晶狀體先天異常的診斷及治療課件

1、晶狀體先天異常的診斷及治療晶狀體先天異常的診斷及治療正常晶狀體的基本結(jié)構(gòu)囊膜上皮:A細(xì)胞,E細(xì)胞晶狀體物質(zhì)正常晶狀體的基本結(jié)構(gòu)囊膜 概 述晶狀體外胚葉組織。晶狀體是一種無血管且與周圍組織無直接聯(lián)系的透明組織，具有復(fù)雜的代謝過程，營養(yǎng)主要來自房水。先天異常晶狀體形成異常； 晶狀體大小、形態(tài)、位置和 透明度等異常。 概 述晶狀體外胚葉組織。兒童白內(nèi)障兒童白內(nèi)障分類先天性出生時(shí)嬰兒性出生后二年內(nèi)青少年性出生后十年內(nèi)分類先天性出生時(shí)兒童白內(nèi)障發(fā)病機(jī)理遺傳性：75%常染色體顯性遺傳，多為雙眼代謝性：半乳糖血癥；葡萄糖-6-磷酸酯酶脫氫酶缺陷；低血糖外傷性繼發(fā)性：孕期母系感染并發(fā)性：色素膜炎；眼內(nèi)腫瘤；異

2、物；慢性視網(wǎng)膜脫離；白血病放療；全身激素治療染色體畸形綜合征不明原因兒童白內(nèi)障發(fā)病機(jī)理遺傳性：75%常染色體顯性遺傳，多為雙眼常見先天性白內(nèi)障類型常見先天性白內(nèi)障類型臨床表現(xiàn)多數(shù)雙側(cè)、靜止，少數(shù)出生后發(fā)展。根據(jù)晶狀體混濁的部位、形態(tài)進(jìn)行分類。臨床表現(xiàn)多數(shù)雙側(cè)、靜止，少數(shù)出生后發(fā)展。晶狀體先天異常的診斷及治療晶狀體先天異常的診斷及治療晶狀體先天異常的診斷及治療晶狀體先天異常的診斷及治療晶狀體先天異常的診斷及治療晶狀體先天異常的診斷及治療晶狀體先天異常的診斷及治療晶狀體先天異常的診斷及治療晶狀體先天異常的診斷及治療晶狀體先天異常的診斷及治療晶狀體先天異常的診斷及治療無虹膜白內(nèi)障白內(nèi)障虹膜缺損無虹膜

3、白內(nèi)障白內(nèi)障虹膜缺損晶狀體先天異常的診斷及治療診斷依據(jù)病史：發(fā)病時(shí)間；單眼或雙眼；病情經(jīng)過；順產(chǎn)；吸氧/外傷史；生長發(fā)育；母親孕期病史；家族遺傳史。全身檢查：神志、發(fā)育、畸形、化驗(yàn)檢查。眼部檢查：眼球大小、斜視、眼震、注視情況、對(duì)光反應(yīng)、前后節(jié)等。輔助檢查：超聲波、電生理。診斷依據(jù)病史：發(fā)病時(shí)間；單眼或雙眼；病情經(jīng)過；順產(chǎn)；吸氧/外與白內(nèi)障相關(guān)的眼部異常永存性增殖性原始玻璃體（PHPV）-晶狀體后方纖維血管鞘早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變（ROP）-周邊部視網(wǎng)膜血管停止發(fā)育的增殖性病變視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤-原發(fā)性眼內(nèi)腫瘤外層滲出性視網(wǎng)膜炎（Coats病）-視網(wǎng)膜白色或黃白色滲出性病灶和出血與白內(nèi)障相關(guān)的眼部異常永

4、存性增殖性原始玻璃體（PHPV）-晶兒童白內(nèi)障與弱視視覺發(fā)育關(guān)鍵期-出生后23月弱視 白內(nèi)障大小 致密程度 位置兒童白內(nèi)障與弱視視覺發(fā)育關(guān)鍵期-出生后23月術(shù)前檢查AB超+角膜曲率血12項(xiàng)、尿9項(xiàng)；血澳抗、血HIV、HCV、梅毒生化全項(xiàng)；胸片正側(cè)位；兒科、麻醉科會(huì)診。術(shù)前檢查AB超+角膜曲率治療目的獲得和保存有用視力；預(yù)防弱視；促進(jìn)融合功能的發(fā)育。治療目的獲得和保存有用視力；早期診斷先天性白內(nèi)障出生后沒有被及時(shí)發(fā)現(xiàn)，存在人為漏診現(xiàn)象；在嬰兒出生后常規(guī)眼科檢查，對(duì)有眼病家族史、孕期母親的健康狀況不良、出生后有吸氧史的患兒注意隨訪。早期診斷先天性白內(nèi)障出生后沒有被及時(shí)發(fā)現(xiàn)，存在人為漏診現(xiàn)象；術(shù)前對(duì)

5、患兒視力的評(píng)估病史：出現(xiàn)視力障礙的年齡、 既往眼部檢查情況晶狀體混濁的形態(tài)患兒眼球注視和追隨反射眼部檢查視覺電生理超聲波檢查術(shù)前對(duì)患兒視力的評(píng)估病史：出現(xiàn)視力障礙的年齡、與成人手術(shù)的不同之處術(shù)前：誤診；檢查困難；合并眼部/全身 異常；全麻風(fēng)險(xiǎn)術(shù)中：嬰幼兒眼解剖的特殊性術(shù)后：炎性反應(yīng)大；散瞳困難； 后囊膜混濁發(fā)生率高；再次手術(shù)； 屈光矯正；弱視與成人手術(shù)的不同之處術(shù)前：誤診；檢查困難；合并眼部/全身手術(shù)時(shí)機(jī)直徑大于3mm的中央白內(nèi)障致密的核性白內(nèi)障一只眼白內(nèi)障已摘除，另一只眼白內(nèi)障影響 檢查眼底、妨礙屈光檢查與斜視、弱視相關(guān)的白內(nèi)障部分混濁的白內(nèi)障，視力小于0.4，因人而異手術(shù)時(shí)機(jī)兒童眼解剖的特

6、殊性 眼軸(mm) 角膜曲率(D)晶狀體屈光度(D)新生兒 16.8 51.2 34.4成人 23.8 43.5 18.8 出生1.5歲眼軸增長3.73.8mm 1.5歲5歲 1.11.2mm 以后13歲 1.31.4mm兒童眼解剖的特殊性 眼軸(mm) 角膜兒童眼解剖生理的特殊性眼生長在2歲以前，尤其生后1年內(nèi)最為顯著。球壁硬度小，術(shù)中易發(fā)生眼球塌陷。虹膜瞳孔發(fā)育不全，易色素脫失，擴(kuò)瞳困難。囊膜脆性大，撕囊困難。玻璃體彈性大，術(shù)中易脫出，前房不穩(wěn)定。兒童血眼屏障尚未完善，與組織反應(yīng)性高，晶狀體上皮細(xì)胞增殖能力強(qiáng)，兒童術(shù)后炎癥反應(yīng)、后囊混濁等并發(fā)癥發(fā)生率高。兒童眼解剖生理的特殊性眼生長在2歲以

7、前，尤其生后1年內(nèi)最為顯手術(shù)方式及技巧切口：標(biāo)準(zhǔn)鞏膜隧道切口/透明角膜切口。連續(xù)性環(huán)形撕囊：應(yīng)用撕囊鑷更好控制撕囊方向。單純注吸術(shù)：超聲乳化的灌注/注吸系統(tǒng)，最大限度沖凈殘存的皮質(zhì)和晶狀體上皮細(xì)胞。手術(shù)方式及技巧切口：標(biāo)準(zhǔn)鞏膜隧道切口/透明角膜切口。撕囊要點(diǎn)前房足夠深，前房變淺時(shí)補(bǔ)充粘彈劑。前囊鈣化或撕囊困難時(shí)可先截開前囊注吸皮質(zhì)后再撕囊。前囊孔大小直徑以遮蓋IOL視部0.5mm為佳。撕囊要點(diǎn)前房足夠深，前房變淺時(shí)補(bǔ)充粘彈劑。撕囊要點(diǎn)后囊撕囊時(shí)，先在后囊鉤成一小瓣，接近瓣的根部夾持后囊撕開。劃開后囊，玻切頭擴(kuò)大后囊孔直徑3-4mm，5歲行Phaco+Iol植入，Pccc和Av不作為常規(guī)手術(shù)，根

8、據(jù)患兒自身情況而定。人工晶狀體二期植入：單眼者和不能配合戴鏡者3歲考慮手術(shù)，能夠配合戴鏡者不急于手術(shù)。小結(jié)-手術(shù)方式0-1歲行Phaco+Pccc+Av，雙眼可同晶狀體脫位晶狀體脫位先天性晶狀體脫位晶狀體懸韌帶睫狀體；原因：中胚葉、視神經(jīng)外胚葉發(fā)育異常合并晶狀體脫位的綜合征： Marfan綜合征 Marchesani綜合征 同型胱氨酸尿癥先天性晶狀體脫位晶狀體懸韌帶睫狀體；先天性晶狀體發(fā)育不良Marfan氏綜合征：體型瘦長、肩下垂、指(趾)纖細(xì)、肌肉無力；瞳孔小、向鼻側(cè)偏移、不易散大；晶狀體多移向鼻上方；青光眼；視網(wǎng)膜周邊部常不健全，易發(fā)生破孔。Marchesani氏綜合征：身材矮胖，胸部、頸

9、部及四肢均較短粗，肌肉豐滿而富于脂肪；晶狀體呈球形，常向鼻下方脫位。同型胱胺酸尿癥：晶狀體半脫位，骨質(zhì)疏松、頭發(fā)短細(xì)而禿、蜘蛛指，尿中有類胱胺酸。先天性晶狀體發(fā)育不良Marfan氏綜合征：體型瘦長、肩下垂、臨床表現(xiàn)-癥狀近視嚴(yán)重視力減退： 無晶狀體屈光狀態(tài) 散光單眼復(fù)視急性青光眼癥狀臨床表現(xiàn)-癥狀近視臨床表現(xiàn)-裂隙燈檢查角膜水腫前房深度改變虹膜震顫晶狀體混濁前房可見晶狀體晶狀體與瞳孔緣虹膜間隙變寬前房玻璃體脫入或玻璃體疝臨床表現(xiàn)-裂隙燈檢查角膜水腫晶狀體先天異常的診斷及治療晶狀體先天異常的診斷及治療晶狀體先天異常的診斷及治療治療保守治療： 無癥狀、有屈光改變-配鏡手術(shù)：超聲乳化 玻璃體切除IOL植入：囊袋內(nèi) 囊袋內(nèi)+張力環(huán) 睫狀溝縫合固定治療保守治療：眼下頜面骨畸形晶狀體脫位/先天性小瞼裂/內(nèi)眥贅皮/小眼球/小角膜/虹膜缺損鳥臉綜合征Marfan綜合征眼下頜面骨畸形晶狀體脫位/先天性小瞼裂/內(nèi)眥贅皮/小眼球/小晶狀體先天異常-晶狀體形成異常先天性無晶狀體： 原發(fā)性未形成晶狀體板； 繼發(fā)性晶狀體在發(fā)育中自行吸收。晶狀體形成不全周邊楔形缺損、混濁晶狀體先天異常-晶狀體形成異常先天性無晶狀體：晶狀體先天異常-晶狀體形態(tài)異常球形