克山病專題講座

1、第四章 克山病定義：克山病 是一個原因未明，以心肌壞死為主要改變地方性心肌病 。第1頁(一)地域分布： 從克山病地域分布來看,病區(qū)分布局限于亞洲東北部,呈顯著 地域性發(fā)病，其表現(xiàn)特點，歸納起來有以下幾點。 1.分布廣 ,呈顯著地域 性2.病區(qū)自然環(huán)境 特點一、流行特征第2頁3.病區(qū)連片，在大片病區(qū)中有少數(shù)非病村屯4.病區(qū)輕重相對 穩(wěn)定 5.病區(qū)內(nèi)城鎮(zhèn)極少發(fā)病，即使在重病縣內(nèi) 也是如此。 另外，病區(qū)內(nèi)林場、礦區(qū)內(nèi)也較少發(fā)病。第3頁（二）時間分布 本病在時間分布主要有以下特點：1.間隔不定多發(fā)年即所謂波浪性: 2.顯著季節(jié)多發(fā)覺象： 3.集中多發(fā)。4.長久靜止現(xiàn)象。第4頁（三）人群分布：1.婦女兒

2、童多發(fā)2.農(nóng)業(yè)人口多發(fā)3.家庭 多發(fā)4 .發(fā)病民族差異5.外來戶較易發(fā)病第5頁 關(guān)于克山病病因曾有許多學說。如中毒說，傳染說，營養(yǎng)缺乏說，水土病因說等 ，詳細病因說竟達10余種。歸納起來有以下兩種學說。 （一）生物地球化學說（水土原因?qū)W說） （二）生物說 二、病因第6頁 其特點是：1.以肌原型擴張為主壞死后瘢痕形成，左右心室肌壁不增厚，左室心尖部變薄。2.有心臟可增至400500克之間，但遠不如其擴張程度。三、病理特點第7頁3.病變以乳頭肌，室間隔，左室為嚴重，內(nèi)中層重于外層。4.心肌病變呈多發(fā)性，散在性，小灶狀心肌實質(zhì)壞死。壞死含有顯著成灶或成帶傾向，灶與灶之間相隔大片相對正常心肌，這一特點

3、和克山病許多臨床表現(xiàn)相關(guān)。第8頁5.多數(shù)病例新舊病變并存，分批發(fā)生，逐步積累。病變發(fā)生次序普通是由內(nèi)向外，由左及右，有些兒童病例心室壁中層病變較重。6.心肌壞死灶有圍繞心室壁內(nèi)冠狀血管小分支現(xiàn)象。7.心肌傳導(dǎo)系統(tǒng)亦可見有變質(zhì)和瘢痕改變。第9頁 間質(zhì)炎癥反應(yīng)和心肌實質(zhì) 壞死有親密關(guān)系，炎細胞主要位于壞死灶內(nèi)和其附近。多數(shù)病例中主要炎細胞是單核巨噬細胞，次之是 淋巴細胞，嗜酸性白細胞。第10頁 少數(shù)病例在病灶外 心肌間質(zhì)內(nèi)亦可有輕度炎細胞侵潤。 對于炎細胞侵潤現(xiàn)象，多認為是屬于繼發(fā)性吸收修復(fù)現(xiàn)象。心肌再生不完全，普通不能經(jīng)過肌細胞再生修復(fù)組織缺損。在慢性經(jīng)過中，心肌細胞有代償性肥大。第11頁（一）

4、分型及臨床特點 克山病 臨床特點主要決定于心肌受損程度和心臟功效情況。為了便于防治，依據(jù)發(fā)病緩急，病史和循環(huán)功效情況，臨床上將克山病分為四型。四、臨床表現(xiàn)第12頁 1.急型克山病 2.亞急型克山病 3.慢型克山病 4.潛在型克山病第13頁（二）并發(fā)癥和夾雜癥 克山病常并發(fā)和夾雜其它疾病，致使病情加重，在診療及判別診療上應(yīng)注意識別，并及時防治，以免影響療效和預(yù)后。第14頁（一）血液檢驗 1.血常規(guī) 潛在性 紅細胞數(shù)，血紅蛋白，白細胞數(shù)等，多在正常范圍。 急型紅細胞數(shù)多在500萬/微升以上，白細胞數(shù)在 100000/微升之間，以中性粒細胞增多為主，急性重癥增多更顯著。 亞急性患者白細胞總數(shù)和中性粒

5、細胞可增高。五、試驗室檢驗第15頁 慢性病人白細胞數(shù)正常，分類情況與潛在型類似，多數(shù)是中性粒細胞偏低，淋巴細胞偏高。西南地域小兒病例貧血較多，血紅蛋白偏低2.血沉 急性和亞急性患者血沉可增快。部分慢性患者血沉也可加緊。有些病人在發(fā)病當初增快不顯著，而由急性過分為慢性時最顯著。第16頁3.尿常規(guī) 部分病人有蛋白尿和糖尿現(xiàn)象，主要見于慢性及亞急性病人。亞急性病人有時尿中有顆粒管型，心力衰竭糾正后多消失。4.血清酶 血清中有些酶，可用以反應(yīng)本病心肌受損情況，有利于診療。（1）轉(zhuǎn)氨酶和磷酸肌酸激酶 (2)乳酸脫氫酶（LDH）同功酶第17頁5.抗心肌抗體 克山病病例特點是重復(fù)發(fā)生心肌損害，其釋出抗原，在

6、一定條件下能使病人在體內(nèi)產(chǎn)生抗心肌抗體。所以檢驗血清中抗心肌抗體效價有利于判斷心肌受損情況。用致敏羊紅細胞被動血凝試驗檢測病人血清中抗心肌抗體，其陽性率在慢性，亞急性和潛在性病人中，分別是92.3%，82.4%,61.8%;而成年健康對照組則為4.813.3%。健康兒童陽性率則更低。第18頁6.血清肌紅蛋白測定 肌紅蛋白是骨骼肌和心肌主要成份。在正常情況下，釋放到血液中量極少。亞急性克山病陽性率是78%,有患者連續(xù)12天后才下降；慢性患者陽性率是14%，潛在性僅個別呈陽性。第19頁（二）心電圖檢驗 心電圖檢驗對克山病臨床診療有主要參考價值?？松讲⌒募〔∽兪钱a(chǎn)生異常心電圖基礎(chǔ)。早期心肌病變是可逆

7、，因而心電圖改變也可能回復(fù)正常。各型克山病都有心電圖異常，且心電圖改變復(fù)雜，多樣，又不含有特異性，必須結(jié)合發(fā)病特點，臨床特征及其它輔助檢驗，全方面評價其臨床意義。第20頁 克山病心電圖改變大致歸納為四個方面： 1.心肌損害 2.心臟傳導(dǎo)阻滯 3.異位心律 4.心室高電壓圖型 同一病人往往可見兩種以上異常改變，極少單獨出現(xiàn)。第21頁 各種傳導(dǎo)障礙是克山病心電圖改變主要特點之一。年紀較小患兒發(fā)生傳導(dǎo)異常者較少見。 （ 1）房室傳導(dǎo)阻滯（） 第一度房室傳導(dǎo)阻滯以急性和慢性為多。第二度房室傳導(dǎo)阻滯多見于急重型或慢性重癥克山病，潛在性少見。第三度房室傳導(dǎo)阻滯以急性重癥為多，往往可造成頻發(fā)急性心源性腦缺血

8、綜合癥，成為克山病猝死原因之一。 2.心臟傳導(dǎo)阻滯第22頁 上述三種房室傳導(dǎo)阻滯，以第一度傳導(dǎo)阻滯為多見，三者能夠相互轉(zhuǎn)換。 （2）束枝傳導(dǎo)阻滯 各型克山病束枝傳導(dǎo)阻滯 比房室傳導(dǎo)阻滯更為多見，尤其是右束枝傳導(dǎo)阻滯 多見?？呻S心肌病變修復(fù)而好轉(zhuǎn)，亦可成為永久性阻滯。不完全性右束枝傳導(dǎo)阻滯 以潛在性多見。左束枝傳導(dǎo)阻滯 較少見，一旦出現(xiàn)，表示心肌受損嚴重。第23頁 心律失常是克山病主要臨床表現(xiàn)，且多變易變，突變，主要因為異位心律所致。 （1）室性過早搏動：各型克山病均可見到，但以急型最多，早期即可出現(xiàn)，以偶發(fā)性室性過早搏動比較常見，連續(xù)時間長短不一，大部分隨病情好轉(zhuǎn)而減輕或消失。 3.異位心律第

9、24頁 （2）心動過速：室上性多于室性，室性心動過速多見于急重型，可發(fā)展成室顫。 （3）心房纖顫：慢性克山病中多見，多數(shù)病例長久存在。第25頁 各型克山病均可見到左右心室高電壓圖型，以亞急性和慢性較多見，有時尚可見到一過性肺型P波或二尖瓣P(guān)波，這些圖形可隨病情惡化變得顯著，也可隨病情好轉(zhuǎn)而消失。各型克山病雖多數(shù)心肌有不一樣程度肥大和心臟重量增加，但因受肌源性擴張影響，心壁通常并不增厚，甚至較正常為薄，因而心室高電壓圖型或異常P波可能主要反應(yīng)心室或心房擴張。 4.心室高電壓圖型第26頁 X線可觀察到心臟大小，形態(tài)，搏動及肺部血管改變。通常心臟普通性增大，以慢性和亞急性最顯著，急型較輕，潛在性70

10、%不增大。 各型克山病心臟X線表現(xiàn)歸納如表42.（三）X線檢驗第27頁 異常心形 增大程度 搏動 心肌張力 其它潛 普遍擴大型， 輕度 絕大多數(shù)不 多數(shù)不 無肺淤血及胸腔在 主動脈型 減弱 弛緩 積液半數(shù)病人心臟型 X線無異常急 燒瓶形，主動脈 輕中度 減弱 弛緩 部分病人可見肺淤型 型，少數(shù)呈二尖 血，急性重癥可有 瓣型 胸腔積液。1/4心 臟X線無異常所見亞 大多為球形 中重度 減弱，重者看不 弛緩 有肺淤血，少數(shù)急 到搏動 可有胸腔積液。型慢 多數(shù)燒瓶形或球型 形，少數(shù)呈二尖 中重度 減弱，重者看不 弛緩 有肺淤血，少數(shù) 瓣型或主動脈型 到搏動 可有胸腔積液。 各型克山病心臟X線表現(xiàn)第2

11、8頁 超聲心動圖能從心室壁動作失調(diào)和厚薄改變來判斷心肌壞死和室壁瘤。測定左心室容量和噴血系數(shù)觀察左心室功效。 當前對慢性和亞急性克山病超聲心動圖檢驗資料報道較多，兩型主要改變是（1）心臟顯著增大，左房，左室腔，右室腔均增大，左右室流出道增寬（2）室間隔及左室后壁厚度正?；蛳鄬ψ儽。?）心室收縮減弱，心室間隔及后壁活動幅度降低，收縮期后壁最大上升速率減低，收縮期主動脈壁向前減弱，反應(yīng)心輸出量降低。（四）超聲心動圖檢驗第29頁（一）診療 克山病是一個原因不明地方性心肌病。其病理生理特征為心肌實質(zhì)變性，壞死，纖維化而造成心肌收縮功效降低-泵衰竭（急慢性心功效不全）。 本病發(fā)病特點是在一定地域，時間和

12、人群中多發(fā)，外來人口在病區(qū)和當?shù)剞r(nóng)民連續(xù)一樣生活3個月以上方能發(fā)病。六、診療和判別診療第30頁 含有克山病發(fā)病特點，并具備以下診療指標中之一或其中一項，且能除外其它疾病，即可診療為克山病。（1）急慢性心功效不全（2）心臟擴大（3）心律失常，多發(fā)性室性早搏（每分鐘5次以上）；心房纖顫；陣發(fā)性室性或室上性心動過速1.診療指標第31頁（4）奔馬律（5）腦或其它部位栓塞（6）心電圖改變，房室傳導(dǎo)阻滯（7）X線所見 心臟擴大第32頁（8）超聲心動圖改變 心房，室徑擴大；射血分值降低到40%以下（9）心肌圖改變 射血前期/左室射血期大于等于0.40；A波率大于等于15%（10）試驗室檢驗 GOT,GPT升

13、高，GOT/GPT大于1；LDH,LDH1升高，LDHI大于LDH2；CPK，CPK2升高。第33頁按心肌功效分型以下：（1）急型：急劇發(fā)病，有心源性休克，肺水腫，等急性心功效不全表現(xiàn)或嚴重心律失常者為重癥，無上述表現(xiàn)而有心臟病癥狀和體征為輕癥；六歲以下患兒肺水腫較成年人多見。急型心臟擴大多不顯著。2.臨床分型第34頁（2）慢型：發(fā)病遲緩或由其它型轉(zhuǎn)變而來，心臟擴大，多為中度或顯著增大，表現(xiàn)為慢性充血性心力衰竭。（3）亞急型：是發(fā)生于斷奶后。學齡前兒童克山病。發(fā)病較緩，多在出現(xiàn)癥狀前一周左右發(fā)生心源性休克和或慢性充血性心力衰竭，且以充血性心力衰竭為主要表現(xiàn)第35頁 多有顏面浮腫。肝大和奔馬律。

14、（4）潛在型：心功效一級。無急慢亞急性病史，有室性早搏或完全性右束枝傳導(dǎo)阻滯者，常為穩(wěn)定潛在型。第36頁有急性，亞急性，慢性克山病現(xiàn)患，符合克山病特點，并經(jīng)病了解剖證實為克山病地域，可劃定為病區(qū)縣或病區(qū)社，隊。3.克山病病區(qū)劃定標準第37頁（1）臨床治愈：癥狀體征消失，心臟大小正常，或擴大心臟恢復(fù)至靠近正常，其它檢驗可復(fù)性改變消失，經(jīng)三個月以上未復(fù)發(fā)。（2）顯著好轉(zhuǎn)：癥狀體征基本消失，擴大心臟有較顯著縮小，其它檢驗可復(fù)性改變顯著改進。4.療效判定第38頁（3）好轉(zhuǎn)：癥狀和體征好轉(zhuǎn)，心臟擴大和其它檢驗改變不顯著。（4）無效：癥狀和體征無改變，以致加重或死亡。第39頁（1）有健全防治網(wǎng)，建立了分級

15、管理制度。（2）因地制宜推廣了綜合性防治辦法，加強了防病治病宣傳教育。（3）病區(qū)公社（鄉(xiāng)）急性，亞急性克山病發(fā)病率控制在萬分之三以下，5.基本控制克山病病區(qū)考評標準第40頁 且連續(xù)五年無重復(fù)，慢性病人五年以上存活率不低于百分之五十。 病區(qū)縣有百分之九十以上病區(qū)公社鄉(xiāng)到達控制指標，即為基本控制縣。第41頁（1）心功效分級 一級 只有體征，但心臟功效與健康人二級 有體征，輕度體力活動后無癥狀，中度體力勞動后有呼吸困難，心悸及上腹不適等癥狀。（一度心力衰竭）關(guān)于克山病診療指標說明第42頁三級 有體征，輕度勞動后就有呼吸困難，心悸及上腹不適等癥狀。（二度心力衰竭）四級 有顯著肺淤血及肝腫大癥狀和體征，

16、在休息狀態(tài)時亦有呼吸困難，心悸及上腹不適等癥狀。（三度心力衰竭）第43頁（2）心臟擴大 （3）低電壓：三個標準導(dǎo)聯(lián)并三個加壓單極肢體導(dǎo)聯(lián)R+S均小于0.5豪伏，或胸前導(dǎo)聯(lián)小于1.0豪伏。第44頁（4）心房負荷（5）超聲心動圖：左室內(nèi)徑增大系左室舒末張期徑大于等于0.6厘米，左房徑增大系左房徑大于等于4.0厘米。第45頁1.急型重癥應(yīng)與心肌炎，休克相判別（1）心肌炎（2）休克（3）急性一氧化碳中毒（二）判別診療第46頁（4）其它尚應(yīng)判別有急性胃炎，小兒急腹癥以及膽道蛔蟲，因為沒有顯著心臟體征，比較輕易判別。（5）急性輕癥應(yīng)與心臟神經(jīng)官能癥相判別第47頁2.慢性克山病應(yīng)與以下疾病相判別（1）其它心

17、肌?。?）風濕性心臟瓣膜病（3）心包炎第48頁（4）冠狀動脈硬化性心臟?。?）先天性心臟病 其它如貧血性心臟病，腳氣性心臟病，甲狀腺功效亢進性心臟病，及肺源性心臟病等都應(yīng)與慢性克山病相判別，普通不難判別。第49頁 3.亞急性克山病判別診療與慢性克山病基本相同。但亞急性克山病主要發(fā)生于兒童，尤以25歲小兒多見，故還應(yīng)與小兒支氣管肺炎和急性腎小球腎炎相判別。 （1）小兒支氣管肺炎合并心衰者，易于亞急性克山病相混同。 第50頁 （2）急性腎小球腎炎 亞急性克山病常以頸面或全身水腫發(fā)病，尿中也可檢出蛋白，需與急性腎小球腎炎相判別。4.潛在型克山病須注意與心臟神經(jīng)官能癥相判別。判別參閱急型輕癥。第51頁

18、（一）治療 克山病治療應(yīng)依據(jù)心臟功效狀態(tài)，心衰嚴重程度來進行處理。爭取早期發(fā)覺，早期確定診療，早期進行治療，尤其在急型和亞急型病人“早治療”是治療得以成功關(guān)鍵。治療愈早，療效愈好。克山病主要矛盾是心肌損害后引發(fā)循環(huán)功效障礙。七.治療與預(yù)防第52頁 所以，對急性進行性心肌損害治療，是克山病治療兩個主要步驟，因為至今沒有特異病因療法，故治療標準是著重于保護心肌，減輕心臟負荷，改進心肌及全身代謝，促進心臟功效，糾正循環(huán)衰竭，調(diào)整心律失常和防治各種并發(fā)癥及夾雜癥等綜合療法。第53頁 急型克山病治療標準是減輕心臟負荷，降低心肌耗氧，改進心肌代謝，提升心臟功效，糾正休克和心泵衰竭，早期對癥進行綜合性治療。

19、 （1）普通處理 吸氧：可減輕心肌及全身組織缺氧狀1.急性第54頁 態(tài)，鼻管法每分鐘流量24升。 注意環(huán)境溫度調(diào)整：北方病區(qū)應(yīng)注意保溫辦法，室溫以15-18 為宜，南方酷熱病區(qū)則應(yīng)注意降溫防暑。第55頁（2）大劑量維生素C療法 大劑量維生素C療法適應(yīng)癥及時間條件：大劑量維生素C對克山病心源性休克和休克時并發(fā)嚴重心律失常有顯著療效。但對充血性心力衰竭無效。第56頁2.使用VC有一定時間條件。即早發(fā)覺，早診療，早治療。在休克搶救上要分秒必爭，盡早使其緩解，才能提升療效。第57頁（3）高深葡萄糖靜脈點滴 用葡萄糖液靜脈補液擴容，即可改進心肌營養(yǎng)代謝，保持有效地循環(huán)血容量，改進臟器血液灌流，又可直接供

20、給藥品進入血液循環(huán)，使其在休克時能及時又確切發(fā)揮作用。 第58頁（4）對癥治療 急重型患者還需隨時依據(jù)病情改變，適當選取下述藥品進行對癥治療。1.血管活性藥品 慣用藥品有 多巴胺：增強心臟收縮力，并有利尿作用，用量50200mg加在500毫升1015%葡萄糖液中，每分1520滴靜點。第59頁 間羥胺（阿拉明）在500毫升高滲葡萄糖液中加50100毫升，每分1530滴靜點。 去甲腎上腺素 以小劑量為宜，劑量過大可產(chǎn)生心肌壞死，當血容量正常或稍高時最為有效，休克早期可采取。第60頁2.強心甙應(yīng)用 心衰癥狀一旦出現(xiàn)，應(yīng)馬上應(yīng)用。以小量屢次給藥 。3.抗心律失常藥品反應(yīng)： 對過緩心律失常或二，三度房室

21、傳導(dǎo)阻滯，可選取阿托平，異丙腎上腺素，腎上腺皮質(zhì)激素等藥品。第61頁 對過速性心律失常，可選取利多卡因，普魯卡因酰胺，異搏定，雙異丙吡胺等。4.其它對癥處理5.守護治療第62頁本病在臨床上主要表現(xiàn)為急性全心功效衰竭，早期也可見到程度不一樣心源性休克，因而治療標準是在鎮(zhèn)靜或亞冬眠等普通療法基礎(chǔ)上快速糾正全心衰竭。心力衰竭，可參考慢性克山病治療標準，長久使用強心甙，并適當使用利尿劑。當出現(xiàn)心源性休克體征或急性心電圖改變時，即應(yīng)按急型克山病心源性休克進行搶救。2.亞急性第63頁本病往往在治療中重復(fù)發(fā)生心衰，轉(zhuǎn)為慢性。一旦轉(zhuǎn)為慢性，則遠期治療效果不佳。故在心衰糾正后，即使心臟已恢復(fù)正常大小或靠近正常大小，仍需服用強心甙維持23個月以上，并要加強生活管理，預(yù)防小兒多發(fā)病，主動治療合并癥，如感染，貧血，營養(yǎng)不良等，預(yù)防體力活動過多。第64頁 主要糾正充血性心力衰竭和各種心力失常。急性發(fā)作時，應(yīng)在院治療基礎(chǔ)上同時搶救心