xiàn)GBS的臨床分型：無統(tǒng)一標準。經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)：24-48小時出現(xiàn)四肢下運動神經(jīng)元癱瘓,早期出現(xiàn)肌肉萎縮 腦神經(jīng)型:急性或亞急性起病的雙側運動顱神經(jīng)癱瘓，如雙側周圍性面癱、延髓麻痹、復視，CSF中有蛋白-細胞分離，無肢體癱瘓 Miller-Fisher綜合癥 ：眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯(lián)征。GBS輔助檢查腦脊液：蛋白-細胞分離現(xiàn)象，病后2周出現(xiàn)；第3周改變最明顯蛋白

8、-細胞分離現(xiàn)象：腦脊液中蛋白增高而細胞數(shù)正常或接近正常。GBS輔助檢查神經(jīng)傳導速度(NCV)檢查早期F波或H反射延遲或消失NCV減慢、遠端潛伏期延長遠端波幅減低或不能引出心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見。腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細胞浸潤GBS診斷急性或亞急性起病病前1-3周感染史四肢對稱性弛緩性癱瘓腦神經(jīng)損害可有感覺異常、末梢型感覺障礙CSF蛋白-細胞分離現(xiàn)象電生理改變：早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常GBS鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓：脊髓灰質炎：重癥肌無力：急性脊髓炎：GBS治療1、血漿交換（plasma exchange, PE） ：40ml/kg體重每周做2-6次。2、靜脈注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)成人為IVIG 0.4g/(kgd)，連用5天禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者GBS治療3、皮質類固醇 尚存爭議Hughes等自20世紀80年代初至今的臨床研究認為，無論在GBS早期或后期用皮質激素治療均無效，并可產生不良反應。國外一項大劑量甲基強的松龍試驗，242例AIDP患者于發(fā)病15天內隨機用甲基強的松龍500mg或安慰劑靜脈滴注，每日1次，連用5天，功能改善并無顯著差異。GBS治療4、對癥及支持治療 重癥監(jiān)護：低血壓可補充膠體液或調整患者體位治療VitB、VitC等