肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬課件

1、姜 鵬烏魯木齊總醫(yī)院2022年9月5日肺動脈高壓(goy)的早期診斷和規(guī)范化治療第一頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬第二頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬第三頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬定 義肺動脈高壓（pulmonary hypertension，PH）海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢測肺動脈平均壓 25 mmHg。正常肺動脈壓平均壓（ mPAP ）為134 mmHg，其上限接近于20mmHg，mPAP在2124mmHg的臨床意義仍不十分明確。在此范圍內(nèi)結(jié)締組織病及遺傳性PH的家族成員(chngyun)有進一步發(fā)展為PH的風險，需隨訪。2015 ESC/ER

2、S Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.第四頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬定 義肺動脈高壓(goy)（pulmonary hypertension，PH）血流動力學定義：2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.定義特征臨床分組PHPAPm 25 mmHg所有毛細血管前PHPAPm 25 mmHgPAWP 15 mmHg1.動脈性PH2.肺部疾病相關(guān)性PH3.

3、慢性血栓栓塞性PH5.不明原因或多因素PH毛細血管后PH 獨立毛細血管后PH 毛細血管前合并毛細 血管后PH PAPm 25 mmHgPAWP 15 mmHgDPG 3 WU2.左心相關(guān)性PH5.不明原因或多因素PH第五頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬1. PAH1.1 IPAH1.2 遺傳性PAH1.2.1 骨形成蛋白受體基因(BMPR2)突變1.2.2 其他基因突變 (ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3）1.3 藥物和或毒素相關(guān)性肺動脈高壓1.4 疾病相關(guān)性肺動脈高壓1.4.1 結(jié)締組織病1.4.2 HIV 感染1.4.3 門靜脈高壓1.4.4 先天性

4、心臟病1.4.5 血吸蟲病1.1 IPAH1.2 遺傳性PAH1 .2.1 EIF2AK4突變1.2.2 其他基因突變 1.3 藥物、毒素及輻射相關(guān)性肺動脈高壓1.4 疾病相關(guān)性肺動脈高壓1.4.1 結(jié)締組織病1.4.2 HIV 感染 2.1 收縮功能障礙 2.2 舒張功能障礙 2.3 心臟瓣膜疾病 2.4 先天性/獲得性左室流入道/流出道梗阻及先天性心肌病 2.5 先天性/獲得性肺靜脈狹窄5.1 血液系統(tǒng)疾病：慢性溶血性貧血、骨髓增殖性疾病、脾切除術(shù)5.2 全身性疾病：結(jié)節(jié)病、肺組織細胞增多癥、淋巴管肌瘤病5.3 代謝性疾病：糖原累積癥、戈謝病、甲狀腺疾病5.4 其他：腫瘤性阻塞、纖維性縱隔

5、炎，慢性腎衰竭（伴/不伴透析）、節(jié)段性肺動脈高壓 3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 間質(zhì)性肺病3,3 其他同時存在限制性和阻塞性通氣功能障礙肺疾病3.4 睡眠呼吸障礙3.5 肺泡低通氣綜合征3.6 慢性高原病3.7 肺泡-毛細血管發(fā)育不良4. 慢性血栓栓塞(shuns)性肺高壓(CTEPH)5.不明(b mn)原因或多重機制引起的肺高壓 3. 與呼吸系統(tǒng)(h x x tn)疾病或缺氧相關(guān)性PH 1 肺靜脈閉塞病和/或肺毛細血管瘤樣增生癥2015肺高壓臨床診斷分類 1 新生兒持續(xù)性肺動脈高壓2. 左心疾病相關(guān)性PH 4.1 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓 4.2 其他原因肺動脈梗阻 4.2.1 血管瘤

6、4.2.2 其他血管內(nèi)腫瘤 4.2.3 動脈炎 4.2.4 先天性肺動脈狹窄 4.2.5 寄生蟲（包蟲病 ）2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.第六頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬診 斷癥狀：肺動脈高壓(goy)患者臨床表現(xiàn)多無特異性，主要與右心室功能障礙進展相關(guān)。常見的始發(fā)癥狀有呼吸短促、乏力、疲勞、咽峽炎和暈厥。隨著右心室功能障礙進展，可進一步出現(xiàn)腹脹、腳踝水腫。體征：第二心音(xnyn)增強、右心室第三心音(xnyn)、三尖瓣區(qū)全收縮期雜音、肺動脈瓣

7、舒張期雜音、頸靜脈怒張、肝腫大、腹水征、周圍性水腫等。一、臨床表現(xiàn)2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.第七頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬診 斷心電圖可以為肺動脈高壓的診斷提供支持性證據(jù)但是正常心電圖并不能除外PH。ECG異常包括肺性P波、電軸右偏、右心室肥厚(fi hu)、右心室勞損、右束支傳導(dǎo)阻滯、QT間期延長等。二、心電圖ECG做為篩查工具(gngj)，右心室肥厚的敏感性及特異性分別不足55%和70%。QRS波群和QT間期延長見于病情嚴重患者。201

8、5 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.第八頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬心電圖1) 電軸右偏； 2) I導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)s波 3) 右心室肥厚(fi hu)，右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T波低平 或倒置。 I導(dǎo)聯(lián)s波心電軸右偏 右胸前導(dǎo)聯(lián)T波低平或倒置(dozh) 右心室肥大(fid) ST段壓低第九頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬診 斷90%IPAH患者胸片異常，主要表現(xiàn)為肺動脈主干擴張，右心房和右心室擴大更多見于發(fā)病早期。肺靜脈充血見于左心(zu xn)相關(guān)性肺動脈

9、高壓。胸片通過動靜脈比的升高或減低有助于鑒別動脈性或靜脈性PH一個正常的胸片不能除外肺動脈高壓存在三、胸片2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.第十頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬胸部(xin b)X線片右下肺動脈擴張(kuzhng) 肺動脈段凸出(t ch)右心室擴大第十一頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬診 斷肺功能和血氣分析有助于鑒別潛在的氣道或肺實質(zhì)疾病(jbng)。肺動脈高壓患者通常出現(xiàn)輕-中度容量減低，多與疾病嚴重程度相關(guān)。盡管PAH患

10、者彌散量可以正常，但大多數(shù)患者出現(xiàn)DLCO減低。COPD引起的缺氧性肺動脈高壓伴隨氣道不可逆阻塞、殘氣量增加、 DLCO減低。四、肺功能(gngnng)及動脈血氣分析2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.第十二頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬診 斷超聲心動圖作為一線的無創(chuàng)輔助診斷檢查，以排查可疑(ky)肺動脈高壓。五、超聲心動圖2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmona

11、ry hypertension.三尖瓣返流速度峰值（m/s）存在其他肺高壓回聲信號超聲診斷肺高壓可能性2.8或無法測量NO低2.8或無法測量YES中等2.9-3.4NO2.9-3.4YES高3.4無要求五、超聲心動圖右心室/左心室比值、下腔靜脈(jngmi)直徑、右心房面積、肺動脈直徑等第十三頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬診 斷考慮慢性血栓栓塞性肺高壓患者應(yīng)行肺通氣(tng q)灌注掃描。肺通氣灌注掃描已作為篩選CTEPH的一種方法，相比較CTPA更加敏感，尤其是在一些無經(jīng)驗的中心。正?；虻透怕蔞/Q結(jié)果除外CTEPH的敏感性為90-100%，特異性為94-100%。六、肺通氣(

12、tng q)灌注掃描2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.V/Q結(jié)果(ji gu)V/Q結(jié)果第十四頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬診 斷七、高分辨率CT、增強(zngqing)CT、肺血管成像2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.高分辨率CT可發(fā)現(xiàn)肺血管、心臟、肺實質(zhì)、縱隔的異常。同時可以提示PH診斷，比如右心室、肺動脈擴大，鑒別肺動

13、脈高壓(goy)原因，比如CTEPH或肺疾病，提供PH線索，比如SSc的食管擴張、先天性心臟病等。高分辨率CT可以提高PH診斷：PA主干29mm；肺動脈/升主動脈1.0；段動脈/支氣管直徑比1.0CTPA診斷CTEPH第十五頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬胸部(xin b)CT右心室擴大(kud)，室間隔變平肺動脈直徑增大(zn d)外周肺血管變細PAAO第十六頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬診 斷CMR成像可準確、可重復(fù)地評估右心室大小、形態(tài)、功能，同時可非侵入(qnr)性評估血流速、每博輸出量、CO、肺動脈膨脹性等。八、心臟(xnzng)MRI2015 ESC/ER

14、S Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.第十七頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬診 斷血液及免疫學檢查(jinch)對于PH并無診斷意義，但對于PH的病因?qū)W鑒別及終末臟器功能評估有意義。甲狀腺功能、肝功能、腎功能、NT-proBNP，性激素、抗核抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體、HIV等。九、血液(xuy)及免疫學檢查2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.第十八頁，

15、共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬診 斷類似于血液學檢查，腹部(f b)超聲對于PH病因鑒別有一定幫助，腹部超聲可以確診但不能除外門靜脈高壓。十、腹部(f b)超聲檢查2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.第十九頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬診 斷1. 建議使用 RHC 確診肺動脈高壓和支持肺動脈高壓的治療。（I，C）2. 對于肺動脈高壓的患者，建議在專業(yè)的醫(yī)療中心行 RHC 治療，畢竟其有一定的技術(shù)要求，而且可能導(dǎo)致嚴重并發(fā)癥。（I，B）3. 建議

16、根據(jù) RHC 結(jié)果判斷肺動脈高壓的藥物治療效果。（IIa，C）4. 對于先天性心臟分流，建議行 RHC 檢查，以協(xié)助(xizh)確定治療方案。（I，C）5. 如果肺動脈高壓是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考慮行器官移植治療的話，建議行 RHC 檢查。（I，C）6. 如果肺動脈楔壓結(jié)果不滿意，可以考慮行 RHC 檢查，以明確左心舒張末期壓力。（IIa，C）7. 對于疑似肺動脈高壓和左心疾病或肺部疾病的患者，建議行 RHC 檢查，以輔助鑒別診斷和確定治療方案。（IIb，C）8. 建議使用 RHC 確診慢性血栓栓塞引起的肺動脈高壓和支持肺動脈高壓的治療。（I，C）十一(ShY)、右心導(dǎo)管檢查術(shù)20

17、15 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.第二十頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬診 斷關(guān)于血管反應(yīng)試驗的相關(guān)建議1. 建議只在專業(yè)的醫(yī)療中心行血管反應(yīng)試驗。（I，C）2. 對于藥物引起的特發(fā)性肺動脈、遺傳性肺動脈高壓和肺動脈高壓，建議行血管反應(yīng)試驗，以明確患者是否可以接受高劑量鈣離子通道阻滯劑（CCB）。（I，C）3. 血管反應(yīng)試驗的陽性反應(yīng)為：心輸出量增加或不變的情況下，平均肺動脈壓至少下降 10 mmHg，平均絕對值至少為 40 mm Hg。（I，C）4. 建議

18、行血管反應(yīng)試驗時吸入一氧化氮氣體。（I，C）5. 建議行血管反應(yīng)試驗時靜脈輸注前列環(huán)素。（I，C）6. 行血管反應(yīng)試驗時可以考慮(kol)使用腺苷。（IIa，C）7. 行血管反應(yīng)試驗時可以考慮吸入伊洛前列素。（IIb，C）8. 不建議在急性血管反應(yīng)試驗中使用口服或靜脈輸注 CCB 類藥物。（III，C）9. 不建議為了檢測患者是否可以安全使用高劑量 CCB 類藥物而對 肺動脈高壓患者行血管反應(yīng)試驗。（III，C）十一(ShY)、右心導(dǎo)管檢查術(shù)2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hyperten

19、sion.第二十一頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬一般情況患者姓名：XXX病案號：120710626導(dǎo) 管 號：0004檢查日期：2014-03-19性別：女年齡：46Hb(g/L)140身高：162cm體重：52Kg體表面積（m2)：1.63術(shù)前診斷：肺動脈高壓原因待查麻醉方法： 穿刺路徑：右側(cè)頸內(nèi)靜脈導(dǎo)管類型：Edwards 8.5F；Edwards 744導(dǎo)管；Cordis 6F pigtail導(dǎo)管徑路：右頸內(nèi)靜脈-上腔靜脈-右心房-右心室-主肺動脈-右下肺動脈操作內(nèi)容：右心導(dǎo)管檢查+肺動脈造影術(shù)右心漂浮導(dǎo)管(dogun)檢查第二十二頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜

20、鵬血流動力學及血氣分析指標 基礎(chǔ)指標吸入萬他維后指標血流動力學指標HR10293BP138/77/97122/85/97SVC上腔靜脈壓）10/3/5 RAP8/3/56/0/2RVP105/6/38 PAP102/40/6190/36/54PCWP16/4/8 CO（心排量）4.94.7（心指數(shù)）/m23.273.13PVR16.8011.56TPR19.3413.57SVR26.8723.78血氣指標SVC77.8-RA71.765.2RV69.1-PA67.664.9SaO2 9393.4急性肺血管擴張試驗 陰性右心漂浮(pio f)導(dǎo)管檢查第二十三頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治

21、-姜鵬肺動脈造影(zoyng)檢查第二十四頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬肺動脈造影(zoyng)檢查第二十五頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬肺動脈造影(zoyng)檢查第二十六頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬肺動脈造影(zoyng)檢查第二十七頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬肺動脈造影(zoyng)檢查第二十八頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.診治(zhnzh)流程第二十九

22、頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬嚴重性評估(pn )2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.第三十頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬遺傳(ychun)咨詢FPAH、PVOD診 斷十二(sh r)、基因測試2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.第三十一頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬治療目標(mbio)和隨訪策略 P

23、AH患者治療的總目標是使患者達到低風險狀態(tài)，通常(tngchng)包括好的活動耐力、好的生活質(zhì)量、好的右心室功能、低的死亡風險。 WHO心功能分級I-II級 多采用6MWD440m，然而這一指標對于年輕人可能還不足夠。2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.第三十二頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬治療(zhlio) 一般治療 PAH是一種慢性致死性疾病，一般治療包括運動和康復(fù)訓(xùn)練、避孕、絕經(jīng)期激素替代治療、旅行、心理治療、預(yù)防感染及擇期手術(shù)指導(dǎo)等多個(du )

24、方面。第三十三頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬治療(zhlio) 支持治療1. 抗凝治療建議對無抗凝禁忌的IPAH患者給予華法林抗凝治療，抗凝強度建議INR維持在2.03.0之間。 2. 利尿劑3. 氧療艾森曼格綜合征患者建議對PaO2低于60 mmHg的患者給予吸氧治療，且每日15小時。對其他類型PAH如動脈血氧飽和度低于90%則建議進行常規(guī)氧療。4. 地高辛CO低于4 L/min或心指數(shù)低于2.5 L/（minm2）是應(yīng)用地高辛的首選指征；另外，右心室擴張、基礎(chǔ)心率大于100次/分、心室率偏快的心房顫動等也均是應(yīng)用地高辛指征。5. 多巴胺和多巴酚丁胺是治療重度右心功能衰竭(血流

25、動力學不穩(wěn)定的WHO心功能級或心功能級患者)首選的正性肌力藥物(yow)，患者血壓偏低首選多巴胺，血壓較高首選多巴酚丁胺。第三十四頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬治療(zhlio) 選擇性肺血管(xugun)擴張劑第三十五頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬治療(zhlio) 選擇性肺血管擴張劑1CCBs只有急性肺血管擴張試驗結(jié)果陽性的患者才能從CCBs治療中獲益?；A(chǔ)心率較慢的患者選擇二氫吡啶類如(li r)硝苯地平或氨氯地平；基礎(chǔ)心率較快的患者則選擇地爾硫卓。2前列環(huán)素類藥物靜脈注射用依前列醇、伊洛前列素、曲前列素、貝前列素等藥物。3內(nèi)皮素受體拮抗劑 波生坦片、西他生坦

26、（已退市）、安立生坦、馬西替坦。45型磷酸二酯酶抑制劑目前可用于治療PAH的5型磷酸二酯酶抑制劑包括西地那非(sildenafil)、他達那非(tadalafil)和伐地那非(vardenafil)。5Rho激酶抑制劑 法舒地爾6. 聯(lián)合藥物治療聯(lián)合藥物治療是指同時使用超過一種肺血管擴張劑如內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑、前列環(huán)素類似物及其他藥物等。第三十六頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.治療(zhlio)先天性心臟

27、病相關(guān)肺動脈高壓管理推薦1. 推薦 WHO 功能分級 III 級且出現(xiàn) Eisenmenger 綜合征的患者使用波生坦。（I，B）2. 對于 Eisenmenger 綜合征患者，應(yīng)考慮使用其它內(nèi)皮素受體拮抗劑、PDE-5 和前列環(huán)素。（IIa ，C）3. 對于存在肺動脈血栓或心衰體征的患者，在無明顯咯血的情況(qngkung)下，可考慮使用口服抗凝藥。（IIa ，C）4. 若額外吸氧能持續(xù)性增加血氧飽和度并減輕癥狀，應(yīng)考慮額外吸氧。（IIa ，C）5. 若出現(xiàn)高黏血癥癥狀，通常在血細胞容積 65% 時，應(yīng)考慮使用等容液替換血液。（IIa ，C）6. 對于血漿鐵蛋白水平低的患者，可考慮補鐵治療。（IIb ，C）7. Eisenmenger 綜合征患者可考慮聯(lián)合藥物治療。（IIb ，C）8. 不推薦 Eisenmenger 綜合征患者使用鈣離子拮抗劑。（III，C）第三十七頁，共四十一頁。肺動脈高壓的規(guī)范化診治-姜鵬2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.治療(zhlio)結(jié)締組