孤立性纖維瘤

1、孤立性纖維瘤（SFT）是臨床上比較少見而獨特的一種腫瘤。最初認(rèn)為SFT是起源于血管間質(zhì)細(xì)胞的血管外皮細(xì)胞瘤，隨著免疫組織化學(xué)技術(shù)的普遍應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)其形態(tài)多種多樣，發(fā)病部位非常廣泛，可發(fā)生在身體的任何部位。最新的WHO（2002）軟組織腫瘤分類將其定義為一種少見的梭形細(xì)胞間葉腫瘤，可能來源于纖維母細(xì)胞，常表現(xiàn)明顯的血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)。SFT是一種交界性腫瘤，其中大部分的SFT被認(rèn)為是良性的腫瘤，僅有少數(shù)表現(xiàn)出惡性的特征。SFT可起源于全身各部位的結(jié)締組織中，胸部最為常見。多數(shù)患者無明顯癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)不明原因的低血糖，主要與腫瘤分泌胰島素樣生長因子有關(guān)。瘤體的大小差異很大，腫瘤的大小與發(fā)生的部位有關(guān)

2、，胸、腹部的體積較大。SFT常表現(xiàn)為類圓形、梭形或不規(guī)則形的大小不一軟組織腫塊，邊緣光滑清楚；多數(shù)腫瘤的邊緣可見完整的包膜。其CT表現(xiàn)具有一定的特征，胸、腹部SFT多起源于臟層胸膜、肺和腹膜。起源于胸膜者常以寬基底附著于胸膜表面，與胸膜呈鈍角或直角。少數(shù)腫塊邊緣可帶蒂，因此可在胸膜腔內(nèi)滑動，國內(nèi)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這一表現(xiàn)對于胸膜SFT的診斷具有特征性。有些胸部SFT多數(shù)位于縱隔，以起源于前縱隔為主，表現(xiàn)為前縱隔內(nèi)單發(fā)類圓形、梭形的大小不一的腫塊，也有少數(shù)累及前、中、后縱隔而呈彌漫性生長。CT平掃腫瘤密度以不均勻居多，腫瘤體積較小時密度可較均勻，隨著腫瘤體積的增大其內(nèi)部或周邊可出現(xiàn)大小不等的低密度區(qū)，

3、腫瘤越大壞死囊變的區(qū)域越大，形態(tài)越不規(guī)則。這與腫瘤細(xì)胞、膠原纖維的分布及二者發(fā)生玻璃樣變、黏液樣變及壞死囊變有關(guān)。腫瘤的供血血管由邊緣向腫瘤內(nèi)部延伸，腫瘤中心易出現(xiàn)血供不足而出現(xiàn)壞死、囊變。腫瘤越大壞死囊變的區(qū)域越大，形態(tài)越不規(guī)則。腫瘤內(nèi)部鈣化少見。增強掃描，動脈期腫瘤的周邊強化明顯并見多支供血動脈顯影的“地圖樣”強化，靜脈期瘤體呈現(xiàn)明顯不均勻強化，這與腫瘤內(nèi)的細(xì)胞密集區(qū)富有薄壁的“鹿角狀”分支血管密切相關(guān)。腫瘤的血管豐富區(qū)、細(xì)胞密集區(qū)強化明顯，強化早期腫瘤的供血血管從腫瘤的邊緣向腫瘤內(nèi)部沿伸，因此，強化早期瘤內(nèi)迂曲血管影顯示清晰；細(xì)胞稀疏區(qū)、膠原纖維密集區(qū)、黏液變性強化相對較弱，呈現(xiàn)靜脈期強

4、化，壞死囊變區(qū)始終未見強化。由于SFT的病理學(xué)表現(xiàn)多樣，因此其增強后可出現(xiàn)多種強化形式，動脈期腫瘤內(nèi)可見迂曲的供血血管由腫瘤邊緣向腫瘤內(nèi)部延伸，靜脈期進(jìn)行性強化對于診斷及鑒別診斷具有重要意義。SFT影像學(xué)特征：1）腫瘤發(fā)病部位廣泛，可累積全身，其中起源于腹部的SFT的體積較大，患者無典型的臨床癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)不明原因的低血糖（排除糖尿病及其它糖代謝紊亂的疾?。?；2）影像學(xué)上表現(xiàn)為單發(fā)、邊界清楚的圓形或橢圓形軟組織腫塊，瘤體較小時密度均勻，腫瘤越大壞死囊變的區(qū)域越大，壞死區(qū)域以中心多見，形態(tài)多不規(guī)則；較小腫瘤密度均勻，無明顯壞死，所以強化也均勻，有些強化特別明顯，尤其是在靜脈期，請看下邊的病例

5、HYPERLINK t _blank ：3）CT增強掃描多表現(xiàn)為明顯不均勻強化，動脈期呈“地圖樣”強化，即可見到迂曲強化的血管影延伸到腫瘤內(nèi)部，靜脈期呈進(jìn)行性強化。腫瘤的早期顯著強化可能與其富含腫瘤細(xì)胞及供血動脈有關(guān)。MRT1WI多呈等低或等信號，T2WI信號變化多樣，分別表現(xiàn)為高信號、略高信號和低信號區(qū)。以下是個人早期上傳的一例胸膜外孤立性纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，符合這種表現(xiàn)（ HYPERLINK t _blank ）：下邊這個病例，我們可以看到腫瘤內(nèi)部明顯的血管樣強化： HYPERLINK l 7587768 t _blank ：4）良性SFT亦可出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。SFT的腫瘤大小和分葉情況與良

6、性或惡性無關(guān)，惡性SFT的影像學(xué)也可表現(xiàn)為邊界清晰。5）惡性SFT易伴出血和壞死。惡性SFT的腫瘤細(xì)胞數(shù)量豐富且排列致密，增強早期其強化程度較富含纖維成分者更為顯著。6）惡性SFT趨向于缺失CD34免疫反應(yīng)，而高表達(dá)p53、S100和Ki-67。7）惡性SFT在PET/CT上代謝增高，良惡性腫瘤鑒別的臨界值SUV=2.5為標(biāo)準(zhǔn)。鑒別診斷：1）血管外皮細(xì)胞瘤：MRT2WI多呈略高信號，缺乏SFT致密膠原纖維形成的低信號，壞死區(qū)幾乎見于所有腫瘤，且壞死顯著；動態(tài)增強腫瘤強化顯著。以下病例強化不是很顯著，但是MRT2WI信號比較特別，顯示呈中等信號 HYPERLINK t _blank 2）滑膜肉瘤

7、：滑膜肉瘤T2WI呈等或略高信號，動態(tài)增強中等程度強化，與SFT影像表現(xiàn)相仿?；と饬鲆话阄挥陉P(guān)節(jié)鄰近，腫瘤鈣化常見。此外，滑膜肉瘤內(nèi)常見形態(tài)規(guī)則的囊變和出血，鄰近骨骼常見侵蝕。3）肌肉淋巴瘤：MRT2WI一般呈略高或等信號，腫瘤內(nèi)可見血管流空，因此，與SFT容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚，邊緣常見“羽毛征”。淋巴瘤內(nèi)血管為包繞的體內(nèi)正常血管，而非真正的腫瘤血管，故血管形態(tài)多正常。4）胸膜惡性間皮瘤患者多有石棉接觸史，多見于老年男性，表現(xiàn)為多發(fā)的胸膜結(jié)節(jié)或胸膜彌漫增厚，呈彌漫浸潤性生長，單發(fā)病變少見，常伴有胸腔積液。5）神經(jīng)源性腫瘤主體貼近脊柱，且長軸與脊柱平行。6）胸膜轉(zhuǎn)移瘤有原發(fā)惡性腫瘤病史且病變常為多發(fā)。下邊這個病例是早期個人上傳的一個惡性孤立性纖維瘤，動脈早期強化切不均勻，中心有效壞死灶，靜脈期持續(xù)強化。一般的孤立性纖維瘤多為單發(fā)，本例身側(cè)胸膜均受累，體積巨大，這種情況尚未見文獻(xiàn)報道。開始穿刺檢查曾被確定為