鰓裂囊腫專題知識講座

1、鰓裂囊腫專題知識講座鰓裂囊腫專題知識講座第1頁鰓裂囊腫屬于鰓裂畸形，是先天性疾病，由各對鰓裂未完全退化組織發(fā)育而成。1932 年Ascherson 命名為鰓源性囊腫(branchiogenous cyst)，廣為大家接收并沿用至今。咽內(nèi)及皮外兩端都有開口者稱為瘺管， 僅一端開口者稱為不完全瘺管（或竇道）；2鰓裂囊腫專題知識講座第2頁若兩端均無開口， 僅為殘留于組織內(nèi)上皮腔隙， 因其內(nèi)有分泌物儲留， 稱為囊腫。三種病變能夠互變。其臨床形式多樣；解剖關系復雜；易因誤診、誤治致復發(fā)。3鰓裂囊腫專題知識講座第3頁在胚胎發(fā)育至第3 周時，有5 對鰓弓，鰓弓間凹陷稱為鰓裂。鰓弓發(fā)育不全時，可發(fā)生各種不一樣

2、畸形。若鰓裂口愈合而鰓裂不愈合則發(fā)生鰓裂囊腫，若鰓裂口及鰓裂均未消失則將形成鰓瘺。按照不一樣發(fā)生部位，鰓裂囊腫被分為第一、二和第三、四鰓裂起源。4鰓裂囊腫專題知識講座第4頁鰓裂囊腫通常以下頜角和舌骨為標志分類。發(fā)生于下頜角以上及腮腺區(qū)者，多源于第一鰓裂；位于下頜角與舌骨之間頸上部者為第二鰓裂起源；而位于頸中下部或鎖骨附近者，則為第三、第四鰓裂起源。在以往統(tǒng)計資料中，5鰓裂囊腫專題知識講座第5頁鰓裂囊腫以頸上部第二鰓裂好發(fā)，第一鰓裂囊腫少見，第三鰓裂囊腫罕見。6鰓裂囊腫專題知識講座第6頁Bailey (1922 )依據(jù)鰓裂囊腫與頸部周圍組織關系, 將其分為四型：7鰓裂囊腫專題知識講座第7頁I型

3、: 囊腫位于頸深筋膜之下, 胸鎖乳突肌前緣；8鰓裂囊腫專題知識講座第8頁II型: 囊腫位于頸部大血管上方，與頸內(nèi)靜脈有不一樣程度粘連；9鰓裂囊腫專題知識講座第9頁III型: 囊腫經(jīng)頸動脈分叉之間擴展至咽側(cè)壁, 可向上延伸到寰椎側(cè)方；10鰓裂囊腫專題知識講座第10頁IV型 : 囊腫位于頸動脈與咽側(cè)壁之間。11鰓裂囊腫專題知識講座第11頁其中I 型最多見,IV 型少見。12鰓裂囊腫專題知識講座第12頁關于鰓裂囊腫病因?qū)W仍有爭論, 但大多贊同以下鰓源性學說：1）鰓器上皮細胞殘留； 2)鰓溝閉合不全；3)分隔鰓溝與咽囊閉膜破裂；4）鰓器發(fā)育異常；5） 頸竇存留。以上幾個原因也可同時存在。13鰓裂囊腫專

4、題知識講座第13頁還有作者因囊腫標本大個別有淋巴組織而提出“良性淋巴上皮囊腫學說”，認為是一個囊性淋巴結(jié)病變或稱“良性淋巴上皮囊腫”。14鰓裂囊腫專題知識講座第14頁人胚第4 周初出現(xiàn)鰓弓, 左右對稱, 第4 周末可見第14 對鰓弓出現(xiàn), 第5 對鰓弓在人類罕見形成, 第6 對鰓弓也發(fā)育不全。相鄰鰓弓之間有鰓溝, 共5 對。第1 對鰓弓很快發(fā)育成上頜隆起和下頜隆起, 參加顏面形成。15鰓裂囊腫專題知識講座第15頁第2 對鰓弓參加舌骨及頸部形成, 第2 鰓弓向尾側(cè)增加快速, 逐步覆蓋3、4 鰓弓, 第2 對鰓弓與下方其它鰓弓之間腔隙, 稱為頸竇。很快頸竇閉鎖, 頸部形成。假如在胚胎發(fā)育過程中,

5、頸竇不閉合, 留有殘余上皮組織, 即可形成鰓裂囊腫。16鰓裂囊腫專題知識講座第16頁病理學顯示鰓源性囊腫被覆上皮有兩種, 來自鰓溝者屬外胚層鱗狀上皮, 源于咽囊者屬內(nèi)胚層假復層纖毛柱狀上皮, 也有同時襯以上述兩種上皮者。17鰓裂囊腫專題知識講座第17頁上皮下富有淋巴組織, 甚至有淋巴濾泡及生發(fā)中心形成。若感染出血, 囊壁纖維化增厚, 壁內(nèi)有大量膽固醇結(jié)晶及異物巨細胞反應, 囊壁與周圍組織緊密粘連。18鰓裂囊腫專題知識講座第18頁囊腫、竇道、瘺管三種情況能夠相互轉(zhuǎn)換。如重復感染、造成肉芽、疤痕形成，使瘺管一端或兩端封閉，可轉(zhuǎn)變?yōu)榀浀阑蚰夷[；反之，囊腫也可向咽內(nèi)或頸側(cè)皮膚穿破，形成竇道或瘺管。19

6、鰓裂囊腫專題知識講座第19頁本病屬先天性疾病，顯著癥狀可發(fā)生于任何年紀，普通認為男女發(fā)病率相當，左右側(cè)無差異。從出生至85 歲都有報道，以30歲左右多見。鰓裂囊腫可發(fā)生于任何年紀，瘺管多在嬰兒期被發(fā)覺, 而囊腫則輕易在兒童或青少年期發(fā)生。20鰓裂囊腫專題知識講座第20頁鰓裂瘺普通發(fā)覺早, 癥狀經(jīng)典, 多為頸側(cè)胸鎖乳突肌前緣可見細小瘺口,擠壓時可有少許白色分泌物, 也可觸及條索狀物向深部走行。21鰓裂囊腫專題知識講座第21頁鰓裂囊腫生長遲緩。其主要臨床表現(xiàn)為偶然發(fā)覺頸部或腮腺區(qū)無痛性包塊, 逐步增大或時大時小。鰓裂囊腫上皮可癌變。22鰓裂囊腫專題知識講座第22頁有些患者能夠表現(xiàn)為頸部或咽部常有間

7、歇性腫痛或脹痛，尤其是吞咽時更為顯著，發(fā)病前多有上感病史。在上呼吸道感染并發(fā)炎癥時因囊腫壁富含淋巴組而腫脹加重伴發(fā)疼痛, 腫塊快速增大, 甚至破潰。一些患者述頸部有壓迫感，咽部牽拉感等。偶可發(fā)生低熱，聲音嘶啞。23鰓裂囊腫專題知識講座第23頁檢驗時無感染者表面光滑, 質(zhì)軟, 多有囊性感；有感染者，深部粘連處不能移動, 穿刺可抽出囊液。也可出現(xiàn)吞咽困難, 進食時有異味及咽側(cè)脹滿感等癥狀。24鰓裂囊腫專題知識講座第24頁普通能夠依據(jù)發(fā)病部位大致進行囊腫起源判斷。第一鰓裂囊腫（瘺）外瘺口多位于下頜角后下方至舌骨平面胸鎖乳突肌前緣，內(nèi)瘺口多位于外耳道軟骨、骨性個別、耳屏及乳突等處，瘺管與面神經(jīng)關系親密

8、，囊腫可位于瘺管任何部位。25鰓裂囊腫專題知識講座第25頁感染時除了上述腫痛等癥狀，嚴重可因感染涉及面神經(jīng)主干或分支，從而出現(xiàn)面癱。第二鰓裂囊腫（瘺）外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣下1/3處，內(nèi)瘺口位于腭扁桃體或扁桃體窩內(nèi)，瘺管與頸動脈鞘關系親密，囊腫多位于胸鎖26鰓裂囊腫專題知識講座第26頁乳突肌前緣中1/3處。第三鰓裂囊腫（瘺）外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣下端，而內(nèi)瘺口位于梨狀窩。第四鰓裂囊腫（瘺）在理論上存在，27鰓裂囊腫專題知識講座第27頁其外瘺口與第二、三囊腫（瘺）相同，內(nèi)口則在食管上段，更是罕見。28鰓裂囊腫專題知識講座第28頁鰓裂囊腫輕易重復感染，診治不妥輕易復發(fā)，二次或?qū)掖问中g(shù)引發(fā)瘢

9、痕粘連，增加手術(shù)難度，愈加難以根治，給患者帶來痛苦，也可能造成焦慮等心理不適。29鰓裂囊腫專題知識講座第29頁依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、發(fā)病部位、穿刺抽液、B 超及CT、MRI檢驗等不難作出診療。對于難以解釋頸部腫塊，復發(fā)性頸部感染亦應考慮到本病。30鰓裂囊腫專題知識講座第30頁CT：不但能夠準確定位, 而且對病變范圍、大小、是否合并感染等都能準確診療。鰓裂囊腫通常表現(xiàn)為沿胸鎖乳突肌上、下走行,類圓形或橢圓形軟組織塊影, 中心密度低, 不強化, 但囊壁(邊緣) 可強化, 境界清楚。31鰓裂囊腫專題知識講座第31頁若病變位于頸前三角區(qū), 第二鰓裂囊腫最多見。若囊壁增厚, 邊緣不光滑, 強化掃描可見囊壁

10、顯著強化, 與周圍組織結(jié)構(gòu)分界不清楚, 囊內(nèi)容物密度增高, 提醒囊腫有感染。32鰓裂囊腫專題知識講座第32頁MRI：該檢驗同CT一樣能夠提供病變部位及范圍等信息。33鰓裂囊腫專題知識講座第33頁依據(jù)其囊內(nèi)容物性狀( 蛋白含量) 不一樣而呈T1W I和T2W I不一樣信號值。普通在T1W I呈均勻低信號、邊界清楚, T2W I呈均勻高信號；囊內(nèi)信號升高或囊壁增厚，周圍組織間隙欠清，T1W I呈稍低信號、T2W I 呈稍高信號，增強后囊壁有強化，提醒感染。34鰓裂囊腫專題知識講座第34頁B 超：多于胸鎖乳突肌上1/3深面及前緣，相當于下頜角水平頸動脈三角內(nèi)探及圓形包塊。顯示內(nèi)部無回聲，后方回聲增強

11、；若囊腫合并感染時, 囊內(nèi)呈低弱回聲暗區(qū), 分布不均。繼發(fā)感染時，囊壁增厚，毛糙。35鰓裂囊腫專題知識講座第35頁針吸穿刺：對孤立性囊腫或合并囊腫瘺管能夠采取針吸穿刺進行病檢。既可了解腫塊是否為囊性, 又可經(jīng)過抽出內(nèi)容物來判斷性質(zhì)。 囊腫內(nèi)容物多樣化, 可為乳白色,灰白色, 黃褐色, 豆渣樣,稀薄或粘稠, 含或不含膽固醇結(jié)晶。36鰓裂囊腫專題知識講座第36頁通常穿刺可抽出黃白色或灰黃色黏液或濃稠上皮樣分泌物, 病檢?？梢娔懝檀季w, 如鏡下見到鱗狀上皮及其角化物或柱狀上皮即可確診。37鰓裂囊腫專題知識講座第37頁鰓裂囊腫應與局部囊實性腫瘤判別, 如甲狀舌管囊腫、淋巴管瘤、腮腺囊腫、神經(jīng)鞘瘤、頸

12、淋巴結(jié)核、血管瘤、皮樣囊腫、頸部腺體化膿性炎癥、脂肪瘤等。細胞學穿刺病理學檢驗有利于判別。38鰓裂囊腫專題知識講座第38頁甲狀舌骨囊腫：是在甲狀腺發(fā)生過程中，甲狀舌管未退化或退化不完全而產(chǎn)生。多見于兒童，亦可見于成年人。囊腫生長遲緩，呈圓形，位于頸正中部位，有時微偏于一側(cè)，質(zhì)軟，周界清楚?？呻S吞咽而移動，多無自覺癥狀。39鰓裂囊腫專題知識講座第39頁囊腫能夠經(jīng)過舌盲孔與口腔相通而繼發(fā)感染。囊腫感染自行破潰，或誤診為膿腫作切開引流，形成甲狀舌管瘺。有時穿刺檢驗可抽出透明、微混濁黃色稀薄或粘稠性液體。40鰓裂囊腫專題知識講座第40頁頸部膿腫：有感染病史，如皮膚癤腫或外傷，局部皮膚紅、腫、熱、痛等經(jīng)

13、典炎癥局部表現(xiàn)。應該注意鰓裂囊腫感染時也可形成膿腫。41鰓裂囊腫專題知識講座第41頁淋巴管瘤：約80%好發(fā)于2 歲以內(nèi)兒童, 多位于頸后三角區(qū), 可單房或多房,呈分隔狀, 有向周圍結(jié)構(gòu)間隙生長特點。遲緩生長，因為與皮膚無粘連，腫物表面皮膚無改變。觸診時腫物柔軟，囊性，分葉狀結(jié)構(gòu)，能透光，輕微壓縮性。用針穿刺可抽出草黃色液性、透明，很快凝固，與淋巴液性質(zhì)相同。42鰓裂囊腫專題知識講座第42頁其它：腮腺腫物位于腮腺區(qū), 常見良性腫物為腮腺混合瘤，也可有腮腺囊腫。CT等影像學檢驗可將之與鰓裂囊腫進行區(qū)分。43鰓裂囊腫專題知識講座第43頁頸淋巴結(jié)核：多有結(jié)核病史，生長遲緩，胸部影像學檢驗可有陽性發(fā)覺，

14、結(jié)核菌素試驗可為陽性。穿刺檢驗可抽出干酪樣壞死膿液，抗癆藥品治療有效。44鰓裂囊腫專題知識講座第44頁神經(jīng)鞘瘤：表現(xiàn)為無痛性、生長遲緩頸側(cè)梭形腫塊。B超顯示為實性腫塊，而沒有中間液性暗區(qū)。質(zhì)地較囊腫顯著為硬。45鰓裂囊腫專題知識講座第45頁囊狀淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)腫瘤病史, 淋巴結(jié)增大, 密度減低, 邊界含糊不清。增強掃描可見囊壁強化, 淋巴結(jié)外脂肪間隙消失, 仔細觀察囊變淋巴結(jié)內(nèi)可見小壁結(jié)節(jié)。46鰓裂囊腫專題知識講座第46頁頸深部血管瘤靜脈血管瘤加壓時腫物可逐步變小，松壓后又恢復；動脈血管瘤位置深，有顯著傳導性搏動，并可捫及震顫或聽到雜音。增強CT掃描、DSA有利于確診。47鰓裂囊腫專題知識

15、講座第47頁治療：如有急性感染或膿腫形成，須引流膿腫，控制感染感后擇期手術(shù)。48鰓裂囊腫專題知識講座第48頁非手術(shù)治療：采取一些腐蝕性藥品如高濃度三氯醋酸、碘酒等燒灼瘺管或電灼，也可注射硬化劑試圖使得瘺管或囊腫封閉，普通認為此方法效果不穩(wěn)定，不能根治，且甚輕易損傷周圍血管、神經(jīng)，臨床較少應用。49鰓裂囊腫專題知識講座第49頁手術(shù)治療當前認為，完整切除囊腫及瘺管是唯一有效根治方法。50鰓裂囊腫專題知識講座第50頁對于無癥狀患者，可暫觀察。若重復感染者，應感染控制后，最好于下次感染發(fā)作前或瘢痕形成之前進行；切口選擇應盡可能利于全部病變切除。51鰓裂囊腫專題知識講座第51頁孤立性囊腫完整切除不困難,

16、 但勿使囊腫破裂, 如破裂須徹底切除囊壁，并一并切除其周圍筋膜等結(jié)締組織, 同時應充分沖洗創(chuàng)面, 以免有脫落上皮殘余。瘺管或囊腫合并瘺管切除較難。關鍵在于徹底切除囊壁包含內(nèi)外瘺口在內(nèi)全部上皮組織。52鰓裂囊腫專題知識講座第52頁麻醉應視患者年紀及難易度和分型酌定。如為成人孤立性囊腫可局麻, 而年幼或瘺管或術(shù)后復發(fā)者, 應在全麻下施術(shù), 以降低患者痛苦, 便于術(shù)中從容操作。53鰓裂囊腫專題知識講座第53頁術(shù)前行瘺管碘油造影或美藍著色有利于術(shù)中識別。但也有些人不主張術(shù)前注入染色劑, 因為瘺管不能全程染色, 且極易外漏致術(shù)野不清楚, 組織結(jié)構(gòu)不易識別。54鰓裂囊腫專題知識講座第54頁手術(shù)應取正確體位

17、與適當切口, 方便充分暴露術(shù)野。術(shù)中需細致解剖, 保護主要血管和神經(jīng)如面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及迷走神經(jīng)等。55鰓裂囊腫專題知識講座第55頁第一鰓裂囊腫發(fā)生部位在胸鎖乳突肌前緣, 外耳道至舌骨平面范圍內(nèi)，路徑腮腺筋膜或腮腺實質(zhì)，經(jīng)過面神經(jīng)總干淺面或深面, 面神經(jīng)是由第二鰓弓在胚胎期發(fā)育而形成，由頸部向上覆蓋第一鰓弓區(qū)域，故第一鰓裂囊腫與面神經(jīng)關系親密，在手術(shù)時必須解剖面神經(jīng)以免損傷。56鰓裂囊腫專題知識講座第56頁可采取耳后切口或S型切口，便于顯露外耳道后下壁， 識別并保護面神經(jīng)主干，從而將囊腫與瘺管組織仔細分離；如瘺管穿越耳廓或外耳道軟骨，須切除個別軟骨以免殘余復發(fā)；對于重復感染、粘連重者，提議使用

18、手術(shù)顯微鏡，解剖面神經(jīng)，必要可行腮腺個別切除術(shù)。57鰓裂囊腫專題知識講座第57頁第二鰓裂囊腫與頸鞘關系親密。頸內(nèi)靜脈往往緊貼囊腫壁, 故手術(shù)時應盡可能采取鈍性分離以防靜脈壁破裂；行第三、四鰓裂囊腫及瘺管切除術(shù)，手術(shù)醫(yī)生要尤其熟悉頸部解剖，術(shù)中須注意頸部血管及神經(jīng)保護；對起源于第四鰓弓病變，需切除甲狀軟骨后部以暴露梨狀窩。58鰓裂囊腫專題知識講座第58頁如囊腫體積較大、張力高不易分離, 術(shù)中可先抽出個別囊液，降低張力。不過( 1)應在囊腫上極抽吸; ( 2) 囊液不可全部抽凈，保持囊腫一定張力，方便剝離；( 3) 穿刺后結(jié)扎針眼處囊壁, 以免囊液繼續(xù)漏出及裂口擴充。59鰓裂囊腫專題知識講座第59頁假如囊腫有內(nèi)瘺口，尋找內(nèi)瘺口，其處理時預防復發(fā)關鍵內(nèi)瘺口處理可采取高位( 盡可能靠近咽側(cè)壁) 結(jié)扎切斷，并給予采取縫扎，并使殘端內(nèi)壁朝向咽腔, 以降低復發(fā)。也有些人主張將瘺管經(jīng)口內(nèi)拉出切除縫合，但操作困難復雜，且不降低復發(fā)率。60鰓裂囊腫專題知識講座第60頁針對復發(fā)病例手術(shù)， 普通采取擴充切除，以防止再次復發(fā)。對于復發(fā)