視網(wǎng)膜疾病課件

1、視網(wǎng)膜疾病課件視網(wǎng)膜疾病課件第一節(jié)概述一、視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)特點視網(wǎng)膜既是光的接受器,又是傳導(dǎo)器,是形成各種視功能的基礎(chǔ)。視網(wǎng)膜由神經(jīng)外胚葉的視杯發(fā)育而來,視杯外層發(fā)育為單層的色素上皮層,內(nèi)層分化為9層組織結(jié)構(gòu)的神經(jīng)感覺層。視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)層和視網(wǎng)膜神經(jīng)感覺層之間結(jié)合不緊密，而與脈絡(luò)膜的最內(nèi)層玻璃膜(Bruch膜)粘連緊密。正常視網(wǎng)膜存在兩種屏障:RPE細胞之間緊密連接,構(gòu)成視網(wǎng)膜與脈絡(luò)膜之間的外屏障，稱為脈絡(luò)膜-視網(wǎng)膜屏障；視網(wǎng)膜內(nèi)半層營養(yǎng)來自視網(wǎng)膜中央動脈。其分支形成深、淺兩部分毛細血管網(wǎng),血管壁內(nèi)皮細胞之間有著封閉小帶,壁上還有周細胞,形成視網(wǎng)膜內(nèi)屏障又稱為血-視網(wǎng)膜屏障,阻止血漿等其他

2、血液成分滲漏到視網(wǎng)膜中。視網(wǎng)膜的營養(yǎng)來源于眼動脈的分支,有視網(wǎng)膜中央血管系統(tǒng)和睫狀血管系統(tǒng)。視網(wǎng)膜外半層營養(yǎng)來自脈絡(luò)膜。黃斑中心凹無視網(wǎng)膜毛細血管,營養(yǎng)也來自脈絡(luò)膜。中心凹僅有視錐細胞,且一個視錐細胞與一個神經(jīng)節(jié)細胞相對應(yīng),因此視覺最敏銳,形成人的視力和色覺。色素上皮層具有把脈絡(luò)膜豐富營養(yǎng)傳遞給視網(wǎng)膜外半層,把視細胞的代謝物質(zhì)轉(zhuǎn)送到脈絡(luò)膜的作用。因此,色素上皮-Bruch膜-脈絡(luò)膜毛細血管復(fù)合體對維持光感受器微環(huán)境具有重要作用。視網(wǎng)膜任何一個屏障受到破壞時均可引起水腫、滲出、出血等病變。視網(wǎng)膜的結(jié)構(gòu)功能特點與其病理改變和疾病的關(guān)系密切。第一節(jié)概述一、視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)特點二、常見視網(wǎng)膜病變的臨床表現(xiàn)1

3、.視網(wǎng)膜滲出(1)軟性滲出:視網(wǎng)膜內(nèi)形態(tài)不一,邊界不清的灰白棉花或絨毛狀斑塊。實質(zhì)是毛細血管前小動脈阻塞后,神經(jīng)纖維層的微小梗死,缺血缺氧引起神經(jīng)纖維軸漿運輸阻滯而形成。若血管重新開放,可消退。多見于急性血壓增高、視網(wǎng)膜創(chuàng)傷等。(2)硬性滲出:因視網(wǎng)膜毛細血管病變,慢性水腫滲出,液體逐漸吸收后,在外叢狀層遺留脂質(zhì)和變性巨噬細胞等較難吸收物質(zhì)所致,可融合成片,鄰近部位毛細血管可有滲漏病變。呈邊界清晰的黃白色小點和斑塊,可融合成片,亦可呈環(huán)形或弧形排列。位于黃斑者,可順Henle纖維排列成星芒狀或扇形,或形成較厚的斑塊。滲漏停止,久可吸收。見于慢性高血壓、糖尿病等。二、常見視網(wǎng)膜病變的臨床表現(xiàn)1.

4、視網(wǎng)膜滲出2.視網(wǎng)膜水腫(1)細胞性水腫:是視網(wǎng)膜中央動脈或其分支血流突然中斷,雙極細胞、神經(jīng)節(jié)細胞及神經(jīng)纖維發(fā)生急性缺血引起水腫。表現(xiàn)為視網(wǎng)膜相應(yīng)部位呈灰白混濁。(2)細胞外水腫:是視網(wǎng)膜毛細血管內(nèi)皮細胞受損害,血漿滲漏于神經(jīng)纖維層或細胞間隙中引起的水腫。表現(xiàn)為視網(wǎng)膜失去光澤、模糊。黃斑區(qū)神經(jīng)纖維放射狀排列,水腫呈花瓣狀,稱黃斑囊樣水腫。細胞外水腫見于視網(wǎng)膜靜脈阻塞等。2.視網(wǎng)膜水腫3.視網(wǎng)膜出血根據(jù)視網(wǎng)膜出血部位不同可有以下幾種。 (1)深層出血:位于外叢狀層與內(nèi)核層之間的毛細血管出血。出血部位深、周圍組織結(jié)構(gòu)緊密,出血呈局限的小圓點狀,色暗紅。多見于糖尿病性視網(wǎng)膜病變等。(2)淺層出血:

5、位于神經(jīng)纖維層的毛細血管出血。因出血部位淺、周圍組織較疏松,出血沿神經(jīng)纖維走行放射狀分布,呈火焰狀或條狀,色鮮紅。常見于視網(wǎng)膜靜脈阻塞、高血壓性視網(wǎng)膜病變等。(3)視網(wǎng)膜前出血:視網(wǎng)膜淺層的大量出血,血液聚集于視網(wǎng)膜內(nèi)界膜與玻璃體后界膜之間。由于重力關(guān)系,常表現(xiàn)為下緣呈半月形積血,上緣呈液平面。蛛網(wǎng)膜下隙或硬腦膜下出血患者伴有雙眼視網(wǎng)膜前出血時常提示病情危重。 (4)視網(wǎng)膜下出血:來源于視網(wǎng)膜下、脈絡(luò)膜新生血管或脈絡(luò)膜毛細血管。出血位于RPE 下呈黑灰或黑紅,量多時可隆起,表面見視網(wǎng)膜血管。位于神經(jīng)上皮下,色鮮紅,邊界清。(5)玻璃體積血:各種原因引起的視網(wǎng)膜淺層出血穿人玻璃體形成積血。多量積

6、血時吸收較難,可導(dǎo)致玻璃體機化、增生。3.視網(wǎng)膜出血根據(jù)視網(wǎng)膜出血部位不同可有以下幾種。 4.視網(wǎng)膜血管的改變(1)視網(wǎng)膜血管管徑變化:正常視網(wǎng)膜動靜脈管徑比為2:3,動脈痙攣而狹窄變細1:2或1:3,或管徑粗細不均。(2)動脈硬化:主要發(fā)生于老年人和高血壓患者。表現(xiàn)為:動脈管壁變不透明,反光增強呈銅絲狀或銀絲狀；動脈管腔變狹窄,血柱變細,動、靜脈粗細比例由正常2:3變?yōu)?:2或1:3以上；動、靜脈交叉處出現(xiàn)壓迫現(xiàn)象(又稱Gunn-Salus征),分級。動脈粥樣硬化以大動脈和中型動脈內(nèi)膜病變?yōu)橹?很少在眼底上表現(xiàn)。(3)靜脈回流受阻或炎癥:靜脈迂曲、擴張,白鞘甚至血管呈白線狀。(4)視網(wǎng)膜病變

7、晚期:異常的血管側(cè)支循環(huán)或新生血管形成。 4.視網(wǎng)膜血管的改變5.視網(wǎng)膜屏障受到破壞各種原因(炎癥、循環(huán)障礙等)內(nèi)、外屏障受到破壞視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜血管內(nèi)成分進入視網(wǎng)膜內(nèi)或網(wǎng)膜下視網(wǎng)膜出血、滲出及水腫。6.視網(wǎng)膜色素上皮病變(1)視網(wǎng)膜色素上皮改變:RPE萎縮變性,死亡或增生。表現(xiàn):脫色素、色素紊亂或色素沉著。(2)RPE游走、增生化生為成纖維細胞樣細胞分泌膠原,形成玻璃體視網(wǎng)膜表面增生膜(PVR)。(3)RPE代謝產(chǎn)物積聚,局部炎癥或Bruch膜破裂誘發(fā)CNV向內(nèi)生長網(wǎng)膜下新生血管出血,滲出,機化癲痕(AMD)。多數(shù)視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜疾病中,色素上皮細胞發(fā)生萎縮、色素脫失致視網(wǎng)膜色素紊亂。色素遷移、增

8、生可形成骨細胞樣色素沉著斑。色素上皮細胞還可化生為吞噬細胞和成纖維細胞,成為增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變的因素之一。5.視網(wǎng)膜屏障受到破壞各種原因(炎癥、循環(huán)障礙等)內(nèi)、外7.視網(wǎng)膜和視網(wǎng)膜下新生血管膜(1)視網(wǎng)膜新生血管膜:視網(wǎng)膜大面積慢性缺血可產(chǎn)生血管生長因子,引起視網(wǎng)膜新生血管。先起自視盤表面及赤道部視網(wǎng)膜小靜脈,可延伸至玻璃體內(nèi)。新生的血管內(nèi)皮細胞間結(jié)構(gòu)不緊密,易發(fā)生滲漏、出血,同時伴有血管周圍結(jié)締組織增生,形成新生血管膜,可導(dǎo)致增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變。視網(wǎng)膜新生血管常見于視網(wǎng)膜靜脈阻塞和糖尿病性視網(wǎng)膜病變等。(2)視網(wǎng)膜下新生血管膜:視網(wǎng)膜色素上皮-玻璃膜-脈絡(luò)膜毛細血管功能復(fù)合體出現(xiàn)變性

9、、老化、炎癥、外傷時可導(dǎo)致色素上皮屏障功能失常、玻璃膜破裂,脈絡(luò)膜新生血管可經(jīng)過此裂隙進入視網(wǎng)膜下,并形成新生血管膜,引起出血、滲出、機化等。此病變常發(fā)生于黃斑中心區(qū)。8.神經(jīng)組織病變視網(wǎng)膜是大腦的一部分,白質(zhì)(叢狀層及神經(jīng)纖維),灰質(zhì)(光感受器及神經(jīng)節(jié)細胞)和神經(jīng)膠質(zhì)(Muller細胞及小星形細胞)。神經(jīng)元變性死亡不能再生。7.視網(wǎng)膜和視網(wǎng)膜下新生血管膜第二節(jié)視網(wǎng)膜血管病變?nèi)砥渌M織器官的疾病或眼部的部分疾病常常影響視網(wǎng)膜的血管,破壞視網(wǎng)膜血管屏障與自動調(diào)節(jié)功能,可引起血管本身和其他繼發(fā)病變,如血管壁形態(tài)的改變、血管硬化、滲漏、水腫及新生血管等。一、視網(wǎng)膜動脈阻塞視網(wǎng)膜動脈阻塞較少見,但常

10、引起嚴重的視功能損害,可分為分支動脈阻塞和中央動脈阻塞。【病因】1.血管痙攣血壓增高時視網(wǎng)膜動脈發(fā)生痙攣,伴有動脈硬化更易引起完全或不全阻塞。2.血栓形成視網(wǎng)膜動脈炎、中央動脈粥樣硬化致血栓形成。3.栓子脫落阻塞動脈粥樣硬化斑碎屑、心臟瓣膜贅生物、長骨骨折時脂肪栓子等,隨血流達視網(wǎng)膜致視網(wǎng)膜動脈阻塞。第二節(jié)視網(wǎng)膜血管病變?nèi)砥渌M織器官的疾病或眼部的部分疾病【臨床表現(xiàn)】1.視網(wǎng)膜中央動脈阻塞突然發(fā)生黑朦,喪失視力；瞳孔不同程度散大,直接對光反射消失,間接對光反射存在。眼底所見:全視網(wǎng)膜呈灰白色水腫,失去光澤和透明性,尤以后極部更為明顯。黃斑中心凹呈櫻桃紅斑點。視網(wǎng)膜動脈節(jié)段狀或串珠狀粗細不均、

11、變細。數(shù)周后視網(wǎng)膜水腫消退,但血管變細呈白線狀,視盤蒼白,視網(wǎng)膜萎縮。熒光素眼底血管造影:視網(wǎng)膜動脈充盈時間明顯延長,灌注不良。2.視網(wǎng)膜分支動脈阻塞阻塞區(qū)相應(yīng)象限突然出現(xiàn)視野缺損。中心視力取決于黃斑區(qū)神經(jīng)纖維受累與否及病變程度。眼底見阻塞區(qū)視網(wǎng)膜呈灰白色水腫、混濁。眼底熒光血管造影可見到動脈阻塞部位和低熒光灌注區(qū)?！九R床表現(xiàn)】【治療】如果視網(wǎng)膜血運完全被中斷超過9Omin,則幾乎不可能恢復(fù)視力,但如果血流不完全阻斷,則數(shù)小時甚至數(shù)天后視力都有望恢復(fù),所以要及早確診,及時有效地搶救。1.急救措施(1)降低眼壓:立即進行眼球按摩,重復(fù)數(shù)次,每次25min；前房穿刺,使眼壓降至5-10mmHg，并

12、通過排出房水，使低眼壓至少維持30-60 min。阻塞發(fā)生2 h內(nèi)者,前房穿刺可作為首選療法；快速靜脈高滲劑,如甘露醇250 mL， 30min內(nèi)滴完,但患有心臟病者慎用。(2)擴張血管:舌下含硝酸甘油片或吸人亞硝酸異戊醋；球后注射鹽酸妥拉蘇林10 mg/ mL等。(3)其他:在大氣壓下吸收含二氧化碳的氧(carbogen,6%C02+94%02)可增加氧合作且不降低視網(wǎng)膜灌注量；考慮為巨細胞動脈炎時應(yīng)用大劑量的潑尼松龍(0.51g)靜脈滴注；超短波理療、抗凝溶栓藥物治療等?！局委煛咳绻暰W(wǎng)膜血運完全被中斷超過9Omin,則幾乎不可2.根據(jù)病因?qū)ΠY治療。3.神經(jīng)保護類藥物治療。4.用乙酰唑胺、

13、噻嗎洛爾等藥物繼續(xù)維持較低眼壓。5.促進微循環(huán)類藥物治療等。【預(yù)后】取決于阻塞部位、阻塞程度及就診時間。一般視力預(yù)后差,據(jù)統(tǒng)計視網(wǎng)膜中央動脈阻塞患者視力在0.1以下者高達78.3%。2.根據(jù)病因?qū)ΠY治療。二、視網(wǎng)膜靜脈阻塞臨床上一般將視網(wǎng)膜靜脈阻塞分為中央靜脈阻塞與分支靜脈阻塞,視網(wǎng)膜靜脈阻塞是常見的視網(wǎng)膜血管病變?！静∫颉?.視網(wǎng)膜動脈硬化 在視網(wǎng)膜動靜脈交叉處,管壁增厚、硬化的動脈常壓迫靜脈,可引起靜脈阻塞。視網(wǎng)膜動脈在全身相當于終未小動脈,小動脈硬化主要發(fā)生于老年人和高血壓患者。2.靜脈血管壁損傷 糖尿病、視網(wǎng)膜血管炎等常引起血管內(nèi)膜損壞,易形成視網(wǎng)膜靜脈血栓而導(dǎo)致阻塞。3.靜脈血流淤滯

14、 糖尿病、紅細胞增多癥、血液蛋白?？梢鹧赫扯仍龈?頸動脈供血不足、低壓血、大量失血、眼壓增高等可引起視網(wǎng)膜動脈灌注不良,均可導(dǎo)致靜脈血流遲緩、淤滯,成為廣泛毛細血管閉塞的誘因或原因。 二、視網(wǎng)膜靜脈阻塞(一)視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞【臨床表現(xiàn)】由于視網(wǎng)膜出血、水腫波及黃斑區(qū)引起視力明顯下降,常在0.1左右。眼底呈火焰狀出血,并常出現(xiàn)棉絨斑。靜脈彎曲、擴張,血管呈斷續(xù)狀隱沒,伴有廣泛視網(wǎng)膜水腫。視網(wǎng)膜出血和水腫均可波及黃斑中心部,引起黃斑囊樣水腫。隨病程的延長視網(wǎng)膜出現(xiàn)黃白色硬性滲出。在黃斑中心排列成環(huán)形或星芒狀滲出?！静l(fā)癥】廣泛視網(wǎng)膜毛細血管閉塞引起的嚴重并發(fā)癥,如黃斑囊樣水腫,新生血管性青光

15、眼,玻璃體出血、機化,牽拉性視網(wǎng)膜脫離等。(一)視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞(二)視網(wǎng)膜分支靜脈阻塞【臨床表現(xiàn)】視力有不同程度下降,一般較中央靜脈阻塞輕,可有相應(yīng)視野缺損。視網(wǎng)膜出血呈象限性,即動靜脈交叉壓迫遠側(cè)區(qū)火焰狀出血。阻塞血管最常見于顳上支,其次為顳下支,鼻側(cè)支少見。出血常波及黃斑中心上緣或下緣。出血區(qū)靜脈擴張、彎曲,少數(shù)出現(xiàn)棉絨斑。黃斑部水腫、滲出,局限性或彌漫性水腫。部分病例發(fā)生囊樣水腫,持續(xù)數(shù)個月,不易消退,并可伴有硬性滲出?！静l(fā)癥】數(shù)月后出血、水腫逐漸被吸收消退,一般不引起嚴重并發(fā)癥。 【診斷和鑒別診斷】根據(jù)視網(wǎng)膜靜脈阻塞的眼底表現(xiàn)特征,如靜脈高度迂曲擴張及沿靜脈走行火焰狀出血等,診斷

16、并不困難。但應(yīng)與以下眼底病鑒別：(二)視網(wǎng)膜分支靜脈阻塞1.糖尿病性視網(wǎng)膜病變有糖尿病病史,血糖增高；一般為雙側(cè)性靜脈擴張迂曲,但不重；出血呈散在,量相對少；有糖尿病性全身相關(guān)癥狀。糖尿病患者也容易患視網(wǎng)膜靜脈阻塞。2.高血壓性視網(wǎng)膜病變病變常為雙眼對稱；視網(wǎng)膜出血表淺稀疏,多位于后極部；靜脈擴張但不迂曲；常見棉絮狀和黃斑區(qū)星芒狀滲出?！局委煛恳e極尋找和治療原發(fā)病。可應(yīng)用溶栓藥物如蝮蛇抗栓酶、尿激酶等。視網(wǎng)膜光疑術(shù),對治療和預(yù)防黃斑囊樣水腫、視網(wǎng)膜新生血管和預(yù)防玻璃體出血、牽拉性視網(wǎng)膜脫離等并發(fā)癥的發(fā)生有一定的效果?！绢A(yù)后】視網(wǎng)膜靜脈阻塞的預(yù)后與阻塞的類型、阻塞部位、阻塞程度以及發(fā)生的并發(fā)癥

17、等有關(guān)。一般中央靜脈阻塞較分支靜脈阻塞預(yù)后差。1.糖尿病性視網(wǎng)膜病變有糖尿病病史,血糖增高；一般為雙三、視網(wǎng)膜靜脈周圍炎視網(wǎng)膜靜脈周圍炎(即Eales病)亦稱為特發(fā)性視網(wǎng)膜血管炎。多發(fā)生于2040歲的男性, 以反復(fù)玻璃體積血為特征,屬變態(tài)反應(yīng)性疾病,病因不明。【臨床表現(xiàn)】1.雙眼先后發(fā)病,早期出現(xiàn)飛蚊癥,由玻璃體血性混濁所致。2.眼底周邊部視網(wǎng)膜靜脈旁出現(xiàn)白鞘、出血。血管炎范圍擴大時視網(wǎng)膜出血增多,玻璃體發(fā)生大量積血,嚴重影響視力。3.視網(wǎng)膜周邊小血管發(fā)生廣泛閉塞、缺血時可引起新生血管生長,反復(fù)出血加重玻璃體積血、機化,導(dǎo)致增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變,牽拉性視網(wǎng)膜脫離,最終喪失視力?！局委煛吭缙趹?yīng)

18、用皮質(zhì)激素,對控制炎癥有效。對病灶區(qū)可采用激光光凝封閉血管療法。對反復(fù)多量玻璃體出血者施行玻璃體切除術(shù),對伴有牽拉性視網(wǎng)膜脫離者應(yīng)做玻璃體切割,聯(lián)合視網(wǎng)膜脫離復(fù)位術(shù)、眼內(nèi)光凝手術(shù)。三、視網(wǎng)膜靜脈周圍炎視網(wǎng)膜靜脈周圍炎(即Eales病)亦稱為四、Coats病Coats病,亦稱為視網(wǎng)膜毛細血管擴張癥,病因不明,常為單眼發(fā)病,多見于男性青少年?！九R床表現(xiàn)】1.視力明顯障礙。在兒童常不能自述,多因發(fā)生斜視或白瞳癥才就診。2.眼底視網(wǎng)膜毛細血管擴張、血管通透性改變致血漿及其他血液成分大量滲漏。滲漏液吸收后視網(wǎng)膜上沉著黃白色脂質(zhì),可融合成片。視網(wǎng)膜上可見有閃亮的膽固醇結(jié)晶小點及出血斑。3.熒光素眼底血管造

19、影大量毛細血管呈球形或囊狀擴張。4.并發(fā)癥可引起滲出性視網(wǎng)膜脫離、并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼及增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變等多種并發(fā)癥。四、Coats病Coats病,亦稱為視網(wǎng)膜毛細血管擴張癥,病【鑒別診斷】應(yīng)與視網(wǎng)膜母細胞瘤、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變等疾病鑒別。臨床上常有因Coats病誤診為視網(wǎng)膜母細胞瘤而摘除眼球者,應(yīng)高度重視視網(wǎng)膜母細胞瘤的臨床特征。早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變,常晚期出現(xiàn)白瞳癥,但本病多為雙眼發(fā)病,多見于早產(chǎn)兒曾接受氧氣治療者?！局委煛繉σ暰W(wǎng)膜毛細血管擴張區(qū)施行激光封閉或冷凝,以阻止病情發(fā)展,但多數(shù)預(yù)后差。對伴有并發(fā)癥者需做相應(yīng)治療。 【鑒別診斷】應(yīng)與視網(wǎng)膜母細胞瘤、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變等疾病鑒別。

20、第三節(jié)中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變本病多發(fā)生于2045歲的健康男性。有自愈傾向,視力預(yù)后良好,但易復(fù)發(fā)?！静∫蚣鞍l(fā)病機制】確切的病因不明。主要發(fā)病機制在于視網(wǎng)膜色素上皮屏障被破壞,脈絡(luò)膜毛細血管滲漏經(jīng)玻璃體與色素上皮層進入視網(wǎng)膜下造成黃斑區(qū)盤狀脫離。1癥狀多為單眼,視物變形、變色、模糊,并出現(xiàn)中心暗影。2體征視力:輕度減退,常不低于0.50。眼底檢查所見:黃斑中心凹反光消失,出現(xiàn)細小灰白色狀沉著物?？梢婞S斑脫離區(qū)圓形反光輪和視網(wǎng)膜混濁。 Amsler表檢查出現(xiàn)視物變形。中心視野檢查出現(xiàn)相對中心暗點。熒光眼底血管造影:可見熒光滲漏,呈蘑菇狀強熒光?！局委煛繜o特效藥物。禁用皮質(zhì)類固醇。黃斑中心凹以

21、外區(qū)滲漏以激光封閉效果較好，經(jīng)23周可有明顯改善。第三節(jié)中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變本病多發(fā)生于2045歲第四節(jié)年齡相關(guān)性黃斑變性年齡相關(guān)性黃斑變性,在西方屬常見致盲眼病。我國發(fā)病率在逐年增高。【病因及發(fā)病機制】多認為與視網(wǎng)膜色素上皮長時間吞噬從視細胞脫落的外節(jié)盤膜、消化排泄脂褐質(zhì)，使之形成為玻璃膜疣有關(guān)。玻璃膜疣引起色素上皮、Bruch膜和脈絡(luò)膜毛細血管萎縮以及新生血管生長?！九R床表現(xiàn)】臨床上分為干性和濕性兩型。干性者,年齡偏低,視力緩慢下降。黃斑區(qū)出現(xiàn)多數(shù)黃白色、大小不一、界限不清的玻璃膜疣，還可出現(xiàn)地圖狀色素上皮萎縮區(qū)和色素紊亂等。濕性者,年齡偏高,除干性者特點外突然視力顯著下降,是由新

22、生血管出血引起。黃斑區(qū)可見暗紅的深層出血和鮮紅色淺層出血。后期,出血發(fā)生機化形成瘢痕,視力難以恢復(fù)?！局委煛繜o特效療法。干性者可補充維生素E和鋅制劑,濕性者可施行激光光凝封閉新生血管,以防再出血。光敏療法、濕熱療法及手術(shù)切除視網(wǎng)膜下新生血管等方法仍在探索之中。第四節(jié)年齡相關(guān)性黃斑變性年齡相關(guān)性黃斑變性,在西方屬常見致第五節(jié)Stargardt病本病又稱少年型遺傳性黃斑變性,屬常染色體隱性遺傳,多由近親婚配引起。常在10歲前后開始發(fā)病，多累及雙眼?！九R床表現(xiàn)】視力緩慢下降,多年以后最終下降為0.1以下。眼底病變局限于黃斑部,周邊視野正常。早期僅有色素上皮萎縮,眼底檢查未能發(fā)現(xiàn)異常,但視力開始下降,

23、易誤診為弱視。病情發(fā)展,黃斑區(qū)漸出現(xiàn)橫橢圓形萎縮區(qū),并出現(xiàn)細小黃白色點狀沉著物,呈金鉑樣反光,色素紊亂。晚期脈絡(luò)膜毛細血管萎縮,可透見大、中血管。部分病例伴有周邊部多量黃色斑點,稱黃色斑點癥,是色素上皮細胞內(nèi)大量脂褐質(zhì)沉著所致。熒光眼底血管造影:從早期開始顯黃斑部視網(wǎng)膜色素上皮萎縮透見熒光,呈橫橢圓形,有早期診斷意義?！局委煛可袩o特效療法。 第五節(jié)Stargardt病本病又稱少年型遺傳性黃斑變性,屬第六節(jié)原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性視網(wǎng)膜色素變性種類很多,原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性居多?！静∫颉恐饕c遺傳有關(guān),有常染色體顯性遺傳、連鎖性隱性遺傳和常染色體隱性遺傳三種類型。常染色體顯性遺傳占多數(shù),其眼底損害較

24、輕、病程緩慢；連鎖性隱性遺傳少見,眼底損害重、出現(xiàn)早；常染色體隱性遺傳出現(xiàn)率和眼底損害介于前兩者之間。臨床上還有相當一部分散發(fā)病例找不到遺傳依據(jù)。本病早期主要損害視桿細胞和色素上皮細胞。晚期損壞視網(wǎng)膜所有細胞結(jié)構(gòu)和脈絡(luò)膜毛細血管。 【臨床表現(xiàn)】夜盲是本病最早出現(xiàn)的癥狀,多開始于青春期,是視桿細胞受損害的結(jié)果。視野縮小是視桿細胞受損害結(jié)果,發(fā)展緩慢?；颊邼u出現(xiàn)行走困難和活動障礙,夜間尤為顯著。到晚期視野極度縮窄呈管狀。中心視力能較長時間保持正常,到晚期漸下降,最終因視野消失而喪失視力。常伴有色覺障礙。第六節(jié)原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性視網(wǎng)膜色素變性種類很多,原發(fā)性視眼底檢查所見:視網(wǎng)膜周邊部出現(xiàn)色素上皮

25、萎縮、脫失,色素紊亂、沉積并漸向后極部發(fā)展,有多數(shù)骨細胞樣色素沉著斑。晚期,視網(wǎng)膜各層和脈絡(luò)膜毛細血管受損害,眼底大部變成青灰色污穢狀,血管變細,視盤萎縮?！局委煛繜o特效療法。有人認為補充維生素A和維生素E有益。也有人試用把帶血管的眼外肌移植于脈絡(luò)膜上腔,改善色素上皮層營養(yǎng),采用自體視網(wǎng)膜干細胞或視網(wǎng)膜色素上皮移植治療仍在探索中。墨鏡有助于減輕桿細胞外節(jié)損害。眼底檢查所見:視網(wǎng)膜周邊部出現(xiàn)色素上皮萎縮、脫失,色素紊亂、第七節(jié)原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離視網(wǎng)膜脫離,是指視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層與色素上皮層之間分離。臨床上以原發(fā)性居多,又稱孔源性視網(wǎng)膜脫離?！静∫颉吭l(fā)性視網(wǎng)膜脫離由視網(wǎng)膜裂孔所引起。視網(wǎng)膜裂孔發(fā)生主要與以下因素有關(guān):網(wǎng)膜變性,如格子狀變性,多見于高度近視眼等；玻璃體變性、液化、脫離,見于高度近視、老年入、白內(nèi)障術(shù)后等；眼球挫傷,包括彈傷、黃斑裂孔等?！九R床表現(xiàn)】1.癥狀飛蚊癥或閃光感:早期玻璃體混濁時眼前出現(xiàn)蟲樣或蜘蛛網(wǎng)狀漂浮物,稱飛蚊癥。閃光感由視網(wǎng)膜下積液刺激視細胞所致。視力:黃斑部脫離時中心視力顯著下降,黃斑裂孔時視力下降更為嚴重。視野:與脫離相對應(yīng)的視野出現(xiàn)大片缺損。第七節(jié)原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離視網(wǎng)膜脫離,是指視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層與色2.體征(1)視網(wǎng)膜隆起:眼底可見脫離之視網(wǎng)膜呈灰色隆起,波浪狀起