2022醫(yī)學課件嗜酸性粒細胞增多癥

1、嗜酸性粒細胞增多白楊第一頁，共三十四頁。嗜酸性粒細胞 嗜酸性粒細胞是白細胞的一種。有具有獨立的前體細胞，在嗜酸粒細胞因子受抗原刺激的淋巴細胞刺激下分化成熟。 【參考值】：嗜酸性粒細胞占白細胞總數(shù)的0.5%-5%；其絕對值為0-0.7109/L。【參考值】：嗜酸性粒細胞占白細胞總數(shù)的0.5%-3%；其絕對值為0-0.7109/L。第二頁，共三十四頁。 主要功能限制嗜堿性粒細胞和肥大細胞在速發(fā)性過敏反響的作用 。抑制或破壞生物活性物質的合成釋放。參與對蠕蟲的免疫反響。生成過氧化物及酶類第三頁，共三十四頁。嗜酸性粒細胞增多 嗜酸性粒細胞增多是指外周血中嗜酸性粒細胞直接計數(shù)0.45109/L，或白細胞

2、分類0.07。 不是一種獨立的疾病，而是由多種原因引起的一種血液學的病理改變。第四頁，共三十四頁。光鏡下：嗜酸性粒細胞eosinophil，E呈圓形，直徑13-15m。胞質內充滿粗大、整齊、均勻、緊密排列的磚紅色或鮮紅色嗜酸性顆粒，折光性強。細胞核的形狀與嗜中性白細胞相似，通常有23葉，呈眼鏡狀，深紫色。嗜酸性粒細胞容易破碎，顆粒可分散于細胞周圍。左上：正常低倍鏡；右上：正常高倍鏡；左下：異常低倍鏡；右下：異常高倍鏡第五頁，共三十四頁。嗜酸性粒細胞增多癥診斷 外周血嗜酸粒細胞絕對值增高即可診斷嗜酸粒細胞增多癥，是一類異質性疾病，關鍵在于病因診斷。必須詳細全面檢查，以確定原發(fā)病，對診斷不肯定者應

3、定期隨訪。外周血嗜酸粒細胞絕對值增高即可診斷嗜酸粒細胞增多癥，關鍵在于病因診斷。必須詳細全面檢查，以確定原發(fā)病，對診斷不肯定者應定期隨訪。外周血嗜酸粒細胞絕對值增高即可診斷嗜酸粒細胞增多癥，關鍵在于病因診斷。必須詳細全面檢查，以確定原發(fā)病，對診斷不肯定者應定期隨訪。第六頁，共三十四頁。病因分類反響性嗜酸性粒細胞增多癥繼發(fā)性嗜酸性粒細胞增多癥克隆性嗜酸性粒細胞增多癥特發(fā)性高嗜酸性粒細胞綜合征第七頁，共三十四頁。病因1反響性嗜酸性粒細胞增多癥變態(tài)反響性支氣管哮喘、過敏性鼻炎、藥物過敏，皮膚病等感染寄生蟲病、結核、衣原體皮膚病銀屑病、濕疹、剝脫性皮炎第八頁，共三十四頁。病因2反響性嗜酸性粒細胞增多癥

4、結締組織病類風濕關節(jié)炎、肉芽腫性血管炎、結節(jié)性多動脈炎等。腫瘤淋巴瘤、各種實體腫瘤、囊性纖維化等。內分泌疾病垂體功能不全、免疫缺陷病、IgA缺乏癥、移植物抗宿主病等。免疫缺陷病IgA缺乏病、移植物抗宿主病。間質性腎病第九頁，共三十四頁。病因3 克隆性嗜酸性粒細胞增多癥嗜酸性粒細胞本身為惡性克隆的組成局部。許多血液系統(tǒng)腫瘤常伴有嗜酸性粒細胞增高慢性嗜酸細胞白血病(CEL)骨髓增殖性腫瘤(MPN)骨髓增生異常綜合征(MDS)等。第十頁，共三十四頁。病因4特發(fā)性高嗜酸性粒細胞綜合征當患者嗜酸性粒細胞增多而不能找出其確定的病因時，稱特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多IHES與克隆性嗜酸粒細胞增多癥的鑒別要點是找到

5、克隆性增生的依據(jù)。 第十一頁，共三十四頁。特發(fā)性高嗜酸性粒細胞綜合征2001年WHO制定了相應的標準：不明原因的外周血嗜酸性粒細胞增多，持續(xù)6個月1.5109L，伴有器官損傷及功能紊亂；排除寄生蟲、過敏性等因素導致的嗜酸性粒細胞增高，且沒有發(fā)現(xiàn)嗜酸性細胞克隆的依據(jù)。第十二頁，共三十四頁。嗜酸性粒細胞增多癥分級輕度：嗜酸粒細胞數(shù)0.080.15，直接計數(shù)1.5109/L。中度：嗜酸粒細胞數(shù)0.150.50，直接計數(shù)5.0109/L。第十三頁，共三十四頁。 嗜酸粒細胞增多其原因諸多，可根據(jù)增多的程度結合病史、體寄生蟲感染常為輕度增多變態(tài)反響性疾病常為中度增多嗜酸性粒細胞白血病等常為重度增多征和有關

6、實驗室檢查進行診斷。第十四頁，共三十四頁。診斷思路第十五頁，共三十四頁。診斷思路第十六頁，共三十四頁。嗜酸性粒細胞組織損傷機制 嗜酸性粒細胞通過釋放細胞毒性物質造成組織損傷陽離子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎性細胞因子前體等。 正常情況下嗜酸性粒細胞主要駐留于組織中，特別是呼吸道、胃腸道和泌尿生殖道的上皮細胞和深層組織之間，在組織內其生存時間可達數(shù)周。 第十七頁，共三十四頁。常見疾病嗜酸性粒細胞肺炎PIE表現(xiàn)為干咳、低熱，痰中嗜酸性粒細胞增多，肺X線檢查呈游走性斑片影，多于四周內痊愈。不伴心臟、神經系統(tǒng)及其他系統(tǒng)損害.嗜酸性粒細胞胃腸炎常有變態(tài)反響性疾病史，并與某種食物有關表現(xiàn)為嘔吐、腹痛、腹

7、瀉重者可發(fā)生梗阻，少數(shù)出現(xiàn)脫水。胃鏡可見粘膜皺襞粗大，呈乳頭狀或息肉樣改變活檢顯示大量嗜酸性粒細胞浸潤第十八頁，共三十四頁。常見疾病Churg-Strauss綜合征嗜酸性粒細胞肉芽腫血管炎男性多于女性早期為反復鼻竇炎和哮喘逐漸出現(xiàn)發(fā)熱、關節(jié)肌肉疼痛，呼吸道病癥加重，為血管炎期X線檢查為斑片狀或結節(jié)狀浸潤，可形成空洞皮膚、腎臟和神經均可受累pANCA陽性第十九頁，共三十四頁。常見疾病嗜酸性粒細胞性心內膜炎嗜酸性粒細胞大量浸潤，引起心內膜增厚、心肌纖維化和附壁血栓，導致心臟擴大、心律不齊和頑固性心力衰竭嗜酸性粒細胞性肌痛綜合征為誤服色氨酸所致，臨床表現(xiàn)為骨骼肌疼痛。第二十頁，共三十四頁。嗜酸粒細胞

8、性胃腸炎Eosinophilic gastroenteritis，EG典型的EG以胃腸道的嗜酸性粒細胞浸潤、胃腸道水腫增厚為特點。通常累及胃竇和近端空腸，如累及結腸，那么以盲腸和升結腸較多見?？衫奂笆彻?、肝臟和膽道系統(tǒng)，也有僅累及直腸的報道。第二十一頁，共三十四頁。流行病學年齡：主要發(fā)生在2050歲，兒童和老年人也可發(fā)病。性別：男：女2：1發(fā)病率：每10萬例住院患者中僅1例實用內科學12版第二十二頁，共三十四頁。病因和發(fā)病機制未明與過敏有關，但僅2050的患者既往有過敏史與免疫功能障礙有關發(fā)病機制不清很可能是發(fā)病機制不盡相同的一組疾病活化的T細胞產生IL-5，后者具有強大的嗜酸粒細胞趨化和脫顆

9、粒功能肥大細胞的脫顆粒與EG發(fā)病也有關系嗜酸粒細胞活化趨化因子第二十三頁，共三十四頁。臨床表現(xiàn)缺乏特異性根據(jù)病變部位及浸潤程度不同而各異第二十四頁，共三十四頁。按浸潤程度分類粘膜型病變主要累及胃腸粘膜?？捎羞^敏性病史和較高的血IgE濃度，表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重下降和腰背痛，病變嚴重時可有胃腸道蛋白喪失、貧血、吸收不良等肌層型病變主要累及肌層，表現(xiàn)為幽門或小腸梗阻，有時需要手術治療，偶有胃腸道出血和瘺管形成漿膜型病變主要累及漿膜層，相對少見，占整個EG的10%左右。表現(xiàn)為腹痛，常伴有腹膜炎、腹水，腹水中含大量的嗜酸性粒細胞 第二十五頁，共三十四頁。輔助檢查血象EOS計數(shù)升高，可隨疾病

10、病程波動，有20%患者在整個過程中嗜酸粒細胞計數(shù)始終正常。因此，外周血嗜酸粒細胞增多并非是診斷的必要條件；有ESR升高者僅25可有血IgE升高第二十六頁，共三十四頁。輔助檢查放射學檢查胃腸道鋇餐造影可見胃竇部僵硬、粘膜皺襞增厚、增寬和粘膜結節(jié)樣增生；小腸環(huán)狀皺襞及增厚，但不伴潰瘍和局部異常；胃腸壁增厚，腔狹窄及梗阻等。特異性較差，其診斷價值遠不如內鏡檢查第二十七頁，共三十四頁。輔助檢查內鏡檢查和活檢病理受累粘膜充血水腫、糜爛、出血、增厚或有腫塊。活檢病理可見受累胃腸道粘膜有局灶或彌漫性嗜酸粒細胞浸潤，組織水腫及纖維化，但一般不伴組織壞死；EG的病灶有時可呈局灶性分布，檢查時常需多點活檢。對高度

11、疑心肌層型或漿膜型者，超聲內鏡有助于診斷第二十八頁，共三十四頁。診斷Talley標準存在胃腸道病癥病理示從食管到結腸的胃腸道有一個或一個以上部位的嗜酸粒細胞浸潤，或者腹水中有大量嗜酸粒細胞腹水提示有漿膜受累除外寄生蟲感染和胃腸道外其他致嗜酸粒細胞增多的疾病，如結締組織病、嗜酸性粒細胞增多癥、克羅恩病、淋巴瘤、原發(fā)性淀粉樣變性、Menetrier病等第二十九頁，共三十四頁。診斷Leinbach標準進食特殊食物后出現(xiàn)胃腸道病癥和體征外周血嗜酸粒細胞增多組織學證明胃腸道有嗜酸粒細胞增多或浸潤第三十頁，共三十四頁。治療飲食藥物糖皮質激素：潑尼松每天2040mg，服藥后12 周病癥控制后可減量維持，逐漸停藥。 抗過敏藥物手術治療適用于有腸梗阻的患者，但遠期效果不佳，術后需用激素維持治療 第三十一頁，共三十四頁。預后良好無惡變的報告 第三十二頁，共三十四頁。小結 嗜酸性粒細胞增多癥的診斷關鍵在于病因診斷。須詳細全面檢查，以確定原發(fā)病。其處理原那么為治療引起嗜酸粒細胞增多的原因或原發(fā)病為主。第三十三頁，共三十四頁。內容總結嗜酸性粒細