小兒肺動脈高壓分型

1、- -肺動脈內壓力超過正常最高值稱為肺動脈高壓；一般說來,肺動脈收縮壓高于4kPa30mmHg,平均壓超過 2.7kPa20mmHg即可認為肺動脈高壓；胎兒時期由于胎肺未膨脹, 肺微血管處于蜷曲狀態(tài), 同時由于肺血管壁上具有豐富的平滑肌而使肺血管處于收縮狀態(tài), 故胎兒肺血管阻力很高； 妊娠后半期胎兒肺動脈壓力與主動脈壓力相近,約 9.3/5.3kPa70/40mmHg,平均壓力 6.7kPa50mmHg；出生后隨著肺的膨脹及充氣, 肺動脈血中氧 X 力和 pH 值上升,肺小動脈中層肌肉便停頓收縮而擴 X,肺動脈壓力快速下降, 生后 24h 肺動脈壓力相當于主動脈的一半, 14 周緩慢地降至成人

2、水平；正常人肺動脈管壁很薄,且具有高度舒展性和彈性,血管緊 X 度低,同時血管徑路短,快速分支為毛細血管,加之血管橫截面積大,故肺循環(huán)壓力低,阻力小,血流運行速度快；正常人肺循環(huán)阻力約為體循環(huán)阻力的 1/10；肺循環(huán)的壓力由肺血流量,肺血管 X 力,橫截面積和肺靜脈壓所打算；當肺流量增加,或肺血管X 力增強,橫截面積縮小 如肺小血管痙攣 ,肺靜脈壓上升時, 均可導致肺動脈壓上升； 正常人肺動脈壓為 24/0.671.3kPa1530/510mmHg,平均壓約為 2kPa15mmHg；假設肺動脈收縮壓4kPa,或平均壓 2.7kPa20mmHg,即稱為肺動脈高壓；世界衛(wèi)生組織 WHO規(guī)定肺動脈高

3、壓的診斷標準為靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓過程中肺動脈收縮壓 4kPa30mmHg；病癥體征1.繼發(fā)性肺動脈高壓3.3kPa25mmHg,運動1病癥：除原有根底疾病的臨床病癥外, 肺動脈高壓本身的病癥都是非特異性的；肺動脈高壓早期一般病癥不明顯,一旦顯現臨床病癥提示已到了疾病的晚期；重- - word.zl- -度肺動脈高壓的病人因心輸出量下降,氧氣運輸受限, 組織缺氧故病人易疲乏無力；由于肺血管順應性下降, 心輸出量不能隨運動而增加,病人表現為勞動性呼 吸困難,腦組織供氧突然削減引起暈厥,也可發(fā)生心律失常,特殊是心動過緩；由于右心室肥厚心肌相對供血缺乏病人可有心絞痛；假設有肺動脈擴 X 壓迫喉 返

4、神經,可有聲音嘶?。?體格檢查：隨著肺動脈壓力的上升可致右心房室擴大和功能衰竭；常見的體征 有右心室抬舉性搏動及肺動脈區(qū)搏動,觸診可發(fā)覺肺動脈瓣區(qū)關閉振動擊壁感；心臟聽診可發(fā)覺 P2亢強,肺動脈瓣區(qū)收縮期噴射音及由相對性肺動脈瓣關閉不 全所引起的舒 X 期雜音；也可發(fā)覺右心功能不全征象如頸靜脈怒 X,肝臟增大,肝頸靜脈反流,雙下肢水腫等；2.原發(fā)性肺動脈高壓肺動脈高壓的臨床病癥多發(fā)生在兒童期,且多于生后5 年內顯現病癥；也有發(fā)生在嬰兒期,表現為喂養(yǎng)困難,生長發(fā)育落后,呼吸急促,易疲乏；兒童時期的主要病癥為運動性呼吸困難,運動中發(fā)生昏厥,心前區(qū)痛,因心搏量削減所致；本病在新生兒期由于肺動脈高壓可

5、導致靜脈血流經卵圓孔由右心房流至左心房,使動脈血氧飽和度降低,臨床可有發(fā)紺,此稱連續(xù)胎兒血液循環(huán) PFC；心臟聽診主要為 P2亢強,多數無雜音；偶聞收縮期雜音,可能為三尖瓣關閉不 全所致；由于右心室射血阻力增加,收縮期負荷過重,故可顯現肝大、頸靜脈怒 X 等右心衰竭的征象；- - word.zl- -左向右分流先天性心臟病臨床表現取決于病變的性質和分流量大小,分流量小一般不易引起明顯的血流淌力學反常,此臨床上可長期無病癥或稍微病癥；肺血管阻力正常, 不易發(fā)生肺動脈高壓, 因分流較大的左向右分流先天性心臟病,特殊是三尖瓣后分流的嬰兒, 常常有呼吸道感染、肺炎及慢性心衰表現；12 歲后由于肺動脈壓

6、力上升,左向右分流量削減,病癥逐步緩解, 以后數年內可無明顯病癥, 到兒童期緩慢顯現艾森曼格綜 合征的病癥,表現為活動后氣促、活動量下降、生長發(fā)育緩慢、發(fā)紺、輕度杵狀 指趾,此時動脈血氧飽和度已有下降,體檢時發(fā)覺原先雜音減輕,P2 明顯亢進伴激閉感,胸骨左緣其次肋間常聽到級噴射性收縮期雜音；用藥治療1.繼發(fā)性肺動脈高壓1病因治療：先天性心臟病繼發(fā)嚴峻肺動脈高壓, 對于手術及其成效有重要影響,有些手術雖然很勝利, 但由于肺動脈高壓不能緩解而導致死亡；對這些病人術前應對肺高壓程度有充分估量；當PP/PS0.75,全肺阻力15 10-3dyn scm-51500達因 秒 厘米-5,且吸氧試驗及藥物試

7、驗下降5 10-3dyn scm-5500達因 秒 厘米-5以上者仍有手術指征；二尖瓣病變可行瓣膜擴 X 術或瓣膜置換術；肺血栓栓塞癥可用抗凝治療；左心衰竭常用洋地黃、利尿藥及血管擴 X 藥物以降低前后負荷,結締組織病應用皮質激素等；2血管擴 X 藥：目前尚無特異性擴X 肺血管的藥物,故療效均不中意,而且尚有一些副作用,如體循環(huán)低血壓,加重低氧血癥,甚至上升肺動脈壓等；- - word.zl- -直接作用于平滑肌的血管擴X 藥：如硝普鈉以 2 6mg/kg d 靜脈滴注；-腎上腺受體興奮藥：如妥拉唑林 2mg/kg h維護；12mg/kg 10%葡萄糖 10ml 慢靜注,以后-腎上腺受體興奮藥

8、：如異丙腎上腺素；血管緊 X 素轉換酶抑制藥：如卡托普利巰甲丙脯酸 1 2mg/kg d ,分 34次口服,可降低肺動脈壓,改善心肌功能；3吸氧治療：可用于各種類型肺動脈高壓；長期吸氧,可逆轉肺動脈高壓；可用鼻導管及口罩吸氧,氧流量13L/min ,每次 30min,3 次/d ；4抗凝治療：用于血栓性、原發(fā)性及先天性心臟病肺動脈高壓的治療；肝素0.5mg/kgd ,留意觀看血小板和出凝血時間,以及有無出血傾向； 一般用 36天；5心肺移植：適用于先天性心臟病發(fā)生艾森曼格綜合征者或原發(fā)性肺動脈高壓；2.原發(fā)性肺動脈高壓 本病尚無特效的治療方法；對成人患者可長期吸氧及應用擴 X 血管藥物；如卡托

9、普利 巰甲丙脯酸 ；兒童治療成效不明顯；依據對左向右分流的先天性心臟病右動脈高壓心內膜心肌活檢的心肌細胞超微構造觀看發(fā)覺, 心肌細胞超微構造的轉變與右心室壓力有親密關系,右室收縮壓在 8.1kPa以上,心肌細胞部發(fā)生變性轉變,而5.3kPa以下無一例有變性轉變；三尖瓣后分流型的心肌細胞超微構造轉變較三尖瓣前分流型嚴峻,6 歲以下的患- - word.zl- -兒同樣可顯現心肌細胞退行性轉變,而退行性轉變心肌細胞即使分流終止,缺氧狀態(tài)解除, 細胞超微構造復原也很慢或不行逆；因此先天性心臟病盡早手術治療是必要的, 特殊左向右分流較大者； 已發(fā)生艾森曼格綜合征的患兒已失去手術治 療的可能,只能內科對

10、癥治療；病理病因肺動脈高壓常見于先天性心臟病、新生兒連續(xù)肺動脈高壓、缺氧性疾患 如支氣管哮喘、嬰幼兒肺炎、高原性心臟病及支氣管發(fā)育不良等 等；1.分類1按病因分：原發(fā)性肺動脈高壓：指引起肺動脈高壓的緣由不明；和原發(fā)性肺動脈高壓繼發(fā)性肺動脈高壓： 指肺動脈高壓有緣由可查； 小兒最常見的緣由為先天性心 臟病,特殊是左向右分流組中大型室間隔缺損,動脈導管未閉等；2按程度劃分：一般為大多數學者承擔的劃分方法有：肺動脈收縮壓： 45.3kPa3040mmHg時為輕度； 5.39.3kPa4070mmHg 為中度； 9.3kPa70mmHg以上為重度；以肺動脈收縮壓和體動脈收縮壓的比例Pp/Ps來劃分：

11、Pp/Ps0.45為輕度；Pp/Ps 0.450.75為中度； Pp/Ps0.75為重度；- - word.zl- -3按血流淌力學特點分為：被動性肺動脈高壓： 由于左房壓和肺靜脈壓上升, 通過肺微血管影響到肺動脈造成肺動脈高壓,如左心衰竭、二尖瓣疾病、三房心、肺靜脈堵塞??；動力性肺動脈高壓： 由于肺動脈的高血流引起肺動脈壓力上升,如左向右分流型先天性心臟?。环错懶苑蝿用}高壓： 肺小動脈痙攣、 動脈壁肌肉肥厚或收縮引起肺血管阻力升高,如肺源性心臟病、原發(fā)性肺動脈高壓；閉塞性肺動脈高壓： 主要是由于肺動脈栓塞； 不同程度的肺動脈閉塞和肺血管床削減、肺動脈血管內皮增生、平滑肌肥大、膠原積累、管腔變

12、窄,是各種肺動脈高壓晚期共同病理表現；2.繼發(fā)性肺動脈高壓病因依據流體力學原理,肺動脈壓與肺靜脈壓,肺血管阻力和肺血流量有關,可以公式表示即：pa = pv RpQp；式中 pa指肺動脈壓,pv 為肺靜脈壓, Rp 為肺血管阻力, Qp 為肺血流量；凡引起 pa 、Rp 和 Qp 增加的因素均可致肺動脈高壓；1肺血流量增加：左向右分流的先天性心臟病,如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、 房室通道、 永存動脈干及單心室等, 此類疾病所致肺動脈高壓系由于 Qp 增加而引起；2肺血管?。褐饕煞窝茏枇p增加所致；- word.zl- - -充滿性肺栓塞?。喝缪ā⒛撍?、羊水栓塞、血紅蛋白鐮狀

13、細胞病的原發(fā)性肺 動脈血栓形成；肺動脈炎：由大動脈炎、雷諾綜合征、疾病診斷應留意原發(fā)性 PH 和繼發(fā)性 PH 的鑒別：1.繼發(fā)性肺動脈高壓已引起右心肥大、 勞損或右心衰竭者比擬簡潔診斷PH,但病人病情往往危重,已到了疾病的晚期,治療困難,預后不好；因此,應做到肺 動脈高壓的早期診斷,查找肺動脈高壓的病因；先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動脈高壓的常見病因；心臟雜音有助于判定先天性心臟病或風濕性瓣膜病,但肺動脈高壓時原有的心臟雜音可能減輕或消逝；肺動脈高壓心電圖表現為右心室收縮期負荷過重,假設同時有左房大或左室肥厚常提示肺動脈高壓的緣由可能是心源性；X 線檢查也有特點性, 同時有助于查找肺動脈高壓

14、的緣由； X 線對肺實質性疾病的診斷是顯而易見的,大的肺靜脈血流再分布及 Kerleys B線反映肺靜脈高壓； 肺血增多主要見于左向右分流型先心??；二尖瓣狹窄, 左房增大并可發(fā)覺瓣膜鈣化； 超聲心動圖能精確地判定肺動脈高壓的程度及心臟構造轉變； 右心導管檢查可測定肺動脈高壓的程度,估測是否為可逆性；挑選性肺動脈造影 包括 DSA,以查找血栓、 血管畸形、 發(fā)育不全或狹窄；對不能說明的肺動脈高壓也可行肺活檢以進一步明確診斷；- - word.zl- -2.原發(fā)性肺動脈高壓 凡病人顯現無法說明的運動性呼吸困難,運動中發(fā)生昏厥者,應疑及本?。?假設 P2 亢強,結合 X 線、心電圖、超聲心動圖和心導

15、管檢查,排除先天性心臟病后即可確診；檢查方法試驗室檢查：1.血液檢查 如并發(fā)感染末梢血白細胞和中性粒細胞顯著增多,常有血紅蛋白降低等表現；2.肺活檢 先天性心臟病患者術中行肺活檢有助于對其預后的判定,重度肺動脈高壓患者, 不僅使手術治療的并發(fā)癥和死亡率增高、的主要因素；其他幫助檢查：而且也是打算手術遠期療效1.X 線檢查 右房室輕度擴大,肺動脈段顯著突出,肺門血管粗大,搏動明顯,肺野血管細小呈折斷狀；國內外很多學者利用X 線攝片估測肺動脈的壓力,椎體肺動脈角： 胸部后前位片的其次胸椎下緣中點為,將胸椎中點連線與點到肺動脈段最隆起處連一線,此二線所形成的夾角即為椎體肺動脈角 VPA此角35 為正

16、常；35 40 者為輕度肺動脈高壓；40 45 為中度肺動脈高壓； 45 者為重度肺動脈高壓；肺動脈段突出程度：依據心臟后前位X 線片,自主動脈弓外緣與左心室外緣最突出局部引始終線； 度：肺動脈段平直或稍飽滿但在連線之內,肺動脈于平均- - word.zl- -壓力 2.84.00kPa2130mmHg；度：肺動脈段達連線,肺動脈干平均壓力4.139.33kPa3170mmHg；度：肺動脈段突出超過連線,肺動脈干平均壓9.33kPa70mmHg以上；2.心電圖 肺動脈高壓時,電軸右偏,右心室肥厚,RV1 明顯上升, P 波高尖；3.超聲心動圖 對本病有重要診斷價值,一方面可發(fā)覺原發(fā)心血管畸形,

17、一方面顯示肺動脈高壓的一些特點；1 波用來評定肺動脈高壓程度,當 波幅度削減時,肺動脈平均壓為 2.665.32kPa2040mmHg,當 波消逝時,肺動脈平均壓多大于 5.32kPa40mmHg；2右心室舒 X 內徑、右室流出道增寬；3右室射血前期 RVPEP延長,反映肺動脈瓣開放推遲, 右室射血期 RVET縮短,RVPEP/RVET 比值增加；正常兒童 80%的比值 0.3,比值 0.5 時肺動脈平均壓上升；4.心導管檢查 右心室收縮壓與肺動脈壓均嚴峻增高與體循環(huán)壓相近,血氧分析無明顯或僅有少量左向右分流, 動脈血氧飽和度降低, 肺總阻力及肺小動脈阻力均嚴峻增高； 后者超過 800dyn

18、s-510單位,吸入純氧 1520min 后或靜脈注射妥拉唑啉 1mg/kg 后,如肺小動脈阻力能下降到6 單位,手術后有可能阻力下降；如下降到 8 10單位那么可疑；如仍維護 10 單位以上那么術后肺小動脈阻力不會下降,為手術禁忌；- - word.zl- -5.放大肺小動脈楔狀造影 Nihill 等 1978年專心導管楔入肺動脈四周分支造影,協作放大攝影討論肺小血管病變；從 1988年我科開展用氣囊漂浮導管對左向右分流的先天性心臟病進展放大肺小動脈楔狀造影的討論；1方法：常規(guī)按右心導管檢查及左或右心挑選性造影后,從股靜脈送入 5F 氣囊導管,進入右房后,注氣 0.50.6ml,氣囊導管漂入

19、肺動脈并楔入后以 38%泛影葡胺 0.30.4ml/kg,勻稱將造影劑推入導管,同時開動數字減影造影機,以 512 幅/s 攝像,放大 2倍攝片以供觀看；2結果分析：定性分析：主肺動脈平均壓在4kPa30mmHg以下,毛細血管充盈、肺小動脈管徑、肺小動脈末梢、 肺動脈主干均無明顯轉變, 只發(fā)覺肺小動脈分支的分布稍有削減；主肺動脈平均壓大于6.7kPa50mmHg時,不但肺小動脈分支削減而且毛細血管充盈差,分支管徑細且不整齊、末梢圈曲,肺動脈分支擴 X 呈囊狀,肺循環(huán)時間明顯延長,最高達 14s以上；定量分析： 右下肺小動脈楔狀造影后, 放大 2 倍,測量右肺動脈后基底支 1.52.5mm直徑肺

20、小動脈長度,定量判定肺小動脈病損程度,據討論,長度在 1425mm 肺小動脈,肺動脈壓在正常 X 圍；肺小動脈長度 811mm時肺動脈壓已有上升,肺總阻力 612.3wood單位；肺小動脈長度 2.57mm 時肺動脈壓均在11.37kPa85mmHg以上,肺總阻力均在12.78wood單位以上；3評判：放大肺小動脈楔狀造影,有助于嬰兒先天性心臟病肺動脈高壓的診斷,其利用影像學觀看肺小動脈組織病理轉變,且可多肺段的造影觀看, X 圍較大并- - word.zl- -可重復；國外學者們討論認為, 一般心導管檢查術測得的肺血流量、肺動脈壓力及肺血管阻力可因運算中很多因素影響其正確性；另外即使在導管檢

21、查中應用肺血管擴 X 藥物有效時,仍可能有 50%的肺小動脈已存在堵塞性病變,常規(guī)肺活檢并不能完全代表肺小血管病理轉變真實情形,布不勻稱,而且組織 X 圍有限；發(fā)病機制1.肺動脈的構造和血流這是由于肺血管病變在各肺野分1肺動脈構造：從組織學將肺動脈分為 3 段：彈力動脈段：外徑大于 織少；1mm,與支氣管并行,富于環(huán)紋的彈力纖維,肌肉組肌型動脈段： 此段與毛細支氣管、 呼吸性毛細支氣管及肺泡管并行；管壁有較多肌肉組織,管壁薄,管腔大,管壁雖有收縮和舒 徑 1mm；微小動脈段：自肺泡管而下,入肺泡壁外徑胞層；X 功能,但阻力不大；其外80 m,肌層缺如,僅留內皮細2肺血流分布：主肺動脈短而粗,距

22、離右心室底部不到 4cm,即分成左右兩支,右肺動脈占全部血流 55%,左肺動脈占 45%；- - word.zl- -2.肺循環(huán)的調劑肺循環(huán)是一個相對低壓力,低阻力和擴X 性大的系統；在肺循環(huán)的調劑中,被動調劑占有相當重要位置,其次為主動調劑和體液調劑；1肺循環(huán)的被動調劑；影響較大的因素是血液流體靜力壓和心輸出量；血液流體靜力壓：肺血管分2 類：一類為肺泡血管 alveolar vessels,直接處于肺泡壓影響下,主要是肺毛細血管；另一類為肺泡外血管 extra-alveolar vessels包括肺實質內血管與肺實質外血管； 其中肺泡血管和肺實質內血管都受血液流體靜力壓與肺充氣狀態(tài)的影響；

23、正常人直立時,肺尖部比肺底部大約高30cm,由于血液受重力作用,肺底部血管內液體靜力壓比肺尖部高 3.1kPa23mmHg,這一壓力差使全肺的血液自上而下逐步增多, 上下相差可達 510 倍,這就會影響肺泡血管內壓及其與肺泡壓間的壓差而影響肺血流的分布；依據West離體肺灌流制備試驗結果將肺自上而下分為 3 個區(qū)帶 zone,PA、Pa 、Pv 分別表示肺泡壓,肺泡血管動脈端壓力和靜脈端壓力；一般情形下 PaPA,血液推動壓為正值；而肺泡血管是否能保持通暢那么打算于跨壁壓 PaPA,Pa PA 時血管通暢, PaPA 時那么不通暢；第一區(qū)帶 肺上部 ,肺泡血管動脈端壓力削減到低于肺泡壓,故跨壁

24、壓為負值 PaPA,肺泡血管多被壓迫閉合,血液通過很少；其次區(qū)帶 肺中部 ,在心臟收縮期 Pa上升, Pa PA,毛細血管被動擴 X,有血液通過,在心臟舒 X 期, Pa降低,Pa PA 肺泡血管受壓而閉合, 血液停頓通過,因此血液在肺中部呈連續(xù)性流淌；第三區(qū)帶 肺下部 ,由于重力作用而產生的血液流體靜力壓效應,使 Pa- - word.zl- -PvPA,跨壁壓為正值,肺泡血管多被擴 靜力效應；X,這是由重力作用引起的血液流體心輸出量的變化對肺循環(huán)影響：肺泡血管具有極大順應性, 肺動脈壓稍有上升即產生明顯的被動擴 X；一局部肺泡血管在心輸出量和肺動脈壓均正常時并不開放,而在高心輸出量下, 肺

25、動脈壓的稍微上升即足以使這局部血管開放,增加新的血流道路；依據 Poiseuille公式 R=.P/Q ,肺循環(huán)血管阻力 R與肺血流量 Q成反比；當肺動脈壓 P不變或輕度上升,而肺血流量的增加,肺血管阻力降低或轉變并不大； 左向右分流的先天性心臟病早期,肺血流量增加很多但肺血管阻力不高與肺動脈壓正?；蛏杂猩仙嘘P,這種轉變和肺泡血管順應性及血管開放不無關系；2肺循環(huán)的主動調劑： 肺循環(huán)主動調劑的根底是肺血管平滑肌在神經、體液和化學因素以及血管自身調劑的作用下產生舒縮反響,轉變；肺循環(huán)神經調劑：使血管阻力和肺動脈壓力發(fā)生A.肺血管的神經支配： 肺血管主要由交感神經和迷走神經支配,多數神經纖維位于血管平滑肌的肌層外緣內5 10 m,較大的彈性動脈其神經分布多于肌性肺動脈；外徑小于 30 m的肺動脈無神經分布,因此肺小動脈水平通過神經調劑影響 血管阻力和轉變血流的可能性較??；- - word.zl- -B.自主神經系統的調劑作用：中樞神經系統通過自主