神經(jīng)內(nèi)科疾病臨床路徑

1、三、 神經(jīng)內(nèi)科疾病臨床路徑短暫性腦缺血發(fā)作臨床路徑（2009年版）一、短暫性腦缺血發(fā)作臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為短暫性腦缺血發(fā)作：椎基底動(dòng)脈綜合征（ ICD-10：G45.0），頸動(dòng)脈綜合征（大腦半球）（ICD-10：G45.1）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南 - 神經(jīng)病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）起病突然，迅速出現(xiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征多數(shù)持續(xù)十至數(shù)十分鐘，并在 1小時(shí)內(nèi)恢復(fù)，但可反復(fù)發(fā)作。神經(jīng)影像學(xué)未發(fā)現(xiàn)任何急性梗死病灶。（三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床診療指南 - 神經(jīng)病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）進(jìn)行系統(tǒng)的病因?qū)W檢查，制

2、定治療策略?？寡“寰奂委?。頻發(fā)短暫腦缺血發(fā)作者應(yīng)予抗凝治療。病因、危險(xiǎn)因素、并發(fā)癥的治療。明確有血管狹窄并達(dá)到手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)者予手術(shù)治療。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 5-7 天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。第一診斷必須符合短暫性腦缺血發(fā)作： 椎基底動(dòng)脈綜合征 （ICD-10：G45.0）， 頸動(dòng)脈綜合征（大腦半球） （ ICD-10：G45.1）疾病編碼。當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷， 但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診 斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院后的檢查項(xiàng)目。必需檢查的項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)； （2）肝腎功、電解質(zhì)、 血糖、血脂、凝血功能、抗“ O”、抗核抗體、 ENA

3、、類風(fēng)濕因子、纖維蛋白原水 平、蛋白C、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等） ；（3）胸片、心電圖；（4）頭顱 MRI或 CT，頸動(dòng)脈血管超聲。根據(jù)具體情況可選擇的檢查項(xiàng)目：超聲心動(dòng)圖、同型半胱氨酸、抗凝血酶， TCD，CTA、MRA或DSA，灌注 CT或灌注 MRI。（七）選擇用藥?？鼓幬铮号懦鼓委熃砂Y后可給予 肝素加華法令；單獨(dú)口服華法令； 單獨(dú)用低分子肝素。抗血小板聚集藥物：腸溶阿司匹林、氯吡格雷等。必要時(shí)可予他汀類降血脂藥。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)?；颊卟∏榉€(wěn)定。沒有需要住院治療的并發(fā)癥。（九）變異及原因分析。1.輔助檢查異常， 需要復(fù)查和明確異常原因， 導(dǎo)致住院治療時(shí)間延長(zhǎng)和住

4、院費(fèi)用 增加。2.住院期間病情加重， 出現(xiàn)并發(fā)癥，需要進(jìn)一步診治，導(dǎo)致住院治療時(shí)間延長(zhǎng)和 住院費(fèi)用增加。既往合并有其他系統(tǒng)疾病， 短暫性腦缺血發(fā)作可能導(dǎo)致合并疾病加重而需要治 療，從而延長(zhǎng)治療時(shí)間和增加住院費(fèi)用。短暫性腦缺血發(fā)作病因明確， 反復(fù)發(fā)作并且有手術(shù)指征者轉(zhuǎn)外科或介入科進(jìn)一 步治療，轉(zhuǎn)入相應(yīng)治療路徑。若住院期間轉(zhuǎn)為腦梗塞者轉(zhuǎn)入腦梗塞臨床路徑腦出血臨床路徑（2009年版）一、腦出血臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為腦出血（ ICD-10 ： I61 ）（二）診斷依據(jù)。根 據(jù)臨床診療指南 - 神經(jīng)病學(xué)分冊(cè) （中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）臨床表現(xiàn)：急性起病，出現(xiàn)頭痛伴或不伴意

5、識(shí)障礙，并伴有局灶癥狀和體征者。頭顱 CT 證實(shí)腦內(nèi)出血改變。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根 據(jù)臨床診療指南 - 神經(jīng)病學(xué)分冊(cè) （中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）一般治療：臥床休息，維持生命體征和內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，防治感染?？刂蒲獕骸？刂颇X水腫、降低顱內(nèi)壓。控制體溫。防治癲癇。必要時(shí)外科手術(shù)。早期康復(fù)治療。（四）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為 8-14 天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。第一診斷必須符合 ICD10： I61 腦出血疾病編碼當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷， 但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一 診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院后檢查的項(xiàng)目。1. 必需檢查的項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常

6、規(guī)；（ 2） 肝 腎 功 能 、 電 解 質(zhì) 、 血 糖 、 血 脂 、 心 肌 酶 譜凝 血功能、血?dú)夥治觥⒏腥拘约膊『Y查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）（3）頭顱 CT 、胸片、心電圖。2. 根據(jù)具體情況可選擇的檢查項(xiàng)目：頭顱 MRI，CTA、 MRA或 DSA，骨髓穿刺（繼發(fā)于血液系統(tǒng)疾病腦出血者）（七）選擇用藥。1. 脫水藥物：甘露醇、甘油果糖、速尿等。2. 降壓藥物：按照中國(guó)腦血管病防治指南執(zhí)行2. 沒有需要住院治療的并發(fā)癥抗 菌 藥 物 ：按 照 抗 菌 藥 物 臨 床 應(yīng) 用 指 導(dǎo) 原 則 （ 衛(wèi) 醫(yī)發(fā),2004?285號(hào)）執(zhí)行。緩瀉藥。糾正水、電解質(zhì)紊亂藥物。繼發(fā)于出血性疾病的

7、腦出血酌情應(yīng)用止血藥，根據(jù)實(shí)際情況選用胰島素、抑酸劑等對(duì)癥治療藥物。（八）監(jiān)測(cè)神經(jīng)功能和生命體征。1. 生命體征監(jiān)測(cè)。2.NIH 卒中量表和 GCS量表評(píng)分。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)?；颊卟∏榉€(wěn)定。（十）變異及原因分析。腦出血病情危重者需轉(zhuǎn)入 ICU或 NICU，轉(zhuǎn)入相應(yīng)路徑。輔助檢查結(jié)果異常，需要復(fù)查，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)和住院費(fèi)用增加。住院期間病情加重，出現(xiàn)并發(fā)癥，需要進(jìn)一步診治，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng) 和住院費(fèi)用增加。既往合并有其他系統(tǒng)疾病，腦出血可能導(dǎo)致既往疾病加重而需要治療，導(dǎo) 致住院時(shí)間延長(zhǎng)和住院費(fèi)用增加。吉蘭-巴雷綜合征臨床路徑（2009年版）一、吉蘭 - 巴雷綜合征臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)

8、象。第一診斷為吉蘭 - 巴雷綜合征（ ICD-10：G61.0）（二）診斷依據(jù)。根 據(jù)臨床診療指南 - 神經(jīng)病學(xué)分冊(cè) （中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）1. 病程：急性或亞急性起病，病前 1-4 周可有或無(wú)感染史 。臨床表現(xiàn)：四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓，末梢性感覺障礙，伴或不伴顱神經(jīng)受損，可伴有呼吸肌麻痹、自主神經(jīng)功能障礙，但括約肌功能多數(shù)正常。腦脊液檢查： 2/3 患者表現(xiàn)為蛋白細(xì)胞分離。肌電圖提示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。（三）治療方案的選擇。根 據(jù)臨床診療指南 - 神經(jīng)病學(xué)分冊(cè) （中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）大劑量免疫球蛋白靜脈注射。2. 血漿臵換。皮質(zhì)類固醇激素抗菌藥物。輔助呼吸。對(duì)癥治療及預(yù)防

9、并發(fā)癥?？祻?fù)治療。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 2-4 周。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。第一診斷必須符合 ICD-10 ：G61.0吉 蘭-巴雷綜合征疾病編碼。當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷， 但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。六）住院期間檢查項(xiàng)目3. 大劑量甲基潑尼松沖擊。1. 必需的檢查項(xiàng)目：1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血沉、血?dú)夥治?、腫瘤全項(xiàng)、免 疫 五 項(xiàng) +風(fēng) 濕 三項(xiàng)、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等） ；（3）心電圖、胸片；（4）肌電圖 +神經(jīng)傳導(dǎo)速度 +F 波、 H反射；（5）腰穿: 腦脊液常規(guī)、生化、涂片找細(xì)菌、

10、腦脊液免疫球蛋白檢查、穿刺細(xì)胞學(xué)病理檢查。有條件可行空腸彎曲菌抗體檢測(cè)。（七）選擇用藥。免疫球蛋白靜脈滴注。2. 血漿臵換。對(duì)癥治療和防治并發(fā)癥的相關(guān)藥物八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1. 神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)有所好轉(zhuǎn)或基本恢復(fù)。治療 2周病情平穩(wěn)。并發(fā)癥得到有效控制。（九）變異及原因分析。住 院 期 間 合 并 感 染 （ 肺 部 、 泌 尿 系 、 腸 道 等 ） ， 需 要 進(jìn)行抗感染治療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)、費(fèi)用增加。2. 患者可能出現(xiàn)呼吸肌麻痹，需要呼吸機(jī)輔助呼吸，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)、費(fèi) 用增加。多發(fā)性硬化臨床路徑（2009年版）、多發(fā)性硬化臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為多發(fā)性硬化復(fù)發(fā)期（

11、ICD-10 ：G35 01 ）（首 次發(fā)作的臨床孤立綜 合征不包括在內(nèi)）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)中國(guó)多發(fā)性硬化及相關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病的診斷及治療專家共識(shí) （草案）（ 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)， 中華神經(jīng)科雜志， 006,39（12）:862-864 ）急性 或亞 急性 起病 的 神經(jīng) 系統(tǒng) 癥狀 和體 征， 病程 中有 緩解和復(fù)發(fā)。頭顱或/和脊髓 MRI 提示多發(fā)白質(zhì)脫髓鞘病灶，增強(qiáng)后可有不同程 度強(qiáng)化，并符合多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)；誘發(fā)電位可有異常； 腦脊液 電泳 寡克 隆區(qū) 帶 （OB）或 24小 時(shí) IgG 合 成率 異常 。綜合以上特點(diǎn)，并符合 McDonald 標(biāo)準(zhǔn)（2005 年

12、）。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)中國(guó)多發(fā)性硬化及相關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病的診斷及治療專家共識(shí)（草案）（ 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)， 中華神經(jīng)科雜志， 006,39（12）:862-864）1. 多發(fā)性硬化診斷明確。臨床上有急性發(fā)作和緩解復(fù)發(fā)的確切證據(jù)。神經(jīng)功能狀態(tài)明顯受到影響。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 2-4 周。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。第一診斷必須符合 ICD-10 ：G35 01 多發(fā)性硬化疾病編碼。2. 當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷， 但在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間的檢查項(xiàng)目。1. 必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；2）肝腎功

13、能、電解質(zhì)、血糖、抗“ O”、抗核抗、ENA、類風(fēng)濕因子、甲狀腺功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病 等）（ 3）頭顱及（或）脊髓 MRI+強(qiáng)化；（ 4）腰穿：腦脊液常規(guī)、生化、寡克隆區(qū)帶、 24小時(shí) IgG 合成率；（ 5）誘發(fā)電位（視覺誘發(fā)電位、聽覺誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位） ；（6）EDSS評(píng)分。根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目： 血淋巴細(xì)胞亞群分析， 腎上腺皮質(zhì)功能和嗜 鉻細(xì)胞瘤指標(biāo)檢測(cè)，水通道蛋白抗體（ NMO抗體）。（七）藥物選擇。首選甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。2. 必要時(shí)使用丙種球蛋白或其他免疫抑制劑。有條件者可聯(lián)用干擾素對(duì)癥治療：鈣劑、止酸劑、維生素等其他相關(guān)藥物。（八）康復(fù)治

14、療日為入院后第 2天。1. 康復(fù)治療師對(duì)患者肢體功能進(jìn)行評(píng)價(jià)，確定治療方案。每天治療 1次直至出院。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1. 病人病情改善。2.MRI 復(fù)查穩(wěn)定或較治療前明顯改善。沒有需要住院治療的并發(fā)癥。（十）變異及原因分析。對(duì)于延髓或高頸段脫髓鞘病變， 有可能病情加重需要?dú)夤芮虚_并應(yīng)用人工輔助呼吸，會(huì)延長(zhǎng)治療時(shí)間并增加住院費(fèi)用。2.激素治療可能增加高血壓、 糖尿病、感染等并發(fā)癥的機(jī)會(huì)， 導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)、 醫(yī)療費(fèi)用增加。住院后伴發(fā)非神經(jīng)系統(tǒng)疾病或?yàn)橄到y(tǒng)性自身免疫病時(shí)，需要進(jìn)一步明確診斷，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)。癲癇臨床路徑（2009年版）一、癲癇臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為癲癇（

15、ICD-10 ：G40）：部分性癲癇發(fā)作，全面性癲癇發(fā)作（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南 - 神經(jīng)內(nèi)科學(xué)分冊(cè) （中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版 社）1. 臨床上至少發(fā)作一次以上存在發(fā)作易感性：包括遺傳、外傷、發(fā)熱和動(dòng)脈硬化等因素。伴隨社會(huì)和心理等方面問題。腦電圖和或影像學(xué)改變。（三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床診療指南 - 神經(jīng)內(nèi)科學(xué)分冊(cè) （中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）藥物治療。2. 藥物控制不佳或其他特殊癲癇綜合征者可請(qǐng)神經(jīng)外科會(huì)診進(jìn)行相應(yīng)治療。（四）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為 7-14 天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1. 第一診斷必須符合 ICD-10 ：G40癲癇疾病編碼當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，

16、但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一 診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院后所必需的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；2. 肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、肌酶、血脂、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等） ；腦電圖，心電圖；頭顱 MR（I 包括 Flair 相）或 CT；有條件者可行相關(guān)血藥濃度測(cè)定。（七）藥物選擇。常用口服抗癲癇藥物：（1）一線抗癲癇藥物：卡馬西平、丙戊酸鈉、苯妥英鈉、氯硝西泮等；（2）二線抗癲癇藥物：奧卡西平、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等?？诜拱d癇藥物治療的基本原則：應(yīng)依發(fā)作類型及以前用藥及療效情況選 擇抗癲癇藥物。藥物選擇時(shí)還需要考慮以下因素：禁忌證

17、、可能的副作用、特殊治療人群 （如育齡婦女、兒童、老人等） 、藥物之間的相互作用以及藥物來(lái)源和費(fèi)用 等。（ 1）局灶性發(fā)作：卡馬西平（或奧卡西平）、丙戊酸鈉、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。（2）全面性發(fā)作：丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、托吡酯、 拉莫三嗪、左乙拉西坦等。（3）肝功能損害患者：慎用丙戊酸鈉。（4）腎功能損害患者：根據(jù)患者情況適當(dāng)減少抗癲癇藥物用量。（ 5）過敏體質(zhì)患者：慎用卡馬西平、奧卡西平、拉莫三嗪等藥物。（ 6 ）育 齡 期 婦 女 患 者 ：可 酌 情 選 用 卡 馬 西 平（ 或 奧 卡 西 平 ）、拉 莫 嗪孕前3個(gè) 月和 孕初 3個(gè)月 每日 加用 葉酸 5

18、mg。（7）老年患者：酌情減少抗癲癇藥物用量。（8）兒童患者：按公斤體重計(jì)算抗癲癇藥物用量。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1. 診斷明確，藥物治療方案確定，可門診隨訪。有手術(shù)指征者轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科接受手術(shù)治療。（九）變異及原因分析。1. 癲癇發(fā)作可能為非癲癇性發(fā)作，經(jīng)住院檢查和觀察確認(rèn)后，中止抗癲癇 藥物治療并讓患者出院。2. 患者在住院期間出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，轉(zhuǎn)入癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床路徑。重癥肌無(wú)力臨床路徑2009年版）一、重癥肌無(wú)力臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為重癥肌無(wú)力（ ICD-10 ：G70.0）（二）診斷依據(jù)。根 據(jù)臨床診療指南 - 神經(jīng)病學(xué)分冊(cè) （中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）1. 臨

19、床表現(xiàn)主要為受累骨骼肌肉的波動(dòng)性無(wú)力，即活動(dòng)后加重，休息后改善， 可呈“晨輕暮重”。2. 輔助檢查：新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性；肌電圖低頻重復(fù)電刺激衰減10%以上，高頻無(wú)遞增；血清 AChR抗體陽(yáng)性或陰性。臨床分型（ Osserman）：I 眼肌型， IIA 輕度全身型， IIB 中度全身型， III 急性重癥型， IV 遲發(fā)重癥型， V 肌萎縮型。（三）治療方案的選擇。根 據(jù)臨床診療指南 - 神經(jīng)病學(xué)分冊(cè) （中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）1. 膽堿酯酶抑制劑。2. 腎上腺皮質(zhì)激素：各型重癥肌無(wú)力均適用。其他免疫抑制劑：適用于激素療效欠佳或不能耐受者。大劑量靜脈注射免疫球蛋白： 用于危象期、 胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備或難治性重癥肌 無(wú)力輔助治療。血漿臵換：用于危象期、胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備或難治性重癥肌無(wú)力輔助治療。胸腺切除術(shù)： 適用于伴胸腺增生的全身型患者， 女性首選； 伴胸腺瘤的各型患 者； 18歲以上藥物治療效果不明顯的全身型。（四）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為 2-4 周。（五）進(jìn)入路