精神神經(jīng)狼瘡課件

1、SLE的神經(jīng)系統(tǒng)損害(snhi)概述遵義市第一人民(rnmn)醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 王維第一頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡神經(jīng)(shnjng)精神性狼瘡(NPSLE)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種可累及全身各臟器和組織的自身免疫性疾病。SLE可累及中樞和周圍(zhuwi)神經(jīng)系統(tǒng)。發(fā)病率大約為14% 80%，僅次于狼瘡腎炎。病死率為7% 40%，是SLE的常見危急重癥表現(xiàn)。第二頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡NPSLE的發(fā)病(f bng)機(jī)制1、自身抗體介導(dǎo)的神經(jīng)元或血管損害2、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(xtng)炎性因子的產(chǎn)生3、血腦屏障破壞第三頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡自身抗體(kngt)的作用抗磷脂抗體主要與

2、神經(jīng)精神狼瘡的局灶性表現(xiàn)有關(guān)，如腦血管病、頭痛和癲癇(dinxin)?？购颂求wP蛋白抗體精神病和抑郁癥患者較多見?？筃甲基D天冬氨酸受體（NMDAR）可能與彌漫性神經(jīng)精神狼瘡相關(guān)?？?6/6獨(dú)特型抗體、抗神經(jīng)元抗體、抗氨基丁酸B受體抗體第四頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡炎性因子(ynz)的作用IL6、IL8、干擾素、單核細(xì)胞趨化因子1、血管(xugun)細(xì)胞黏附分子1（VCAM1）等。自身(zshn)抗體神經(jīng)元級(jí)聯(lián)反應(yīng)細(xì)胞因子趨化因子瀑布效應(yīng)炎癥反應(yīng)血腦屏障通透性第五頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡血腦屏障(pngzhng)的作用血腦屏障(pngzhng)可以保護(hù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)呈免疫豁免環(huán)境。自身抗體

3、引發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害須通過血腦屏障。炎性因子如IL1、腫瘤壞死因子等可損害血腦屏障的完整性。第六頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡血管炎血管栓塞腦組織損傷NPSLE第七頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡臨床表現(xiàn)腦血管癲癇(dinxin)精神障礙周圍神經(jīng)(zhuwishnjng)頭痛(tutng)第八頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡臨床表現(xiàn)第九頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多樣癥狀輕重不一好發(fā)于起病的前2年第十頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡血清(xuqng)免疫學(xué)檢查抗心磷脂(ln zh)抗體、抗2 -糖蛋白I抗體、狼瘡抗凝物抗核糖體P蛋白抗體抗N甲基D天冬氨酸受體（NMDAR）抗神經(jīng)元抗體第十一頁(yè)

4、，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡腦脊液檢查(jinch)顱內(nèi)壓可升高, 細(xì)胞(xbo)數(shù)、蛋白水平升高，糖及氯化物多正常。腦脊液免疫學(xué)檢查特異性較強(qiáng)有一定的鑒別診斷作用第十二頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡影像學(xué)檢查(jinch)明確SLE有無腦損害可根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)分型 進(jìn)行(jnxng)定位、定性診斷MR優(yōu)于CT第十三頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡腦電圖不具備特異性異常程度與臨床表現(xiàn)有著密切(mqi)的關(guān)系能直接反映腦細(xì)胞功能狀態(tài)對(duì)病情變化、治療的觀察起到一定的作用第十四頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡神經(jīng)(shnjng)精神測(cè)試判斷認(rèn)知障礙最有效的方法可以采用標(biāo)準(zhǔn)化的心理評(píng)估(pn )工具, 進(jìn)行認(rèn)知功能

5、的檢測(cè)為早期診斷NPSLE提供臨床依據(jù)第十五頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡診斷(zhndun)滿足SLE 分類標(biāo)準(zhǔn)病情處于活動(dòng)期出現(xiàn)抽搐或其他(qt)神經(jīng)精神癥狀排除其他疾病所致第十六頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡鑒別(jinbi)診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染如細(xì)菌、病毒、結(jié)核、隱球菌高血壓腦病、尿毒癥所致的周圍神經(jīng)(zhuwishnjng)病變電解質(zhì)失衡引起的抽搐甲狀腺疾病、藥源性疾病如皮質(zhì)激素過量導(dǎo)致的精神異常第十七頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡治療(zhlio)輕型者予皮質(zhì)類固醇激素, 根據(jù)具體情況可加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、霉酚酸酯)急重癥者主要通過大劑量甲潑尼龍(nln

6、g)聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療。第十八頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡穿透(chun tu)血腦屏障能力甲潑尼龍(nlng) 地塞米松氫化可的松CTXMTX第十九頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡鞘內(nèi)注射(zhsh)甲氨蝶呤地塞米松甲潑尼龍沖擊治療無效甲潑尼龍沖擊治療禁忌其他臟器損害不明顯第二十頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡抗凝治療(zhlio)低分子肝素華法林阿司匹林第二十一頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡血漿(xujing)置換和免疫吸附清除致病的大分子物質(zhì)，包括自身抗體、免疫復(fù)合物、炎癥因子等。該療法并非對(duì)因治療(zhlio), 需要聯(lián)合免疫抑制劑治療方能有效地控制疾病。第二十二頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡生

7、物制劑利妥昔單抗可清除B細(xì)胞一些報(bào)道顯示利妥昔單抗治療SLE,能有效改善中樞神經(jīng)(zhngshshnjng)系統(tǒng)受累的狀況。但有發(fā)生感染、低球蛋白血癥、多發(fā)性腦白質(zhì)病的可能。第二十三頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡對(duì)癥(du zhng)處理伴有精神癥狀的患者應(yīng)該根據(jù)具體表現(xiàn)選用抗抑郁或躁狂的藥物抽搐(chuch)的患者, 首選安定, 對(duì)反復(fù)發(fā)作者可以考慮抗癲癇治療第二十四頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡謝謝(xi xie)第二十五頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡參考文獻(xiàn)第二十六頁(yè)，共二十七頁(yè)。精神神經(jīng)狼瘡內(nèi)容(nirng)總結(jié)SLE的神經(jīng)系統(tǒng)損害概述?？沽字贵w主要與神經(jīng)精神狼瘡的局灶性表現(xiàn)有關(guān)，如腦血管病、頭痛和癲癇?？购颂求wP蛋白抗體精神病和抑郁癥患者較多見。抗N甲基D天冬氨酸受體（NMDAR）可能(knng)與彌漫