2017年113肺動脈高壓

1、2017年113肺動脈高壓第一頁，共44頁。目錄肺動脈高壓發(fā)病機(jī)制及其危害肺動脈高壓的診斷和評估肺動脈高壓治療第二頁，共44頁。肺動脈高壓發(fā)病機(jī)制及其危害三個(gè)月大寶寶肺動脈高壓走了，媽媽愛你。第三頁，共44頁。肺動脈高壓發(fā)病機(jī)制及其危害 凌晨4點(diǎn)20，又被呼吸困難憋醒，一摸果然是不知什么時(shí)候把氧氣管蹭掉了。明明只有19歲，卻哪也不能去，每天要戴著氧氣管靠氧氣機(jī)的幫助才能順暢呼吸，晚上不吸氧就會被憋醒。好累，不想堅(jiān)持了。第四頁，共44頁。肺動脈高壓發(fā)病機(jī)制及其危害 感謝老天爺?shù)木祛欁屛矣侄嗷盍艘荒辍傔^完我的31歲生日，雖然沒有愛情，但是有我最親愛的好友，還有最愛我的父母，我已知足！為了她們，為

2、了自己，我一定會更勇敢更堅(jiān)強(qiáng)的活著！ 。第五頁，共44頁。肺動脈高壓（ PAH）簡介PAH是累及肺動脈內(nèi)皮細(xì)胞、肌層及外膜等的一種病變，使肺動脈血流受限，從而導(dǎo)致肺血管阻力增加，最終引發(fā)右心衰竭的綜合征。第六頁，共44頁。診斷標(biāo)準(zhǔn) 肺動脈高壓（Pulmoary Artery Hypertension PAH） 在靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測定平均肺動脈壓25mmHg ，同時(shí)PCWP15 mmHg平均肺動脈壓正常值20mmHg，21mmHg24mmHg之間為臨界肺高血壓毛細(xì)血管前型PAH： mPAP（肺動脈平均壓）25mmHg, 肺楔壓(PWP)15mmHg PVR（肺血管阻力）3 wood毛細(xì)血管后

3、型PAH: mPAP25mmHg，但PWP15mmHgGali N et al, Eur Heart J. 2009 Oct;30(20):2493-537第七頁，共44頁。診斷標(biāo)準(zhǔn) 右心房 右心室 肺血管網(wǎng) 左肺動脈第八頁，共44頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)1.毛細(xì)血管前型肺動脈高壓：肺阻力增加； 例如： 肺栓塞，原發(fā)性肺動脈2.毛細(xì)血管后型肺動脈高壓：PCWP增高； 例如： 二尖瓣狹窄，左心衰3. 動力型肺動脈高壓：心輸出量增加； 例如：先天性心臟?。ㄗ笙蛴曳至鳎?甲亢心第九頁，共44頁。右心導(dǎo)管檢查確診PAH的金標(biāo)準(zhǔn)右心導(dǎo)管檢查準(zhǔn)確測定肺動脈壓力測定肺動脈楔嵌壓，提示診斷PVH計(jì)算肺血管阻力，評價(jià)嚴(yán)重程

4、度肺動脈造影以明確肺血管病變 ACCP指南建議所有擬診PAH者均需行右心導(dǎo)管檢查明確診斷、病情嚴(yán)重程度評估及指導(dǎo)治療右心導(dǎo)管檢查不僅是確診肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，也是診斷和評價(jià)肺動脈高壓必不可少的檢查手段 Chest. 2004,126:14-34第十頁，共44頁。診斷標(biāo)準(zhǔn) 右心房 右心室 肺血管網(wǎng) 左肺動脈第十一頁，共44頁。肺動脈高壓臨床分類 1. 原發(fā)性肺動脈高壓；2. 左心相關(guān)性肺動脈高壓；3. 慢性肺病及缺氧相關(guān)肺動脈高壓；4. 慢性血栓栓塞型肺動脈高壓；5. 不明原因的肺動脈高壓；第十二頁，共44頁。肺動脈高壓嚴(yán)重程度評估第十三頁，共44頁。PAH的WHO功能分級級別 描 述I肺動脈高

5、壓患者體力活動不受限，日常活動不引起呼吸困難、疲勞、胸痛或暈厥加重II肺動脈高壓患者體力活動輕度受限，休息時(shí)無癥狀，日?；顒蛹纯梢鸷粑щy、疲勞、胸痛或暈厥加重III肺動脈高壓患者體力活動明顯受限，休息時(shí)無癥狀，輕于日?；顒蛹纯梢鸷粑щy、疲勞、胸痛或暈厥加重。IV肺動脈高壓患者不能從事任何體力活動，休息時(shí)亦有呼吸困難、乏力等癥狀以及右心衰竭體征。休息時(shí)可出現(xiàn)呼吸困難和/或疲勞，并且?guī)缀跞魏误w力活動后癥狀都會加重。Barst RJ et al. J Am Coll Cardiol 2004 16; 43 (12 Suppl S): 40S47S第十四頁，共44頁。6分鐘步行距離試驗(yàn)患者評估

6、的簡易方式Am J Respir Crit Care Med 2000;161:48792.短距離組（332米）長距離組（332米）（月）0204060801000103040205060p 0.001(Logrank test) 6分鐘步行距離與患者生存率直接的關(guān)系患者生存率（%）第十五頁，共44頁。肺動脈高壓臨床表現(xiàn)及診斷思路第十六頁，共44頁。階段1：診斷PH臨床懷疑-依據(jù)：體格檢查病史臨床病史-回顧既往癥狀家族史-難以解釋的心臟病或死亡，結(jié)締組織病，有記錄的PAH等由于其他臨床原因在檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)的情況第十七頁，共44頁。階段1：診斷PH體格檢查-可能的發(fā)現(xiàn)較低的靜息氧飽和度紫紺右心室

7、奔馬律，L2-5SM,DM,異常搏動,P2亢進(jìn)頸靜脈怒張肝臟或脾臟腫大腹水外周水腫提示CTD的皮疹、皮膚張力增高或毛細(xì)血管擴(kuò)張晚期PAH第十八頁，共44頁。 肺高壓的檢查心電圖（ECG）胸片：可能提供心臟擴(kuò)大和肺動脈增寬的證據(jù)多普勒超聲心動圖階段1：診斷PH第十九頁，共44頁。電軸右偏R 波T 波倒置P波增高階段1：診斷PH ECGECG可能會發(fā)現(xiàn)右心房（RA）和右心室（RV）擴(kuò)大以及肥厚的征象第二十頁，共44頁。右室擴(kuò)大正常PAH時(shí)具有心臟擴(kuò)大和肺動脈增寬的證據(jù)階段1：診斷PH 胸片第二十一頁，共44頁。示意圖PAH正常PAH患者會出現(xiàn)： RV擴(kuò)大 LV腔縮小 符合RV負(fù)荷過重的異常間隔形態(tài)

8、 心室充盈顯著依賴心房收縮階段1：診斷PH 超聲心電圖第二十二頁，共44頁。階段2：確診PAH- 右心導(dǎo)管檢查PAP（肺動脈壓力）PVR（肺血管阻力）CO（心排出量）PAWP（肺小動脈楔壓）第二十三頁，共44頁。鑒別PH的其他原因肺通氣和灌注肺掃描CTPA肺血管造影，RHC 階段3：查找肺動脈高壓的原因第二十四頁，共44頁。階段3：查找肺動脈高壓的原因血管造影多層計(jì)算機(jī)斷層血管造影(CTA)肺血管造影第二十五頁，共44頁。肺動脈高壓的治療第二十六頁，共44頁。利尿劑地高辛吸 氧抗凝治療傳統(tǒng)治療PAH的治療基礎(chǔ)疾病或危險(xiǎn)因素的治療基礎(chǔ)心臟疾病、肺部疾病、結(jié)締組織疾病、先天性心臟病第二十七頁，共4

9、4頁。及早治療，獲益更大無功能損傷-早期干預(yù)晚期干預(yù)如不進(jìn)行治療，則心室重構(gòu)、右心衰竭出現(xiàn)Regular monitoring allowsescalation of treatment功能容量時(shí)間Eur Respir Rev 2010; 19: 118, 272278第二十八頁，共44頁。靶向藥物藥物治療的主要途徑N Engl J Med 2004;351:1425-36.3條治療通路為臨床提供新的選擇第二十九頁，共44頁。研究證實(shí)：內(nèi)皮素和NO途徑可有效治療PAH內(nèi)皮素波生坦（ 內(nèi)皮素途徑）PDE-5i西地那非（NO途徑）N Engl J Med. 2002; 346: 896-903N

10、Engl J Med. 2005; 353: 2148-2157第三十頁，共44頁。PAH藥物治療1.CCB類藥物治療：硝苯地平、地爾硫卓2.內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦、西他生坦、安貝生坦3.前列環(huán)素及其類似物： 依前列醇、伊洛前列素、曲前列素，貝前列素4.NO途徑： a.一氧化氮（ NO） b. PDE-5抑制劑：西地那非、伐地那非、他達(dá)那非 第三十一頁，共44頁。肺動脈高壓手術(shù)治療第三十二頁，共44頁。CTEPH：肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)，經(jīng)皮腔內(nèi)肺血管成形術(shù) 手術(shù)治療肺移植、心肺移植經(jīng)皮球囊心房間隔造瘺術(shù)PAH的治療CTEPH：包括抗心磷脂抗體綜合征等易栓癥患者第三十三頁，共44頁。CTEPH I型I型累及主干第三十四頁，共44頁。II型累及葉，段CTEPH II型第三十五頁，共44頁。III型累及段，亞段CTEPH III型第三十六頁，共44頁。肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)第三十七頁，共44頁。經(jīng)皮腔內(nèi)肺血管成形術(shù)第三十八頁，共44頁。經(jīng)皮腔內(nèi)肺血管成形術(shù)第三十九頁，共44頁。經(jīng)皮腔內(nèi)肺血管成形術(shù)術(shù) 前術(shù) 后第四十頁，共44頁。術(shù) 前術(shù)后4個(gè)月（6次PTPA術(shù)后）經(jīng)皮腔內(nèi)肺血管成形術(shù)第四十一頁，共44頁。肺動脈高壓的治療 綜合治療方案基礎(chǔ)疾病或危險(xiǎn)因素的治療基礎(chǔ)心臟疾病、肺部疾病、結(jié)締組織疾病、先天性心臟病常規(guī)處理氧