重癥肌無力基本概述

1、重癥肌無力基本概述重癥肌無力基本概述第1頁2022/9/4“my” 來自 “myo”是指“肌肉”“asthenia 是“無力”“gravis 是拉丁文，指“嚴(yán)重”重癥肌無力myasthenia gravis2重癥肌無力基本概述第2頁2022/9/4學(xué)習(xí)內(nèi)容基礎(chǔ)概述1病因及發(fā)病機(jī)制2臨床表現(xiàn)3診療及檢驗(yàn)4治 療5護(hù) 理6小 結(jié)73重癥肌無力基本概述第3頁2022/9/44一、基礎(chǔ)概述 4重癥肌無力基本概述第4頁2022/9/4神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙本身免疫性疾病神經(jīng)肌肉接頭基礎(chǔ)概述5重癥肌無力基本概述第5頁2022/9/4Click to edit title style突觸前膜神經(jīng)末梢側(cè)接頭膜

2、釋放乙酰膽堿（ACH）突觸間隙接頭前、后膜間寬約50納米間隙突觸后膜肌細(xì)胞側(cè)接頭膜接收傳遞過來化學(xué)或電信息神經(jīng)-肌肉接頭（突觸）組成6重癥肌無力基本概述第6頁2022/9/4突觸前膜突觸間隙突觸后膜7重癥肌無力基本概述第7頁2022/9/4基礎(chǔ)概述病變主要累及神經(jīng)-肌肉接頭上乙酰膽堿受體個(gè)別或全身骨骼肌極易疲勞，通常在活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酶抑制劑治療后癥狀減輕8重癥肌無力基本概述第8頁2022/9/49二、病因及發(fā)病機(jī)制 9重癥肌無力基本概述第9頁2022/9/4本身免疫性疾?。杭卓骸LE80%胸腺肥大，20%胸腺瘤母親AchR抗體經(jīng)胎盤傳給胎兒80%-90%血清中可測(cè)到AchR抗體

3、動(dòng)物試驗(yàn)突觸后膜上AchR數(shù)目大量降低病因及發(fā)病機(jī)制10重癥肌無力基本概述第10頁2022/9/411重癥肌無力基本概述第11頁2022/9/412AchR抗體產(chǎn)生免疫應(yīng)答破壞AchR突觸后膜傳遞障礙肌無力病因及發(fā)病機(jī)制12重癥肌無力基本概述第12頁2022/9/4AChRAbAChAChRMG病因及發(fā)病機(jī)制正常13重癥肌無力基本概述第13頁2022/9/414三、臨床表現(xiàn) 14重癥肌無力基本概述第14頁2022/9/41.眼外肌受累 首發(fā)癥狀上瞼下垂斜視、復(fù)視眼球運(yùn)動(dòng)受限臨床表現(xiàn)90%病例15重癥肌無力基本概述第15頁2022/9/4表情冷淡、苦笑面容連續(xù)咀嚼困難, 進(jìn)食經(jīng)常中止轉(zhuǎn)頸、抬頭困

4、難2. 其它肌群受累面肌受累咀嚼肌受累口咽肌受累頸肌受累飲水嗆, 吞咽困難臨床表現(xiàn)16重癥肌無力基本概述第16頁2022/9/4四肢肌受累肢體無力, 以近端為重呼吸肌、膈肌受累, 出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難偶有心肌受累，可突然死亡呼吸肌麻痹、繼發(fā)吸入性肺炎可造成死亡嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)臨床特征：晨輕暮重、膽堿酯酶抑制劑治療有效臨床表現(xiàn)17重癥肌無力基本概述第17頁2022/9/418重癥肌無力基本概述第18頁2022/9/4肌無力危象膽堿能危象反拗性危象病情加重引發(fā)呼吸肌無力而產(chǎn)生嚴(yán)重呼吸困難MG危象臨床表現(xiàn)19重癥肌無力基本概述第19頁2022/9/4發(fā)生原因肌無力危象抗膽堿酯酶藥劑量不足或病情惡化所致膽

5、堿能危象使用抗膽堿酯酶藥過量所致反拗性危象 服用抗膽堿酯酶藥品期間諸種原因如上感、手術(shù)、分娩等使病人突然對(duì)藥品失去反應(yīng)MG三種危象20重癥肌無力基本概述第20頁2022/9/421四、診療及檢驗(yàn) 21重癥肌無力基本概述第21頁2022/9/4診 斷 病變主要侵犯骨骼肌癥狀波動(dòng)性晨輕暮重特點(diǎn)服用抗膽堿酯酶藥品有效22重癥肌無力基本概述第22頁2022/9/4檢 查12抗膽堿酯酶藥品試驗(yàn)34疲勞試驗(yàn) 肌電圖胸腺CT檢驗(yàn)23重癥肌無力基本概述第23頁2022/9/4疲勞試驗(yàn)(Jolly試驗(yàn))眼肌疲勞試驗(yàn)軀干肌疲勞試驗(yàn)24重癥肌無力基本概述第24頁2022/9/4甲硫酸新斯明注射液0.51.5mg肌注

6、,20min肌力改進(jìn)約連續(xù)2h, 為(+)新斯明試驗(yàn)注射前注射后阿托品0.5mg肌注可拮抗流涎增多、腹瀉、惡心等毒蕈堿樣反應(yīng)抗膽堿酯酶藥品試驗(yàn)25重癥肌無力基本概述第25頁2022/9/4 動(dòng)作電位波幅第五波比第一波遞減10%以上為(+), MG(+)率約80%肌電圖確診價(jià)值檢驗(yàn)波幅遞減26重癥肌無力基本概述第26頁2022/9/427五、治療關(guān)鍵點(diǎn) 27重癥肌無力基本概述第27頁2022/9/4治療其它手術(shù)藥品28重癥肌無力基本概述第28頁2022/9/41. 抗膽堿酯酶藥溴吡斯明 (依據(jù)癥狀確定個(gè)體化劑量)餐前30min服藥空腹檢驗(yàn)時(shí)，需按時(shí)服藥少數(shù)患者可用新斯明12mg, 肌肉注射 藥品

7、治療29重癥肌無力基本概述第29頁2022/9/4甲潑尼龍琥珀酸鈉 用藥早期肌無力可能加劇親密觀察病情及激素副作用激素套餐Cushing綜合征, 血糖升高，胃潰瘍,白內(nèi)障, 骨質(zhì)疏松, 股骨頭壞死等 副作用2. 腎上腺皮質(zhì)激素醋酸潑尼松片藥品治療心電監(jiān)護(hù)、吸氧補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣、保護(hù)胃黏膜30重癥肌無力基本概述第30頁2022/9/4使AchR抗體結(jié)合功效紊亂，干擾免疫反應(yīng)3.免疫球蛋白藥品治療31重癥肌無力基本概述第31頁2022/9/4不能應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或激素療效不佳者骨髓抑制, 易感染應(yīng)定時(shí)檢驗(yàn)血象、肝、腎功效, 白細(xì)胞3109/L停用4.免疫抑制劑環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤環(huán)孢素A藥品治療32重癥肌無力

8、基本概述第32頁2022/9/4治療手術(shù)藥品 其它治療其它手術(shù)藥品33重癥肌無力基本概述第33頁2022/9/4手術(shù)治療胸腺瘤、胸腺增生者予胸腺切除術(shù)胸腺治療可靠方法，效果好、治愈率高開胸骨，創(chuàng)傷大34重癥肌無力基本概述第34頁2022/9/4治療手術(shù)藥品 其它治療手術(shù)藥品 其它35重癥肌無力基本概述第35頁2022/9/4其它治療安全, 費(fèi)用昂貴 起效快，近期療效好，但不持久 血漿置換去除血漿中AchR抗體36重癥肌無力基本概述第36頁2022/9/4及時(shí)吸痰保持呼吸道通暢呼吸肌麻痹馬上氣管插管人工呼吸器輔助呼吸預(yù)防并發(fā)癥(肺不張, 肺感染等）危象處理37重癥肌無力基本概述第37頁2022/

9、9/438六、護(hù) 理 38重癥肌無力基本概述第38頁2022/9/4護(hù)理關(guān)鍵點(diǎn)1.親密觀察病情改變2.適當(dāng)休息，防止勞累3.抗膽堿酶抑制劑必須按時(shí)服藥，普通餐前30min服藥4.吞咽困難，進(jìn)食嗆咳，需留置胃管，以確保營(yíng)養(yǎng)并有利于預(yù)防呼吸道并發(fā)癥5.便秘者防止灌腸，灌腸可使重癥肌無力患者突然死亡6.一旦出現(xiàn)重癥肌無力危象，應(yīng)馬上通知醫(yī)生；給氧、吸痰、做好氣管插管或切開、使用呼吸機(jī)準(zhǔn)備工作7.防止應(yīng)用一切加重神經(jīng)肌肉傳遞障礙藥品，如利多卡因、鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素等藥品8.心理護(hù)理39重癥肌無力基本概述第39頁2022/9/4生活中護(hù)理1.飲食要有規(guī)律：各種營(yíng)養(yǎng)要調(diào)配恰當(dāng)2.起居有常，安排好一日生活，按時(shí)睡眠，按時(shí)起床，不要熬夜，要?jiǎng)谝萁Y(jié)合3.避風(fēng)寒、防感冒，患者抵抗力較差，感冒不但會(huì)促使疾病復(fù)發(fā)或加重，還會(huì)深入降低機(jī)體對(duì)疾病抵抗力4. 鍛煉身體增強(qiáng)體質(zhì)，但不能運(yùn)動(dòng)過量，尤其運(yùn)動(dòng)過量會(huì)加重癥狀5.病情較重病人或長(zhǎng)久臥床不起病人，預(yù)防壓瘡產(chǎn)生6.降低病人心理負(fù)擔(dān)，防止精神刺激和過分腦力(體力)勞累7.注意各種感染40重癥肌無力基本概述第40頁2022/9/441七、小 結(jié) 41重癥肌無力基本概述第41頁202